Ressonância magnética (RM) de encéfalo Análise das Imagens

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1 Ressonância magnética (RM) de encéfalo Análise das Imagens

2 Imagem 01: A. Ressonância magnética (RM) de encéfalo, ponderada em T1, sem meio de contraste, corte sagital, demonstrando perda da convexidade superior do tegmento mesencefálico, tornando-se côncavo. Esta atrofia rostral e caudal do mesencéfalo condiciona aspecto lembrando a silhueta de um pinguim ("Sinal do pinguim-rei ou do beija-flor ) delineado em vermelho. No indivíduo normal, para avaliação comparativa, o mesencéfalo apresenta dimensões semelhantes às do bulbo. No presente caso, pode-se observar nitidamente a redução volumétrica do mesencéfalo. Também é observado atrofia cortical difusa, sem predomínio lobar, de grau acentuado (área sombreada). B. Compare com um mesencéfalo normal.

3 Imagem 02: A. Ressonância magnética (RM) de encéfalo, ponderada em T1, corte axial, nível do mesencéfalo. Atrofia global do mesencéfalo (seta) com afilamento do teto e concavidade das margens laterais, aspecto denominado "sinal do Mickey Mouse. B.Compare com mesencéfalo sem alterações. Diagnóstico Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) é suspeitada em pacientes com quadro parkinsoniano de rápida evolução, associado à instabilidade postural precoce e resposta baixa ou ausente à terapia com levodopa. O comprometimento da motricidade ocular, no eixo vertical é típico da doença, sendo geralmente um achado tardio. A RM de encéfalo, exame de eleição na avaliação de casos suspeitos, sugere o diagnóstico ao evidenciar atrofia do mesencéfalo, dando aspecto de beija-flor ou pinguim-rei. Doença de Parkinson é a causa mais comum de parkinsonismo neurodegenerativo, sendo causada por acúmulo de alfa-sinucleína e é caracterizada por bradicinesia (lentificação para realização de movimentos), tremor de repouso, rigidez plástica ou em roda denteada e instabilidade postural tardia. A bradicinesia é critério essencial para diagnóstico, geralmente assimétrica. A fase pré-motora caracteriza-se por transtorno de humor e ansiedade, lentificação do hábito intestinal, hiposmia e distúrbio comportamental do sono REM. Quadros demenciais ocorrem na fase tardia. A resposta à levodopaterapia é costumeiramente exuberante e reitera o diagnóstico. Doença por corpos de Lewy é caracterizada por quadro demencial cortical e subcortical, com flutuações cognitivas, alucinações visuais complexas e parkinsonismo motor. É também uma sinucleidopatia, com formação de aglomerados patológicos neuronais

4 conhecidos por corpos de Lewy. Pode apresentar hipersensibilidade ao uso de neurolépticos e distúrbio comportamental do sono REM. Este tipo de demência apresenta um padrão carcaterístico de hipocaptação dos lobos frontais à cintilografia de perfusão com 99mTc-MDP e ao PET/CT com 18F-FDG embora sejam de apresentação tardia quando as características clínicas são exuberantes. Atrofia de Múltiplos Sistemas é principalmente caracterizada por disfunção autonômica progressiva, como hipotensão ortostática e urge-incontinência, precedendo os sintomas motores por diversos anos. A maioria dos pacientes desenvolve um parkinsonismo secundário simétrico, com baixa resposta à terapia com levodopa. Outra variante menos comum apresenta comprometimento cerebelar evidente. Discussão do caso Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP), também conhecida como síndrome de Richardson ou Steele-Richardson-Olszewski, representa a segunda causa de parkinsonismo degenerativo, atrás apenas da Doença de Parkinson, prevalência de 5,3 pessoas por habitantes. Apresenta alta morbidade, devido à grande limitação funcional progressiva associada. É classificada como uma taupatia, com depósito variável de proteína tau em áreas limitadas do encéfalo, como tronco cerebral e núcleos da base. A idade média da apresentação é de 65 anos e os sintomas clássicos incluem: dificuldades precoces do equilíbrio com parkinsonismo, alterações de personalidade, apatia e distúrbios visuais em combinação. A alteração ocular típica evolui em alguns meses, inicialmente como lentificação dos movimentos verticais, dificuldade de fixação do olhar, até atingir a paralisia supranuclear final. Esses achados se associam à atrofia mesencefálica evidenciada na RM de encéfalo. Alterações cognitivas tardias podem incluir diminuição da velocidade de processamento e quadro de disfunção frontal. Apraxia ideomotora, distonia apendicular, disartria/anartria e disfagia grave contribuem para piora da qualidade de vida dos pacientes (Tabela 1). As formas variantes incluem: PSP-Parkinsonismo, PSP-acinesia pura com freezing de marcha, PSP-Degeneração Corticobasal, PSP-Demência Fronto-temporal.

5 Tabela 1: Critérios diagnósticos do NINDS-SPSP para Paralisia Supranuclear Progressiva. Fonte: Neri V C. Paralisia Supranuclear Progressiva (Sindrome de Steele-Richardson- Olszewski) associada a crises generalizadas: Relato de caso. Revista Científica da FMC. Vol. 6, n 1, Todo paciente com quadro de parkinsonismo atípico deve ser submetido ao estudo com RM de encéfalo. O achado típico de PSP inclui atrofia mesencefálica com perda da convexidade superior do tegmento mesencefálico, tornando-se côncavo ou retificado, dando o aspecto de beija-flor ou pinguim-rei. A atrofia mesencefálica separa os pedúnculos cerebrais, alargando a cisterna mesencefálica, caracterizando o "sinal do Mickey Mouse no corte axial. O tratamento é sintomático e inclui atenção multidisciplinar, como fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia, nutrição e outros. A terapia com levodopa, apesar de ter baixa resposta, que é definida pelo emprego de altas doses (até 1g/dia) sem melhora, é utilizada na tentativa de amenizar os sintomas. Agonistas dopaminérgicos (p. ex:

6 pramipexol, rotigotina) são menos efetivos que a levodopa e não são utilizados devido a seus efeitos colaterais. Amantadina é ocasionalmente útil nos sintomas motores, como sialorreia, freezing de marcha e disfagia. Anticolinérgicos devem ser evitados pelo risco de piora cognitiva. Toxina botulínica do tipo A pode ser utilizada para tratamento de distonias dolorosas, apraxia da abertura ocular e bexiga neurogênica. Apesar da inexistência de um tratamento específico, a reabilitação pode melhorar o status funcional do paciente no período de sobrevida, geralmente 6-10 anos. Aspectos relevantes - PSP deve ser suspeitada nos pacientes parkinsonianos que não respondem à terapia com levodopa; - Sugerem PSP: instabilidade postural precoce com quedas, disfunção executiva, lentificação dassácadesverticais ou paralisia supranuclear do olhar vertical e disartria ou disfagia; - A RM é o método que define as alterações neurológicas da PSP; - Achados típicos à RM: sinal do beija-flor ou pinguim-rei e do Mickey mouse, devido a atrofia mesencefálica; - Não existe tratamento específico, mas se observa melhora funcional com o tratamento sintomático e de reabilitação. Referências - Williams DR, Litvan I. Parkinsonian Syndromes. Continuum (Mineapp Minn) 2013;19(5): Borsottini OGP, Felício AC. Progressive supranuclear palsy. Arq Neuropsiquiatr 2010;68(6): Postuma RB, et al. Identifying Prodromal Parkinson s Disease: Pre-Motor Disorders in Parkinson s Disease. Mov Disord 2012;27(5): Mayo MC, Bordelon Y. Dementia with Lewy Bodies. Semin Neurol 2014;43: Responsável Cairo Adriane Mendes Junior, acadêmico do 12 período de medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). cairoamjr@gmail.com Orientador

7 Augusto Bragança Reis Rosa, médico residente em Neurologia pela Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF). Revisores: Ana Carina Breunig Nunes, Laio Bastos, Fernanda Padilha, Mateus S Oliveira, Dra. Fernanda Moura Teatini, (Neurorradiologista, Membro do Colégio Brasileiro de Radiologia), Prof. José Nelson, Profa. Viviane Parisotto.