Instituto de Dermatologia Prof. R. D. Azulay/ INCA

Instituto de Dermatologia Prof. R. D. Azulay/ INCA Linfoma cutâneo primário rio de células B: tratamento com rituximab associado à quimioterapia Autores: Nayibe Solano Martinez Renata Teles Filogônio Rocio Marín Ângela Gasparini Bernard Kawa Kac

Anamnese ID: Paciente masculino, 22 anos, pardo, estudante, natural e residente no Rio de Janeiro. QP: caroço no peito HDA: Relata surgimento de pápula pré-esternal há 2 anos evoluindo para placa infiltrada, eritematoacastanhada, com lesões pápulo-nodulares periféricas, assintomática. HPP/HF/HS: Nada digno de nota. Exame físico: Bom estado geral. Ausência de linfonodomegalias ou vísceras palpáveis. 2

3 Exame dermatológico

Hipóteses diagnósticas Dermatofibrossarcoma protuberans Quelóide 4

5 Histopatologia

6 Histopatologia

7 Histopatologia

Exames complementares - Hemograma - Glicemia de jejum, provas hepáticas, função renal, íons e LDH - Anti-HIV e anti-htlv - Rx de tórax PA/ perfil - Ultrassonografia abdominal total - Tomografias de pelve, abdome superior e tórax - Biópsia de medula óssea SEM ALTERAÇÕES 8

Imuno-histoqu histoquímica Positividade: LCA / CD20 Negatividade: bcl2 / CD3 Linfoma não-hodgkin difuso de grandes células B comprometendo primariamente a pele 9

Discussão CLASSIFICAÇÃO DOS LINFOMAS CUTÂNEOS PRIMÁRIOS DE CÉLULAS B ( WHO- EORTC): COMPORTAMENTO CLÍNICO INDOLENTE - Linfoma cutâneo primário de células B da zona marginal - Linfoma cutâneo primário centrofolicular COMPORTAMENTO CLÍNICO INTERMEDIÁRIO - Linfoma cutâneo primário difuso de grandes células B, tipo perna - Linfoma cutâneo primário difuso de grandes células B, outro - Linfoma cutâneo primário intravascular de grandes células B 10

Discussão LINFOMAS CUTÂNEOS PRIMÁRIOS DE CÉLULAS B: Conceito: Ausência de acometimento extracutâneo na avaliação inicial e por até 6 meses depois Não-Hodgkin extranodais 20-25% linfomas cutâneos 90 % linfomas cutâneos de células B 11

Discussão LINFOMAS CUTÂNEOS PRIMÁRIOS DE CÉLULAS B: Causa desconhecida (Borrelia burgdorferi ) Masculino(2:1) / idade média: 59 anos Poucas lesões de crescimento relativamente rápido Disseminação extracutânea em fases avançadas Sobrevida: 89-96% / recorrência local: 26-68% casos 12

Discussão DIAGNÓSTICO E ESTADIAMENTO: 13 Padrão-ouro: - Histopatologia - Imuno - histoquímica Propedêutica essencial para estadiamento: - anamnese e exame físico direcionados - hemograma, LDH, metabólitos, ácido úrico - tomografias de tórax, abdome e pelve - biópsia de medula óssea Outros: - Teste p/ hepatite B, anti-hiv e ecocardiograma

Tratamento Estágio I (pele) / tumor < 10 cm/ sem fatores de risco adversos: R-CHOP 6 ciclos 14 Rituximab Ciclofosfamida Doxorrubicina Vincristina Prednisona 600 mg IV 1230 mg IV 80 mg IV 2 mg IV 100mg VO

15 Após s 1 ciclo de R-R CHOP

16 Após s 2 ciclos de R-R CHOP

Motivo da apresentação Raridade do caso, considerando-se a ocorrência de linfoma cutâneo primário de células B em faixa etária pouco usual; Primeiro caso relatado de tratamento desta entidade com rituximab associado à quimioterapia considerando-se a literatura dermatológica brasileira pesquisada. 17

Referências bibliográficas 1. Araújo PAFF, Santos SNMB, Savi D. Linfoma cutâneo de células B- relato de caso. An bras Dermatol 2002 ;77:197-201. 2. Nunes MG, Pierro APSM, Coutinho MFV, Morais JCO, Carneiro SCS, Azulay DR. Linfoma cutâneo de células B: relato de caso. An bras Dermatol 2004; 79(6):715-720. 3. Moricz CZM, Sanches JA. Processos linfoproliferativos da pele. Parte 1- Linfomas cutâneos de células B. An bras Dermatol 2005; 80(5):461-71. 4. National Comprehensive Cancer Network. Version 2. 28/02/2008. 5. Miller TP, Dahlberg S, Cassady JR, et al. Chemotherapy Alone Compared with Chemotherapy plus Radiotherapy for localized Intermediate-and High-Grade Non- Hodgkin s Lymphoma. N Engl J Med 1998; 339:21-26. 6. Coiffier B, Lepage E, Briere J, et al. CHOP chemotherapy plus rituximab compared with CHOP alone in elderly patients with diffuse large-b-cell lymphoma. N Engl J Med 2002;346:235-242. 7. Leonard, J. P., Coleman, M., Ketas, J., Ashe, M., Fiore, J. M., Furman, R. R., Niesvizky, R., Shore, T., Chadburn, A., Horne, H., Kovacs, J., Ding, C. L., Wegener, W. A., Horak, I. D., Goldenberg, D. M. (2005). Combination Antibody Therapy With Epratuzumab and Rituximab in Relapsed or Refractory Non- Hodgkin's Lymphoma. JCO 23: 5044-5051. 8. Reff ME, Carner K, Chaambers KS, Anderson DR. Depletion of B cells in vivo by a chimeric mouse human monoclonal antibody to CD20. Blood 1994;83:435-445. 18

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