ANOMALIAS GASTROINTESTINAIS Atresia de esôfago Obstrução duodenal congênita (ODC) Atresia de delgado Megacolon congênito (doença de HirshSprung) Anomalia ano-retal ATRESIA DE ESOFAGO (desenvolvimento incompleto do esôfago) Embriologia O esôfago e a traquéia desenvolvem-se a partir de um derivado comum do intestinal anterior durante a 3ª e 4ª semanas da embriogenese. Depois, a invaginação das margens mesodérmicas separa o esôfago da traquéia. Juntamente com a separação, há proliferação de epitélio na 6ª a 8ª semana de desenvolvimento. Se não houver essa proliferação pode ocorrer bloqueio do desenvolvimento do esôfago, resultando em atresia. Também pode haver formação incorreta de margens septais entre esôfago e traquéia, levando a uma fistula traqueoesofágica. Variantes da atresia de esôfago Atresia de esôfago com fistula traqueoesofagica distal C (80 a 90%) o Bronquite e pneumonia Atresia de esôfago sem fístula A (5-8%) Atresia de esôfago com fistula proximnal e distal D (1%) Atresia de esôfago com fistula proximal B (1%) Fistula traqueoesofagica sem atresia E (1%) Quadro clínico Nascimento normal Salivação abundante e aerada devido ao acumulo de saliva crises de cianose e apneia (excesso de saliva extravasa para a traquéia) abdome escavado no tipo A anomalias associadas: VACTER o V: vertebral (mielomeningocele, escoliose) o A: anomalia anorretal o C: cardíaca (CIA e CIV)
o T: fistula traqueo-esofágica, atresia de esôfago o E: o R: renal e radial (agenesia de radio) Diagnóstico endoscopia digestiva alta passar sonda grossa de no mínimo 8 cm de diâmetro para evitar que ela enrole e de um falso diagnostico. Se a sonda ficar estagnada a cerca de 12 cm da arcada dentaria, suspeitar de atresia de esôfago. Raio X confirma a posição da sonda. (contraste): ausência de bolha gástrica em A e B Ecocardiograma: para excluir destrocardia devido a via de acesso. Pode ser feito tambem: US de abdome e ecocardiograma. Como diagnosticar a presença e o tipo de fistula traqueoesofagica? Nas atresias sem fistulas, não há passagem de ar pelo conduto esofágico até o estomago. Paciente pode permanecer em posição de Trendelemberg. Se há fistula distal, o estomago apresenta-se com ar (bolha gástrica no raio X de abdome) devido a passagem de ar pela traquéia. Deve-se deixar o paciente com a cabeça para cima e membros inferiores para baixo a fim de evitar aspiração. Se há fistula proximal, o contraste injetado passa, mas não chega ao estomago. Tratamento A e B: Trendelemburg (não ir HCl pro pulmão). Gastrostomia e nos 1os anos refaz o esofago. C e D: toracotomia + esofagoplastia (cotos próximos) Cirurgia: o Incisão posterior (dorsal) no triangulo auscultatório (não fazer toracotomia) o Divulsionar a musculatura para cair no mediastino, sem lesar pleura o Afastar as pleuras visceral e parietal (abordagem extra-pleural) o Mediastino posterior o Ligar a veia ázigo o Retirar a fistula traqueoesofagica o Dissecar as estruturas o fazer anastomose termino-terminal do esôfago atresiado (boca proximal grande e distal pequena, quando a fistula é distal) o drenos até o 5º dia pos-operatorio o alimentacao via parenteral Quando a anastomose não é possível: fazer gastrostomia e esofagostomia: colocar drenos e deixar que o esôfago se desenvolva. Quando for possível, anastomosar. Técnicas de substituição esofágica: com tubo gástrico levantamento gástrico esofagocolonplastia (intestino grosso) Complicações: formação de novas fistulas após a cirurgia: esperar, pois regride após uns dias estenose de esôfago recidiva da fistula agressão do acido clorídrico do estomago no esôfago refluxo OBSTRUÇÃO DUODENAL CONGENITA (ODC) Quadro clinico:
vômitos biliosos precoce (obstrução abaixo da papila, normalmente) 1. se for alto: vomito gástrico 2. sempre é precoce na obstrução alta ausência de volume nas alças intestinais, pois não passou ar ou presença de alças no tórax tórax assimétrico abdome escavado (em obstruçoes altas) abdome distendido (em obstruções baixas) abaulamento no epigastro estomago grande ausculta de ruídos hidroaéreos no tórax percussão timpânica no tórax (indica a presença de alças intestinais na cavidade torácica) hérnia diafragmatica pode haver evacuação (restos celulares, muco e restos alimentares mecônio) Sinal de Dupla Bolha: no raio X, típico de ODC 1. bolha gástrica 2. bolha duodenal (piloro não deixa o ar voltar para o estomago) Embriologia pâncreas anular o um broto ventral engloba o duodeno formando um anel o há infiltração do pâncreas no duodeno, obstruindo-o. o tratamento: bypass duodeno-duodeno, anastomose (não cortar para evitar fistulas) atresia de duodeno estenose de duodeno o afinamento do duodeno leva a obstrução prega de mucosa (membrana de mucosa) o duodeno era um tubo sólido, no qual vão formando vacúolos que se coalescem até formar o tubo oco que é o duodeno. A presença de uma membrana impede a coalescencia dos vacúolos. Vicio de rotação o Erro na rotação: durante a embriogenese, o intestino quando entra na cavidade abdominal deve fazer uma rotação de 270º, mas no vicio de rotação, o ângulo é de apenas 180º. o O ceco fica no hipocôndrio direito, se fixando encima do duodeno, obstruindo-o. o Tratamento: liberar o ceco da região Diagnostico Clinico Radiografia de abdome US Aliviar a sintomatologia: Sonda orogastrica Decúbito elevado: transferir a pressão dos pulmões para a pelve Ambiente aquecido para evitar hipoxemia e acidose repsiratoria. ATRESIA DE DELGADO Atresia de delgado, jejuno, íleo e colon são as causas mais comuns de obstrução intestinal no RN. Embriologia A obstrução intestinal é resultado da recanalização incompleta da luz do duodeno, que normalmente deve ser total por volta da 10ª semana de gestação. Quadro clinico Distensão abdominal
Anorexia Vômitos o Em ordem: gástricos, biliosos e fecalóides. Atresia X estenose Tratamento Duodenojejunostomia retrocólica Duodenoduodenostomia Entero-entero anastomose termino-terminal ILEO MECONIAL Patologia que obstrui na região do íleo terminal através de um mecônio espesso (ausência de muco devido a falta de enzimas pancreáticas) Doenças: fibrose cística ou mucoviscidose o Todas as glândulas exócrinas do organismo não secretam corretamente o Manifestações pulmonares o Manifestações do TGI Íleo meconial ao nascimento Síndrome da má absorção no adulto Diagnostico de mucoviscidose Dosagem de Na e Cl no suor Radiografia o Vidro em relógio o Vidro moído Hemiabdome inferior o Alças intestinais hipotransparentes o Quando o abdome aparecer como uma esfera é porque ocorreu uma valvulacao das alças intestinais (volvo de intestino médio) Ocorre torção do intestino delgado Deve-se ressecar tudo Péssimo prognostico Palpar a torção: abdome flácido (diferente de ascite) MEGACOLON CONGENITO OU DOENCA DE HIRSHSPRUNG Definição: o a doença de Hirshsprung é uma obstrução intestinal funcional resultante da inervação anormal do cólon. Acomete mais homens do que mulheres numa proporção de 4 para 1. Embriologia: o Resultado da migração de neuroblastos derivados do nervo vago, que normalmente atinge o reto por volta da 12ª semana de gestação. Quadro clinico: o demora ou ausência de eliminação de mecônio o abdome distendido: não come de novo até evacuar, mas como existe o megacolon, ela acaba não evacuando, levando a desnutrição o gradiente costal visível o vomito bilioso Fisiopatologia o O intestino possui peristaltismo devido a presença do sistema entérico (células de Auerbach e de Meissner) o A parte distal é sempre afetada, porque o crescimento embriológico se dá crânio-caudal
o A ausência de células mioentericas, leva ao não relaxamento do intestino, que se torna espástico, com se fosse uma obstrução funcional. A parte proximal (saudável, não acometida) à obstrução começa a se hipertrofiar e a dilatar para tentar vencer a obstrução. o Geralmente a doença ocorre no nível retossigmóide, onde há ausência de gânglios nervosos. Mas pode ocorrer em qualquer parte da via gastrointestinal. Diagnostico o Toque retal: ocorre dilatação da região anorretal com saída de fezes explosivas (típico) o Clister opaco sem preparo Cone de transição: estreito e alargado (megacolon congênito) Ampola retal alargada (obstipacao intestinal) o Manometria anorretal Bolinha colocada na ampola retal para medir pressões no esfíncter interno e externo. Conforme se insufla a bolinha, não ocorre relaxamento dos esfíncteres, porque não há célula mioenterica para fazer isso. o Exame histológico na biopsia Tratamento o Ressecar a região estreitada e não a dilatada o Complicação: enterocolite (não evacua) o No adulto (megacolon chagásico), deve-se ressecar a parte que está dilatada, que foi destruída pelos Trypanosoma cruzi. o Técnica cirúrgica: Abaixar o colon dilatado (bom) para tampar o buraco deixado pela ressecção do reto Endoanal: disseca pelo anus o reto até chegar na cavidade abdominal ANOMALIA ANORRETAL Definição: o Ausência de ânus, criança evacua por outra estrutura (vagina, uretra) o Comunicação com o sistema genitourinario através de fistulas. Epidemiologia o 1,3 meninas: 1 menino Embriologia: o Cloaca diferenciação Quadro clinico o Não evacua o Mecônio na fralda Diagnostico o Exame físico: ausência de um orifício anal normal o Inspeção do períneo para visualizar fistula perineal o Raio X de sacro o US de períneo o Invertografia: diferenciar lesões altas de baixas Impressão metálica do anus: virar a criança de ponta cabeça e medir a distancia Longe da impressão (colo): colostomia, esperar crescer e depois abrir Perto da impressão: proctoplastia Anomalia ano-retal alta Fistulas urinarias o Uretra (mais comum)
o Bexiga o Ureter (raro) Fistula vaginal em meninas o Alta o Vestibular Tratamento o Lesões altas: colostomia, anorretoplastia o Colostomia Em alça Duas bocas Separadas o Bem separadas no caso de haver fistula urinaria, evitar contato com as fezes (infecção) Juntas