EMERGÊNCIA NO PRONTO ATENDIMENTO: MANEJO DOS PACIENTES COM LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA Reunião de atualização em temas relevantes na prática clínica Dra Isabela Assis de Siqueira Residente Hematologia Profa. Dra. Elvira Deolinda Rodrigues Pereira Velloso Disciplina de Hematologia, Hemoterapia e Terapia celular Professor Titular Prof. Dr. VandersonRocha Julho, 2017
LPA: A) Acúmulo de promielócitos anômalos na MO B) Presença da fusão gênica PML-RARA ou suas variantes C) Tendência a grave coagulopatia devida a hipofibrinogemia e CIVD Mas não há necessidade de se esperar o diagnóstico molecular para iniciar tratamento Suspeita: quadro clínico + HG morfologia (SP/MO) Zhen-Yi Wang, and Zhu Chen Blood 2008;111:2505-2515
1 Introduzir ATRA sem atraso. Não há necessidade de confirmação molecular da LPA 2 Checar contagem de plaquetas, TP e fibrinogênio 2-3x/dia, repor plaquetas e fibrinogênio ATRA (ácido trans-retinoico, Vesanoid cp=10mg) >20 anos: 45mg/m 2 /dia VO dividido em 2 doses <20 anos: 25mg/m 2 /dia VO dividido em 2 doses Transfusão de concentrado de plaquetas e com filtro leucocitário (1U/10kg de peso plaquetas randômicas ou 1U concentrado de plaquetas por aferese), manter plaquetas >30 a 50.000/mm 3. Se necessário transfundir mais que 1 vez ao dia. Crioprecipitado, manter Fibrinogênio > 100mg/dl Plasma Fresco tem papel mais definido diante de sangramentos ativos. 3 Monitorizar leucócitos Leucócitos >5.000/mm 3 : dexametasona5mg/m 2 EV ou VO dividido em 2 doses (uso profilático para evitar síndrome de diferenciação) Se leucocitose progressiva: discutir introdução de quimioterapia por VO (Hidroxiureia) ou IV (antracíclicos) 4 Febre Colher culturas, tratar como neutropenia febril 5 Evitar procedimentos invasivos Evitar leucaferese, cateter venoso central, punção arterial, punção liqúorica 6 Evitar uso G-CSF 7 Monitorizar sinais e sintomas de Síndrome de diferenciação Introduzir dexametasonaou aumentar a dose para 20mg/d IV dividido em duas doses. Discutir suspensão provisória do ATRA Marquez GL, Xerfan MP, Velloso EDRP. Emergências em Clínica Médica (série Residência Médica)
Literatura Caso 1 Caso 2 Idade 20-59 anos 36 anos 29 anos Quadro clinico 60-80% sangramento ao Hipermenorragia Gengivorragia diagnóstico Equimoses Equimoses, febre Hemograma Pancitopenia Hb:9,5 Hb: 6,2 PMC anômalos L: 870 Nt:320 L: 12.880 Nt: 520 Blastosgranulares / 71% blastos com bastonetes de Auer 6% blastos granulares bastonetes de Auer Plaquetas Média 29.000/mm³ 23.000/mm³ 8.000/mm³ Coagulação AP prolongado/nl APnormal APnormal Fibrinogênio dim/normal Fibrinogênio 75 Fibrinogênionormal Óbito Precoce 10-30% Não Sim Geral 5% Causas de óbito Hemorragia(65%AVCh e 32% pulmonar) Infecção Sd Diferenciação - AVCh
Prescrição Caso 1 Prescrição Caso 2 1. Dieta para neutropênico 2. 01 Concentrado de Plaquetas por Aférese ou Pool de plaquetas Filtrado e Irradiado EV agorae ACM 3. Crioprecipitado10UI EV agora e ACM 4. Tretinoína(ATRA) 10mg 4cp VO 12/12h 6. Noretisterona 10mg 01cp VO 1xd 7. Exames laboratoriais ( HMG, coagulo, fibrinogênio, eletrólitos, fçrenal) 1. Dieta para neutropênico 2. Soro fisiológico 0,9% 500ml EV ACM 3. Tazocin4,5g EV 8/8h ( após coleta de culturas) 4. 01 Concentrado de hemácias Filtrado e Irradiado EV agora e ACM 5. 01 Concentrado de plaquetas por aférese/pool de plaquetas Filtrado e irradiado EV 12/12h e ACM 6. Tretinoína(ATRA) 10mg 4cp VO 12/12h (45mg/m²) 7. Dexametasona5 mg VO ou EV 12/12h (2,5mg/m²) 8. Noretisterona 10mg 1cp VO 1xd 9. Alopurinol300mg VO 1xd 10. Furosemida 20mg EV se necessário 11. Exames laboratoriais ( HMG, coagulo, fibrinogênio, eletrólitos, fçrenal) 12. Hemocultura e urocultura