Regente Professor Doutor Paulo Magalhães Ramalho Docente Dra. Filipa Nunes CASO CLÍNICO PEDIATRIA II Ana Catarina Henriques (3884), Ana Luísa Pereira (6197), Anabela Aires (3918), Duarte Martins (3969) e Liliana Cunha (6208)
Identificação e Antecedentes Nome P. A. R. T. Sexo Masculino Idade10 anos Antecedentes pessoais DPM adequado. PNV actualizado Sem história prévia de Varicela Antecedentes familiares epilepsia (linha materna)
Historia da doença actual D1(18/11) Síndrome gripal EO sem mais alterações Paracetamol D4 Assintomático
Historia da doença actual D5 (22/11) grau de actividade Sonolência Alterações do discurso Episódio de perda de conhecimento com incontinência de esfíncteres Recorre ao HSB força muscular HC direito Cefaleia temporal esquerda
EO à entrada Apirético Hemodinamicamente estável Glasgow 13 Sem Sinais meníngeos Sem exantemas Hemiparésia Direita
Historia da doença actual D6 Reinicia Febre Recuperação do estado de consciência Melhoria progressiva do quadro de hemiparésia Episódios Convulsivos Tonico-clónica generalizada (3/4 min) Tonico-clónica parcial esquerda (1h depois, 2/3 min) 3º episódio com pestanejo e movimentos clónicos MSE
Hipóteses de diagnóstico Inflamação difusa ou localizada do parênquima cerebral, com ou sem envolvimento meníngeo. Processo agudo Pródromo inespecífico (doença gripal há 6 dias) Manifesta-se por alterações do estado de consciência, alterações comportamentais, défices neurológicos, convulsões, febre, cefaleias
Hipóteses de diagnóstico Alterações na actividade eléctrica do cérebro, recorrentes Convulsões (4 episódios) História familiar
Hipóteses de diagnóstico Encefalomielite aguda disseminada Doença desmielinizante precedida de infecção viral ou bacteriana não especifica Febre, cefaleias, défices sensitivo-motores
Exames Complementares I Bioquímica PCR 0,6 mg/dl Ionograma sem alterações Rx Torax AP TC CE PL normal normal cel<5, glicose 70mg/dL, proteinas 50mg/dL Exame bacteriológico (LCR e sangue) e pesquisa de vírus por PCR (LCR) EEG Contínua actividade paroxística focal com origem em áreas anteriores do hemisfério esq. e generalização secundária.
Diagnóstico Provisório e Tratamento Medicado com ceftriaxona e aciclovir Transferido para o HGO
Evolução À admissão no HGO Febril, hemodinamicamente estável, Glasgow 13-15, discreta hemiparésia drt, ROT diminuídos à drt, orofaringe hiperemiada. Durante o internamento Melhoria do estado de consciência. Não se verificaram novos episódios convulsivos. Apirético após 24h. Manteve cefaleias de intensidade moderada aliviando com decúbito.
Exames Complementares II EEG RM CE Exames bacteriológicos Electrogénese de base globalmente comprometida, lenta de modo difuso, na banda delta, particularmente áreas temporais anterior e média esquerdas. Ocorre escassa actividade paroxística focal de pequenas pontas Lesão focal envolvendo o córtex da face inferior do lobo órbito-frontal esquerdo, estendendo-se para o opérculo frontal adjacente. Hipertensa em T2, sem efeito de massa ou captação de contraste. Negativos PCR para herpes simplex 1 e 2, adeno e enterovírus no LCR Negativa PCR para enterovirus nas fezes Positiva Pesquisa de adenovírus e influenza A e B nas secreções respiratórias(imunofluorescencia) Serologias Imune EBV Não imune CMV e Mycoplasma Negativa
Evolução 3º dia de internamento no HGO EN normal Aparentemente recuperado Medicado com CBZ Alta a 11º dia de internamento no HGO Diagnostico Encefalite viral (enterovirus?) Referenciado para consulta de neuropediatria
Diagnostico definitivo Encefalite Etiologia Infecciosa Viral Patogénese Processo inflamatorio agudo do parênquima cerebral Primária - Infecção directa do parênquima cerebral; Pós-infecciosa - Resposta imune no SNC secundária a outro processo infeccioso. Sinais e sintomas Pródromos Sinais neurológicos Viral Enterovirus Virus Influenza Arbovirus Adenovirus Herpes virus: - HSV - Virus Varicela zoster - Virus Epstein-Barr tosse, febre, HIV cefaleias, mialgias e queixas abdominais Lymphocytic choriomeningitis Virus Sarampo(nativo ou vacina) letargia Virus progressiva, Parotidite (nativo alterações ou no comportamento e no estado de consciência, défices neurológicos, convulsões. vacina) Virus Rubeola Bacteriana Mycoplasma pneumoniae Haemophilus Influenzae Bartonella Hensellae Rickettsia Conorii
Diagnostico definitivo Encefalite Diagnóstico - Pleocitose linfocitária - Aumento das proteínas (<200 mg/dl) - Glicose normal - Eritrócitos - sugere infecção por HSV - Ondas lentas de padrão difuso - Foco no lobo temporal - HSV - Edema cerebral difuso do parênquima - Lesões focais - Lesão focal no lobo temporal - HSV -Exames culturais - PCR - Serologias
Diagnostico definitivo Encefalite Tratamento Acesso a Cuidados Intensivos Terapêutica empírica - aciclovir + ceftriaxona Terapêutica sintomática Terapêutica dirigida ao agente etiológico
Diagnostico definitivo Encefalite Prognóstico e complicações Mortalidade: 5% Remissão dos sintomas de dias a 2/3 semanas; Recuperação sem sequelas Défices neurológicos: Parésia ou espasticidade; Alterações cognitivas; Ataxia; Convulsões; Sequelas visuais e auditivas. Pior prognóstico < 1 ano GCS < 6 Atraso no inicio do tratamento Ausência de melhorias no EEG Bom prognóstico EBV Bartronella hensellae HSV M. pneumoniae
Resumo, 10 A, previamente saudável. AF de epilepsia Síndroma gripal Quadro súbito de défice neurológico generalizado e convulsões À entrada: HD estável, Glasgow 13, Hemiparésia Dta, Sem sinais meníngeos PCR negativa e PL normal 2 EEG s 1. Actividade paroxística nas regiões anteriores do HE com generalização secundária 2. Lentificação difusa em áreas temporais RM lesão focal da face inf da região orbito-frontal do HE Pequisa de enterovirus nas fezes positiva Terapêutica empírica com aciclovir + ceftriaxona Terapêutica anticonvulsivante nas crises e profilaxia com CBZ Aparente resolução do quadro em cerca de 2 semanas Referenciado para consulta de neuropediatria
Bibliografia Nelson Textbook of Pediatrics Feigin Textbook of Pediatric Infectious Diseases