PORTARIA SESAB Nº 1.092, DE

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1 PORTARIA SESAB Nº 1.092, DE Aprova as diretrizes para acesso ao tratamento da Epidermólise Bolhosa no Estado da Bahia, no âmbito do Sistema Único de Saúde SUS. O SECRETÁRIO DA SAÚDE DO ESTADO DA BAHIA, no uso de suas atribuições, e: Considerando a necessidade de definir as diretrizes e requisitos para o acesso ao tratamento de Epidermólise Bolhosa, no âmbito do SUS Bahia; Considerando a necessidade de garantir o tratamento integral à pessoa com Epidermólise Bolhosa, o diagnóstico precoce, acompanhamento multidisciplinar, dispensação de coberturas especiais e suplemento nutricional para tratamento de lesões de pele, prevenção e tratamento de complicações; Considerando a Ação Civil Pública nº , que corre na 2ª VicePresidência do Tribunal de Justiça da Bahia; Considerando que as diretrizes para tratamento de Epidermólise Bolhosa são resultados de consenso técnico-científico e são formulados dentro de rigorosos parâmetros de qualidade e precisão de indicação; Considerando a Portaria Estadual nº 1031, de, 04 de setembro de 2015, que institui o Grupo de Trabalho Interdisciplinar para construção do Protocolo Estadual de Prevenção e Tratamento de Feridas e dá outras providências; Considerando relatório do Grupo de Trabalho Interdisciplinar para construção do Protocolo Estadual de Prevenção e Tratamento de Feridas, resolve: Art. 1º Aprovar as Diretrizes para acesso ao tratamento da Epidermólise Bolhosa no Estado da Bahia, no âmbito do Sistema Único de Saúde SUS.

2 Art. 2º Definir que os Serviços de Referência para o diagnóstico, acompanhamento multidisciplinar e dispensação de coberturas especiais para tratamento de lesões de pele e de suplementos nutricionais serão o Hospital Universitário Professor Edgar Santos (CNES ) e o CEUAS UESB Vitória da Conquista (CNES ). primeiro. O Hospital Universitário Professor Edgar Santos é referência para os usuários residentes em municípios integrantes das Macrorregiões de Saúde Leste, Centro Leste, Nordeste e Centro Norte. segundo. O CEUAS UESB Vitória da Conquista é referência para os usuários residentes em municípios integrantes das Macrorregiões de Saúde Sudoeste, Oeste, Norte, Sul e Extremo Sul. Art. 3º O acompanhamento da pessoa com Epidermólise Bolhosa pelo Serviço de Referência contempla consulta com dermatologista, consulta com nutrólogo ou nutricionista, atendimento por enfermeiro especialista em tratamento de feridas, realização de exames laboratoriais e de imagem, além de consultas com outros especialistas que se façam necessárias, de acordo com o quadro clínico. Parágrafo único:: O agendamento das ações assistenciais complementares que não forem ofertadas nos serviços de referência será de responsabilidade da respectiva Secretaria de Saúde do município de residência do usuário, de acordo com a Programação Pactuada Integrada (PPI). Art. 4º A aquisição de coberturas especiais para tratamento de lesões de pele e fórmulas nutricionais é de responsabilidade da SESAB, de acordo com a prescrição médica individualizada a ser encaminhada à Superintendência de Atenção Integral à Saúde, mensalmente.

3 primeiro. A prescrição médica de que trata o caput, deve conter a composição da cobertura e do suplemento nutricional, ser escrita sem rasura, em letra de fôrma, por extenso e legível, utilizando tinta e de acordo com nomenclatura e sistema de pesos e medidas oficiais. segundo. A cobertura preferencial para tratamento de lesões em Epidermólise Bolhosa, é aquelas composta por espuma com silicone, com ou sem borda adesiva, que promove reparação tecidual, absorção e umidade ideal, além de prevenir o aparecimento de novas lesões por não causar trauma no momento da retirada. Nas lesões com sinais de infecção deve ser utilizada cobertura composta por espuma com silicone com antimicrobiano associado. Art.5º A dispensação das coberturas e suplementos nutricionais aos usuários ou seus representantes legais será realizada pelos Serviços de Referência, atendendo às disposições contidas no Termo de Cooperação Técnica formalizado entre a SESAB e as instituições. Art. 6º Ficam aprovadas, as orientações contidas no Anexo I desta portaria para a prevenção de complicações e tratamento das lesões das pessoas com Epidermólise Bolhosa, no âmbito do SUS no Estado da Bahia. Art. 7º Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação. FÁBIO VILAS-BOAS PINTO SECRETÁRIO DA SAÚDE

4 ANEXO I 1.INTRODUÇÃO Segundo Boeira (2012), a epidermólise bolhosa hereditária (EBH) é um grupo heterogêneo de desordens genéticas que têm em comum a fragilidade cutânea, e em alguns casos mucosa e que se caracteriza pelo desenvolvimento de bolhas e/ou erosões após fricção ou trauma mínimo. Embora seja uma doença rara, estimada nos Estados Unidos em 50 casos para de nascidos vivos trata-se de uma doença de grande impacto na vida do paciente e de seus familiares. O diagnóstico pode se basear em achados clínicos contudo o diagnóstico de certeza deve ser fundamentado em exames histopatológicos e microscopia eletrônica, e o manejo destes pacientes envolve basicamente medidas para evitar traumas que possam desencadear o aparecimento de novas lesões, bem como prevenir infecções e promover a cicatrização utilizando curativos de baixa aderência. Nutrição adequada e tratamento das complicações são fundamentais para o manejo adequado destes pacientes (BOEIRA et al,2012). É importante ressaltar que o paciente com EBH requer uma abordagem multidisciplinar, com a finalidade de evitar complicações físicas, psíquicas e sociais além de intervir preventivamente no aparecimento de novas lesões e de complicações.a adesão do paciente e família ao tratamento deve ser avaliada regularmente, e a experiência do cuidador deve ser levada em conta ao realizar um plano de cuidados 2.OBJETIVOS OBJETIVO GERAL Fornecer orientação a equipe de saúde para atuar na prevenção e tratamento das lesões dos pacientes com Epidermólise Bolhosa e suas complicações. OBJETIVO ESPECÍFICO:

5 Orientar a equipe de saúde em especial a enfermagem quanto aos cuidados na realização dos curativos das lesões em pacientes com Epidermólise Bolhosa, e produtos/coberturas mais adequados. 3.REFERENCIAL TEÓRICO A epidermólise bolhosa hereditária (EBH), é uma doenca de pele de transmissão genetica, pouco frequente, que se caracteriza pelo desenvolvimento de bolhas, ulcerações ou feridas em resposta a traumas mínimo ou desencadeadas espontaneamente. As lesões podem acometer as membranas das mucosas da boca, esôfago, estômago, intestinos, vias aéreas, bexigas e órgãos genitais (PREZERES,2009). Existem duas formas de herança genetica: dominante e recessiva. Na forma dominante um dos genitores tem a doença e existe 50% de probabilidade de que seu filho seja afetado. Na forma recessiva os dois progenitores são portadores do gene afetado, e a probabilidade de transmissão é de 25% (PREZERES,2009). Muitos órgãos e sistemas do paciente com EB sofrem alterações devido à fragilidade da pele e mucosas, variando de acordo com a idade e o tipo de EB. Existem três tipos principais de EBH de acordo com o nível histológico de formação da bolha e subdivididos de acordo com o padrão de herança genética, morfologia/topografia das lesões e mutação genética envolvida. Além da fragilidade da pele induzindo bolhas, podem ocorrer outras alterações como distrofias ungueais, alterações de cabelos, predisposição a tumores cutâneos, estenose de vias aéreas,anemia severa entre outras. Epidermólise bolhosa simples (EBS) Se caracteriza por uma desordem de queratinócitos, bolhas intra-epidérmicas e pouco envolvimento sistêmico. Podem ocorrer distrofia ungueal, alopécia e lesões nas mucosas nas formas mais graves da doença. As lesões de pele geralmente desaparecem sem deixar cicatrizes e a formação de bolhas tende a diminuir com o aumento da idade. A herança genética é tipicamente autossômica dominante (BOEIRA et al,2012). Epidermólise bolhosa Juncional (EBJ) É uma doença autossômica recessiva que se caracteriza pela separação na lâmina lucida na junção dermoepidérmica.

6 Comprometimento da mucosa oral, alopecia e anoniquia são comuns ( BOEIRA et al,2012). Este grupo abrange um amplo espectro de manifestações, que variam desde formas benignas, como a forma atrófica, até formas letais, como a variante de Herlitz. Epidermólise bolhosa distrófica (EBD) Neste tipo de Epidermólise, a formação das bolhas ocorre na derme, abaixo da lâmina basal e decorre da mutação no gene que codifica o colágeno VII, o que ocasiona defeito na ancoragem das fibrilas e separação da lâmina sub-basal. A transmissão genética pode ser autossômica dominante ou recessiva. No tipo dominante as manifestações clínicas acontecem ao nascimento ou na infância com bolhas generalizadas. Os tipos recessivos pode ter apresentação de leve a severa. Na forma leve ou localizada chama-se Epidermolise bolhosa distrofica recessiva (EBDR) mitis ocorrendo envolvimento acral e ungueal. A forma grave, descrita por Hallopeau e Siemens, geralmente é acompanhada de complicações, apresentam bolhas generalizadas em superfície acral podendo ocasionar psseudossindactilia, contraturas flexoras das extremidades, envolvimento mucoso interno e má absorção levando estes pacientes a apresentar anemia ferropriva, desnutrição e deficit do crescimento ( BOEIRA et al,2012). Epidermolise bolhosa adquirida (EBA) A epidermólise bolhosa adquirida trata-se de uma doença autoimune rara que se manifesta por autoanticorpos depositados na lâmina e na sublmina densas. Surgem na idade adulta e o aparecimento das bolhas se dá em áreas de trauma e se curam deixando cicatrizes atróficas e mélio. Neste tipo de EB não ocorre mutação genética. (PRAZERES, 2009) 4. CUIDADOS Segundo Prazeres os cuidados ao paciente com EB vão se adequando durante a evolução da vida do indivíduo, a medida que aparecem as complicações. Várias adaptações vão sendo realizadas, a depender do modo de vida de cada indivíduo e sua família, e a prevenção de traumas é o início para uma vida com melhor qualidade. Cuidados ao paciente com EB: Evitar traumas e proteger as áreas de maior pressão; e x: região plantar;

7 Orientar o paciente e família quanto aos cuidados higiênicos, enfatizando a importância do banho diário. Deve-se evitar esfregar a pele e enxugar com toalha macia com leves toques; Orientar paciente e família quanto à higiene oral e dentária, uso de escovas macias e antisséptico bucal, quando recém-nascido usar algodão ou cotonete na higiene bucal. Enfatizar a importância da visita regular ao dentista, e extrações dentárias devem ser evitada; Orientar paciente e família quanto a necessidade do rompimento das bolhas utilizando agulhas descartáveis, esvaziando de maneira a causar trauma mínimo e utilização de cobertura não aderente após rompimento das mesmas; A pele deve ser deixada no local, funcionando como curativo biológico e evitando colonização de bactérias; Utilizar curativos antiaderentes e absorventes, como os de espuma com silicone, que promovem reparação tecidual, absorção e umidade ideal, além de prevenir o aparecimento de novas lesões por não causarem trauma no momento da retirada. Nas lesões com sinais de infecção utilizar curativos de silicone com antimicrobiano associado, estes curativos devem ser de uso limitado devido ao risco de absorção. Cuidados especiais com mãos e pés devem ser observados, a fim de evitar sinéquias.. Na vigência de lesão interdigital, o curativo deverá manter dedos e artelhos separados uns dos outros a fim de prevenir adesão e posterior atrofia das mãos e pés. Curativos como gaze não aderente, vaselina, hidrofibras e hidrogeis podem também ser utilizados em alguns casos. Para limpeza das feridas recomenda-se a irrigação com Soro fisiológico morno ou água sem esfregar; Deve-se evitar uso de adesivos diretamente sobre a pele, deve-se enfaixar o membro com atadura, preferencialmente as de algodão; Manter a pele hidratada com emolientes, principalmente as áreas com crostas, cicatrizes e a pele sem lesões;

8 Orientar paciente e família quanto aos cuidados para prevenção de bolhas, usar roupas leves e folgadas, sapatos macios e folgados, com pouca costura, evitar elásticos apertados, retirar etiquetas e botões nas costas para evitar atritos; Manejo adequado da dor: avaliar a necessidade de analgesia antes de qualquer procedimento relacionado ao cuidado (por exemplo banho, curativos, vestuário, etc.) de acordo com o grau da dor. Incentivar o paciente ao autocuidado e a participação em grupos de apoio e associações; Devido ao caráter hereditário da doença, é fundamental que haja um programa de supervisão, acompanhamento e orientação genética adequada da família, esclarecendo quanto aos riscos, e necessidade de medidas que previnam o aparecimento e casos novos. 6.CONSIDERAÇÕES FINAIS Estas orientações servirão de instrumento norteador a equipe de saúde para o manejo adequado dos pacientes com EB. É necessário salientar que o cuidado ao paciente com EB exige uma abordagem multidisciplinar, e que é de fundamental importância a inclusão da família no processo do cuidar. 7. REFERÊNCIAS 1-Anais Brasileiros de Dermatologia epidermo lise bolhosa aspectos cli nicos e terape uticos 1.htm 2Prazeres, Silvana Janning.Tratamento de Feridas Teoria e prática, cap 19 pg348 a Guideline EB, Silva, Elayne Cristina da et al, Manual sobre Epidemolise Bolhosa,2014 Feridas, EB REVISTA ESTIMA.V2 n.3(2004). 5-Mandelbaum Maria Helena S et al

9 BAHIA SERVIÇO PÚBLICO ESTADUAL