EPIDERMÓLISE BOLHOSA

Transcrição

1 EPIDERMÓLISE BOLHOSA

2 Crianças Borboletas As pessoas com EB (Epidermólise Bolhosa) são conhecidas como Crianças Borboletas, pois a pele se assemelha às asas de uma borboleta em função de sua fragilidade.

3 O QUE É? Doença genética rara, que passa de pai para filho (hereditária) ; Não é contagiosa; Característica principal: fragilidade da pele e de mucosas (tecido que recobre órgãos internos), devido à ausência ou alteração do COLÁGENO; Consequência: descolamento da pele com formação de bolhas ao mínimo atrito (a pele se descola por trauma, pelo calor excessivo e até mesmo de forma espontânea, causando bolhas dolorosas); Os sintomas podem variar de leve a grave, conforme o tipo de Epidermólise Bolhosa.

4 Características da EB Bolhas e Lesões pelo corpo

5 Algumas consequências: Infecção das lesões; Redução da abertura bucal e estreitamento do esôfago, com dificuldade de deglutição e limitação na ingestão alimentar (necessidade de alimentos pastosos e líquidos); Desnutrição e anemia, com necessidade de reposição de ferro e vitaminas e uso de suplementos alimentares; Lesões na córnea; Junção dos dedos dos pés e das mãos (sinéquia); cirurgias de mão; Lesões no couro cabeludo e queda do cabelo.

6 Junção dos dedos dos pés e das mãos

7 Cuidados Constantes Curativos e enfaixamentos Boca: microstomia, mucosas e dentes Estreitamento do esôfago Queda de cabelo

8 CURATIVOS E MEDICAMENTOS ADEQUADOS Curativos especiais: películas de poliuretano e de silicone; espumas de silicone, faixas flexíveis e de tecidos especiais, não aderentes e que não provoquem atritos e traumas, com alta tecnologia e de alto custo. Medicamentos: óleos, hidratantes e pomadas cicatrizantes e antibióticas (quando necessário); complexos vitamínicos, suplementos alimentares.

9 ASPECTOS SOCIAIS E PSICOLÓGICOS Aspectos estéticos e funcionais; limitações consequentes. Discriminação e preconceito: contagioso? Socialização com outras crianças, brincadeiras, inserção na escola e demais ambientes públicos.

10 Adaptações no dia-a-dia

11 PROFISSIONAIS DA SAÚDE Neonatologistas, Pediatra, Dermatopediatra e Dermatologista, Geneticista, Patologista, Otorrinolaringologista, Oftalmologista, Dentista e Ortodentista, Especialista em dor e neurologista, Anestesista, Gastroenterologista, Oncologista, Cardiologista, Ginecologista, Endocrinologista, Ortopedista, Enfermeira(o) estomaterapeuta, Nutricionista, Fisioterapeuta e Terapeuta Ocupacional, Fonoaudiólogo, Psicólogo, Assistente social.

12 INCIDÊNCIA DA EB Prevalência mundial: 8 casos / habitantes 92% EBS 5% EBDR 1% EBJ 2% indefinido

13 Paraná Tipo de EB 21 casos 25% EBS 0% 15% 55% EBDD EBDR Kindler Indefinido 5%

14 ESTADOS CASOS CADASTRAD OS POPULAÇÃO POR ESTADO Nº DE CASOS PELA ESTATÍSTICA AC AM RR RO AP PA MS MT DF TO GO MG RJ ES SP PR RS SC BA CE MA PB PE PI RN SE Al Total

15 Cadastro Nacional Ainda não temos número real Necessário ampliar a divulgação Colaboração de hospitais, escolas, universidades, centros de referência, grupos de apoio e associações e empresas de curativos e suplementos Cruzamento de dados Melhorar estatística nacional

16 Cadastro Nacional Doença rara Tratamento tem um custo elevado coberturas ideais, recomendações das diretrizes internacionais, minimizar a dor e melhorar a qualidade de vida Não há cura estudos avançados Planejamento de políticas públicas A pessoa com Epidermólise Bolhosa não é apenas um número, é um ser humano que precisa da ajuda do Estado.

17 SINEPE/Instituições de Ensino/ APPAPEB SINEPE * Busca de parceria na divulgação da EB e da APPAPEB (meios de comunicação: s, revista ESCADA, etc); * Apoio do Sindicato na apresentação da APPAPEB aos seus associados. Instituições de Ensino Superior e Técnico * Informações sobre a doença em instituições de Ensino Superior ou Técnico em cursos da área de saúde; * Palestras ou inserções em aulas afins. Instituições de Educação Básica * Contato com profissionais das escolas (Direção, orientadores, professores) para tratar de questões relacionadas à inclusão de crianças e adolescentes com EB informações sobre a doença e indicação de necessidades relacionadas.

18 Contato: