O que considerar na escolha da tecnologia para os cuidados com a pele e lesões dos pacientes com Epidermólise Bolhosa

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1 O que considerar na escolha da tecnologia para os cuidados com a pele e lesões dos pacientes com Epidermólise Bolhosa Enfª Elaine Alboledo Monteiro Especialista em Dermatologia e Queimaduras Gerente Clínica BSN Medical Brasil

2 DEFINIÇÃO - Epidermólise bolhosa (EB) é um grupo de doenças de pele genética e rara, caracterizada por pele extremamente frágil e formação de bolha recorrentes, resultantes de trauma ou menor fricção mecânica.

3 Classificação A classificação da EB baseia-se no nível de clivagem onde as bolhas se desenvolvem, bem como da combinação de aspectos clínicos, forma de herança, fatores genéticos e proteínas envolvidas: EB Simples (EBS) EB Juncional (EBJ EB Distrófica (EBD Síndrome Kindler - Boeira, Vanessa Lys Simas Yamakawa Epidermólise Bolhosa Hereditária: Uma Revisão de Literatura. Salvador, 2012

4 Classificação NOVO CRITÉRIO DIAGNÓSTO Evidencia principais tipos e seus subtipos de acordo com a herança genética Consenso Internacional EB

5 PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS -Bolhas e Erupções - por fricção ou trauma, aumento da temperatura e umidade. -Pseudosindactilia -Cicatrizes algumas com bridas e retração -Estenose esofágica lesões em mucosa

6 PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Anemia sangramento - bolhas Retardo de crescimento associado a desnutrição Risco de desenvolvimento de carcinoma espino celular Alopecia e unhas distróficas Manifestações oftalmológicas ulceras e cicatrizes na córnea Bolhas em mucosa oral

7 PROBLEMÁTICA Desconhecimento profissional: Diagnóstico Tratamento Produtos disponíveis no mercado inúmeros qual a melhor escolha?? Tratamento por uma vida Custo??? Quanto custa a vida?? Quanto custa a qualidade de vida?

8 GUIAS DE TRATAMENTO - OBJETIVO Auxiliar os profissionais de saúde que gerencial a pele e lesões dos pacientes com Epidermolise Bolhosa (EB). Sugestões de gerenciamento das lesões e compllicações para todos os pacientes, de qualquer idade e diagnóstico. Guia de diretrizes para ser usado globalmente Variedade de opções para o gerenciamento das lesões na EB.

9 PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS - PELE Prurido Hidratação Pele frágil Proteção atrito evitar a formação das bolhasdor Presença das bolhas dolorosas, romper tensão e aumento Dolorosas Derme Podem aprofundar Gerenciamento do tecido Desbridamento Infecção problema gerenciamento frequente (profilaxia cuidado) Sangra com facilidade Adesividade/Aderencia dos curativos levam a novas lesões com facilidade Denyer J, Pillay E, Clapham J. Best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa. An International Consensus. Wounds International, 2017.

10 PRINCIPAIS PONTOS DE ESCOLHA ATRAUMÁTICO Principal escolha Prevenir a formação de novas lesões. INDOLOR DURATE O USO E REMOÇÃO NÃO SANGRAR NA REMOÇÃO EXCELENTE GERENCIAMENTO DA UMIDADE GESTÃO EXSUDATO Avaliação de pele e ferida deve ser realizada regularmente. Gestão deve ser adaptado ao tipo de EB e as características específicas da lesão Parentes e pacientes com EB e seus cuidadores são especialistas no gerenciamento das lesões, atender as expectativas deles e seu envolvimento nos cuidados é fundamental. 10

11 GERENCIAMENTO DAS FERIDAS Atentar para a presença de anemia e desnutrição Gerenciamento das lesões seguem os mesmos critérios de qualquer ferida. Manter equilíbrio da umidade no leito da lesão Utilização de curativos atraumáticos silicone Controle e gerenciamento da exsudação Controle da dor local Controle de infecção local

12 CARACTERÍSTICAS FUNDAMENTAIS DO CURATIVO Não aderência atraumático Silicones melhor escolha Equilíbrio da umidade Favorecer o proceso de cicatrização nãao retirar células neo-formadas Reduzir a dor nas trocas de curativos e durante a utilização Disponibilidade em varios tamanhos de pequenos a grandes áreas Servir de protetor mecânico Ser eficiente no gerenciamento do exsudato quantidade, viscosidade e retenção Espumas melhor escolha Gerenciar a colonização e infeccção (quando presente) Não ser citotóxico, Avaliar a absorção sistémica e desenvolvimento de resistencia microbiana. 12

13 GERENCIAMENTO DAS LESÕES Utilização de películas de silicone avaliar a que melhor se adequa a cada paciente Utilização de espumas com silicone para proteção evitar formação de novas lesões em áreas de atrito e pressão Utilização de coberturas para a gestão da exsudação: Tipo de exsudato viscosidade Controle eficaz de volume maceração de bordas, meio de cultura Não aderente espumas com silicone são as mais indicadas

14 Tecnologia com Silicone Suave Benefícios Lâmina de Silicone flutua em presença de exsudato Não entra em contato direto com o leito da ferida Trocas de curativo atraumáticas

15 Tecnologia com Silicone Suave Benefícios Sela toda a borda da ferida Impede que o exsudato passe para a pele peri-lesão Força o exsudado a passar para o curativo secundário PROMOVE O PROCESSO DE CICATRIZAÇÃO

16 Tecnologia com Silicone Suave Benefícios Mantém a umidade na interface ferida/curativo O silicone mantém a superfície da ferida separada da cobertura absorvente Superfície ferida Equilibra a umidade na interface ferida/curativo.

17 CONSENSO INTERNACIONAL OBJETIVOS ESPECIFICOS 1. Grande variedade de produtos disponíveis - aprofundar em conhecimentos para estar preparado para escolher o produto certo para o paciente certo Objetivos específicos tipo de EB e tipo de lesões apresentadas Exemplos: EB Simples Prevenção de infecção com proteção dos locais de formação de bolha após o rompimento e proteção da pele para formação de novas bolhas Películas siliconadas e Espumas com silicone mais finas EB Juncional presença de lesões crônicas e tecido de hipergranulação Foco no gerenciamento destas lesões, além dos cuidados acima - Películas siliconadas e Espumas com silicone mais finas EB Distrófica Presença de prurido lesões de pele por trauma, lesões crônicas altamente exsudativas importante gerenciamento da exsudação

18 Recomendações Epidermólise Bolhosa Simples

19 Epidermólise Bolhosa Juncional

20 Epidermólise Bolhosa Distrófica Principal objetivo: Gerencimaneto do exsudato ESPUMAS SUPERABSORVENTES Com silicone

21 EB Distrófica Recessiva - Primeira escolha no tratamento

22 Espumas Superabsorventes: Composição camadas que trabalham juntas Espuma Película Protetora Impermeável Partículas superabsorventes Camada de silicone perfurada (Camada de contato com a ferida

23 Cobertura Superabsorvente participação de cada camada Camada superior de filme de poliuretano Tem influêncuia em: MVTR Capacidade de gerenciamento de exsudato

24 Cobertura superabsorvente participação de cada camada Partículas Superabsorventes Tem influencia em: Absorção Capacidade de gerenciamento de fluido Retenção

25 Espuma Super-absorvente participação de cada camada Espuma de poliuretano Influencia na : Absorção Capacidade de gerenciamento de fluido Rapidez e direção da Absorção Absorção de exsudato altamente viscoso Retenção

26 A estrutura de espuma porosa assimétrica permite a absorção vertical Espuma de poliuretano Absorção confiável de exsudato viscoso baixo a alto Prevenção de maceração Proteção das bordas da ferida Espuma A Espuma B Espuma C Face de contato com a ferida Face de contato com a ferida Face de contato com a ferida

27 Espuma Superabsorvente participação de cada camada Camada de Contato - silicone Tem influencia em: Liberação atraumática Proteção da borda do fermento Velocidade de absorção

28 Neonatos com EB

29 Gastrostomia - Local

30 Manejo do exsudato ESPUMAS SUPERABOSRVENTE S COM CAMADA DE SILICONE

31 Controle Microbiano: Atenção: Absorção sistêmica Tempo Resistencia microbiana Citotoxicidade DACC Opção de profilaxia

32 Atenção para tempo e contra-indicação de Antimicrobianos tópicos (Wounds UK 2013) Não tem contraindicação

33 Protetores Filme Barreira

34 Cuidados preventivos - pseudosindáctilia - Enfaixamento e posicionamento correto dos dedinhos e mão uso de ataduras suaves e estreitas ou adaptação com modelagens de luvas realizadas com espumas de silicone.

35 CUIDADOS PREVENTIVOS FIXAÇÃO DE CURATIVOS E DISPOSITIVOS Utilização de fitas adesivas de silicone atentar para força de adesão Atentar para o uso de removedores de adesivo a base de silicone

36 OBRIGADA!!!! Enfª Elaine Alboledo Monteiro Especialista em Dermatologia e Queimaduras Gerente Clínica BSN Medical Brasil Elaine.monteiro@bsnmedical.com (11)

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