PROGRAMA DE ATUALIZAÇÃO EM NEONATOLOGIA

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1 SISTEMA DE EDUCAÇÃO MÉDICA CONTINUADA A DISTÂNCIA PRORN PROGRAMA DE ATUALIZAÇÃO EM NEONATOLOGIA ORGANIZADO PELA SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA Diretores acadêmicos Renato S. Procianoy Cléa R. Leone Artmed/Panamericana Editora Ltda.

2 Os autores têm realizado todos os esforços para localizar e indicar os detentores dos direitos de autor das fontes do material utilizado. No entanto, se alguma omissão ocorreu, terão a maior satisfação de na primeira oportunidade reparar as falhas ocorridas. A medicina é uma ciência em permanente atualização científica. À medida que as novas pesquisas e a experiência clínica ampliam nosso conhecimento, modificações são necessárias nas modalidades terapêuticas e nos tratamentos farmacológicos. Os autores desta obra verificaram toda a informação com fontes confiáveis para assegurar-se de que esta é completa e de acordo com os padrões aceitos no momento da publicação. No entanto, em vista da possibilidade de um erro humano ou de mudanças nas ciências médicas, nem os autores, nem a editora ou qualquer outra pessoa envolvida na preparação da publicação deste trabalho garantem que a totalidade da informação aqui contida seja exata ou completa e não se responsabilizam por erros ou omissões ou por resultados obtidos do uso da informação. Aconselha-se aos leitores confirmá-la com outras fontes. Por exemplo, e em particular, recomenda-se aos leitores revisar o prospecto de cada fármaco que planejam administrar para certificar-se de que a informação contida neste livro seja correta e não tenha produzido mudanças nas doses sugeridas ou nas contra-indicações da sua administração. Esta recomendação tem especial importância em relação a fármacos novos ou de pouco uso. Estimado leitor É proibida a duplicação ou reprodução deste volume, no todo ou em parte, sob quaisquer formas ou por quaisquer meios (eletrônico, mecânico, gravação, fotocópia, distribuição na Web e outros), sem permissão expressa da Editora. Quem não estiver inscrito no Programa de Atualização em Neonatologia (PRORN) não poderá realizar as avaliações, obter certificação e créditos. Sociedade Brasileira de Pediatria Rua Santa Clara, 292. Bairro Copacabana Rio de Janeiro, RJ Fone (21) Fax (21) sbp@sbp.com.br SISTEMA DE EDUCAÇÃO MÉDICA CONTINUADA A DISTÂNCIA (SEMCAD ) PROGRAMA DE ATUALIZAÇÃO EM NEONATOLOGIA (PRORN) Artmed/Panamericana Editora Ltda. Avenida Jerônimo de Ornelas, 670. Bairro Santana Porto Alegre, RS Brasil Fone (51) Fax (51) info@semcad.com.br consultas@semcad.com.br

3 141 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA PRORN SEMCAD DEIPARA MONTEIRO ABELLAN Doutora em Medicina pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), médica assistente do Setor de Cardiologia Pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo INTRODUÇÃO A incidência de cardiopatias congênitas é de, aproximadamente, 0,1% nos recémnascidos (RN) vivos. Destes, 20 a 30% apresentam defeitos estruturais graves que podem levar à descompensação cardiocirculatória e risco para a sobrevida no primeiro mês de vida, por insuficiência cardíaca congestiva ou hipoxemias graves. Nas últimas duas décadas, portadores de cardiopatias congênitas têm sido abordados de maneira mais promissora quanto à expectativa de sobrevida com qualidade. Um conjunto de fatores tem contribuído de forma fundamental para que esta pudesse ser a realidade dos dias atuais: suspeita diagnóstica precoce; conhecimento minucioso da fisiopatologia das cardiopatias; estabilização clínica pré-operatória adequada; desenvolvimento de acuradas técnicas diagnósticas subsidiárias; arsenal terapêutico eficaz para suporte cardiorrespiratório; idealização de novas técnicas operatórias; planejamento detalhado e oportuno do tratamento cirúrgico; dedicação da equipe multiprofissional nos centros neonatais clínicos e cirúrgicos. A afirmação de que o RN deve ser abordado e tratado de maneira distinta do adulto e da criança assumiu a conotação de verdadeiro dogma. E, nesta evolução, nenhum recurso tecnológico isolado substitui a harmonia e a habilidade da equipe. Neste capítulo, serão abordadas as etapas diagnósticas principais e as condutas gerais e específicas para controle e tratamento de cardiopatias no período neonatal.

4 142 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA O conhecimento da função cardiocirculatória neonatal e da fisiopatologia das cardiopatias congênitas permite que haja elucidação oportuna das cardiopatias e modificação substancial da evolução. Antes da abordagem das cardiopatias congênitas propriamente ditas, algumas considerações preliminares sobre a circulação de transição e o coração neonatal precisam ser feitas, de maneira sucinta, para facilitar o entendimento das repercussões decorrentes das cardiopatias neste período. LEMBRAR Sob este ponto de vista, devem considerar-se as modificações na resistência vascular sistêmica e pulmonar; o fechamento do canal arterial e do forame oval; as diferenças do coração neonatal em relação ao coração adulto. OBJETIVOS Após a leitura deste capítulo, o leitor deverá ser capaz de: analisar a importância dos dados clínicos maternos e do RN para a elaboração de uma suspeita diagnóstica de cardiopatia congênita e diferenciação entre os principais grupos de cardiopatias no RN; valorizar o conhecimento dos mecanismos fisiopatológicos para a definição das condutas específicas precoces; diagnosticar e iniciar o tratamento dos diferentes tipos de cardiopatia congênita; valorizar o diagnóstico e o tratamento precoces como fatores essenciais para uma melhor evolução desses RN.

5 ESQUEMA CONCEITUAL O RN com cardiopatia congênita Considerações preliminares Circulação de transição Coração neonatal Quadro clínico das cardiopatias congênitas Sopros cardíacos Cianose Insuficiência cardíaca congestiva Investigação diagnóstica História gestacional e familiar História pessoal Exame físico Avaliação subsidiária Avaliação radiológica Avaliação ecocardiográfica Cateterismo cardíaco Condutas Condutas gerais Condutas específicas Prostaglandina Atriosseptostomia Suporte farmacológico Tratamento cirúrgico Oximetria de pulso Teste de hiperoxia ou de oxigenação a 100% Compostos digitálicos Catecolaminas Inibidores da fosfodiesterase Diuréticos Principais cardiopatias congênitas no RN Cardiopatias com shunt da esquerda para a direita e hiperfluxo pulmonar Cardiopatias dependentes do canal arterial para o fluxo pulmonar (obstrução do trato de saída ventricular direita) Catecolaminas endógenas Dopamina Epinefrina Catecolaminas sintéticas Dobutamina Persistência do canal arterial Comunicação interventricular Defeito do septo atrioventricular Atresia pulmonar Tetralogia de Fallot Atresia tricúspide Norepinefrina 143 PRORN SEMCAD Cardiopatias dependentes do canal arterial para o fluxo sistêmico (obstrução do trato de saída ventricular esquerda) Cardiopatias dependentes de shunt interatrial Caso clínico Coartação aórtica Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo Transposição das grandes artérias Drenagem anômala das veias pulmonares

6 144 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA CONSIDERAÇÕES PRELIMINARES CIRCULAÇÃO DE TRANSIÇÃO Ao nascimento, a ligadura do cordão umbilical, o início da ventilação pulmonar e a elevação da pressão arterial de oxigênio em comparação ao período fetal determinam abrupta elevação da resistência vascular sistêmica. Por outro lado, a expansibilidade pulmonar e a distensão mecânica direta dos vasos pulmonares, logo após os primeiros movimentos respiratórios, determinam redução da resistência vascular pulmonar. Com a progressiva elevação da saturação de oxigênio e produção de óxido nítrico (NO), ocorre maior vasodilatação e queda da pressão arterial pulmonar. O canal arterial, em decorrência da elevada saturação de oxigênio e da redução dos níveis de prostaglandina E2 (PGE2) produzida pela placenta na vida fetal e metabolizada pelos pulmões após o nascimento, sofre rápida constrição após o nascimento. Este processo, que se inicia entre uma e quatro horas após o nascimento, evolui progressivamente até completo fechamento do canal arterial entre 24 e 48 horas. LEMBRAR Nos prematuros, os níveis séricos mais elevados de PGE2 e a menor resposta à oxigenação favorecem a persistência do canal arterial, agora com shunt da esquerda para a direita, pela redução da resistência vascular pulmonar ao longo dos primeiros dias ou semanas. Ao contrário disso, fatores que possam elevar a resistência vascular pulmonar, tais como hipoxemia, acidose e hipodesenvolvimento pulmonar, associado ou não à cardiopatia congênita, favorecem o fluxo da direita para a esquerda pelo canal arterial pérvio. No tocante ao forame oval, a ligadura do cordão umbilical, com a interrupção da circulação placentária, determina redução do retorno venoso sistêmico ao átrio direito pela veia cava inferior. Em contrapartida, a elevação do fluxo sangüíneo pulmonar aumenta o retorno venoso para o átrio esquerdo. A concomitância destas modificações volumétricas nas duas circulações induz o fechamento do forame oval com subseqüente interrupção da mistura interatrial. Após o nascimento, com o débito cardíaco elevado por influência de alterações hormonais, tais como aumento de hormônio tireoidiano, cortisol e catecolaminas séricas, faz-se necessário para sustentar maior consumo energético pela termorregulação e trabalho cardiorrespiratório. Este débito cardíaco elevado favorece o fluxo miocárdico, renal e gastrointestinal, em detrimento do cerebral e do adrenal. 1

7 1. Represente, através de um esquema, os processos característicos da circulação de transição no RN a termo e no RN prematuro. RN a termo RN prematuro 145 PRORN SEMCAD 2. Que fatores determinam a persistência do canal arterial em RN prematuros? Por quê?... CORAÇÃO NEONATAL O coração neonatal apresenta algumas diferenças significativas quando comparado ao de crianças em outras faixas etárias ou de adultos. Em primeiro lugar, a força contrátil miocárdica é menor do que a do adulto, devido a uma série de alterações estruturais. O coração do RN se caracteriza pela redução de 50% no número de miofibrilas, e a maior quantidade de tecido conectivo não-contrátil limita sua capacidade sistólica. As miofibrilas encontram-se em arranjo caótico e não-linear. Além disso, o miocárdio neonatal apresenta menor número de sarcômeros e de mitocôndrias, o retículo sarcoplasmático é imaturo para estocagem de cálcio, e o sistema nervoso simpático, também imaturo, reduz o estoque de catecolaminas no miocárdio. A fibra miocárdica apresenta maior estiramento em condição basal, portanto, menor reserva diastólica às sobrecargas de volume. Assim, ocorre efetiva redução da contratilidade e da complacência ventricular. O miocárdio neonatal encontra-se próximo do seu limite funcional. Como mecanismo compensatório, durante a primeira semana de vida, a contratilidade miocárdica é beneficiada pela ação das catecolaminas circulantes, particularmente a epinefrina, e o débito cardíaco é mantido pela freqüência cardíaca. Para manutenção de débito cardíaco adequado, os RN dependem muito mais da freqüência cardíaca do que da pré-carga elevada.

8 146 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA Outro ponto importante a ser considerado na função miocárdica neonatal é a interdependência ventricular. Por este mecanismo, uma sobrecarga de volume ou pressão, imposta a um dos ventrículos, influencia as características de enchimento do outro ventrículo. Assim, o ventrículo direito dilatado pode aumentar a pressão de enchimento do ventrículo esquerdo, e esta pressão esquerda elevada, por sua vez, sobrecarrega o lado direito. No feto, a complacência reduzida, associada à interdependência ventricular, faz com que uma sobrecarga de volume em qualquer um dos ventrículos favoreça a elevação de pressão do lado direito, com congestão venosa sistêmica e desenvolvimento de edema generalizado. O miocárdio neonatal imaturo emprega, principalmente, o metabolismo anaeróbio dos carboidratos (glicose, piruvato e lactato) para contração. Os estoques elevados de glicogênio e o número reduzido de mitocôndrias refletem a adaptação às condições anaeróbias, com maior capacidade para recuperação e maior tolerância aos insultos hipóxicos e isquêmicos. Entretanto, o RN é mais vulnerável e responde às situações de estresse com: alteração do ph; acidemia láctica; hipoglicemia; hipotermia. LEMBRAR Essas características ocorrem não apenas no período neonatal, mas também durante todo o primeiro ano de vida, com transformações gradativas. A maturação miocárdica ocorre somente após os dois anos de idade. 3. Descreva o coração neonatal e demonstre as diferenças existentes entre este coração, o de crianças em outras faixas etárias e o de adultos Descreva o funcionamento dos mecanismos referidos a seguir. A) Interdependência ventricular:... B) Complacência reduzida: Quais são as respostas do organismo do RN prematuro às suas condições anaeróbias?...

9 QUADRO CLÍNICO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS LEMBRAR As cardiopatias congênitas, no período neonatal, manifestam-se clinicamente pela presença de sopros, isolados ou não, cianose ou hipoxemia, insuficiência cardíaca congestiva e disritmias, com peculiaridades nesta faixa etária. 147 PRORN SEMCAD O grande dilema diagnóstico reside na necessidade de diferenciar defeitos estruturais cardíacos de outras alterações sistêmicas, cardiocirculatórias ou respiratórias que se manifestam de modo semelhante e simulam as cardiopatias congênitas. A suspeita e a elucidação dos defeitos cardíacos podem ser mascaradas por: sepse neonatal; doenças pulmonares (broncopneumonias, doença de membranas hialinas, broncodisplasia); doenças neurológicas; anemia. Além disso, mesmo na cardiopatia congênita, os sinais e sintomas clínicos observados podem refletir a somatória entre as repercussões da cardiopatia em si e as intercorrências infecciosas ou de outros órgãos. Alterações sistêmicas, cardiocirculatórias ou respiratórias mascaram as repercussões clínicas da cardiopatia ou nelas interferem, o que deve ser sempre ponderado nas decisões terapêuticas. Na presença de baixo débito, choque ou cianose, deve-se sempre considerar a possibilidade de haver uma cardiopatia congênita. É importante ressaltar que quadros de choque cardiocirculatório de início abrupto e inesperado podem ser decorrentes de cardiopatia congênita; especialmente, obstruções no trato de saída do coração esquerdo (estenose aórtica, coartação aórtica ou síndrome de hipoplasia do coração esquerdo). 6. Por que se afirma que há um dilema diagnóstico associado às cardiopatias congênitas?...

10 148 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA SOPROS CARDÍACOS LEMBRAR Os sopros são expressão da turbulência do fluxo sangüíneo, normal ou não, através das valvas cardíacas, de eventuais comunicações intercavitárias ou de comunicações sistêmico-pulmonares. Sopro cardíaco no período neonatal não é necessariamente uma condição patológica, pois pode ter origem nas modificações oriundas da transição entre circulação fetal e neonatal. A persistência destes sopros, além do primeiro ou segundo dia de vida, deve ser analisada com atenção e critério, por ser sinal de alerta para a presença de cardiopatias congênitas que devem ser investigadas. Em geral, RN com sopro, sem alterações clínicas, eletrocardiográficas e radiológicas torácicas, não são portadores de cardiopatias. CIANOSE A cianose ocorre clinicamente quando a concentração de hemoglobina reduzida é 5g/100mL. Além disso, depende, de vários fatores: saturação arterial de oxigênio; nível sérico de hemoglobina; ph; temperatura corpórea e nível sérico de 2-3 DPG, responsável pela liberação de oxigênio aos tecidos. A cianose neonatal de origem cardiogênica precisa ser diferenciada daquela de origem nãocardiogênica, isto é, determinada por doenças pulmonares intrínsecas ou alterações no sistema nervoso central (SNC). No Quadro 1, são apresentadas causas de cianose não-determinadas por cardiopatias congênitas. Doenças pulmonares Hipertensão arterial pulmonar persistente Doença de membranas hialinas Broncopneumonia Displasia broncopulmonar Hérnia diafragmática Hipoplasias pulmonares Quadro 1 CAUSAS DE CIANOSE NÃO-CARDIOGÊNICA Doenças do SNC Asfixia perinatal Tocotraumatismos

11 Se houver suspeita de cardiopatia cianogênica, tanto a oximetria de pulso quanto a gasometria arterial e, principalmente, o teste de hiperoxia podem diferenciar a cianose de origem cardiogênica de outras cianoses (como as respiratórias e as neurológicas). INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA 149 PRORN SEMCAD A insuficiência cardíaca congestiva (ICC) tem sido considerada, classicamente, como uma síndrome clínica, na qual o coração se mostra incapaz de manter a oferta sangüínea necessária às demandas metabólicas orgânicas basais e de crescimento. Essa consideração revela-se limitante e incorreta quando aplicada aos portadores de cardiopatias congênitas. LEMBRAR A insuficiência cardíaca deve ser analisada como uma síndrome decorrente da desadaptação cardiocirculatória após o esgotamento dos mecanismos compensatórios hemodinâmicos e neuro-humorais, e não somente pela incapacidade cardíaca de bombeamento sangüíneo. Da mesma maneira, o choque cardiogênico é um estado agudo e complexo em que a disfunção cardiocirculatória determina liberação inadequada de oxigênio e nutrientes aos tecidos, comprometendo as funções vitais pela rápida velocidade de instalação e incapacidade de compensação pelos mecanismos adaptativos. 2 A insuficiência cardíaca, nas cardiopatias congênitas, pode ser secundária à sobrecarga de volume ou pressão, disfunção miocárdica, alteração do ritmo cardíaco ou alteração no relaxamento diastólico. 3 Os principais sinais clínicos de ICC no período neonatal são: irritabilidade; dificuldade para mamar; taquicardia; taquipnéia ou dispnéia; hepatomegalia; sudorese; palidez; edema generalizado; ganho ou déficit ponderal não esperados. As manifestações clínicas dependem, fundamentalmente, do tipo de lesão e das transformações cardiocirculatórias ao longo das primeiras semanas de vida; por exemplo, o fechamento do canal arterial e a redução da resistência vascular pulmonar.

12 150 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA Os portadores de cardiopatias dependentes do canal arterial para manutenção do fluxo pulmonar ou sistêmico começam a apresentar manifestações clínicas logo nas primeiras 24 ou 48 horas de vida, pelo fechamento progressivo deste canal. Os portadores de cardiopatias com shunt da esquerda para a direita, como a própria persistência do canal arterial, a comunicação interventricular (CIV) ou o truncus arteriosus communis, começam a apresentar ICC e, muitas vezes, descompensação após a segunda ou terceira semana de vida. A ICC pode ser decorrente desses defeitos cardíacos ou de alterações sistêmicas ou infecciosas. No Quadro 2, são apresentadas outras causas de ICC, que não as determinadas por cardiopatias congênitas propriamente ditas. Quadro 2 CAUSAS DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACA NO PERÍODO NEONATAL Miocardiopatias Infecções Hipóxica Sepse Distúrbios metabólicos Miocardite viral ou bacteriana Anemia (incompatibilidade Rh, transfusão fetofetal) Cardiopatias congênitas Intoxicação medicamentosa Hipoglicemia Hipocalcemia Acidose metabólica e/ou respiratória Hipertireoidismo Hipotermia Glicogenoses Déficit de carnitina Mucopolissacaridoses 7. Por que a concepção clássica de ICC é limitante e incorreta se aplicada aos portadores de cardiopatias congênitas? O que caracteriza o choque cardiogênico?...

13 9. Preencha o quadro, indicando sinais/sintomas e recomendações importantes referentes às alterações mencionadas. Alterações Sinais/sintomas Recomendações Sopro cardíaco 151 PRORN SEMCAD Cianose ICC INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA HISTÓRIA GESTACIONAL E FAMILIAR A investigação diagnóstica de um RN com provável cardiopatia congênita inicia-se, necessariamente, pelos antecedentes gestacionais e perinatais. LEMBRAR Os antecedentes gestacionais, incluindo alteração no crescimento fetal intrauterino, hidropisia não-imune, más-formações extracardíacas, disritmias cardíacas e situs anormal podem ser indicativos de defeitos estruturais ou funcionais cardíacos ainda durante o período fetal. Do ponto de vista familiar, antecedentes de cardiopatias congênitas ou síndromes genéticas e mães com algumas doenças adicção a drogas e infecções no período gestacional, por exemplo podem sinalizar defeito cardíaco congênito. Aliás, esses são as principais indicações para solicitação de estudo ecocardiográfico no período fetal. O exame ecocardiográfico fetal pode ser realizado a partir da 18 a semana de gestação, e a melhor qualidade técnica é obtida na 28 a semana, ocasião em que as valvas estão desenvolvidas e a movimentação fetal é menor. 4 No Quadro 3, indicam-se algumas das principais causas de más-formações cardíacas fetais relacionadas a causas maternas.

14 152 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA Quadro 3 CAUSAS DE MÁS-FORMAÇÕES CARDÍACAS FETAIS Doenças maternas Diabete melito Hipertireoidismo Colagenoses Feocromocitoma Rubéola Infecções por enterovírus, citomegalovírus, toxoplasmose, estreptococo B, lues Neoplasias Anemias familiares Cardiopatias congênitas Ingestão materna Anticonvulsivante Anticoagulante Antineoplásicos Lítio Trimetadiona Álcool Anfetaminas 10. Por que a investigação diagnóstica de um RN com provável cardiopatia congênita deve iniciar-se pela história gestacional e familiar? No que se refere aos antecedentes gestacionais e familiares, cite condições clínicas sugestivas de cardiopatia congênita. Antecedentes gestacionais Antecedentes familiares HISTÓRIA PESSOAL Os antecedentes neonatais (por exemplo, cansaço às mamadas, desconforto respiratório, alteração na coloração da pele, com palidez ou cianose, e hipodesenvolvimento ponderal-estatural) podem ser manifestações de cardiopatia congênita.

15 153 LEMBRAR A história clínica do RN em insuficiência cardíaca engloba irritabilidade; dificuldade para alimentação; desconforto respiratório; aumento rápido do peso pelo edema; palidez cutânea; redução de temperatura nas extremidades; amolecimento. PRORN SEMCAD O padrão alimentar do RN é um dos pontos mais relevantes a ser considerado. O tempo elevado para a mamada, a necessidade de interrupção para descansar ou o desconforto respiratório associado à sudorese, mesmo em temperaturas amenas, são informações que necessitam ser averiguadas. LEMBRAR A congestão venosa sistêmica, responsável pela hepatomegalia, diminuição da motilidade gástrica e má absorção alimentar, em conjunto, são responsáveis por: náuseas; vômitos; anorexia. Esses fatores também contribuem para a desnutrição proteico-calórica. Na história do RN hipoxêmico, é relevante a investigação da localização da cianose, se de extremidades e perilabial ou generalizada, considerando-se, também, o início de aparecimento e o quadro evolutivo. 12. Qual é a importância da investigação do padrão alimentar do RN?... EXAME FÍSICO A sistematização para avaliação pode evidenciar sinais clínicos gerais e cardiológicos fundamentais para o diagnóstico de uma cardiopatia congênita. Hoje em dia, mesmo diante do valor dos recursos subsidiários na elucidação anatômica e funcional, a avaliação clínica e a formulação de hipóteses diagnósticas diferenciais devem preceder essa avaliação subsidiária. O exame físico geral deve incluir o peso, a inspeção geral, a palpação e a ausculta cardíaca, pulmonar, abdominal e periférica.

16 154 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA LEMBRAR A inspeção clínica geral inicial de um RN permite obter informações importantes quanto ao fenótipo, coloração cutâneo-mucosa e sinais sugestivos de insuficiência cardíaca ou hipoxemia. O dismorfismo fenotípico, quando presente, pode sugerir síndromes genéticas típicas, associadas a cardiopatias congênitas, como resumido no Quadro 4. 5 Quadro 4 PRINCIPAIS SÍNDROMES GENÉTICAS ASSOCIADAS A CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Trissomia 13 CIV DSAV Trissomia 18 CIV PCA Trissomia 21 40% dos portadores têm cardiopatias associadas e, destes, DSAV (43%), CIV (32%), CIA (10%) Síndrome de Turner Coartação Estenose aórtica Síndrome DiGeorge Interrupção do arco aórtico PCA Estenose pulmonar TAC Tetralogia de Fallot, associada a hipocalcemia Associação de CHARGE Tetralogia de Fallot DSAV CIV PCA Síndrome de Holt-Oram CIA DSAV Síndrome de Williams Estenose supravalvar aórtica Estenose pulmonar periférica Síndrome da rubéola congênita PCA Estenose pulmonar Síndrome alcoólica fetal CIV CIA Tetralogia de Fallot A análise cuidadosa da coloração cutâneo-mucosa tem por objetivo detectar a intensidade e a localização da cianose ou palidez, sugestivas de cardiopatias cianogênicas, insuficiência cardíaca ou mesmo anemia. A anemia pode atenuar a cianose, que é dependente da porcentagem de hemoglobina não-saturada. Desta maneira, RN portadores de cardiopatias cianogênicas podem apresentar-se acianóticos pela anemia. Por outro lado, na insuficiência cardíaca descompensada ou em estados de choque, pode haver palidez ou cianose simplesmente pelo baixo débito ou pela elevada extração de oxigênio, e não por anemia.

17 A cianose mais acentuada em membros inferiores, comparada com o membro superior direito acianótico, é decorrente do shunt pelo canal arterial, da artéria pulmonar para a aorta, na coartação grave ou interrupção aórtica. A avaliação clínica cardiovascular sistematizada deve abranger: inspeção e palpação do ictus cardíaco, das bulhas e de eventuais frêmitos precordiais; palpação dos pulsos periféricos; ausculta cardíaca. 155 PRORN SEMCAD O próprio abaulamento precordial sugere sobrecarga volumétrica e cardiomegalia. A ausculta cardíaca, também sistematizada, engloba: controle da freqüência cardíaca; detecção de variações no ritmo; análise criteriosa e detalhada da primeira e da segunda bulha; investigação quanto à presença de sopros. Em primeiro lugar, as bulhas devem ser analisadas quanto à localização, intensidade e característica. Devem ser submetidas à comparação nos diversos focos (primeira bulha no foco mitral comparada ao tricuspídeo; segunda bulha no foco pulmonar e aórtico e a comparação desta segunda bulha no foco tricuspídeo e pulmonar). Em especial, a segunda bulha hipofonética no foco pulmonar sugere redução do fluxo pela valva pulmonar (atresia ou estenose pulmonar isolada ou associada a outros defeitos estruturais) e o seu desdobramento amplo reflete maior atraso no fechamento da valva pulmonar em relação à aórtica (comunicação interatrial, defeito do septo atrioventricular). A segunda bulha única pode indicar: atresia ou estenose de uma das valvas sigmóides; mau-posicionamento dos vasos da base, como na análise termogravimétrica (TG); presença de uma única valva, como no truncus arteriosus communis. Os sopros devem também ser analisados quanto à localização, característica, intensidade e, principalmente, quanto à irradiação. Cardiopatias cianogênicas complexas nem sempre apresentam sopros às primeiras horas ou dias de vida (TGA simples, ventrículos únicos com atresia pulmonar). As acianogênicas podem permanecer sem evidências de sopro enquanto a resistência vascular pulmonar permanecer semelhante à sistêmica. A palpação de pulsos periféricos e o controle de pressão arterial em membros superiores e inferiores fazem parte da avaliação e devem ser, sistematicamente, considerados no exame físico neonatal, por serem indicativos do fluxo arterial e do débito cardíaco nos diversos segmentos corpóreos.

18 156 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA A redução ou mesmo a ausência de pulsos nos membros inferiores é sinal clínico sugestivo da coartação aórtica. Por outro lado, a elevada amplitude dos pulsos periféricos é característica: do canal arterial; da insuficiência aórtica; de fístulas arteriovenosas. A hipotensão arterial global, aliada à redução na amplitude dos pulsos, palidez cutânea e hipotermia em extremidades, pode refletir um estado de baixo débito sistêmico severo. Níveis pressóricos dentro da normalidade não são, necessariamente, indicativos de débito cardíaco adequado, porque a resistência vascular sistêmica se eleva nos estados iniciais de baixo débito cardíaco como mecanismo compensatório. Manifestações pulmonares podem estar evidentes nos quadros de insuficiência cardíaca. A transudação de líquidos para o espaço extravascular determina edema intersticial que se manifesta clinicamente por taquipnéia, encontrada na maioria dos quadros de insuficiência cardíaca. Com a exacerbação do quadro, surgem dispnéia; estertoração crepitante ou subcrepitante fina; sibilos decorrentes de edema alveolar; compressão das vias aéreas pelo edema intersticial. A cianose, mesmo em cardiopatias que não tenham shunt da direita para a esquerda, reflete acentuação do edema pulmonar e comprometimento das trocas gasosas. A evolução clínica para edema agudo de pulmão, encontrado em outras faixas etárias, em geral, não é vista no período neonatal. A hepatomegalia é outro sinal evidente e muito significativo de congestão venosa sistêmica, principalmente nos shunts de esquerda para direita: na atresia tricúspide; nas obstruções na via de saída direita; na hipertensão arterial pulmonar. Pode também ser secundária à dificuldade para retorno venoso pulmonar ao átrio esquerdo, que é o caso da drenagem anômala de veias pulmonares; do cor triatriatum; da estenose mitral grave. LEMBRAR O edema generalizado é muito freqüente no período neonatal por causa da interdependência ventricular, pois as sobrecargas volumétricas ou pressóricas em um dos ventrículos acabam refletindo-se na função do outro, gerando congestão venosa sistêmica e elevação da pressão capilar pulmonar, com edema, anasarca e aumento de peso pela retenção hídrica.

19 13. Destaque as informações clínicas (sinais sugestivos de cardiopatia congênita) obtidas ao exame físico considerando A) fenótipo:... B) coloração cutâneo-mucosa: PRORN SEMCAD 14. Justifique, resumidamente, a afirmação da autora: A anemia pode atenuar a cianose, que é dependente da porcentagem de hemoglobina não-saturada Que aspectos devem ser analisados em cada uma das avaliações? A) Avaliação clínica cardiovascular sistematizada:... B) Ausculta cardíaca sistematizada: Diferencie as cardiopatias congênitas complexas das cardiopatias acianogênicas no que se refere à presença ou ausência de sopros cardíacos Analise o sintoma e especifique o que ele pode sugerir. A) Ausência de pulsos nos membros inferiores:... B) Elevada amplitude de pulsos periféricos:... C) Cianose:... D) Hepatomegalia:...

20 158 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA E) Interdependência ventricular (as sobrecargas volumétricas ou pressóricas em um dos ventrículos acabam refletindo-se na função do outro):... F) Redução dos pulsos nos membros inferiores:... G) Hipotensão arterial global, redução na amplitude dos pulsos, palidez cutânea e hipotermia em extremidades:... AVALIAÇÃO SUBSIDIÁRIA Oximetria de pulso Duas avaliações simultâneas devem ser realizadas uma com sensor na mão direita e outra com sensor em um dos pés para estimar o shunt através do canal arterial pérvio. A maior saturação em membro superior direito, em comparação com o esquerdo ou membros inferiores, indica shunt da direita para a esquerda, ou seja, para a região aórtica distal, caso da coartação grave ou interrupção do arco aórtico pré-ductal. Teste de hiperoxia ou de oxigenação a 100% A pressão de oxigênio alveolar (PaO 2 ) é analisada com ventilação em ar ambiente e, após, ventilação com oxigênio a 100% por dez minutos, por meio de máscaras ou ventilação pulmonar mecânica. Os RN com cianose de causa neurogênica ou pulmonar apresentam significativa elevação da PaO 2 em 100% de oxigênio, enquanto os portadores de cardiopatias cianogênicas não conseguem apresentar elevação acima de 100mmHg. Alguns RN portadores de hipertensão arterial neonatal persistente ou doenças pulmonares graves também não são capazes de apresentar elevação da PaO 2. Importante salientar, entretanto, que o teste de hiperoxia é contra-indicado em RN prétermo devido ao risco de retinopatia da prematuridade. A retinopatia da prematuridade, doença proliferativa da retina, é multifatorial e está associada, entre outros fatores, ao baixo peso ao nascimento, à própria presença do canal arterial, à oscilação dos níveis de oxigênio e à hiperoxia aguda. 6

21 18. Indique o modo de realização das avaliações subsidiárias e as interpretações que podem ser obtidas a partir dos sinais clínicos identificados. Avaliação subsidiária Técnica Interpretação (sinais clínicos identificados) Oximetria de pulso 159 PRORN SEMCAD Teste de hiperoxia ou de oxigenação a 100% AVALIAÇÃO RADIOLÓGICA A avaliação da radiografia permite análise: da posição cardíaca e dos brônquios, do estômago e fígado; da silhueta cardíaca; da trama vascular pulmonar; das alterações parenquimatosas pulmonares (hipodesenvolvimento, condensações por aspiração de mecônio ou broncopneumonias). A silhueta cardíaca deve ser analisada, considerando-se o formato específico das câmaras cardíacas, das veias cavas e do arco aórtico. LEMBRAR A trama vascular pulmonar reduzida permite a suspeita de cardiopatias com lesões obstrutivas na via de saída direita, como: tetralogia de Fallot; atresia; estenose pulmonar grave. Ao contrário, o aumento da trama vascular pulmonar sugere cardiopatias com shunt de esquerda para direita e hiperfluxo pulmonar, como: persistência do canal arterial; drenagem anômala de veias pulmonares; transposição das grandes artérias associada à comunicação interventricular. No período neonatal, pode haver imagem sugestiva de cardiomegalia, falsamente interpretada desta maneira pela presença do timo no mediastino superior ou mesmo pela expiração pulmonar durante a realização da radiografia.

22 160 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA As imagens radiológicas podem sugerir cardiopatia, conforme demonstrado no Quadro 5. Quadro 5 IMAGENS RADIOLÓGICAS E DIAGNÓSTICO DA CARDIOPATIA Cardiopatias congênitas cianogênicas Imagens radiológicas Diagnóstico Área cardíaca normal e trama vascular reduzida Atresia pulmonar associada à comunicação interventricular ou tetralogia de Fallot (formato em bota ou tamanco holandês) Cardiomegalia e trama vascular pulmonar Atresia pulmonar com septo interventricular reduzida íntegro Área cardíaca normal e trama vascular Drenagem anômala total de veias pulmonares pulmonar aumentada Cardiomegalia e trama vascular pulmonar Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo aumentada Transposição das grandes artérias com comunicação interventricular Área cardíaca normal, porém com trama vascular pulmonar normal ou aumentada e mediastino superior estreitado Imagens radiológicas Área cardíaca normal e trama vascular pulmonar normal Cardiomegalia e trama vascular pulmonar normal Cardiomegalia e trama vascular pulmonar aumentada Truncus arteriosus communis Transposição das grandes artérias simples Cardiopatias congênitas acianogênicas Diagnóstico Estenose pulmonar ou aórtica não-críticas Comunicação interventricular (CIV) pequena; Persistência do canal arterial (PCA) pequeno Estenose aórtica Coartação aórtica CIV grande Defeito do septo atrioventricular (DSAV) 19. Cite os fatores que devem ser considerados na realização das avaliações citadas. A)Análise da silhueta cardíaca:... B) Análise da trama vascular pulmonar reduzida:...

23 AVALIAÇÃO ECOCARDIOGRÁFICA A ecocardiografia consagrou-se como o método não-invasivo disponível mais seguro para avaliação cardíaca neonatal, inclusive à beira do leito. A função cardíaca global pode ser estimada por meio de índices como fração de encurtamento e fração de ejeção ventricular esquerda, que dependem da pré-carga, da contratilidade e da pós-carga. 161 PRORN SEMCAD A ecocardiografia (modo M ou Doppler) permite avaliação seriada dos índices (fração de encurtamento e fração de ejeção ventricular esquerda), inclusive evolutiva, quando condutas terapêuticas são adotadas. Além disso, a ecocardiografia revolucionou a elucidação anatômica das cardiopatias congênitas e colaborou com o diagnóstico etiológico diferencial da insuficiência cardíaca e da hipoxemia de origem cardiogênica propriamente dita ou não. Os avanços consideráveis da ecocardiografia fetal têm permitido não somente o diagnóstico, mas também o acompanhamento evolutivo dos defeitos cardíacos, suas repercussões e planejamento cirúrgico do parto em centros especializados. No período neonatal, permite planejamento oportuno da correção cirúrgica, com resultados progressivamente melhores. CATETERISMO CARDÍACO A indicação principal do cateterismo no período neonatal abrange a terapêutica intervencionista para atriosseptostomia por meio do balão de Rashkind ou valvoplastia pulmonar e aórtica. 7 Com a atriosseptostomia, por meio de cateter-balão ou de lâmina, cria-se uma comunicação interatrial que favorece a mistura sangüínea interatrial nas cardiopatias dependentes da mistura intracardíaca para melhor oxigenação sistêmica, caso da transposição das grandes artérias, drenagem anômala de veias pulmonares, atresia tricúspide ou coração univentricular com estenose mitral grave. O estudo também é indicado na avaliação da circulação pulmonar periférica, nas más-formações do arco aórtico ou das artérias coronárias e na origem anômala da coronária esquerda.

24 162 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA 20. Correlacione corretamente as avaliações aos seus objetivos. ( 1 ) Avaliação radiológica ( 2 ) Avaliação ecocardiográfica ( 3 ) Cateterismo cardíaco ( ) Diagnóstico e acompanhamento evolutivo dos defeitos cardíacos, assim como planejamento oportuno da correção cirúrgica no período neonatal ( ) Análise da posição cardíaca e dos brônquios, do estômago e do fígado, da silhueta cardíaca, da trama vascular pulmonar e das alterações parenquimatosas pulmonares ( ) Avaliação da circulação pulmonar periférica e das más-formações do arco aórtico ou das artérias coronárias ( ) Avaliação seriada de índices como fração de encurtamento e fração de ejeção ventricular esquerda A) 1, 3, 2, 3 B) 2, 3, 1, 2 C) 2, 1, 3, 2 D) 1, 2, 3, 1 Resposta no final do capítulo CONDUTAS CONDUTAS GERAIS A suposição da existência de uma cardiopatia congênita no RN não deve ser fator de alarme ou desvio de atenção em relação aos cuidados gerais e peculiares a esta faixa etária. A redução da demanda metabólica, nos portadores de cardiopatias congênitas descompensadas, pode ser obtida por meio de medidas que regulem a temperatura e reduzam do trabalho respiratório. Medidas iniciais, mesmo antes do diagnóstico etiológico, podem ser adotadas, para que o RN esteja em ambiente térmico adequado, com manutenção de temperatura corporal em torno de 36,5 o C. O transporte do RN, do berçário até os centros especializados, e todos os procedimentos diagnósticos ou perioperatórios devem atender, rigorosamente, às necessidades de conforto térmico. A redução do trabalho respiratório pode ser obtida por meio de medidas que diminuam o esforço para alimentação ou que favoreçam o suporte ventilatório.

25 Os RN em insuficiência cardíaca, por exemplo, realizam grande esforço para alimentação. O fracionamento das dietas, com alíquotas menores e intervalos de tempo reduzidos entre as mamadas, oferece benefício considerável. Os balanços hídrico e calórico têm importância fundamental frente à necessidade de restrição hídrica, em confronto com o elevado metabolismo basal. Sempre incentivando o aleitamento materno, o incremento calórico pode ser obtido por meio de complementação ou enriquecimento das fórmulas lácteas oferecidas ao RN. Além disso, o sabor da dieta deve ser agradável para minimizar a anorexia observada. 163 PRORN SEMCAD A alimentação por gavagem também é recurso antes da nutrição parenteral. Assim que houver estabilização dos distúrbios eletrolíticos e metabólicos, após descompensação, a nutrição oral, enteral ou parenteral deve ser iniciada. O desconforto respiratório e a hipoxemia podem ser minimizados com a oxigenoterapia, por suporte ventilatório não-invasivo, (sistema de pressão positiva contínua nas vias aéreas - CPAP nasal, por exemplo) ou invasivo. Se o trabalho respiratório e a hipoxemia forem excessivos e se houver sinais progressivos de baixo débito, a ventilação mecânica deve ser instituída, mesmo não havendo parâmetros respiratórios indicativos. Essa medida, adotada oportunamente, interrompe a evolução clínica para estafa respiratória ou choque cardiocirculatório. A adequada perfusão tecidual e transporte de oxigênio aos tecidos dependem, fundamentalmente, de medidas terapêuticas que beneficiem a contratilidade e reduzam a pós-carga. Com esse intuito, devem ser adotadas medidas como: correção da anemia; adequação da volemia; adequação do ritmo cardíaco; suporte farmacológico com inotrópicos, vasodilatadores ou diuréticos conforme forem necessários. 21. Especifique os cuidados gerais recomendados para atingir os objetivos terapêuticos. A) Reduzir a demanda metabólica:... B) Reduzir o trabalho respiratório:... C) Reduzir o desconforto respiratório e a hipoxemia:...

26 164 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA 22. Determine a importância de cada um dos seguintes procedimentos para o RN. A) Fracionamento das dietas:... B) Balanços hídrico e calórico:... C) Alimentação por gavagem:... CONDUTAS ESPECÍFICAS Dentre as condutas específicas para controle e tratamento específico das cardiopatias congênitas destacam-se a prostaglandina E1 (PGE1), utilizada a partir da década de 1970 para restabelecer a permeabilidade do canal arterial; a atriosseptostomia por balão de Rashkind para ampliação de uma comunicação interatrial, especialmente na transposição das grandes artérias; o suporte farmacológico vasoativo; as novas técnicas operatórias. Com o advento da prostaglandina endovenosa e do cateterismo intervencionista, as condutas clínicas puderam ser adotadas com maior tranqüilidade até a estabilização do estado geral e hemodinâmico. Todos os portadores de cardiopatias congênitas que apresentem descompensação no período neonatal, exceto aqueles com drenagem anômala obstrutiva de veias pulmonares, podem beneficiar-se de condutas clínicas até programação do tratamento, transferência eventual para centros especializados e obtenção da condição adequada à intervenção cirúrgica. LEMBRAR Somente na drenagem anômala obstrutiva há indicação cirúrgica, em caráter de emergência, pela impossibilidade de retorno venoso pulmonar às câmaras direitas, podendo haver piora clínica após administração de PGE1 e ausência de benefício com a atriosseptostomia isolada.

27 23. Que pacientes podem beneficiar-se das condutas clínicas específicas? PRORN SEMCAD 24. Que cardiopatia congênita tem indicação cirúrgica, em caráter de emergência, se houver descompensação clínica? A) Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro B) Tetralogia de Fallot extrema C) Transposição das grandes artérias simples D) Drenagem anômala total de veias pulmonares obstrutivas Resposta no final do capítulo Prostaglandina Dose inicial A dose inicial de PGE1 é de 0,1μg/kg/min, endovenosa contínua, administrada, preferencialmente, por veia central; pode ser reduzida para 0,01 a 0,02μg/kg/min após estabilização clínica. Efeitos adversos Os principais efeitos adversos da prostaglandina são apnéia; hipotensão arterial; edema; hipertermia; rash cutâneo; convulsão. Atriosseptostomia A atriosseptostomia por meio de cateter-balão foi idealizada em 1966 por Rashkind e Miller 8 para criação de comunicação interatrial ampla, favorecendo a mistura de sangue interatrial, particularmente na transposição das grandes artérias.

28 166 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA Indicações A atriosseptostomia está indicada para: transposição das grandes artérias (TGA); drenagem anômala de veias pulmonares; atresia tricúspide; cardiopatias do tipo ventrículo único com vasos em transposição, todas com comunicação interatrial (CIA) restritiva. Melhora a oxigenação e a estabilidade hemodinâmica, permitindo esperar pela operação em momento oportuno e favorável do ponto de vista geral. Suporte farmacológico O primeiro agente inotrópico positivo empregado no controle da insuficiência cardíaca foi o digital, que continua sendo a terapêutica de eleição para as disfunções sistólicas leves ou moderadas. Os demais podem ser agrupados em quatro categorias: catecolaminas; inibidores da fosfodiesterase; vasodilatadores; diuréticos. Um mesmo agente pode ter ação diversa. 9 Compostos digitálicos Mecanismo de ação O digital é um glicosídeo que atua em sítio receptor na bomba de sódio, inibindo a ATPase sódio-potássio. A diminuição na saída de sódio celular determina a competição entre sódio e cálcio, e o acúmulo de cálcio intracelular favorece a contração miocárdica. O digital aumenta a força e a velocidade de contração miocárdica, melhora o volume sistólico, o débito cardíaco e reduz a pressão diastólica final ventricular. Várias respostas adaptativas da insuficiência cardíaca, tais como a taquicardia e a sudorese, são revertidas. Além disso, a resistência vascular sistêmica é reduzida, subseqüente à redução do tônus adrenérgico.

29 Mesmo que não haja melhora na contratilidade, quando o digital é empregado nas descompensações por sobrecarga de volume (como na CIV), a venodilatação pode reduzir o estado congestivo. A ação eletrocardiográfica do digital engloba depressão da onda T e do segmento S-T por alteração na repolarização e prolongamento do intervalo P-R. 167 PRORN SEMCAD Farmacocinética Administrado por via oral, o digital é absorvido pelo trato gastrintestinal de forma variável, atingindo pico de concentração sérica após trinta a sessenta minutos. A meia-vida é longa em RN prétermo ou termo, comparada a crianças maiores e adultos, e os níveis séricos são maiores em conseqüência do menor clearance renal. A eliminação da digoxina é retardada na insuficiência renal, em concomitância com administração de diuréticos em altas doses, ciclosporina e quinidina. Por outro lado, a diarréia e o uso de vasodilatadores aumentam sua eliminação. Assim, são as características neonatais que determinam a necessidade de monitorização do nível sérico terapêutico. Indicação Os digitálicos estão indicados em situações em que houver disfunção sistólica miocárdica. Em RN, o emprego do digital é muito controverso devido à limitada capacidade contrátil miocárdica. Além disso, os RN se beneficiam com a elevação da freqüência cardíaca para adequação do débito cardíaco, que seria reduzida com a administração de digital. 10 Dose O digital em RN a termo é administrado na dose de 10μg/kg/dia e, em pré-termos, na dose de 5μg/kg/dia, via oral. Doses de ataque deixaram de ser empregadas. Por via parenteral, a dose deve ser reduzida a 75% da dose oral. Efeitos colaterais Os níveis séricos terapêuticos e tóxicos podem ser muito próximos, na dependência de susceptibilidade individual, função renal, eletrólitos séricos, emprego de outros medicamentos e condição miocárdica, principalmente pós-operatória.

30 168 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA Catecolaminas A intoxicação digitálica manifesta-se por: náuseas; vômitos; irritabilidade; distúrbios do ritmo cardíaco (extra-sístoles, bloqueio atrioventricular, arritmias atriais, taquicardia e fibrilação ventricular). As catecolaminas constituem o principal grupo terapêutico em situações de baixo débito grave. Podem ser endógenas, como a dopamina e a epinefrina, ou sintéticas, como o isoproterenol e a dobutamina. LEMBRAR Todas atuam através da estimulação dos receptores beta-adrenérgicos miocárdicos, aumentando a adenilato ciclase e a adenosina monofosfato cíclico (AMPc). 9 Catecolaminas endógenas Dopamina Mecanismo de ação LEMBRAR A dopamina aumenta a contratilidade miocárdica por meio de vários mecanismos: estimulação dos receptores beta1-adrenérgicos pós-sinápticos; aumento da liberação de norepinefrina dos sítios de estoque simpáticos pré-sinápticos no miocárdio; diminuição da degradação enzimática; reabsorção de norepinefrina. A dopamina atua também como vasoconstritor, sistêmico e pulmonar, por meio da ação em receptores alfa1 e alfa2 pós-sinápticos. Pela ação em receptores dopaminérgicos, atua como vasodilatador em região renal, esplâncnica, coronariana e cerebral.

31 A dopamina, em experimentação animal, tem demonstrado menor eficácia em RN do que em animais adultos, provavelmente pelo/pela: maior clearance; inervação adrenérgica miocárdica reduzida; densidade de receptores beta1-adrenérgicos miocárdicos reduzida; diferente maturação dos receptores periféricos alfa e miocárdicos beta2 e dopaminérgicos. 169 PRORN SEMCAD Em RN termo e pré-termo, a dopamina aumenta o débito cardíaco; a freqüência cardíaca; a pressão arterial sistêmica. Indicações A dopamina está indicada em insuficiência cardíaca moderada, especialmente quando houver retenção hídrica pela própria insuficiência ou pós-circulação extracorpórea. Dose Nas doses de 1 a 2μg/kg/min, exerce ação vasodilatadora sobre a circulação mesentérica e renal. Nas doses entre 2 a 10μg/kg/min, atua em receptores B1 miocárdicos, produzindo aumento da contratilidade e do fluxo coronariano com conseqüente melhora da pressão arterial média e do índice cardíaco. Estudos evidenciam que, após cirurgia cardíaca pediátrica, doses superiores a 15μg/kg/min podem também ter ação B1 miocárdica e não causar elevação da resistência vascular sistêmica. Efeitos colaterais Em doses mais elevadas, a dopamina aumenta a resistência vascular pulmonar, razão pela qual deve ser evitada em hipertensão arterial pulmonar prévia. Aumenta a pré-carga e o consumo de oxigênio pelo miocárdio. Se administrada em veia periférica, o extravasamento pode causar necrose. Epinefrina Mecanismo de ação A epinefrina é uma catecolamina endógena, liberada da medula adrenal e derivada da norepinefrina. Atua em receptores alfa, beta1 e beta2.

32 170 O RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÊNITA Indicações Aumenta a freqüência cardíaca e a pressão arterial sistólica. Diminui a pressão arterial diastólica e vasodilata o leito vascular periférico. Em altas doses, predomina o efeito alfa-adrenérgico, comprometendo a perfusão cutânea, esplâncnica e renal. A epinefrina está indicada em baixo débito cardíaco acompanhado de hipotensão arterial sistêmica grave com hipoperfusão coronariana, especialmente em pós-operatório cardíaco, choque cardiogênico ou séptico não-responsivo à dopamina e dobutamina. É também efetiva na parada cardíaca. Dose Nas doses entre 0,03 a 0,1μg/kg/min, os efeitos beta1 e beta2 predominam. Entre 0,1 a 0,2μg/kg/ min, há um efeito misto alfa e beta. Em doses acima de 0,2 até 1μg/kg/min, a resposta alfa é predominante. Efeitos colaterais Os efeitos colaterais observados são arritmias ventriculares devido a possível isquemia subendocárdica; vasoconstrição periférica. Catecolaminas sintéticas Dobutamina Mecanismo de ação A dobutamina é uma amina simpatomimética sintética, agonista beta1-adrenérgica. Difere da dopamina por não liberar norepinefrina endógena e ter pouca ação nos vasos periféricos. A dobutamina aumenta o débito cardíaco, reduz a resistência vascular sistêmica e a pressão de enchimento ventricular. Tem efeito cronotrópico positivo, podendo elevar a freqüência cardíaca.