6.º Congresso da AMACC - Lisboa. Caso Clínico

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1 João Pascoal - Fev. 2014

2 Diagnósticos: 6.º Congresso da AMACC - Lisboa NOTA DE ALTA - Síndrome do coração esquerdo hipoplásico - Ventrículo esquerdo hipoplásico - Estenose mitral - Atrésia da aorta - Aorta ascendente hipoplásica - Persistência canal arterial - Estenose moderada da anastomose do shunt com os ramos da artéria pulmonar - Hipertensão pulmonar - Pneumonia intersticial à esquerda - Enterocolite necrotizante tipo Ia João Pascoal - Fev

3 SCEH João Pascoal - Fev

4 Sindrome Coração Esquerdo Hipoplásico Atresia, or marked hypoplasia, of aortic orifice or valve, with hypoplasia of ascending aorta and defective development of left ventricle (with mitral valve atresia) Patent ductus arteriosus Patent ductus Botalli Persistent ductus arteriosus Estenose da anastomose do shunt Sano com os ramos da artéria pulmonar Other mechanical complication of cardiac device, implant, and graft João Pascoal - Fev

5 Lactente de 2 meses de idade, com os diagnósticos supracitados, transferido para este serviço com um dia de vida, sob perfusão de PGE1. Período neonatal imediato com enterocolite necrotizante, tratada com antibioterapia tripla. Ao sexto dia de vida foi submetido a cirurgia cardíaca paliativa sob CEC: Cirurgia de Norwood estadio l: atrioseptectomia total, reconstrução do arco aórtico e reconstrução da continuidade VD-AP com shunt de Sano de 5mm. Ventilação assistida até D9 de pós-operatório. Suporte inotrópico até D9 de pós-operatório. Drenagem torácica com duração de 6 dias. Alimentação entérica em D11 pós-operatório. Em D6 pós-operatório episódio de baixo débito cardíaco revertido após aumento da terapêutica vasodilatadora sistémica. João Pascoal - Fev

6 Em D22 de pós-op teve aumento dos parâmetros inflamatórios, com imagem radiológica compatível com pneumonia intersticial à esquerda. Em D43 de pós-op por manter necessidade de suplementação de O2 para SpO2>85% foi submetido a cateterismo diagnóstico e terapêutico com angioplastia com balão da zona de anastomose do shunt Sano com os ramos da AP. D50 ecocardiograma à data de alta mostra função preservada; regurgitação tricúspide ligeira-moderada; Neo-aorta com regurgitação ligeira; sem coartação da aorta; shunt Sano visualizado em todo o seu trajecto; estenose moderada localizada ao local de anastomose do shunt Sano com os ramos da artéria pulmonar. João Pascoal - Fev

7 Episódio de baixo débito cardíaco Regurgitação tricúspida Functional disturbances following cardiac surgery Cardiac insufficiency following cardiac surgery or due to prosthesis Heart failure following cardiac surgery or due to prosthesis Postcardiotomy syndrome Postvalvulotomy syndrome Excludes: cardiac failure in the immediate postoperative period (997.1) Regurgitação neo aorta Mechanical complication of other vascular device, implant, and graft Mechanical complications involving: aortic (bifurcation) graft (replacement) João Pascoal - Fev

8 CIRURGIA DE NORWOOD Estadio 1 - Atrioseptectomia total Reconstrução do Arco Aórtico Shunt de Sano Encerramento do Canal Arterial João Pascoal - Fev

9 CAT diagnóstico Angiografias Ventriculografia: hipertrofia do VD Sano patente sem alterações de calibre. Documenta-se presença de estenose localizada no RDAP com gradiente de 45mmHg e estenose do REAP. Neo-Aorta sem coartação ou outras alterações de calibre. CAT intervenção Dilatação de estenoses localizadas no RDAP e REAP (balão de 4.5/8mm e balão 578mm), com resolução. João Pascoal - Fev

10 CAT diagnóstico Via utilizada : Veia: fd Artéria: fd - Angiografias Combined right and left heart angiocardiography Ventriculografia CAT intervenção Dilatação de estenoses localizadas no RDAP e REAP (balão de 4.5/8mm e balão 578mm), com resolução. -Angioplastia Medição intravascular da pressão de artérias intratorácicas Número de vasos João Pascoal - Fev

11 2º Internamento - 6 meses de idade - Cateterismo diagnóstico: coartação da aorta a nível anterógrado e retrógrado. - Cateterismo intervenção: angioplastia com balão da zona de CoAo. 3º Internamento - 7 meses de idade - Cirurgia de Glenn Caval-pulmonary artery anastomosis João Pascoal - Fev

12 Cirurgia de Glenn João Pascoal - Fev

13 Futuro 2/3 anos de idade Cirurgia de Fontan Creation of conduit between atrium and pulmonary artery João Pascoal - Fev

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