Repercussões da fisioterapia cardiopulmonar na anemia falciforme. Effects of cardiopulmonary physiotherapy in sickle cell anemia

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1 1 Artigo de revisão Repercussões da fisioterapia cardiopulmonar na anemia falciforme Effects of cardiopulmonary physiotherapy in sickle cell anemia Géssyka Fernandes Mazzilli 1,Giulliano Gardenghi 2 Resumo Introdução: A anemia falciforme (AF) ocorre pela mutação do cromossomo 11.Essa mutação promove a alteração da estrutura normal da hemoglobina transformando-a em hemoglobina S (HbS). O afoiçamento das hemácias com sua rigidezalteram fisicamente o fluxo sanguíneo, o que pode culminar em obstrução, isquemia e dano orgânico irreversível % das mortes em adultos com anemia falciforme são provocadas por complicações pulmonares.objetivo:realizar revisão sistemática da literatura para identificar as intervenções e repercussões da fisioterapia cardiopulmonar passíveis de aplicação em pacientes com AF.Metodologia:Esta revisão de literatura foi conduzida nos bancos de dados eletrônicos MedLine, Lilacs e SciELO de acordo com os seguintes critérios de inclusão: artigos publicados no período de 2000 a 2014; estudos realizados com a população pediátrica e adulta portadoras de Anemia Falciforme e submetidos à fisioterapia cardiopulmonar. Resultado/Considerações finais:a abordagem da fisioterapia cardiopulmonar no paciente com AF tem se mostrado bastante eficaz nos quesitos: complicações pulmonares (pneumonias e atelectasias), crises dolorosas na região torácica, melhora clínica e dos níveis de saturação de pulso de oxigênio, menor tempo de internação. Descritores: Anemia Falciforme; Fisioterapia respiratória; Fisioterapia cardiovascular; Síndrome Torácica Aguda. Abstract Introduction: Sickle cell anemia (SCA) occurs by mutation of chromosome 11, this mutation changes the normal hemoglobin structure turning into hemoglobin S (Hb). The sickling of red blood cells along with their rigidity physically alter blood flow, which may result in obstruction, ischemia and irreversible organ damage % of deaths in adults with sickle cell anemia are caused by pulmonary complications. Objective:Conduct a systematic literature review to identify interventions and effects of cardiopulmonary physical therapy and how could be applied in patients with SCA. Methodology: This literature review was conducted in the electronic databases MedLine, Lilacs and SciELO according to the following inclusion

2 2 criteria: articles published from 2000 to 2014; studies of the pediatric and adult population carriers of sickle cell disease and subjected to cardiopulmonary physiotherapy. Results/Final considerations: The approach of cardiopulmonary physiotherapy in patients with SCA have been showed effective in some requirement: pulmonary complications (pneumonia and atelectasis), painful attacks in the chest, clinical improvement and pulse oxygen saturation levels, shorter hospital stays. Key words:sickle Cell Anemia; Respiratory physiotherapy; Cardiovascular physiotherapy; Acute Chest Syndrome. 1. Fisioterapeuta, Graduada pela Universidade Católica de Brasília(UCB), Brasília/DFem 2012; 2. Fisioterapeuta, Doutor em Ciências pela FMUSP, Coordenador Científico doserviço de Fisioterapia do Hospital ENCORE/GO, Coordenador Científico do CEAFI Pós-graduação/GO e Coordenador do Curso de Pós-graduação em Fisioterapia Hospitalar do Hospital e Maternidade São Cristóvão, São Paulo/SP Brasil. Introdução A anemia falciforme (AF)ocorre pela mutação do cromossomo 11em quehá a substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 de cadeia beta na globulina originando a hemoglobina S (HbS) e, desta forma, surgem as manifestações fisiopatológicas. A AF nada mais é que uma das formas mais graves da doença falciforme (DF).Dentre as DFs, também estão incluídas: HbS-C, HbS-talassemia 1,2. Considerada comum no Brasil, a AF caracteriza-se por ser hereditária e monogênica com predominância em afrodescendentes 3. Existem alguns meios que ajudam na redução da mortalidade em crianças com AF, tendo em destaque: diagnóstico neonatal, início do tratamento por meio de vacinas(penicilina) e medicamentos e também reconhecer de maneira precoce o sequestro esplênico. Já nos casos de adolescentes e adultos, para a redução da mortalidade, é importante identificar riscos de acidente vascular encefálico (AVE), tratar e diagnosticar a síndrome torácica aguda (STA) e realizar, de maneira precoce, transfusões de sangue 3.

3 3 A isquemia, a oclusão vascular e o infarto tecidual são provocados pela deformação das hemácias. Em torno disto, surgem as principais complicações da AF, a saber: STA, AVE e crise de vaso-oclusão dolorosa 2.Tratando-se da vasooclusão, a complicação mais comum no paciente com AF é a osteonecrose, que tem por preferência as regiões de úmero e fêmur 1. As complicações pulmonares começam a surgir a partir dos 20 anos de idade, sendo responsáveis por 20-30% das mortes em adultos. A obstrução da via aérea superior, infecções pulmonares, e estado pró-inflamatório, ocasionam distúrbios pulmonares obstrutivos e/ou restritivos. Se esses fatores se agravarem, é gerada hipertensão pulmonar, podendo levar o indivíduo à morte 4. A fisioterapia cardiopulmonar estará indicada para melhorar as trocas gasosas provocadas pelos distúrbios ventilatórios,bem como prevenir as comorbidades advindas das crises dolorosas e vaso-oclusivas 2. O objetivo deste estudo foi realizar revisão sistemática da literatura para identificar as intervenções e repercussões da fisioterapia cardiopulmonar passíveis de aplicação em pacientes com AF. Metodologia Esta revisão de literatura foi conduzida nos bancos de dados eletrônicos MedLine, Lilacs escielocom os seguintes critérios de inclusão: artigos publicados no período de 2000 a 2014; estudos realizados com a população pediátrica e adulta portadora de anemia falciforme e submetidos à fisioterapia cardiopulmonar. A pesquisa foi realizada no idioma português, com os seguintes descritores: anemia falciforme, síndrome torácica aguda, fisioterapia, acidente vascular encefálico. Foram selecionados 11 artigos.destes,dois foram excluídos por não apresentarem conteúdo relacionando a fisioterapia à anemia falciforme; também foram excluídos os estudos com data anterior à de Resultados Os estudos encontrados durante o levantamento de dados estão relacionados na tabela a seguir.

4 4 Resultado da busca de artigos relacionados à fisioterapia cardiopulmonar no portador de Anemia Falciforme. REFERÊNCIA OBJETIVOS MÉTODOS CONCLUSÃO O portador de AF pode praticar exercício físico de Verificar os Revisão bibliográfica de maneira moderada e parâmetros fisiológicos artigos que relacionam os Moreira et al., controlada por conta de durante o exercício efeitos fisiológicos durante o algumas complicações físico em portadores exercício em portadores de decorrentes do estresse. de anemia falciforme. AF. O exercício trará benefícios terapêuticos. A avaliação cardiológica Realizar uma avaliação cardiológica completa e orientar o Gualandro et tratamento das al., complicações da AF perante as diretrizes atuais. Avaliar a qualidade do sono e função Souza et al., pulmonar em adolescentes portadores de AF, estáveis clinicamente. Revisão bibliográfica de artigos relacionados às complicações cardiopulmonares na AF e seu tratamento. Estudo transversal descritivo com 50 pacientes portadores de AF submetidos a polissonografia noturna e espirometria. Foram analisados dados antropométricos, polissonográficos e de função pulmonar. no portador de AF deve incluir anamnese, exame físico, eletrocardiograma, ecocardiograma com Doppler e raio X de tórax. O tratamento dessas complicações devem seguir as orientações das diretrizes atuais. A qualidade de sono alterada nos pacientes portadores de AF se deve provavelmente à dessaturação da hemoglobina e não às alterações individuais da função pulmonar.

5 5 REFERÊNCIA OBJETIVOS MÉTODOS CONCLUSÃO Realizar revisão da Revisão de literatura guiada literatura médica que nos bancos de dados identifique as eletrônicos MedLine, Lilacs intervenções da A fisioterapia respiratória escielo de acordo com os fisioterapia respiratória por meio do uso dos do IS, seguintes critérios de Hostyn et al., que podem ser PEP e VNI pode ser inclusão: artigos publicados aplicadas em crianças aplicada em crianças com no período de 1995 a 2009; com AF e STA. DF e STA, com nível de estudos realizados com a Relatar também o recomendação C. população pediátrica e nível de evidência e submetidos à fisioterapia recomendação do respiratória. artigo. CF para o exercício abaixo do predito para a faixa Estudo transversal etária na literatura. Os Avaliar a CF para o prospectivo, com 46 pacientes com HbSS/Sβ0- exercício físico de pacientes, avaliou os talassemia apresentaram Hostyn et crianças e seguintes marcadores após desempenho inferior na al., adolescentes com DF 10 minutos do TC6 : FC, distância percorrida, FR e pelo TC6. FR,SPO 2, PA, dispneia e SPO 2 após o TC6, cansaço de MMII. comparativamente aos pacientes com HbSC/Sβ+talassemia. AF=Anemia falciforme; STA=Síndrome torácica aguda; IS=Inspirometria de incentivo; PEP=Pressão expiratória positiva; VNI=Ventilação não invasiva; DF=Doença falciforme; CF=Capacidade funcional pulmonar; TC6 =Teste de caminhada de seis minutos; FC=Frequência cardíaca; FR=Frequência respiratória; SPO 2= Saturação periférica de oxigênio; PA=Pressão arterial; MMII=Membros inferiores. Discussão Hostyn et al.(2011) relatam que a fisioterapia respiratória em torno da técnica de inspirometria de incentivo (IS) em crianças com AF previne as complicações pulmonares associadas à STA, evitando a hipoventilação, o acúmulo de secreções e as atelectasias. Observou-se, nesse estudo,significativaredução daspneumonias e atelectasias, das crises dolorosas na região torácica, melhora clínica geral e dos níveis de saturação de pulso de oxigênio (SPO 2 ) 2. Quando não há compreensão da IS, utiliza-se da respiração com PEP. Esta técnica promove a redução do colapso de vias aéreas (previne e reverte atelectasias), movimenta a secreção de vias aéreas superiores, levando essa secreção à boca, facilitando a expectoração e ventilação colateral. Com o aumento

6 6 dos volumes ventilatórios, ocorre a melhorana distribuição e absorção da medicação na via aérea 2. Ao aplicar a VNI, no modo ventilatório BIPAP, ocorre diminuição do trabalho respiratório e melhora da oxigenação, além de prevenir contra a progressão da complicação para insuficiência ventilatória aguda, reduzindo os custos da internação 2. Segundo Moreira et al.(2002), se o exercício físico for praticado intensamente, produz mudanças fisiológicas importantes. O exercício em uma pessoa não portadora de AF naturalmente exige mais oxigênio para o músculo ou membro solicitado. No portador de anemia falciforme, a oferta de oxigênio é diminuída; logo, ocorrerá necrose tecidual 5. Durante o exercício, o paciente adulto com AF atinge menos de 50% da capacidade de exercício.o eletrocardiograma mostra depressão do segmento ST, aumento da FC e níveis baixos de hemoglobina. O baixo desempenho pode ser justificado pela disfunção cardíaca na anemia e, por consequência, ocorrem dispneia, cansaço e palpitações. À medida que a anemia se torna mais grave, a resistência vascular periférica total diminui 5. O exercício no portador de AF deve ser considerado como terapia e realizado com cautela pelo profissional que o acompanha, visto que que sua oferta de oxigênio é diferenciada 5. Quando a STA já se encontrar instalada na AF, o tratamento está direcionado : à reduçãoda hipóxia, à diminuiçãodas infecções, a evitar a sedação excessiva e à hiperidratação. Gualandro et al.(2007) recomendammonitorização diária da doença pulmonar com fisioterapia respiratória ativa 6. A hipertensão pulmonar (HP) ocorre pelo agravamento dos distúrbios obstrutivos e/ou restritivos, sendo considerado risco de vida em pacientes com AF. O aparecimento da HP ocasiona maior dispneia, além de outros sintomas que anteriormente eram bem tolerados pelos níveis de hemoglobina. O teste de seis minutos tem ajudado na avaliação dos pacientes 6. Dentre as manifestações cardíacas, está inclusa uma miocardiopatia específica na AF. O débito cardíaco está elevado devido a um aumento do volume sistólico. O volume sanguíneo aumenta devido ao aumento do volume plasmático e a resistência periférica diminui. O aumento do débito cardíaco leva ao aumento das câmaras cardíacas e hipertrofia

7 7 do septo. O débito cardíaco (DC) em repouso é maior em pacientes com AF do que em pacientes com qualquer outra anemia crônica. A AF apresenta queda de saturação de sangue e menor afinidade com hemoglobina S, justificando o aumento do DC (GUALANDRO et al., 2007). 6 A dessaturação é comum nos portadores de AF caso a dessaturação seja noturna, o paciente normalmente apresenta distúrbios respiratórios como, por exemplo, a apneia obstrutiva do sono, FC aumentada (sono e vigília) e saturação abaixo de 90 durante todo o tempo de sono 7. Nesse caso, a fisioterapia respiratória reeducará a musculatura respiratória, a fim de promover um padrão respiratório fisiológico, com o objetivo de promover menor gasto de energético. As técnicas fisioterapêuticas mais utilizadas são: exercícios utilizando dos padrões ventilatórios e alongamento da musculatura postural 9. Segundo Hostyn et al. (2013), caso a STA seja recorrente, o portador tem maior possibilidade de lesão pulmonar crônica, visto que nesse caso ocorre redução do pico de consumo máximo de oxigênio (VO2).Essa situação pode gerar impacto importante na CFP(Capacidade Funcional Pulmonar) durante o exercício 8. O total percorrido no Teste de caminhada de 6 minutos (TC6 ) em crianças saudáveis é influenciado diretamente pela idade, estatura e peso corporal, sendo inversamente proporcional com relação ao peso e evidenciando um aumento na distância de acordo com o aumento da idade e estatura. Na AF o total percorrido no TC6 foi menor, quando comparado aos valores preditos para a idade e estatura, significando que outros fatores além do peso e estatura, como por exemplo o valor de hemoglobina e a ocorrência de STA, possam estar relacionados com esses achados (HOSTYN et al., 2013) 8. A oxigenação dos tecidos durante o exercício não está reduzida na AF por conta de mecanismos compensatórios: aumento do ritmo cardíaco, aumento do volume sistólico e diminuição da resistência vascular periférica, que acaba por reduzir a resistência das hemácias, facilitando a oferta e o trânsito de oxigênio, motivo pelo qual a saturação fica mista ou até mesmo próxima do normal, razãoda SPO 2 não reduzir significativamente no TC6. A SPO 2 está mais relacionada com a gravidade da anemia comparada com a STA. Conclusão Diante de alguns estudos, pode-se observar a necessidade da fisioterapia cardiopulmonar no paciente com AF, já que as suas complicações precisam ser minimizadas. Nessa revisão, foram encontrados poucos artigos que envolvessem a

8 8 fisioterapia, sendo necessária maior abordagem em relação a estudos com fisioterapia e AF. Diante do que foi encontrado em técnicas de fisioterapia respiratória como IS,PEEP e BIPAP, estasreduzem significativamente as complicações pulmonares (pneumonias e atelectasias),as crises dolorosas na região torácica, com melhora clínica e dos níveis de saturação de pulso de oxigênio (SPO 2 ). Quando se fala em exercício físico, deve-se agir de forma ponderada, já que o mesmo exige demanda maior de oxigênio e na AF o transporte de oxigênio é deficitário. Ressalta-se ainda que o trabalho ficou limitado devido à escassez de referências, sendo sugerido mais estudos de pesquisa nessa área para melhor abordagem dos pacientes com AF. Referências 1.Ohara DG, Ruas G, Castro SS, Martins Paulo RJ, Walsh IAP. Dor osteomuscular, perfil e qualidade de vida de indivíduos com doença falciforme. Rev. bras. fisioter. [Internet] Out [acesso em 28 abr 2015];16(5): Disponível em: 2.Hostyn SV, Johnston Cíntia, Braga JAP, Carvalho WB, Nogueira SC. Fisioterapia respiratória em crianças com doença falciforme e síndrome torácica aguda. Rev. paul. pediatr. [Internet] Dez [acesso 28 abr 2015];29(4): Disponível em: 3.Cançado RD, Jesus JA. A doença falciforme no Brasil. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. [Internet] Set [acesso 28 abr 2015];29(3): Disponível em: 4.Martins WA, Mesquita ET, Cunha DM, Ferrari AH, Pinheiro LAF, Romêo F, Pareto Jr RC. Alterações cardiovasculares na anemia falciforme. Arq. Bras. Cardiol. [Internet] Mai [acesso em 29 abr 2015];70(5): Disponível em: 5. Moreira GF, Neto LM, Fernandes PA, Ficarelli VF. Aspectos fisiológicos da atividade física em portadores de anemia falciforme [monografia da Internet]. São Paulo: Centro de estudos de fisiologia do exército; 2002 [acesso 30 abr 2015]. Disponível em: 6.Gualandro SFM, Fonseca GHH, Gualandro DM. Complicações cardiopulmonares das doenças falciformes. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. [Internet] Set [acesso

9 9 em 30 abr 2015];29(3): Disponível em: 7.Souza LCNA, Viegas CAA. Qualidade de sono e função pulmonar em adolescentes portadores de anemia falciforme clinicamente estáveis. J. bras. pneumol. [Internet] Jun [acesso em 30 abr 2015];33(3): Disponível em: 8.Hostyn SV, Carvalho WB, Johnston Cíntia, Braga JAP. Avaliação da capacidade funcional para o exercício de crianças e adolescentes com doença falciforme pelo teste da caminhada de seis minutos. J. Pediatr. (Rio J.) [Internet] Dez [acesso em 30 abr 2015];89(6): Disponível em: 9.Barbiero EF, Vanderlei LCM, Nascimento PC. A síndrome do respirador: uma revisão para a fisioterapia. Iniciação científica Cesumar [internet] Dez [acesso em 01 jun 2015];04(02): Disponível em: