ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA E FISIOTERAPIA: UMA REVISÃO

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1 UNIVERSIDADE SÃO MARCOS CENTRO DE ESTUDOS AVANÇADOS E FORMAÇÃO INTEGRADA ESPECIALIZAÇÃO EM FISIOTERAPIA HOSPITALAR FORMATO DE RESIDÊNCIA MIRY-GUEDER BRAZ DA SILVA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA E FISIOTERAPIA: UMA REVISÃO Goiânia 2011

2 MIRY-GUEDER BRAZ DA SILVA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA E FISIOTERAPIA: UMA REVISÃO Artigo apresentado ao curso de Especialização em Fisioterapia Hospitalar do Centro de Estudos Avançados e Formação Integrada, chancelado pela Universidade São Marcos. Orientador: Prof. Dr. Giulliano Gardenghi Goiânia 2011

3 RESUMO Autores: Miry-Gueder Braz da Silva Fisioterapeuta, Pós graduando em Fisioterapia Hospitalar Formato de Residência. Dr. Giuliano Gardenghi Fisioterapeuta, Dr. em Ciências, Área de Concentração: Cardiologia ; Mestre em Fisiopatologia Experimental, docente do CEAFI PÓS-GRADUAÇÃO. Esclerose Lateral Amiotrófica e fisioterapia: uma revisão Introdução: Trata-se de uma doença neurodegenerativa progressiva e letal. Caracterizada por fraqueza muscular generalizada, sua evolução cursa com dispnéia intensa nos casos mais graves o que acarreta a insuficiência respiratória. A fisioterapia tem mostrado bons resultados perante a abordagem dos portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), exercícios bem estabelecidos de acordo com a fase da doença e o inicio da Ventilação Não Invasiva (VNI) em momento oportuno. Objetivo: Revisar dados da literatura a respeito da abordagem fisioterapêutica na ELA. Métodos: Trata-se de uma revisão de literatura, foram utilizadas as bases de dados Scielo, Pubmed, Cochrane com artigos compreendidos nos últimos cinco anos. Foram utilizados também sites de associações: ABRELA, ACADIM e o site do ministério da saúde. Discussão: Perante uma boa avaliação fisioterapêutica é possível determinar a melhor conduta para as diferentes fases da doença. Devido baixa expectativa de vida da doença e a não indicação de fortalecer os músculos já comprometidos pela doença muitos profissionais não acreditam que a intervenção fisioterapêutica motora possa melhorar a qualidade de vida dos portadores. Sabe-se que sua dificuldade é na ventilação então VN I é indicado quando ocorre queda de 50% da capacidade vital forçada. Considerações Finais: Sugere-se que tanto a fisioterapia motora quanto respiratória adequada e adaptada para as necessidades do portador da doença neuromuscular em questão é de grande importância para a melhoria da qualidade de vida, porém nota-se a necessidade de mais estudos com amostras maiores. Palavras-chave: esclerose lateral amiotrófica, ventilação não-invasiva, doença do neurônio motor, exercícios.

4 INTRODUÇÃO A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) foi descrita em 1869 por Jean Martin Charcot. A etiologia é desconhecida e apresenta uma condição neurodegenerativa, rapidamente progressiva e fatal, que compromete os neurônios motores superiores NMS e neurônios motores inferiores NMI 1,2. Caracterizada por fraqueza muscular generalizada, fasciculações, cãibras, espasticidade, disartria, disfagia e dispnéia 3. Em 1874 na cidade de Paris, Jean Martin Charcot presidiu uma série de palestras embasadas em vinte casos clínicos, cinco necropsias e nas observações clínicas apresentadas. Nesta ocasião pública Charcot nomeou a desordem de Esclerose Lateral Amiotrófica; devido aos achados patológicos de endurecimento das colunas laterais da medula espinhal e lesão em corno anterior da medula, acompanhados de fraqueza muscular generalizada e espasticidade 4. Durante cem anos os indivíduos eram diagnosticados como portadores da doença, mas não eram tratados; eram orientados a voltarem pra casa e colocar os negócios em ordem devido à característica progressiva rápida e letal 4. Estudos mostram que existem algumas variações, porém a prevalência é de 3-8 casos por habitantes, a incidência é de 2/ por ano. A sobrevida dos pacientes varia, após o diagnostico; 50% vivem pelo menos três anos ou mais, 20% vivem cinco anos ou mais, 10% vivem mais de dez anos. A faixa etária mais acometida é de anos. Apesar do conceito que ELA tem preferência pelo sexo masculino, novos estudos demonstram que tanto o sexo masculino como o feminino estão sendo afetados de maneira equivalente. Associa-se o aumento no número de casos de ELA em mulheres a exposição ambiental recente não identificada, e a mudanças no estilo de vida como fumo e exposições ocupacionais 2. Para a realização de movimentos voluntários normais necessita-se da integridade anatômica e funcional do sistema nervoso com interação dos demais sistemas. O comando para a realização do movimento normal inicia no neurônio motor superior e esses se ligam ao neurônio motor inferior e nesta sinapse há presença de neurotransmissor (glutamato) e por sua vez os neurônios espinhais se ligam a placa motora formando a junção neuromuscular onde a acetilcolina é o mediador da contração muscular. Os casos de ELA são caracterizados pela degeneração progressiva dos motoneurônios a nível de córtex motor, medula espinhal e tronco

5 encefálico o que justifica a fraqueza muscular intensa e progressiva relatada pelos portadores da doença 5. A causa para ELA não é totalmente esclarecida, porém os experimentos com animais têm permitido concluir que a doença relaciona-se com algum fator genético e com hábitos do indivíduo no meio em que vive. Para o desencadeamento do processo de degeneração do motoneurônio existe um fator que funciona como gatilho 6. Cerca de 90% dos casos no mundo é de forma esporádica 7 e acredita-se que sua causa seja multifatorial, dentre as etiologias sugeridas a principal é a excitoxidade pelo glutamato; mas também há evidências da participação da apoptose, do acumulo de neurofilamentos, da deficiência de fatores neurotróficos, de alteração de imunidade, traumas físicos, infecções virais persistentes, fatores ambientais, químicos e físicos 5. Pode considerar três formas de apresentação da doença para efeito de estudos epidemiológicos: *Esporádica (forma clássica) *Familiar (herança autossômica dominante) *Pacífico Oeste (acomete a população dos Chamorros na ilha de Guan onde a prevalência é 50 a 100 vezes maior) 8. O diagnóstico de ELA é clinico e a avaliação requer a presença de sinais de envolvimento do neurônio motor superior, e de sinais de comprometimento do neurônio motor inferior como fraqueza, atrofia, fasciculações, cãibras, espasticidade, disartria, dispnéia, disfagia, labilidade emocional 3,7. Apresentam também sinais e sintomas indiretos como distúrbios psicológicos, distúrbios do sono, constipação, sialorréia, espessamento de secreções mucosas, hipoventilação crônica e dor 3. Subclassificação do critério diagnóstico: *ELA definida (típica) Apresenta sinais de NMS e NMI em três regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombo-sacra) *ELA provável Apresenta sinais de NMS e NMI em duas regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombo-sacra) *ELA provável com suporte laboratorial Apresenta sinais de NMS e NMI em uma região (bulbar, cervical, torácica ou lombo-sacra); ou sinais de NMS em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombo-sacra) com evidências de desnervação aguda na eletroneuromiografia em dois ou mais segmentos *ELA possível Sinais de NMS e NMI em uma região (bulbar, cervical, torácica ou lombo-sacra)

6 *ELA suspeita Sinais de NMS em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombo-sacra); ou sinais de NMI em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombo-sacra) 3,7,8. É importante ressaltar que para se enquadrar nesta subclassificação a progressão da doença deve ser evidente sem a presença de sinais sensitivos 3. Frequentemente permanecem inalteradas as capacidades mentais e psíquicas como inteligência, juízo, memória e os órgãos dos sentidos. Em geral a função cardíaca, de digestão, de micção, de defecação, de manutenção da pressão sanguínea e temperatura corporal permanecem intactas 8. O diagnóstico deve ser feito o mais rápido possível para que possa ser iniciado a terapia neuroprotetora que permite a desaceleração na taxa de perda neuronal 6. O eletroneuromiograma é um exame que auxilia a caracterização do diagnóstico. Porém, nota-se que não há nenhum exame que seja um marcador definitivo para ELA. Vários exames foram apresentados como um bom potencial marcador diagnóstico ou de acompanhamento da doença, permitindo-se, ainda, distinguir comprometimento predominante do NMS ou do NMI 7. Para uma adequada e eficaz intervenção medicamentosa a causa da enfermidade é de grande importância, como a ELA não tem sua etiologia definida utilizam-se as multi-terapias com intuito de abordar os múltiplos mecanismos patogênicos 9. Vários ensaios clínicos estão sendo realizados, porém apenas o medicamento (riluzol) foi aprovado e apresenta uma melhora na sobrevida de dois a três meses nos portadores de ELA 3. Atualmente nota-se que a intervenção multidisciplinar visando o cuidado do individuo é de grande valia e parece ser mais importante que tratar somente a doença 9. Com a evolução rápida da doença precoce deve ser os cuidados nutricionais, a inapetência, disfagia, fraqueza, dispnéia e depressão acarretam desnutrição e muitas vezes a necessidade da utilização de sonda nasogástrica e gastrostomia endoscópica percutânea. Considerando o estado nutricional como um fator prognóstico de sobrevida em pacientes, sugere-se que a vigilância nutricional com possível suplementação nutricional possa trazer benefícios para os pacientes com ELA 10. A terapia gênica para as doenças neuromusculares promete grandes avanços nos próximos anos, ela envolve uma série de procedimentos que tem como objetivo a transferência de material genético na tentativa de gerar algum benefício para o paciente 11.

7 O tratamento cursa com equipe multidisciplinar para auxiliar paciente e familiares a lidar com a condição advinda da doença com objetivo de contribuir para a qualidade de vida 7,12. O aspecto psicológico é de grande importância. O portador de ELA, seus familiares e cuidadores sofrem muito stress emocional e psicológico; devido a piora progressiva que é uma característica clássica da doença não permitindo uma programação prévia das incapacidades do portador da doença e suas adaptações 8. A fisioterapia tem um papel importante para os portadores de ELA. A cinesioterapia reduz as dores, edemas, mantêm amplitude de movimento, porém não evita a perda de força muscular e a progressão da doença 12,13. A partir do momento em que há um comprometimento respiratório, busca-se auxilio em alguns recursos como a VNI, tosse assistida, cough assist, air staking; dentre outros artifícios usados para otimizar a função respiratória destes pacientes 6,14. Entretanto, algumas divergências existem quanto a melhora da sobrevida, melhora da qualidade de vida em relação a abordagem fisioterapêutica. Este estudo tem por objetivo analisar artigos dos últimos anos que relatem sobre a abordagem fisioterapêutica e seus resultados com portadores de ELA.

8 MÉTODOS Trata-se de uma revisão de literatura, na qual foram utilizadas as bases de dados Scielo, Pubmed e Cochrane, com artigos compreendidos nos últimos cinco anos. Os artigos selecionados são de estudos randomizados e controlados incluindo também artigos de revisão da literatura. Além dos artigos utilizamos sites que nos forneceram dados importantes sobre a legislação e sobre as características da doença (Ministério da Saúde, Abrela, Acadim). Utiliza como critérios de busca as seguintes palavras chave: esclerose lateral amiotrófica, ventilação não-invasiva, doença do neurônio motor, reabilitação, nos idioma inglês e português.

9 DISCUSSÃO A fisioterapia motora e respiratória é necessária e deve ser focada para um melhor desempenho nas atividades básicas e instrumentais da vida diária. Exercícios para a manutenção da ADM otimização da função muscular existente e prevenir complicações provenientes do desuso e da lesão 12,13. Há controvérsias quanto à intervenção fisioterapêutica motora na ELA, porém indica-se exercícios leves de baixa intensidade nos grupos musculares sem fraqueza intensa e recursos terapêuticos que promovam relaxamento e alivio das algias 7. Inicialmente uma boa avaliação verificando as necessidades atuais do paciente auxilia o fisioterapeuta a determinar a melhor conduta motora para as diferentes fases da doença. Os principais objetivos da intervenção motora é evitar quadro de fadiga muscular, propor exercícios de baixa resistência, com baixo número de repetições, prevenir deformidades e quadros álgicos priorizando exercícios de alongamento e mobilização articular e se necessário avaliar a necessidade do uso da VNI durante a sessão de fisioterapia motora 8. Devido baixa expectativa de vida da doença e a não indicação de fortalecer os músculos já comprometidos pela ELA, muitos médicos acabam não reconhecendo que a fisioterapia motora possa melhorar a qualidade de vida desses indivíduos; isso ocorre provavelmente devido a falta de informação sobre os reais objetivos e benefícios da fisioterapia voltada para os portadores da doença 13. A fadiga e a fraqueza muscular são os primeiros sintomas que aparecem, em cerca de 70% dos casos inicia com este quadro nos membros superiores progredindo posteriormente para as demais musculaturas levando a uma fraqueza da musculatura respiratória resultando muitas vezes em óbito devido complicações respiratórias 7. A partir do momento que os músculos respiratórios são comprometidos os indivíduos apresentam perda na capacidade vital (CV), diminuição do volume corrente e conseqüente insuficiência respiratória crônica. Durante esta fase da doença a prevenção de complicações respiratórias e a instituição do suporte ventilatório quando este se fizer necessário, se tornam os focos principais da intervenção fisioterapeutica. O uso da VN I é indicado quando ocorre queda de 50% da capacidade vital forçada. Porém, sabe-se que antes desse valor já ocorre hipoxemia noturna e diminuição da pressão respiratória máxima. 7,8,14.

10 Preconiza-se a introdução precoce da ventilação não-invasiva (VNI) com objetivo de melhorar a qualidade do sono, qualidade de vida, minimizar o desconforto respiratório, melhorar as trocas gasosas e prolongar a sobrevida 14. Normalmente ela é preferida e iniciada antes que haja um quadro de insuficiência respiratória instalada, a VNI deve ser considerada sempre antes da ventilação mecânica invasiva 6. A portaria nº 1.370, de 3 de julho de 2008, institui o Programa de Assistência Ventilatória Não Invasiva aos Portadores de Doenças Neuromusculares com intuito de promover a melhoria da sua qualidade e expectativa de vida gratuitamente pelo Sistema único de Saúde (SUS) 15. Atualmente os ventiladores mais utilizados são a pressão do tipo BIPAP (Bilevel Positive Pressure Airway) por serem mais práticos e de fácil manuseio. Para seu funcionamento adequado é necessário dois gradientes de pressão o IPAP e o EPAP 16. A escolha das interfaces deve ser feita em conjunto com o paciente e o terapeuta em busca da que se adéqüe melhor as condições do individuo sem esquecer o conforto; é interessante para portadores de doenças do neurônio motor o uso de duas a três interfaces visando minimizar pequenas escaras que possam aparecer 16. O uso da VNI vai variar de acordo com a evolução da fraqueza da musculatura respiratória e em casos mais adiantados da doença pode atingir até vinte e quatro horas seguidas 16. A qualidade de vida é um aspecto abordado para avaliar a possível eficiência da VNI nos casos de ELA 14. A partir de um ensaio randomizado com 41 participantes sugerem que a VNI melhora significativamente a sobrevida e a qualidade de vida daqueles com melhor função bulbar 17. Notou-se melhora ou manutenção na qualidade de vida e sobrevida dos portadores de ELA com melhor função bulbar, entretanto nos portadores com comprometimento bulbar grave apresentaram apenas melhoria dos sintomas respiratórios noturnos sem aumento significativo na sobrevida 14. O portador de ELA não tem problema de oxigenação e sim de ventilação. O oxigênio só é indicado quando a saturação estiver baixa, geralmente isto ocorre na presença de infecção pulmonar. O oxigênio ofertado deverá ser acoplado na máscara da VNI e por tempo determinado 8.

11 É comum nos pacientes neuromusculares uma tosse ineficaz o que dificulta a remoção de secreções brônquicas o que pode piorar consideravelmente a função respiratória em quadros gripais acarretando até suporte mecânico invasivo em casos mais severos 14,16. A fisioterapia respiratória faz uso de técnicas como o Air-stacking que nada mais é do que um empilhamento de ar, que pode ser realizado com aparelhos como ambu, ventiladores a volume e o cough assist 16. Estes exercícios devem ser realizados três vezes ao dia de dez a quinze repetições eles aumentam a capacidade de tosse dos pacientes 14. O cough assist permite a eliminação de secreções minimizando riscos de internação, ele é um auxilio mecânico que realiza uma insuflação e posteriormente uma desinsuflação com mesmo gradiente de pressão 16. A compressão torácica durante a expiração pode ser realizada para aumentar o pico de fluxo expiratório (PFE) potencializando a eliminação da secreção 14. A fisioterapia respiratória parece melhorar a qualidade de vida, contudo a maioria dos ensaios tem um pequeno número de pacientes. Nota-se também que a fisioterapia domiciliar parece ter resultados promissores, ainda necessitando de mais estudos 14.

12 CONCLUSÃO Nota-se que os portadores de ELA têm um prognóstico reservado devida a evolução rápida da doença. Os cuidados paliativos estão sempre presentes no tratamento destes pacientes. O uso da VNI melhora a qualidade de vida e aumenta a sobrevida. A realização das técnicas de fisioterapia respiratória reduz as complicações provenientes da retenção de secreção e a perda da tosse. A utilização dos exercícios de fortalecimento durante a fisioterapia ainda é controversa, porém os estudos têm demonstrado que há uma melhora na qualidade de vida desses pacientes, quando os exercícios são elaborados de acordo com as particularidades e limitações do indivíduo, considerando a evolução da doença. O acompanhamento domiciliar se faz necessário e é de grande valia, porém novos estudos são fundamentais para melhores conclusões e aperfeiçoamento da abordagem fisioterapêutica.

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15 ABSTRACT Amyotrophic Lateral Sclerosis and physical therapy: a bibliographic review Introduction: ALS is a progressive, fatal, neurodegenerative disease. This disorder is characterized by generalized muscle weakness, so its evolution cam lead to severe dyspnea in the most serious cases, what brings about respiratory insufficiency. The physiotherapy has shown good results in the face of the Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) patient approach, well established exercises according to the stages of the disease made the NIV beginning at the tight time. Objective: Review literature data about the physiotherapeutic approach over the Amyotrophic Lateral Sclerosis. Methods: this is literature review. The sites Scielo, Pubmed and Cochrane were used as a source of research. Conclusion: It s suggested that both, the ideal motor and respiratory physical therapy adapted for the necessities of the patient who suffer from this neuromuscular disease is of great importance for the improvement of the subject s life quality, however, it s observed the necessity of more studies providing more samples. Keywords: Amyotrophic Lateral Sclerosis, noninvasive ventilation, motor neuron disease, rehabilitation. Pesquisadores: Miry-Gueder Braz da Silva Fisioterapeuta, Pós graduando em Fisioterapia Hospitalar Formato de Residência. Dr. Giuliano Gardenghi Fisioterapeuta, Dr. em Ciências, Área de Concentração: Cardiologia ; Mestre em Fisiopatologia Experimental, docente do CEAFI PÓS-GRADUAÇÃO.