SÍNDROME DE MÁ ABSORÇÃO

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1 SÍNDROME DE MÁ ABSORÇÃO

2 ABSORÇÃO DOS ALIMENTOS

3 ABSORÇÃO DOS ALIMENTOS

4 ABSORÇÃO DOS ALIMENTOS

5 ABSORÇÃO DOS ALIMENTOS

6 ABSORÇÃO DOS ALIMENTOS

7 ABSORÇÃO DOS ALIMENTOS

8 Hipoabsorção Carboidratos Glicose-galactose Frutose Aminoácidos Lisina, cistina, ornitina, arginina Lisina, ornitina, arginina Prolina, hidroxiprolina, glicina Triptofano, histidina Triptofano Metionina Lisina, arginina Eletrólitos Cl / HCO 3 Na/H Minerais Magnésio Cálcio Cobre Zinco Vitaminas Ácido fólico Cobalamina Intolerância glic/galac. Intolerância a frutose Cistinúria Aminoacidúria hiperbásica Iminoglicinúria Doença de Hartnup S. da fralda azul Má absorção de metionina S. de Lowe Cloridrorréia congênita Má absorção de Na Hipomagnesemia familial Raquitismo res. vit. D Raq. hipofosfatêmico familial Pseudo-hipoparatireoidismo Doença de Menkes Acrodermatite enteropática Má absorção de ác. fólico Má absorção de cobalamina

9 Classificação geral da má absorção intestinal

10 Pré-epitelial ou digestiva A- Insuficiência gástrica Aquilia Gastrite atrófica Gastrectomia B- Insuficiência pancreática Primária Fibrose cística Pancreatites Pancreatite familial Shwachman-Diamond Pancreatectomia C- Super-crescimento bacteriano D- Aceleração motora E- Bloqueio mecânico (giardíase)

11 Epitelial A- Defeito enterocitário não seletivo Doença celíaca Espru tropical Enteropatia nutricional B- Defeito enterocitário seletivo Má absorção glicose-galactose (1ária e 2ária) Má absorção de frutose Deficiência de lactase (1ária e 2ária) Deficiência de sacarase-isomaltase Hartnup, Menkes, Cloridrorréia C- Insuficiência de área absorvente Intestino curto (adquirido ou congênito) Curtos-circuitos (fístulas) Retocolite ulcerativa inespecífica

12 Pós-epitelial Doença de Crohn Colagenoses Linfomas Linfangiectasias Linfadenites (Tbc, blastomicose, etc) Ileojejunite não granulomatosa Enteropatias alérgicas AIDS Doença de Whipple Doença de Wolman

13 DOENÇA CELÍACA Willen Karel Dicke, Marcos históricos Caracterização clínica (Gee) Constatação de que o trigo era o elemento desencadeador da DC (Dicke) Demonstração da característica lesão celíaca ao nível da mucosa jejunal (Paulley)

14 DOENÇA CELÍACA Epidemiologia Predomina em brancos (em nosso meio, há relatos de mulatos) Não foi descrita em chineses e japoneses Sexo - M1:F1,4 ou M1:F2 Incidência: Escócia - 50/ sexo masculino 70/ sexo feminino Irlanda - redução da incidência: ,65/1000 nascidos vivos ,37/1000 nascidos vivos Suécia - aumento da incidência (0,36/1000 em 70 para 2,93/1000 em 88)

15 Distribuição dos Casos por Estado

16 CONCEITO: Intolerância ao glúten associado com reação auto-imune, ligado a predisposição genética e mediada por reações humorais e celulares, lesando mucosa intestinal e outros órgão: Enteropatias ou lesão intestinal Doença celíaca Dano na pele Dermatite herpetiforme Mucosa oral Estomatite aftosa de repetição Articulações artrites Rins nefropatia por IgA

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18 Fatores patogênicos para Doença Celíaca Humorais: Anticorpos Complementos citocinas Imunológico Dieta: GLUTEN Trigo gliadina Centeio cecalina Cevada bordeina Aveia - avenina DC Ambientais Genéticos GeneHLA Classe I, II, III (DQ8 e DQ4 Genes não-hla

19 Fatores Ambientais na DC Glúten - glicoproteína insolúvel em água. gliadina - fração mais ativa do glúten, principalmente a subfração A (seqüência já identificada) Características da prolamina em vários cereais Cereal Trigo Cevada Centeio Aveia Prolamina específica Gliadina Hordeína Secalina Avenina % proteína total do grão

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21 Características imunológicas da DC Modo poligênico de herança Ligação HLA (B8, DR3, DRw17, DR5, DR7) Doenças auto-imunes associadas Manifestações extra-intestinais Infiltração linfocitária intestinal Anticorpos auto-imunes específicos Uso restrito do gene do receptor V da célula T Autoanticorpos associados Resposta a esteróides e a imunossupressores

22 Infiltração intestinal mononuclear na DC Critérios morfológicos diagnósticos Infiltração linfocitária da lâmina própria do intestino CD4+ Aumentada densidade de linfócitos intra-epiteliais CD8+ Se não tratada, o número de linfócitos B e plasmócitos também aumentam na lâmina própria. Todas as células secretoras de anticorpos, principalmente IgA, estão aumentadas

23 Doenças auto-imunes associadas a DC Vasculite cutânea PTI Anemia hemolítica Artrite reumatóide Dermatite herpetiforme Glomerulonefrite progressiva Iridociclite DM tipo 1 Doença de Addison LES Cirrose biliar primária Polimiosite

24 Doença Celíaca Idade do início dos sintomas 1-3m... 5% 4-6m... 18% 7-12m... 38% 13-18m... 14% 19-24m... 18% 3 anos... 0,8% 4 anos... 2,3% 5-6 anos... 0,8% Em gêmeos homozigóticos, o risco de incidência é de 70%

25 Quadro clínico Forma Clássica Forma Frustra ou Oligossintomática Formas Atípicas Digestiva Extra-digestiva Forma Latente ou Assintomática

26 O Iceberg da Doença Celíaca

27 SINTOMAS:

28 SINTOMAS:

29 Co-morbidades:

30 Complicações:

31 Apresentação clínica Forma clássica Suspeita de obstrução intestinal

32 Curva de crescimento mostrando o impacto da DC na aquisição da estatura.

33 MARCADORES SOROLÓGICOS Anticorpos anti-reticulina (AAR) Provavelmente é um anticorpo contra componentes do tecido conjuntivo Alguns estudos mostram sensibilidade de 97 a 100% e especificidade de 98 a 100% (para IgA) Sugere-se que o uso associado de AAG e AAR possa detectar DC ativa em crianças em mais de 95% dos casos

34 MARCADORES SOROLÓGICOS Anticorpos anti-gliadina (AAG) Imunofluorescência, RIE, ensaio imunoenzimático Diversidade de resultados. Não específicos: Alergia à proteína do leite de vaca Síndrome pósenterite (diarréia persistente) Doença de Crohn Síndrome de Sjögren Artrite reumatóide

35 MARCADORES SOROLÓGICOS ELISA para AAG-IgA - sensibilidade - 52 a 100% especificidade - 65 a 100% ELISA para AAG-IgG - sensibilidade - 88 a 100% especificidade - 52 a 95%

36 MARCADORES SOROLÓGICOS Anticorpo anti-endomísio (AAE) Principalmente de classe IgA Reage contra a substância que envolve as miofibrilas da musculatura lisa (endomísio) Substrato - cordão umbilical humano Sensibilidade % Especificidade % Custo elevado Resultado depende de score subjetivo do examinador Influenciado pela presença simultânea de anticorpos anti-músculo liso

37 MARCADORES SOROLÓGICOS Anticorpo antitransglutaminase tecidual (ttg) A enzima pertence à família das enzimas dependentes de cálcio e catalisa a ligação cruzada entre os resíduos de glutamina e lisina em substratos protéicos Dieterich et al identificaram a ttg como sendo o auto-antígeno da DC reconhecido pelo anticorpo anti-endomísio Método ELISA para auto-anticorpos classe IgA Sensibilidade % Especificidade %

38 HISTOPATOLOGIA A lesão se estende do duodeno ao íleo, com grau decrescente de intensidade, podendo estar ausente no íleo terminal

39 Aspecto histopatológico Mucosa normal Doença celíaca

40 HISTOPATOLOGIA Aspecto do relevo da mucosa Superfície lisa (ausência total de vilosidades) Crateras esparsas (abertura das criptas) Menos freqüente (mucosa convoluta)

41 HISTOPATOLOGIA Atrofia vilositária e hiperplasia das criptas. Superfície da mucosa - recoberta por epitélio de aspecto pseudoestratificado (perda de polaridade basal nuclear e grande infiltrado linfocitário)

42 HISTOPATOLOGIA Borda estriada interrompida ou ausente em toda sua extensão Células cubóides, núcleo picnótico, citoplasma basófilo e vacuolizado.

43 HISTOPATOLOGIA Brusca mudança de aspecto do revestimento epitelial da junção criptovilositária. O enterócito emergindo da cripta é normal enquanto o da superfície luminal já está completamente alterado.

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45 Tratamento Restrição ao glúten: Trigo Centeio Cevada Aveia (contaminação)

46 Retrição temporária a lactose atrofia de vilosidades e hipogalactasemia transitória. Tratamento

47 Tratamento Corticoterapia: - Fase inicial em casos severos.

48 Suplementação vitamínica: Ac. Fólico 5 10 mg/dia Hidroxicobalamina 1mg IM a cada 2 3 meses Cálcio mg/dia Vit. D ui/dia Tratamento