ENTENDENDO A DOENÇA CELÍACA
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- Raul Carreiro Castanho
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1 ENTENDENDO A DOENÇA CELÍACA (1) Álef Lamark Alves Bezerra; (2) Ricardo Montenegro Nóbrega de Pontes (3) Marcel Aureo Farias Moreira; (4) Victor Ribeiro Xavier Costa; (5) José Artur de Paiva Veloso (1) Faculdade de Ciências Médicas da Paraíba, [email protected]; (2) Faculdade de Ciências Médicas da Paraíba, [email protected]; (3) Universidade de Fortaleza, [email protected]; (4) Faculdade de Ciências Médicas da Paraíba, [email protected]; (5) Faculdade de Ciências Médicas da Paraíba, [email protected]; RESUMO: Doença Celíaca, é definido como uma Síndrome de mal absorção precipitada pela ingestão de alimentos que contêm GLÚTEN, como trigo, centeio e cevada. Essa intolerância alimentícia ocorre de forma permanente, por mediação de linfócitos T, fragmentos polipeptídicos do glúten e uma proteína contida em alguns cereais, sendo de nosologia autoimune. Dada à necessidade de se conhecer a existência dessa doença (uma vez que ela geralmente passa desapercebida), fez-se esse estudo com o objetivo trazer informações a respeito da Doença Celíaca, para que profissionais, estudantes ou pessoas interessadas sobre a abordagem do tema adquiram conhecimento sobre o mesmo. Trata-se de uma pesquisa de cunho bibliográfico, cuja fonte de pesquisa consistiu no Portal Global da Biblioteca Virtual em Saúde, sendo utilizado um único descritor: Doença Celíaca, além dessa, também foram adicionados ao conteúdo da pesquisa, alguns materiais que se encontravam nas referências dos artigos encontrados. Neste estudo, foram abordados os fatores ligados a doença, além disso, vieram a ser discutidas as características clínicas, como a classificação, o diagnóstico, tratamento, prognóstico e outras informações essenciais sobre a referida patologia, as quais geralmente não são abordados de maneira adequada, privando o entendimento pertinente sobre a enfermidade. A doença celíaca pode, contudo, ter um difícil diagnóstico, em razão de apresentar um leque de padrões clínicos, dos tipos clássica, nãoclássica, assintomática, latente e potencial, sendo cada ocorrência singular pois cada paciente pode apresentar sintomas específicos, grau de periculosidade e efeitos variados para cada paradigma encontrado, sendo necessário para obtenção do diagnostico, que o médico deve
2 recorrer a uma série de exames físicos, anamnese e exames complementares. O conhecimento sobre a doença é de extrema importância, visto que o entendimento de todos os padrões clínicos, e suas características, possibilita um diagnóstico precoce, e consequentemente proporcionando um melhor tratamento ao paciente, visando tem um melhor prognóstico. Palavras-chave: Doença Celíaca; Glutens; Gliadina; Ingestão de Alimentos. INTRODUÇÃO Segundo a Biblioteca Virtual em Saúde no seu portal de Descritores em Ciências da Saúde, o descritor D denominado na língua portuguesa de Doença Celíaca, é definido como uma Síndrome de mal absorção precipitada pela ingestão de alimentos que contêm GLÚTEN, como trigo, centeio e cevada. [...]. Essa intolerância alimentícia ocorre de forma permanente por mediação de linfócitos T, fragmentos polipeptídicos do glúten e uma proteína contida em alguns cereais (DA SILVA; et al, 2006), sendo considerada alteração múltipla não seletiva (KOTZE; et al, 2011). Não se sabe ao certo quais as causas dessa doença, todavia existe estudo que a atrele só a causas genéticas (KARELL; et al, 2002; UTIYAMA; et al, 2004) e existe estudo que, sem negar influência genética, acuse fatores ambientais como determinantes da doença (BAHIA; et al, 2010; KOTZE; et al, 2011). Embora inexistam estudos estatísticos no Brasil que contêm a prevalência dessa doença no país (DA SILVA; et al, 2006), ela não raramente tem aparecido em estudos populacionais avaliando doadores de sangue (tabela 1), porém é válido ressaltar que ela ainda pode ser mais comum do que se supõe, uma vez que pode permanecer sem diagnóstico por períodos prolongados (CASSOL; et al, 2007; DA SILVA; et al, 2006). Tabela 1 Prevalência de Doença Celíaca TITULO PREVALÊNCIA Prevalência de doença celíaca entre os doadores de sangue no Brasil 1:681 Prevalência e características demográficas de doença celíaca entre 1:273 dadores de sangue em Ribeirão Preto Alta prevalência de doença celíaca em doadores de sangue 1:214 voluntários brasileiros com base no rastreamento por anticorpos anti-
3 transglutaminase de de iga Prevalência de doença celíaca: variação inexplicada relacionada à 1:474 (adultos) idade na mesma população 1:184 (crianças) Fonte: GANDOLFI, L; et al, 2000; MELO, SBC; et al, 2006; OLIVEIRA, RP; et al, 2007; PRATESI, R; et al, Dada à necessidade de se conhecer a existência dessa doença (uma vez que ela geralmente passa desapercebida), fez-se esse estudo com o objetivo trazer informações a respeito da Doença Celíaca para que profissionais, estudantes ou pessoas interessadas no tema adquiram conhecimento sobre o tema. METODOLOGIA Para contemplar os objetivos deste estudo foi definido o método de pesquisa bibliográfica para se realizar uma revisão no intuito de compreender e descrever sobre a doença celíaca. Segundo Marconi e Lakatos (1985, 1992), a pesquisa bibliográfica envolve a análise nas bibliografias tornadas públicas em relação ao tema estudado, desde publicações avulsas, revistas, livros, jornais, teses, boletins, materiais cartográficos e outros, até meios de comunicação orais (rádios, gravações em fitas e audiovisuais, filmes e televisão). Tem como finalidade colocar o pesquisador em contato com todo o material existente sobre o tema em estudo. A fonte de pesquisa bibliográfica em saúde foi o Portal Global da Biblioteca Virtual em Saúde (BVS) acessado através de regional.bvsalud.org. Na base de dados foram utilizados títulos de artigos e os Descritores em Ciências da Saúde, da BIREME, disponibilizados no site < os descritores foram pesquisados usando-se o português como idioma: Doença Celíaca. A pesquisa foi desenvolvida em várias etapas: primeiro fez-se a seguinte pergunta: quais as informações a respeito da Doença Celíaca que trazem os artigos da BVS com o descritor Doença Celíaca?. Formulada a pergunta, foi feita a pesquisa encontrando-se um total de artigos, a fim de encontrar resultados mais condizentes com a pesquisa, utilizou-se como fatores de inclusão: artigos na íntegra de assunto principal Doença Celíaca, limitado a humanos, no idioma português e que o assunto da revista seja Gastroenterologia. Com os fatores de inclusão, o número de artigos encontrados reduziu para 21. Dos 21 artigos,
4 foram excluídos os repetidos, restando um total de 17 artigos. Dos 17, foram escolhidos os que o título mais chamou atenção. Primeiro foi feita uma leitura explanatória de todos os resumos de artigos para separalos por conteúdo. Feito isso, realizou-se uma leitura descritiva de todos os artigos na íntegra. Deve-se ressaltar que além dos artigos encontrados na BVS, também foi adicionado ao conteúdo da pesquisa alguns artigos que se encontravam nas referências dos artigos encontrados ou que fossem de leitura recomendada por algum dos professores da disciplina de Gastroenterologia da faculdade dos autores e conteúdos de um livro de Gastroenterologia retirado da biblioteca da faculdade dos autores. Ao final da pesquisa, analisados os artigos, livros e textos e formulada as conclusões a partir do levantamento de todo bibliografia já publicada em forma de livros, revistas, publicações avulsas e imprensa escrita, foi redigido o texto definitivo em Microsoft Word 2013 para Windows 7 RESULTADOS E DISCUSSÃO Características clínicas O dano produzido pelo glúten é mais intenso no duodeno e jejuno proximal, o que acarreta numa redução da área absortiva e consequentemente repercussões mais ou menos graves para a nutrição do paciente (KOTZE; et al, 2011). Além mais, a manifestação desta doença não depende somente da presença de glúten na dieta, mas, também, de fatores genéticos, imunológicos e ambientais (DA SILVA; et al, 2006). Com isso, apresenta vários padrões clínicos: clássica, não-clássica, assintomática, latente e potencial (DA SILVA; et al, 2006; FERGUSON; et al, 1993; KOTZE; et al, 2011). Clássica: mais frequente e manifesta-se nos primeiros anos de vida, com quadros clínicos de diarreia crônica, vômitos, irritabilidade, anorexia, emagrecimento, déficit de crescimento, dor e distensão abdominal, diminuição do tecido celular subcutâneo, comprometimento variável do estado nutricional, palidez por anemia ferropriva e atrofia da musculatura glútea (DA SILVA; et al, 2006; KOTZE; et al, 2011). Não-clássico ou atípico: apresenta-se tardiamente e as manifestações digestivas estão ausentes ou, quando presentes, são pouco relevantes (baixa estatura, anemia por deficiência de ferro refratária à ferroterapia oral, artralgia ou artrite, constipação intestinal, hipoplasia do
5 esmalte dentário, lesões na mucosa bucal, osteoporose e esterilidade) (DA SILVA; et al, 2006). Destes, os quadros com sintomas digestivos mais discretos ou com constipação intestinal são classificados como atípico digestivo e os quadros com sintomas extradigestivos são classificados como atípico extradigestivo (KOTZE; et al, 2011). Assintomático: pacientes apresentam alteração do quadro histopatológico do intestino delgado proximal, porém sem sintomas (DA SILVA; et al, 2006). Isso ocorre entre familiares de celíacos com anticorpos positivos no soro (KOTZE; et al, 2011). Latente: pacientes apresentam, num dado momento, características histopatológicas jejunais normais consumindo glúten e, em outro período de tempo, apresentam atrofia subtotal ou total das vilosidades intestinais, retornando ao normal após isenção do glúten da deita (DA SILVA; et al, 2006; KOTZE; et al, 2011). Potencial: pacientes que não exibem e que jamais apresentaram quadro histopatológico jejunal característico da doença e que possuem anormalidades imunológicas similares àquelas encontradas em pacientes celíacos (FERGUSON; et al, 1993). Diagnóstico Devido às diferentes formas de apresentação da Doença Celíaca, o diagnóstico apenas com anamnese associada ao exame físico se torna mais utopia do que realidade, sendo, assim, também necessário associar a análise histopatológica do intestino delgado e investigação dos marcadores séricos (quadro 1). Sendo assim, devem-se seguir, em ordem, os três pilares diagnósticos da Doença Celíaca: exame clínico (sinais e sintomas supracitados), marcadores sorológicos (principais: anticorpos antigliadina, antireticulina, antiendomísio) e histopatologia do intestino delgado (microscopia: mucosa anormal do intestino delgado, com vilosidades atrofiadas ou ausentes, aumento no comprimento das criptas e no número de linfócitos intraepiteliais) (DA SILVA; et al, 2006). Concernente a isso, é válido citar que um estudo (UTIYAMA; et al, 2007) concluiu que embora os marcadores sorológicos possuam alta positividade, o uso de apenas um método pode levar a falsos negativos. Quadro 1 Correlação entre testes sorológicos e achados de biópsia intestinal SOROLOGIA HISTOLOGIA SITUAÇÃO
6 POSITIVA NEGATIVA Rever ou repetir a biópsia após 1 a 2 anos. Seguir o paciente POSITIVA POSITIVA Doença Celíaca confirmada NEGATIVA POSITIVA Considerar outras causas de enteropatia. Se não encontrar, tratar como Doença Celíaca. Genotipagem HLA NEGATIVA NEGATIVA Doença Celíaca excluída Fonte: KOTZE; et al, Tratamento Baseia-se na exclusão do glúten. Para isso, faz necessário um esclarecimento detalhado por parte dos médicos e dos nutricionistas quanto à doença e a dieta. Retirando-se o glúten da dieta, o paciente, dentro de dias ou semanas, fica livre dos sintomas gastrointestinais e a mucosa tem sua morfologia restaurada (DA SILVA; et AL, 2006). Em caso de perfuração, neoplasias e linfomas pode ser indicado tratamento cirúrgico (KOTZE; et al, 2011). O objetivo principal do tratamento da Doença Celíaca é a melhora da qualidade de vida do paciente, logo, devido aos alimentos que o paciente terá que retirar da sua rotina dietética, pode-se, a depender do caso, de medicamentos para correção de carências (vitaminas, sais minerais e proteínas), coadjuvantes para facilitar a digestão de gorduras (enzimas pancreáticas) e antimicrobianos para tratar infecções concomitantes. Concernente à via de alimentação do paciente pode ser parenteral quando o paciente não consegue controlar a diarreia e quando os distúrbios hidroeletrolíticos e/ou acidobásicos são graves; parenteral e enteral quando é possível controlar a diarréia e há necessidade de reposição rápida de água, eletrólitos e oligoelementos; oral quando o paciente não apresenta carências e consegue se alimentar por essa via (primeiro se isenta glúten, lactose; reduz sacarose e restringe a dieta, após isso vai colocando aos poucos os alimentos de modo a que a dieta fique apenas isenta de glúten). (KOTZE; et al, 2011). Prognóstico
7 Devido a gama de complicações que a doença pode trazer e ao maior risco de desenvolvimento de tumores, fica necessária a realização periódica de USG Doppler abdominal (DA SILVA; et al, 2006). Outrossim, é valido frisar que o maior fator decadente na qualidade de vida dos pacientes acometidos por Doença Celíaca não é a dieta livre de glúten, mas sim a sintomatologia da doença (CASELLAS; et al., 2005; KOTZE; et al, 2011). Em crianças, inicialmente o paciente celíaco pode perder peso, se já apresenta edema, mas, em seguida, começa a ganhá-lo mais rapidamente que a estatura (KOTZE; et al, 2011, p. 318). A doença celíaca pode ser fatal em casos não reconhecidos e que o paciente evolui com uma desnutrição muito grave associada a hemorragias, infecções recorrentes ou insuficiência suprarrenal (doentes podem ser recuperados através da nutrição parenteral) (KOTZE; et al, 2011). Observações É importante que os bebês sejam alimentados normalmente para que se chegue ao diagnóstico precoce e o pronto tratamento (KOTZE; et al, 2011). CONCLUSÃO A partir do exposto, percebe-se que a doença celíaca não é dependente apenas do fator dietético, mas sim de uma diversidade de fatores, entre eles genéticos, ambientais e imunológicos, que geralmente passam despercebidos. Dessa forma, é importante o conhecimento acerca dos vários padrões clínicos da patologia para que possa obter um diagnóstico mais precoce possível, não se baseando apenas no quadro sintomatológico da doença, mas sim aprofundando-se em dados laboratoriais. A Doença Celíaca ainda não possui forma de controle, devido a sua nosologia autoimune e influência genética. A conduta perante um paciente portador de Doença Celíaca visa melhorar a qualidade de vida e reduzir os danos causados pela afecção. É de fundamental também, o estudo sobre o comportamento genético da doença, a fim de rastrear a doença e prevê a ocorrência desta numa sociedade.
8 A vista disso, o diagnóstico prévio torna possível um tratamento antecipado visando à melhora na qualidade de vida do paciente, ou seja, diminuindo a sintomatologia da doença, e evitando o agravamento das complicações acarretadas pela enfermidade, como desnutrições, anemias, as quais nos piores casos podem ocorrer desenvolvimento de tumores ou até mesmo a morte, sendo, portanto, necessário o acompanhamento constante do enfermo, através de realizações de USG Doppler abdominal. REFERÊNCIAS BAHIA, Magda et al. Discordância de apresentação da doença celíaca em gêmeos monozigóticos. Arquivos de Gastroenterologia, v. 47, n. 1, p , CASELLAS, F.; LOPEZ VIVANCOS, J.; MALAGELADA, J. R. Perceived health status in celiac disease. Revista Española de Enfermedades Digestivas, v. 97, n. 11, p. 794, CASSOL, Clarissa Araujo et al. Perfil clínico dos membros da associação dos celíacos do Brasil: regional de Santa Catarina (ACELBRA-SC). Arq. gastroenterol, v. 44, n. 3, p , DA SILVA, Paulo César et al. DOENÇA CELÍACA: REVISÃO. Archives of Oral Research, v. 2, n. 5/6, FERGUSON A., ARRANZ E., O MAHONY S. Clinical and pathological spectrum of coeliac diseaseactive, silent, latent, potential. Gut, v. 34, n. 1, p , GANDOLFI L, et al. Prevalence of celiac disease among blood donors in Brazil. Am J Gastroenterol, v. 95, n. 3, p , KARELL K. et al. Not all HLA DR3 DQ2 haplotypes confer equal susceptibility to coeliac disease: transmission analysis in families. Scand J Gastroenterol, v. 37, n. 1, p.56-61, KOTZE; LMS; UTIYAMA, SRS. Doença Celíaca e Outros Distúrbios da Absorção de Nutrientes. In: DANI, R; PASSOS, MCF. Gastroenterologia essencial. 4ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan p MELO S.B.C. et al. Prevalence and demographic characteristics of celiac disease among blood donnors in Ribeirão Preto, state of São Paulo, Brazil. Dig Dis Sci, v. 51, n. 5, p , 2006.
9 OLIVEIRA R.P. et al. High prevalence of celiac disease in Brazilian blood donor volunteers based on screening by IgA anti-tissue transglutaminase antibody. Eur J Gastroenterol Hepatol, v. 19, n. 1, p , PRATESI R. et al. Prevalence of coeliac disease: unexplained age-related variation in the same population. Scand J Gastroenterol, v. 38, n. 7, p , UTIYAMA, Shirley Ramos da Rosa et al. Triagem sorológica de familiares de pacientes com doença celíaca: anticorpos anti-endomísio, antitransglutaminase ou ambos?. Arq. gastroenterol, v. 44, n. 2, p , UTIYAMA, Shirley Ramos da Rosa; REASON, Iara José Taborda de Messias; KOTZE, Lorete Maria da Silva. Aspectos genéticos e imunopatogênicos da doença celíaca: visão atual. Arq. gastroenterol, v. 41, n. 2, p , 2004.
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