Função Miocárdica Regional por Ecocardiografia Doppler Tecidular em População com Miocardiopatia Hipertrófica: A Importância de Ser Obstrutiva [101]

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1 Função Miocárdica Regional por Ecocardiografia Doppler Tecidular em População com Miocardiopatia Hipertrófica: A Importância de Ser Obstrutiva [101] NUNO CARDIM*, ANTÓNIO GOUVEIA OLIVEIRA**, SUSANA CASTELA*, SUSANA LONGO*, TERESA FERREIRA*, AMADEU PEREIRA*, ROBERTO PALMA REIS*, JOÃO MARTINS CORREIA* * Serviço de Cardiologia do Hospital Pulido Valente, Lisboa, Portugal. ** Departamento de Biometria e Epidemiologia, Medical University of South Carolina, Charleston, South Carolina, EUA Rev Port Cardiol 2002;21 (12): RESUMO Introdução: A presença de obstrução intraventricular em doentes com miocardiopatia hipertrófica (MH) associa-se a alterações da carga que tornam difícil a avaliação correcta da função miocárdica por ecocardiografia convencional. Objectivos: Comparar a função miocárdica regional por ecocardiografia Doppler tecidular (DT), entre doentes com miocardiopatia hipertrófica obstrutiva (MHO) e doentes com forma não obstrutiva (MHNO) da doença. Metodologia: Em 26 doentes com MHO e em 23 com MHNO foi analisada por DT a função miocárdica regional ventricular esquerda no eixo longitudinal (8 segmentos, via apical) e radial (2 segmentos, via paraesternal, curto eixo). Foram analisados parâmetros no domínio das velocidades, tempos e integral velocidade-tempo, bem como os índices de heterogeneidade e assincronia, e em cada parede, o gradiente meridional (basal-mediano) de velocidades. Estes dados foram comparados em cada grupo e entre os grupos. Resultados: O grupo MHO apresentou, em relação ao grupo MHNO: Função sistólica: a) longitudinal: velocidades, intervalos temporais e integrais semelhantes; b) radial: maior gradiente meridional, menores integrais velocidade tempo. Função diastólica: a) longitudinal: menor a, ABSTRACT Regional Myocardial Function by Tissue Doppler in Hypertrophic Cardiomyopathy: The Impact of Obstruction Background: The conventional echocardiographic assessment of myocardial function in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HOCM) is complex, because of the load dependency of this method. Tissue Doppler imaging (TDI) may improve this evaluation. Aim: To compare regional myocardial function with TDI, between patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) and with non-obstructive forms of the disease (NOHCM). Methods: 26 patients with HOCM and 23 with NOHCM were studied with pulsed TDI. We studied longitudinal (8 left ventricular segments, apical views) and radial regional function (2 segments, short axis view), and analyzed velocities, time intervals, velocitytime integrals and heterogeneity and asynchrony indices and the meridional (basal-medial segments) velocity gradient in each wall. Data were compared within each group and between groups. Results: Compared to NOHCM, HOCM patients showed: systolic functions: a) longitudinal: similar velocities, time intervals and integrals; b) radial: higher meridional gradient, lower velocity-time integrals. Diastolic function: a) longitudinal: lower a, 1413 Recebido para publicação: Abril de 2002 Aceite para publicação: Setembro de 2002 Received for publication: April 2002 Accepted for publication: September 2002

2 tendência para maior e e maior e/a; menor gradiente meridional de e; maior percentagem de segmentos com e/a 1 no septo e parede anterior. b) radial: menores velocidades e integral de a, menor duração do tempo de diástole. Conclusões: Este trabalho revela que em doentes com MH, a presença de obstrução intraventricular tem diferente impacto na função miocárdica regional sistólica e diastólica, longitudinal e radial, avaliada por DT. Assim, nos doentes com MHO: 1-A função sistólica regional no eixo longitudinal é essencialmente semelhante à das formas não obstrutivas, traduzindo relativa independência desta em relação à carga. 2-A função diastólica regional, longitudinal e radial, difere significativamente das formas não obstrutivas, o que pode reflectir a influência das condições de carga na função diastólica regional. Palavras-Chave Função miocárdica regional longitudinal e radial; Ecocardiografia Doppler tecidular; Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva e não obstrutiva higher e and e/a tendency; lower e meridional gradient, higher percentage of septal and anterior wall segments with e/a 1; b) radial: lower a velocities and integrals, shorter diagnostic time. Conclusions: This study shows that in HOCM patients, the presence of obstruction and its associated load conditions have a different impact on systolic and diastolic regional myocardial function, in long and short axis, assessed with TDI. So, in HOCM patients: 1 - Long axis regional systolic function is similar to the non-obstructive forms, suggesting relative load independence. 2 - Long and short axis regional diastolic function is, in specific segments and parameters, different from the nonobstructive forms. These data should be taken into account in the assessment of regional myocardial function with TDI in HOCM. Key words Regional longitudinal and radial myocardial function; Tissue Doppler echocardiography; Obstructive and non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy 1414 INTRODUÇÃO Amiocardiopatia hipertrófica (MH) é uma doença primária do músculo cardíaco, que se caracteriza por hipertrofia miocárdica independente das condições de carga. Dado que nesta entidade o defeito primário consiste na produção de proteínas sarcoméricas anormais, esta hipertrofia é, no entanto, um mecanismo compensatório ineficaz, tentando suprir quantitativamente o defeito funcional miocitário (1-3). Assim, apesar da maior massa miocárdica, estes doentes apresentam alterações da contractilidade, relaxamento e distensibilidade ventricular (1-3). Em cerca de 1 /3 dos casos, existe obstrução intraventricular em repouso, designando-se então a doença por miocardiopatia hipertrófica obstrutiva. Do ponto de vista fisiopatológico, a obstrução representa aumento da pós carga; por outro lado, como esta situação se associa a disfunção diastólica e insuficiência mitral, a précarga também se encontra aumentada (1-3). Apesar de não estar provado que a obstrução interfira no prognóstico, a sua presença influencia a sintomatologia e a sua redução ou INTRODUCTION Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a primary disease of cardiac muscle characterized by myocardial hypertrophy independent of load conditions. As the primary defect in this condition is the production of abnormal sarcomeric proteins, this hypertrophy is an ineffective compensatory mechanism that attempts to suppress quantitatively a functional defect of the myocytes (1-3). Thus, despite their greater myocardial mass, these patients present abnormalities in contractility, relaxation and ventricular distensibility (1-3). In around a third of cases, there is intraventricular obstruction at rest, and the disease is then termed obstructive hypertrophic cardiomyopathy. From a pathophysiological standpoint, obstruction represents an increase in afterload, but at the same time preload is also increased (1-3), as there is associated diastolic dysfunction and mitral regurgitation. Although it has not been proved that obstruction affects prognosis, its presence influences symptomatology and reducing or eliminating it improves symptoms and effort tolerance (1-3).

3 abolição reduz os sintomas e melhora a tolerância ao esforço (1-3). A avaliação da função miocárdica na MH é habitualmente efectuada por ecocardiografia (4, 5) modo M, bidimensional e Doppler (7-10), que fornecem informações insubstituíveis na sua abordagem. No entanto, algumas das limitações clássicas destas técnicas, como a dependência das condições de carga e a não quantificação da função regional, tornam-se evidentes numa doença tão complexa como a MH, sendo os seus resultados frequentemente de difícil interpretação e com deficiente correlação com os dados hemodinâmicos, sobretudo nas formas obstrutivas (12-14). A Ecocardiografia Doppler tecidular (15-17) é uma técnica ultrasónica que visa complementar o estudo convencional, podendo ultrapassar as limitações acima referidas, quantificando a função regional com menor dependência das condições de carga (18-20). Estudos prévios com este método em doentes com MH hipertrófica revelam disfunção sistólica (21, 22) e diastólica (22-25) regional, predominantemente longitudinal (26), em paredes com e sem hipertrofia (27). Myocardial function in HCM is generally (4, 5) assessed by M-mode, two-dimensional and Doppler (7-10) echocardiography, which provide invaluable information for its assessment. However, some of the classic limitations of these techniques, such as their dependency on load conditions and their inability to quantify regional function, become more significant in a complex disease such as HCM. The results are often difficult to interpret, with poor correlation with hemodynamic data, particularly in the obstructive forms (12-14). Tissue Doppler echocardiography (15-17) is an ultrasound technique that complements the conventional Doppler study, enabling some of the limitations described above to be overcome, by quantifying regional function with less dependency on load conditions (18-20). Previous studies using this method in patients with HCM have shown regional systolic (21, 22) and diastolic (22-25) dysfunction, predominantly longitudinal (26), in walls with and without hypertrophy (27). OBJECTIVES The objectives of this study were to compare OBJECTIVOS Comparar a função miocárdica regional, por ecocardiografia Doppler tecidular (DT), entre doentes com miocardiopatia hipertrófica obstrutiva regional myocardial function by tissue Doppler imaging (DTI) in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HOCM) and patients with the non-obstructive (NOHCM) form of the disease. (MHO) e doentes com forma não obs- trutiva (MHNO) da doença. POPULAÇÃO Foram incluídos no estudo doentes com MH que obedecessem aos critérios de inclusão e exclusão. Critérios de inclusão: idade superior a 45 anos; hipertrofia miocárdica: espessura miocárdica segmentar superior a 15 mm, com relação septo interventricular/parede posterior (ou parede anterior/parede inferior) maior que 1,3, ou forma apical. Critérios de exclusão: diabetes mellitus, causa conhecida potencialmente responsável pela hipertrofia, nomeadamente HTA ou valvulopatias; classe funcional 3 e 4 NYHA; frequência cardíaca >90/minuto, ausência de ritmo sinusal, intervalo PR <120 ms ou >200 ms, bloqueio completo de ramo esquerdo ou direito; pacemaker, má janela ecocardiográfica, regurgitação mitral grau 3 ou 4, evidência de doença coronária epicárdica (perante suspeita de doença coronária os doentes eram submetidos a coronariografia, tendo sido POPULATION The patients with HCM included in this study were those that fulfilled the inclusion and exclusion criteria. Inclusion criteria: age over 45; myocardial hypertrophy; segmental myocardial thickness of over 15 mm, with an interventricular septum/posterior wall ratio (or anterior wall/inferior wall ratio) greater than 1.3, or apical form. Exclusion criteria: diabetes mellitus; a known potential cause of hypertrophy, particularly hypertension or valve disease; NYHA functional class III or IV; heart rate >90 bpm; absence of sinus rhythm, PR interval <120 ms or >200 ms; complete left or right bundle branch block; pacemaker; poor echocardiographic window; grade 3 or 4 mitral regurgitation; evidence of epicardial coronary disease (all patients with suspected coronary disease underwent coronary angiography, and any with epicardial coronary disease were excluded). Therapy with beta-blockers and/or calcium channel blockers was discontinued for at least 1415

4 1416 excluidos na presença de doença coronária epicárdica). Todos os doentes suspenderam terapêutica betabloqueante e/ou antagonista do cálcio por um período de pelo menos 48 horas antes do exame. Doentes medicados com amiodarona não suspenderam este fármaco. De acordo com a presença ou ausência de obstrução intraventricular em repouso os doentes foram divididos em dois grupos: formas não obstrutivas (MHNO, gradiente inferior a 30 mmhg) e formas obstrutivas (MHO, gradiente superior a 30 mmhg). O protocolo de estudo foi aprovado pela Comissão de Ética do nosso Hospital, tendo cada doente e voluntário fornecido consentimento informado. MÉTODOS Ecocardiografia convencional. Todos os exames foram efectuados em decúbito lateral esquerdo utilizando um ecocardiógrafo Toshiba SSA 380A Powervision (Toshiba Corp, Tóquio, Japão) e sonda de 3,75 mhz, phased array com 64 elementos, imagem fundamental, frame rate em bidimensional superior a 100/s usando as vias ecocardiográficas convencionais. A velocidade de varrimento usada nas medições foi de 100 mm/s, com gravação em vídeo para revisão posterior. De acordo com as recomendações da Sociedade Americana de Ecocardiografia, foram medidos em modo M, bidimensional (28) e Doppler 29 contínuo e pulsado os parâmetros habitualmente avaliados com este método. Como a exactidão dos métodos clássicos de quantificação de hipertrofia é menor na presença de hipertrofias assimétricas, foi igualmente calculado para cada doente um índice de hipertrofia ventricular esquerda (27), bem como os scores específicos habitualmente usados para avaliar a extensão e distribuição da hipertrofia na MH, nomeadamente a classificação morfológica de Maron (4), o score de Wigle (5) e o score de Spirito Maron (6). Como índices temporais de função sistólica global, mediram-se, a partir do fluxo de ejecção aórtico, os intervalos de tempo sistólicos globais, e calculou-se a relação PEP/LVET (pre ejection period período pré-ejecção/left ventricular ejection time tempo de ejecção) (30-33). A presença ou ausência de disfunção diastólica foi feita com base nas recomendações do grupo de estudos de insuficiência cardíaca dias- 48 hours before the exam. Patients taking amiodarone continued with this drug. Depending on the presence or absence of intraventricular obstruction at rest, the patients were divided into two groups: those with nonobstructive forms (NOHCM), with gradient of less than 30 mmhg), and those with obstructive forms (HOCM with gradient of more than 30 mmhg). The study protocol was approved by the Ethics Committee of the Hospital Pulido Valente, and all patients and volunteers gave their informed consent. METHODS Conventional Echocardiography. All the examinations were carried out in left lateral decubitus using a Toshiba SSA 380A Powervision echocardiograph (Toshiba Corp., Tokyo, Japan) with a 3.75 MHz probe, 64-element phased array, fundamental image, with a two-dimensional frame rate of over 100/s, using conventional echocardiographic views. The scanning speed used in the measurements was 100 mm/s, with video recording for subsequent analysis. The parameters usually assessed by this method were measured in M-mode, two-dimensional (28) continuous and pulsed Doppler (29) in accordance with the recommendations of the American Society of Echocardiography. Since conventional methods of quantifying hypertrophy are less accurate in the presence of asymmetric hypertrophy, a left ventricular hypertrophy index (27) was also calculated for each patient, as well as the specific scores generally used to assess the extent and distribution of hypertrophy in HCM, namely the Maron classification (4), the Wigle score (5) and the Spirito Maron score (6). As temporal indexes of global systolic function, the global systolic time intervals were measured on the basis of aortic ejection flow, and the PEP/LVET (pre-ejection period/left ventricular ejection time) ratio was also calculated (30-33). The presence or absence of diastolic dysfunction was established on the basis of the recommendations of the Study Group on Diastolic Heart Failure of the European Society of Cardiology (34) and the Canadian Consensus on echocardiography (35). In accordance with these criteria, if the patient presented with criteria of diastolic dysfunction, this was classified as delayed isovolumic relaxation or abnormal rela-

5 tólica da Sociedade Europeia de Cardiologia (34) e do Consenso Canadiano de ecocardiografia (35). De acordo com estes critérios, se o doente apresentasse critérios de disfunção diastólica, esta era classificada em padrão de atraso de relaxamento isovolumétrico ou relaxamento anormal (disfunção diastólica grau I), padrão de pseudo normalização (disfunção diastólica grau II), ou padrão restritivo (disfunção diastólica grau III ou IV), recorrendo à análise do fluxo venoso pulmonar (36, 37). Foi também avaliada a presença ou ausência de semi-encerramento aórtico e de SAM (movimento sistólico anterior da mitral). Em relação ao SAM, foi efectuada a sua caracterização temporal, em termos de início e duração de contacto com o septo. A regurgitação mitral foi classificada em ligeira, moderada ou grave, de acordo com a área planimetrada por Doppler codificado a cor (ligeira: área planimetrada <3 cm 2, moderada: >3 e <6 cm 2, grave >6 cm 2 ). Foi igualmente avaliada a presença de calcificação do anel mitral, anomalias primárias da válvula mitral e dos músculos papilares. Foi também pesquisada a presença de gradientes mesoventriculares. Ecocardiografia Doppler tecidular. Com este método, o Doppler pulsado convencional é modificado para registar os sinais de alta amplitude e baixa velocidade provenientes dos tecidos cardíacos. Uma das modalidades desta técnica é o Doppler tecidular pulsado, de elevada resolução temporal e velocimétrica, na qual uma amostra é colocada na região de interesse, sendo o perfil Doppler espectral velocidade-tempo referente à zona interrogada apresentado no écran. Em cada uma das ondas observadas, é possível efectuar medições de parâmetros do domínio de velocidade e de tempo, que caracterizam a função miocárdica regional sistólica e diastólica da área em estudo. Os ganhos e filtros foram optimizados para obter a melhor relação sinal-ruído, com limite de Nyquist de 20 cm/s. Em cada segmento analisado foram estudados 5 ciclos consecutivos, no final da expiração, tendo sido calculada a respectiva média. Na avaliação da função miocárdica regional (FMR) longitudinal, a amostra de volume, com 5 mm, foi colocada na região subendocárdica de 8 segmentos de quatro paredes do ventrículo esquerdo: segmento basal e mediano do septo interventricular (SIV), parede lateral (PL) xation pattern (grade I diastolic dysfunction), pseudonormalization pattern (grade II diastolic dysfunction), or restrictive pattern (grade III or IV diastolic dysfunction), using the early analysis of the pulmonary venous flow (36, 37). The presence or absence of early aortic closure and of mitral systolic anterior motion (SAM) were also determined. SAM was characterized temporally, in terms of beginning and duration of contact with the septum. Mitral regurgitation was classified as mild, moderate or severe, depending on the planimetric area by color Doppler (mild: planimetric area <3 cm 2, moderate: >3 and <6 cm 2, severe: >6 cm 2 ). The presence of calcification of the mitral annulus, primary abnormalities of the mitral valve and the papillary muscles, and midventricular gradients, were also determined. Tissue Doppler echocardiography. In this method, conventional pulsed Doppler imaging is modified to record high-amplitude, lowvelocity signals from cardiac tissue. One of the modalities of this technique is pulsed tissue Doppler imaging, which gives high time and velocity resolution. The sample is placed in the region of interest, and the spectral velocity-time Doppler profile of the zone interrogated is shown on the screen. Parameters in the velocity and time domains can be measured for each of the waves recorded, characterizing the regional systolic and diastolic myocardial function in the area under study. The gains and filters were optimized to obtain the best possible signal-to-noise ratio, with a Nyquist limit of 20 cm/s. In each segment examined, 5 consecutive cycles were studied at end-expiration and the respective mean was calculated. In the assessment of longitudinal regional myocardial function (RMF), the 5-mm sample volume was positioned in the subendocardial region of the eight segments of the four walls of the left ventricle: basal and medial segments of the intraventricular septum (IVS), lateral wall (LW) (4-chamber apical view), inferior wall (IW) and anterior wall (AW) (2-chamber apical view). In the analysis of radial RMF, the 5 mm sample volume, was positioned in the intramyocardial region of the basal and medial segments of the inferior wall in short axis left parasternal view. Myocardial velocities. In each of the segments analyzed, maximum velocities (cm/s) were measured of the systolic (s), rapid relaxa- 1417

6 1418 (via apical de quatro câmaras), parede inferior (PI) e parede anterior (PA) (via apical de 2 câmaras). Na análise da FMR radial, a amostra de volume, também com 5 mm, foi colocada na região intramiocárdica do segmento basal e mediano da parede inferior em plano para-esternal esquerdo, curto eixo. Velocidades miocárdicas. Em cada um dos segmentos analisados mediram-se as velocidades máximas (cm/s) das ondas sistólica (s), de relaxamento rápido ou diastólica precoce (e) e de relaxamento tardio (a), tendo-se calculado a relação e/a. Para cada parâmetro, no eixo longitudinal, foi calculado o respectivo índice de heterogeneidade, que representa a variação fisiológica das velocidades nos oito segmentos ventriculares analisados (índice de heterogeneidade HI= x-m /8, em que x é a velocidade máxima da onda em cada um dos segmentos estudados e m é a média das velocidades nesses locais. Foi ainda calculado, em cada grupo, a percentagem de segmentos longitudinais em que a relação e/a é superior a 1, bem como o número médio de segmentos com e/a maior que 1 por indivíduo. Foi também calculado, no eixo longitudinal e radial, o gradiente meridional, que consiste na diferença de velocidades (não corrigido para unidade de espaço) entre os segmentos basais e medianos do VE. Intervalos temporais. A duração de cada onda (ms) foi, quando necessário, extrapolada prolongando a respectiva pendente de aceleração/desaceleração até à linha de base. O registo foi feito com monitorização electro e fonocardiográfica simultânea, tendo-se medido a partir da onda R do ECG (S1 do fono) 9 intervalos de tempo (t1 a t9): t1-de R (S1 no fono) até início de S «tempo de contracção isovolumétrica regional» («TCI») ou tempo pré-contração = PEP «pre ejection period»; t2 - até pico de s; t3 - até fim de s-tempo de sístole; t4 - até início de e; t5 - até pico de e; t6 - até fim de e; t7 - até início de a; t8 - até pico de a; t9 - até fim de a. A partir desses intervalos foram calculados outros intervalos de tempo: tempo de ejecção ou de contração = t3-t1 = LVET «left ventricular ejection time»; PEP/LVET = t1/t3-t1; «TRI» («tempo de relaxamento isovolumétrico regional») ou tempo pré relaxamento = t4-t3; Tempo até pico de e = A2-e = t5-t3; Tempo de diástole = t9-t3. Através do coeficiente de variação dos vários intervalos temporais nos diferentes segmentos, no plano longitudinal, foram calculados para cada intervalo de tempo os indíces de assincronia sistólica diastólica, medidas de heterogeneidade dos intervalos de tempo. tion or early diastolic (e) and late relaxation (a) waves, and the e/a ratio was calculated. For each parameter, in long axis view, the respective heterogeneity index was calculated, which represents the physiological variation of the velocities in the eight ventricular segments analyzed (heterogeneity index HI= x-m /8, where x is the maximum velocity of the wave at each of the segments studied and m is the mean of the velocities at these sites). The number of longitudinal segments in which the e/a ratio is greater than 1 was calculated for each group, as was the mean number of sites with e/a equal to or greater than 1 per individual. The meridional gradient, being the difference in velocities (not corrected for the unit of space) between the basal and medial segments of the left ventricle, was also calculated in the long and short axis. Time intervals. The duration of each wave, in ms, was extrapolated, when necessary, by extending the respective curve of acceleration/deceleration to the baseline. The measurements were made using simultaneous electrocardiography and phonocardiography, with 9 time intervals (t1 to t9) being measured from the R wave of the ECG (S1 phonocardiographic): t1 - from R (S1 phonocardiographic) up to beginning of S - regional isovolumic contraction time (ICT) or pre-contraction time = pre-ejection period (PEP); t2 - up to peak of s; t3 - up to end of s - time of systole; t4 - up to beginning of e; t5 - up to peak of e; t6 - up to end of e; t7 - up to beginning of a; t8 - up to peak of a; t9 - up to end of a. On the basis of these intervals other time intervals were calculated: ejection time or contraction time= t3-t1=lvet, left ventricular ejection time; PEP/LVET=t1/t3-t1; IRT ( regional isovolumic relaxation time ) or pre-relaxation time=t4-t3; Time to peak of e=a2-e=t5- t3; Time of diastole=t9-t3. For each time interval, the systolic and diastolic asynchrony indexes, which are measures of the heterogeneity of the time intervals, were calculated, on the basis of the coefficient of variation of the various time intervals in the different segments in long axis view. Velocity-time integrals. The velocitytime integral for each wave was measured, which is a measure of amplitude of movement, expressed in mm. Statistical analysis. The results are presented as means and standard deviations. The Student s t test and the chi-square test were

7 Integrais velocidade-tempo. Em cada onda foi medido o seu integral velocidade- -tempo, que representa uma medida da amplitude do movimento, expresso em mm. Análise estatística. Os resultados são apresentados como média e desvio padrão. O teste t de Student e o teste do qui-quadrado foram usados para comparar os dados clínicos e ecocardiográficos nos 2 grupos. Para investigar a função miocárdica longitudinal, compararam- -se os valores de cada variável entre os quatro segmentos ventriculares basais e entre os quatro segmentos medianos nos mesmos indivíduos, utilizando-se a análise de variância a dois factores. Nos casos em que a análise mostrava a existência de uma diferença entre localizações, para um nível de significância de 5 %, fez-se uma análise post-hoc das diferenças entre cada duas localizações pelo teste de Student para amostras emparelhadas com correcção de Bonferroni. Em seguida, investigou-se a hipótese de não existirem diferenças entre os grupos no conjunto das medições nas quatro localizações de cada estrutura cardíaca em cada indivíduo, por análise de variância a dois factores com medições repetidas num factor. O modelo ajustado foi o de uma análise de variância de efeitos mistos a três factores, representando os grupos de indivíduos e as localizações os factores fixos e os indivíduos o factor aleatório. Nesta análise testou-se simultaneamente a hipótese de os grupos não diferirem relativamente aos valores médios através das diferentes localizações das medições, e a hipótese das diferenças entre grupos não serem constantes em todas as quatro localizações. Este última hipótese foi testada pela inclusão no modelo de um termo para a interacção entre os grupos e as localizações. Por questões de potência, aceitou-se como evidência de uma diferença um teste significativo para um nível bilateral de 10 %. Em todos os outros casos, as diferenças foram testadas para um nível de significância de 5 % por testes bilaterais. A reprodutibilidade das medições foi testada em 10 doentes consecutivos, 5 de cada grupo, através de regressão linear e método de Bland e Altman (38). Os cálculos foram efectuados com o programa STATA release 7.0 (Stata Corporation, Colleage Station, TX, USA). used to compare the clinical and echocardiographic data in the two groups. To analyze longitudinal myocardial function, the values of each variable were compared between the four basal ventricular segments and between the four medial segments in the same individuals, using two-way analysis of variance. In cases where the analysis revealed a difference between segments, to a level of significance of 5 %, a post-hoc analysis was carried out of the differences between each two segments using the Student s t test for paired samples with Bonferroni s correction. Next, the hypothesis was tested that there were no differences between the groups in the series of measurements at the eight segments in each individual, using two-way analysis of variance with repeated measures in one factor. The model adopted was that of a three-way analysis of variance with mixed effects, with the groups of individuals and the segments the fixed factors and the individuals the random factor. This analysis simultaneously tested the hypothesis that the groups did not differ with respect to the mean values obtained at the different sites of the measurements, and the hypothesis that the differences between the groups were not constant in all eight segments. The latter hypothesis was tested by including in the model a term for the interaction between the groups and the segments. For reasons of power, a test significant to a bilateral level of 10% was accepted as evidence of a difference. In all other cases, the differences were tested to a level of significance of 5 % by bilateral tests. The reproducibility of the measurements was tested in 10 consecutive individuals, 5 from each group, using linear regression and Bland and Altman s method (38). The calculations were performed using the STATA program, release 7.0 (Stata Corporation, College Station, Texas, USA). RESULTS The study population consisted of 26 patients with HOCM, 5 male and 21 female, aged between 51 and 78 (mean 66±7), and 23 patients with NOHCM, 13 male and 10 female, aged between 46 and 81 (mean 61±10). No significant differences were observed between RESULTADOS Foram estudados 26 doentes com MHO, 5 do sexo masculino e 21 do sexo feminino, the groups with regard to age, weight, height, body surface area, blood pressure or heart rate, but the groups were different in terms of gender distribution (p<0.01) (Table I). 1419

8 1420 idade entre 51 e 78 anos (média 66±7) e 23 doentes com MHNO, 13 do sexo masculino e 10 do feminino, idade entre 46 e 81 anos (média 61±10). Não se observam diferenças significativas entre os grupos em relação à idade, peso, altura, superfície corporal, tensão arterial e frequência cardíaca, mas os grupos diferem quanto à distribuição por sexos (p<0,01) (Quadro I). Quadro I Dados clínicos e ecocardiográficos MHNO MHO Idade (anos) 61±10 66±7 Masculino/Feminino 13/10 5/21** Peso (kg) 66±11 62±14 Altura (cm) 161±8 158±6 Superficie corporal (m 2 ) 1,7±0,1 1,6±0,1 TA sistólica (mmhg) 139±20 139±18 TA diastólica (mmhg) 75±9 75±9 Frequência cardíaca (min -1 ) 68±12 72±9 Indice massa VE (g/m 2 ) 157±34 172±43** Indice hipertrofia VE (mm) 115±16 127±16** Diâmetro AE (mm) 40±3 42±4* Diâmetro diastólico VE (mm) 46±6 44±7 Diâmetro sistólico VE (mm) 25±5 23±5 Fracção de encurtamento (%) 45±6 47±9 Septo interventricular-modo M (mm) 19±3 19±2 Parede posterior-modo M (mm) 9±1 10±1 Septo/parede posterior-modo M 2±0,4 1,9±0,2 Septo interventricular-bidimensional (mm) 16±2 17±2 Parede lateral-bidimensional (mm) 12±4 15±3** Parede inferior-bidimensional (mm) 9±1 11±2 Parede anterior-bidimensional (mm) 17±3 18±2 Tempo contracção isovolumétrica (PEP) (ms) 82±24 61±37* Tempo de ejecção (LVET) (ms) 284±30 307±41* PEP/LVET 0,28±0,03 0,19±0,03 Tempo de relaxamento isovolumétrico (ms) 103±12 102±19 Tempo de desaceleração de E (ms) 305±77 250±62** E (cm/s) 55±14 88±25 A (cm/s) 68±35 86±24* E/A 0,8±0,3 1±0,4* Gradiente (mmhg) 10±5 (5-25) 84±41 (35-172) Valores apresentados como média±desvio padrão. * p<0.05; ** p<0.01; p<0.005; p<0.001; p<0.0005; p< Os dados da ecografia convencional revelam que os doentes com miocardiopatia hipertrófica obstrutiva apresentaram maior massa ventricular, maior índice de hipertrofia e maiores dimensões da aurícula esquerda. A espessura parietal foi semelhante nos dois grupos a nível do septo e parede anterior, mas o grupo não obstrutivo apresentava menor espessura nas paredes posterior, inferior e lateral. A distribuição de acordo com a classificação de Maron foi a seguinte: Grupo MHO: tipo 1= 4 (15 %), tipo 2= 7 (27 %), tipo 3= 15 Table I Clinical and echocardiographic data NOHCM HOCM Age (years) 61±10 66±7 Male/female 13/10 5/21** Weight (kg) 66±11 62±14 Height (cm) 161±8 158±6 Body surface area (m 2 ) 1.7± ±0.1 Systolic BP (mmhg) 139±20 139±18 Diastolic BP (mmhg) 75±9 75±9 Heart rate (min -1 ) 68±12 72±9 LV mass index (g/m2 ) 157±34 172±43** LV hypertrophic index (mm) 115±16 127±16** LA diameter (mm) 40±3 42±4* LV diastolic diameter (mm) 46±6 44±7 LV systolic diameter (mm) 25±5 23±5 Fractional shortening (%) 45±6 47±9 Ventricular septum M-mode (mm) 19±3 19±2 Posterior wall - M-mode (mm) 9±1 10±1 Septum/posterior wall - M-mode 2± ±0.2 Ventricular septum two-dimensional (mm) 16±2 17±2 Lateral wall - two-dimensional (mm) 12±4 15±3** Inferior wall - two-dimensional (mm) 9±1 11±2 Anterior wall - two-dimensional (mm) 17±3 18±2 Isovolumic contraction time (PEP) (ms) 82±24 61±37* Ejection time (LVET) (ms) 284±30 307±41* PEP/LVET 0.28± ±0.03 Isovolumic relaxation time (ms) 103±12 102±19 E deceleration time (ms) 305±77 250±62** E (cm/s) 55±14 88±25 A (cm/s) 68±35 86±24* E/A 0.8±0.3 1±0.4* Gradient (mmhg) 10±5 (5-25) 84±41 (35-172) Values presented as means±standard deviation. * p<0.05; ** p<0.01; p<0.005; p<0.001; p<0.0005; p< Data from conventional echocardiography showed that the patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy had greater ventricular mass, higher hypertrophy index and larger left atrium. Wall thickness was similar in the two groups at the septum and anterior wall, but the non-obstructive group had thinner posterior, inferior and lateral walls. The distribution according to the Maron classification was as follows: HOCM group: type 1=4 (15 %), type 2=7 (27 %), type 3=15 (58 %), type 4 (apical)=0 (0 %). The mean Wigle score in this population was 4.9±1.2. NOHCM group: type 1=5 (22 %), type 2=7 (30 %), type 3=9 (39 %), type 4=2 (9 %); Wigle score 3.7±1.2. With regard to systolic function, fractional shortening was similar in the two groups, but for systolic time intervals the HOCM group showed shorter ICT and longer ejection time than the non-obstructive group, leading to a much lower PEP/LVET ratio.

9 (58 %), tipo 4 (apical)= 0 (0 %). O valor médio do score de Wigle foi nesta população de 4,9±1,2. Grupo MHNO: tipo 1= 5 (22 %), tipo 2= 7 (30 %), tipo 3= 9 (39 %), tipo 4= 2 (9 %); score de Wigle 3,7±1,2. No que diz respeito à função sistólica, a fracção de encurtamento foi semelhante nos 2 grupos, mas o grupo com MHO apresenta, no que diz respeito aos intervalos de tempo sistólicos, menor TCI e maior tempo de ejecção que o grupo não obstrutivo, condicionando PEP/ LVET muito inferior. Em relação à função diastólica global, o grupo MHO revelou maior velocidade da onda de enchimento rápido E e de contracção auricular A, com maior relação E/A e menor tempo de desaceleração. Dos 26 doentes com MHO 13 (50 %) apresentavam critérios de relaxamento anormal, 12 (46 %) padrão de pseudo-normalização e 1 (4 %) padrão restritivo, enquanto que nos 23 doentes com forma não obstrutiva da doença, 18 (78 %) tinham padrão de relaxamento anormal e 5 (22 %) de pseudo-normalização. No que diz respeito à regurgitação mitral, no grupo MHO, 17 doentes apresentavam insuficiência mitral ligeira e 9 moderada. Na população MHNO, 15 doentes não tinham regurgitação mitral ou esta era mínima (área <1 cm 2 ) e 16 apresentavam regurgitação ligeira, tendo apenas 2 regurgitação moderada. Não se verificaram diferenças entre os grupos quanto à presença de calcificação do anel mitral (MHNO 31 %; MHO 37 %), nem quanto à sua gravidade. Igualmente os grupos eram semelhantes quanto à presença de anomalias do aparelho valvular mitral (MHNO: 21 %; displasia n=3; músculo papilar anormal n=1, falsa corda n=1); (MHO 26 %: displasia n=3, músculo papilar anormal n=4). Apenas 1 doente com MHNO apresentava semi-encerramento da válvula aórtica, enquanto que este estava presente em todos os com MHO. Dos doentes com MHNO, só 21 % apresentavam SAM, que no entanto nunca contactava com o septo. Ao contrário, todos os doentes com MHO tinham SAM, holossistólico em 16 (61 %), iniciando-se no terço inicial da sístole em 20 (77 %). In terms of global diastolic function, the HOCM group presented higher velocity of the rapid filling wave E and of the atrial contraction wave A, with higher E/A ratio and shorter deceleration time. Of the 26 patients with HOCM, 13 (50 %) presented criteria of abnormal relaxation, 12 (46 %) pseudonormalization pattern and 1 (4 %) restrictive pattern, while of the 23 patients with the non-obstructive form of the disease, 18 (78 %) had abnormal relaxation pattern and 5 (22 %) pseudonormalization. With regard to mitral regurgitation, in the HOCM group 17 patients presented mild and 9 patients moderate mitral regurgitation. In the NOHCM population, 15 patients had no or minimal mitral regurgitation (area <1 cm 2 ) and 16 presented mild regurgitation, with only two having moderate regurgitation. No differences were found between the groups in terms of the presence of calcification of the mitral annulus (NOHCM 31 %; HOCM 37 %), or in its severity. The groups were also similar in terms of the presence of abnormalities of the mitral valve apparatus (NOHCM: 21 %, dysplasia n=3, abnormal papillary muscle n=1, false chordae tendineae n=1; HOCM: 26 %, dysplasia n=3, abnormal papillary muscle n=4). Only one patient with NOHCM presented early aortic valve closure, while this was found in all the HOCM patients. Of the patients with NOHCM only 21 % presented SAM, which however did not contact with the septum. In contrast, all the patients with OHCM had SAM, pansystolic in 16 (61 %), and beginning in the initial third of systole in 20 (77 %). Regional systolic function, myocardial velocities (Table II) Longitudinal function. In the NOHCM group, in the basal segments systolic velocities were lower at the anterior wall and higher at the inferior wall; no differences were seen between the various walls in medial segments, which explains the interaction seen (<0.01). In the HOCM group, no differences were found between the velocities at any of the walls. The meridional gradient was lower in both groups at the septum, where it was negative. No significant differences were found between the groups with regard to systolic velocities, meridional gradient or heterogeneity index (NOHCM: 1.23±0.43; HOCM: 1.1±0.44). Função sistólica regional, velocidades miocárdicas (Quadro II) Função longitudinal. No grupo MHNO, segmentos basais, as velocidades sistólicas foram menores na parede anterior e maiores na Radial function. No differences were found between the two groups regarding systo- 1421

10 parede inferior; nos segmentos medianos, não se observaram diferenças entre as várias paredes, o que explica a interação encontrada (<0,01). No grupo MHO, não se observaram diferenças entre as velocidades das várias paredes. O gradiente meridional foi, em ambos os grupos, menor no septo, onde atingiu valor negativo. Não se verificaram diferenças significativas entre os grupos no que respeita a velocidades sistólicas, gradiente meridional e índice de heterogeneidade (MHNO: 1,23±0,43; MHO: 1,1±0,44). Função radial. Não se verificaram diferenças entre os dois grupos no que diz respeito à velocidade sistólica. O gradiente meridional radial foi superior no grupo obstrutivo. Função sistólica regional, intervalos temporais (Quadro III) Função longitudinal. TCI: Nos segmentos basais do grupo MHO e nos segmentos medianos do grupo MHNO, este intervalo foi menor no septo e maior na parede lateral. Não se observaram diferenças significativas na duração do TCI entre os dois grupos. O índice de assincronia foi também semelhante (MHNO: 0,20 ± 0,07; MHO:0,19± 0,06). Tempo até ao pico de s: A duração deste intervalo foi, em ambos os grupos, menor no lic velocity. The radial meridional gradient was higher in the obstructive group. Regional systolic function, time intervals (Table III) Longitudinal function. ICT: In the basal segments in the HOCM group and the medial segments in the NOHCM group, this interval was shorter at the septum and longer at the lateral wall. No significant differences were observed in the duration of ICT between the two groups. The asynchrony index was also similar (NOHCM: 0.20±0.07; OHCM: 0.19±0.06). Time to peak s: The duration of this interval in both groups was shorter at the septum and greater at the lateral wall. No significant differences were seen between the two groups in the duration of this interval. The asynchrony index was also similar (NOHCM: 0.23±0.09; HOCM: 0.23±0.09). Ejection time: Differences were observed only with relation to the basal segments in the NOHCM group, in which this interval was of longer duration at the anterior wall and shorter at the lateral wall, which explains the interaction found (<0.05). In basal segments, ejection time was longer in the obstructive group (p between <0.005), particularly at the lateral wall. The asynchrony index was similar in the Quadro II Função sistólica regional, velocidades miocárdicas Segmentos basais Segmentos medianos Gradiente meridional MHNO MHO MHNO MHO MHNO MHO SIV 6,9±1,7 6,4±1,7 7±1,8 6,5±1,5 0,04±1,43-0,12±1,11 PL 6,8±2,5 6,8± 1,9 6,1±2,4 6,3±1,6 0,65±1,64 0,46±1,58 PI 7,3±2,3 6,6±1,4 6,2±1,9 5,6±1,2 1,04±0,39 1,04±1,25 PA 6,1±2 7.2±2 5,7±1,7 6,1±1.5 0,39±1,23 1,04±1,97 Função radial 8,3±2,1 7,4±1,1 7,6±1,8 6,5±0,9 0,7±0,3 0,9± 0,2 ** Valores apresentados como média±desvio padrão. Velocidades:cm/s *p<0.05; **p<0.01; p<0.005; p<0.001; p<0.0005; p< SIV: septo interventricular; PL: parede lateral, PI: parede inferior; PA:parede anterior; Função radial Table II Regional systolic function, myocardial velocities Basal segments Medial segments Meridional gradient NOHCM HOCM NOHCM HOCM NOHCM HOCM VS 6.9± ±1.7 7± ± ± ±1.11 LW 6.8± ± ± ± ± ±1.58 IW 7.3± ± ± ± ± ±1.25 AW 6.1±2 7.2±2 5,7± ± ± ±1.97 Radial function 8.3± ± ± ± ± ±0.2 ** 1422 Values presented as means±standard deviation. Velocities cm/s *p<0.05; **p<0.01; p<0.005; p<0.001; p<0.0005; p< VS: ventricular septum; LW: lateral wall; IW: inferior wall; AW: anterior wall.

11 Quadro III Função sistólica regional, intervalos temporais Segmentos basais Segmentos medianos MHNO MHO MHNO MHO TCI SIV 67±20 65±12 64±11 65±17 PL 76±16 79±20 76±18 76±19 PI 75±21 71±14 67±14 73±15 PA 76±19 68±15 74±18 71±20 FR 74±16 70±15 76±20 71±16 T Pico s SIV 139±36 147±44 145±39 157±40 PL 190±47 208±65 209±62 209±63 PI 185±33 189±48 167±40 177±44 PA 169±59 171±48 173±53 174±53 FR 182±34 156±33** 191±33 179±33 Tempo ejecção SIV 299±39 323±60 295±66 304±63 PL 281±48 314±46* 300±47 313±47 PI 307±41 329±41 307±61 322±47 PA 311±48 301±43 306±50 300±35 FR 293±51 291±43 294±56 293±43 PEP/LVET SIV 0,23±0,09 0,22±0,12 0,23±0,06 0,23±0,09 PL 0,28±0,07 0,26±0,09 0,26±0,10 0,25±0,07 PI 0,25±0,08 0,22±0,05 0,23±0,07 0,24±0,08 PA 0,25±0,09 0,23±0,08 0,26±0,10 0,24±0,08 FR 0,24±0,11 0,25±0,06 0,28±0,12 0,25±0,08 Tempo sístole SIV 366±38 389±57 359±70 370±63 PL 358±54 393±45* 377±47 389±52 PI 383±43 398±42 375±64 395±43 PA 388±47 370±41 381±45 369±37 FR 368±47 362±46 371±50 365±43 Valores apresentados como média ± desvio padrão. Tempos: ms *p<0.05; ** p<0.01; p<0.005; p<0.001; p<0.0005; p< TCI: tempo de contracção isovolumétrica; SIV: septo interventricular; PL: parede lateral; PI: parede inferior; PA: parede anterior; FR: função radial septo e maior na parede lateral. Não se observaram diferenças significativas entre os grupos na duração deste intervalo. O índice de assincronia two groups (NOHCM: 0.12±0.05; HOCM: 0.11±0.05). PEP/LVET: No significant differences were foi também semelhante (MHNO: seen in this ratio between the various walls in 0,23±0,09; MHO:0,23±0,09). either group, nor were significant differences Tempo de ejecção: Apenas se observaram diferenças entre as várias paredes a nível dos segrameter. The asynchrony index was also similar seen between the groups with regard to this pamentos basais do grupo MHNO, onde este intervalo apresentou maior duração na parede anterior (NOHCM: 0.24±0.08; HOCM: 0.24±0.08). Time of systole: In the NOHCM group, in e menor na lateral, explicando a interação encontrada (<0,05). Nos segmentos basais, o tempo de basal segments, time of systole was longer at the anterior wall and shorter at the lateral wall; ejecção foi maior no grupo obstrutivo (p between in the HOCM group, this interval was longer at <0,005), em particular na parede lateral. O índice de assincronia foi semelhante entre os gru- the inferior wall and shorter at the anterior pos (MHNO: 0,12±0,05; MHO: 0,11±0,05). wall in both segments, which explains the interaction observed in the basal segments PEP/LVET: No que diz respeito a esta relação, não se observaram diferenças significativas (p<0.05). In the basal segments, the duration entre as várias paredes, em nenhum dos grupos. of systole was greater in the HOCM group (p Também não se verificaram diferenças significativas entre os grupos em relação a este parâme- The asynchrony indices were similar (NOHCM: between <0.01), particularly at the lateral wall. tro. O índice de assincronia foi também semelhante 0.09±0.04; HOCM: 0.09±0.04). (MHNO: 0,24±0,08; MHO:0,24±0,08). Tempo de sístole: No grupo MHNO, segmento basal, o tempo de sístole foi maior na Radial function. No significant differences were observed between the groups with regard to ICT, ejection time or time of systole. In 1423

12 Table III Regional systolic function; time intervals Basal segments Medial segments NOHCM HOCM NOHCM HOCM ICT VS 67±20 65±12 64±11 65±17 LW 76±16 79±20 76±18 76±19 IW 75±21 71±14 67±14 73±15 AW 76±19 68±15 74±18 71±20 RF 74±16 70±15 76±20 71±16 T peak s VS 139±36 147±44 145±39 157±40 LW 190±47 208±65 209±62 209±63 IW 185±33 189±48 167±40 177±44 AW 169±59 171±48 173±53 174±53 RF 182±34 156±33** 191±33 179±33 Ejection time VS 299±39 323±60 295±66 304±63 LW 281±48 314±46* 300±47 313±47 IW 307±41 329±41 307±61 322±47 AW 311±48 301±43 306±50 300±35 RF 293±51 291±43 294±56 293±43 PEP/LVET VS 0,23±0,09 0,22±0,12 0,23±0,06 0,23±0,09 LW 0,28±0,07 0,26±0,09 0,26±0,10 0,25±0,07 IW 0,25±0,08 0,22±0,05 0,23±0,07 0,24±0,08 AW 0,25±0,09 0,23±0,08 0,26±0,10 0,24±0,08 RF 0,24±0,11 0,25±0,06 0,28±0,12 0,25±0,08 Time of systole VS 366±38 389±57 359±70 370±63 LW 358±54 393±45* 377±47 389±52 IW 383±43 398±42 375±64 395±43 AW 388±47 370±41 381±45 369±37 RF 368±47 362±46 371±50 365±43 Values presented as means±standard deviation. Time: ms *p<0.05; ** p<0.01; p<0.005; p<0.001; p<0.0005; p< ICT: isovolumic contraction time; IVS: interventricular septum; LW: lateral wall; IW: inferior wall; AW: anterior wall; RF: radial function 1424 parede anterior e menor na lateral; no grupo MHO, este intervalo foi maior na parede inferior e menor na anterior, em ambos os segmentos, explicando a interação observada a nível basal (p<0,05). Nos segmentos basais, a duração da sístole foi superior no grupo MHO (p between <0,01), em particular na parede lateral. O índice de assincronia foi semelhante (MHNO: 0,09±0,04; MHO: 0,09±0,04). Função radial. Não se observaram diferenças significativas entre os grupo no que diz respeito ao TCI, tempo de ejecção e tempo de sístole. No segmento basal do grupo MHNO, o tempo até ao pico de s teve duração superior ao do grupo MHO. Função sistólica regional, integrais velocidade-tempo (Quadro IV) Função longitudinal. Este integral apresenta, em ambos os grupos, menor valor no septo interventricular, sendo o seu valor mais elevado nas paredes lateral e inferior. Não se observaram diferenças significativas entre os grupos quanto the basal segment group, time to peak s was longer in the NOHCM than in the HOCM group. Regional systolic function, velocity-time integrals (Table IV) Longitudinal function. In both groups, this integral presented a lower value at the interventricular septum, with higher values at the lateral and inferior walls. No significant differences were observed between the groups with regard to the value of this integral. The heterogeneity index was also similar in the two groups (NOHCM: 0.91±0.40; OHCM: 1.21±0.77). Radial function. The radial systolic velocity-time integral was higher in the non-obstructive group in both segments. Regional diastolic function, myocardial velocities (Table V) Longitudinal function. e wave: This wave generally presented lower velocity at the septum and higher velocity at the lateral wall, except in the medial segments in the NOHCM

13 ao valor deste integral. O índice de heterogeneidade foi também semelhante nos dois grupos (MHNO: 0,91±0,40; MHO: 1,21±0,77). Função radial. O valor do integral velocidade-tempo sistólico radial foi maior no grupo não obstrutivo, em ambos os segmentos. Função diastólica regional, velocidades miocárdicas (Quadro V) Função longitudinal. Onda e: Esta onda apresentou geralmente menor velocidade no septo e maior velocidade na parede lateral, excepto nos segmentos medianos do grupo MHNO, onde não se observaram diferenças significativas entre as várias paredes. O gradiente meridional foi, em ambos os grupos, menor no septo (apresentando valor negativo) e maior na parede lateral. Nos segmentos medianos a onda e teve menor velocidade no grupo MHNO (p between <0,005), em particular no septo interventricular. O gradiente meridional de e foi menor no grupo MHO (p between <0,005), sobretudo na parede lateral e inferior. O índice de heterogeneidade foi semelhante entre os grupos (MHNO: 1,93±0,84; MHO: 1,77±0,82). Onda a: as velocidades de a foram geralmente mais baixas na parede lateral e mais group, in which no significant differences were observed between the various walls. The meridional gradient was smaller at the septum (negative value) and greater at the lateral wall, in both groups. In the medial segments the e wave was of lower velocity in the NOHCM group (p between <0.005), particularly at the interventricular septum. The meridional gradient of e was smaller in the OHCM group (p between <0.005), especially at the lateral and inferior walls. The heterogeneity index was similar between the two groups (NOHCM: 1.93±0.84; OHCM: 1.77±0.82). a wave: The a wave velocities were generally lower at the lateral wall and higher at the septum, except in the basal segments in the NOHCM group, in which a velocities were similar. The meridional gradient was smaller at the septum in both groups. The HOCM group presented lower a velocities (p between significant, basal and medial <0.0001), particularly at the inferior wall. No significant differences were seen between the meridional gradients of a. The heterogeneity index was lower in the HOCM group (NOHCM: 1.57±0.68 to 1.22±0.53; p<0.05). e/a ratio: This ratio had a lower value at the interventricular septum in both groups. It was lower in the NOHCM group (p between: basal Quadro IV Função sistólica regional, integral de s Segmentos basais Segmentos medianos MHNO MHO MHNO MHO Integral s SIV 2,5±1,3 2,6±1,8 2,7±1 3,1±2,4 PL 3,6±1,6 4,3±2,3 3,8±1,6 4,4±2,7 PI 3,9±3,6 3,7±0,5 2,9±1 2,9±1,5 PA 2,7±1,2 3,7±2,5 2,5±0,9 3±1,6 FR 4,5±1,7 3,1±1,3 4,3±1,4 3,5±1,3* Valores apresentados como média±desvio padrão. * p<0.05; **p<0.01; p<0.005; p<0.001; p<0.0005, p< SIV: septo interventricular; PL: parede lateral; PI: parede inferior; PA: parede anterior; FR: função radial Table IV Regional systolic function, integral s Basal segments Medial segments NOHCM HOCM NOHCM HOCM s Integral VS 2.5± ± ±1 3.1±2.4 LW 3.6± ± ± ±2.7 IW 3.9± ± ±1 2.9±1.5 AW 2.7± ± ±0.9 3±1.6 RF 4.5± ± ± ±1.3* Values presented as means±standard deviation. * p<0.05; **p<0.01; p<0.005; p<0.001; p<0.0005, p< IVS: ventricular septum; LW: lateral wall; IW: inferior wall; AW: anterior wall; RF: radial function 1425

14 elevadas no septo, excepto nos segmentos basais do grupo MHNO, onde as velocidades de a foram semelhantes. O gradiente meridional foi menor no septo em ambos os grupos. O grupo MHO apresentou menor velocidade de a (p between significativo, basal e mediano <0,0001), particularmente na parede inferior. Não se verificaram diferenças significativas entre os gradientes meridionais de a. O índice de heterogeneidade foi menor no grupo MHO (1,57±0,68 para 1,22±0,53; p<0,05). Relação e/a: esta relação apresentou menor valor no septo interventricular, em ambos os <0.001, medial <0.0001), particularly at the septum and the anteromedial segment. The meridional gradient was lower in the HOCM group (p between <0.005). The heterogeneity index was similar in both groups (NOHCM: 0.38±0.25; HOCM: 0.39±0.0). When the percentage of segments in each group with e/a 1 was studied, it was found to be higher in the obstructive group (55 % versus 34 %, p<0.01), particularly at the septum (34 % versus 6 %, p<0.001) and the anterior wall (65 % versus 32 %, p<0.001). At the lateral wall (NOHCM 63 %, HOCM 75 %) and at Quadro V Função diastólica regional, velocidades miocárdicas Segmentos basais Segmentos medianos Gradiente meridional MHNO MHO MHNO MHO MHNO MHO e SIV 4,7±1,5 5,6±1,7 5,3±1,8 6,6±1,7* -0,65±1,47-1,04±1,59 PL 8,7±2,7 9±3,5 6,6±2,7 8,3±3,9 2,09±2,19 0,65±2,35* PI 7,7±3,3 6,4±2,2 6,3±2,8 6,1±2,2 1,43±1,75 0,35±1,13* PA 6,1±2,2 6,8±2,1 5,7±1,8 6,6±2,1 0,48±1,24 0,27±1,89 FR 10,3±3,8 9,1±1,8 9,6±2,5 9±2,2 0,7±1,3 0,1±1,4* a SIV 8,5±2,4 7,8±3,1 9,2±2,9 8,3±3,1-0,7±1,4-0,50±2,21 PL 8±4,2 6,5±2,1 7,5±4,4 6±1,6 0,52±1,2 0,54±1,53 PI 9,4±3,6 7,4±2,8* 8,3±2,8 6,6±2,4* 1,13±2,1 0,73±1,64 PA 8,2±3,3 6,8±2,9 7,6±3,4 5,9±2,7 0,65±1,07 0,92±1,49 FR 8±3,1 5,8±1,8 6,4±2,4 4,6±1,4 1,6±0,7 1,2±0,4* e/a SIV 0,5±0,2 0,8±0,3* 0,6±0,1 0,8±0,3-0,01±0,22-0,08±0,25 PL 1,3±0,6 1,5±0,8 1,1±0,6 1,4±0,7 0,2±0,45 0,08±0,67 PI 0,9±0,6 1±0,5 0,8±0,5 1±0,6 0,09±0,24-0,08±0,52 PA 0,8±0,4 1,1±0,4 0,8±0,4 1,2±0,5** -0,01±0,18 0,18±0,38 FR 1,4±0,7 1,7±0,5 1,7±0,5 2±0,8 0,3±0 0,3±0,3 Valores apresentados como média±desvio padrão. Velocidades:cm/s * p<0.05; ** p<0.01; p<0.005; p<0.001; p<0.0005; p< SIV: septo interventricular; PL: parede lateral; PI: parede inferior; PA: parede anterior; FR: função radial Table V Regional diastolic function, myocardial velocities Basal segments Medial segments Meridional gradient NOHCM OHCM NOHCM HOCM NOHCM HOCM 1426 e VS 4.7± ± ± ±1.7* -0.65± ±1.59 LW 8.7±2.7 9± ± ± ± ±2.35* IW 7.7± ± ± ± ± ±1.13* AW 6.1± ± ± ± ± ±1.89 RF 10.3± ± ±2.5 9± ± ±1.4* a VS 8.5± ± ± ± ± ±2.21 LW 8± ± ±4.4 6± ± ±1.53 IW 9.4± ±2.8* 8.3± ±2.4* 1.13± ±1.64 AW 8.2± ± ± ± ± ±1.49 RF 8± ± ± ± ±0.7 1,2±0.4* e/a VS 0.5± ±0.3* 0.6± ± ± ±0.25 LW 1.3± ± ± ± ± ±0.67 IW 0.9±0.6 1± ±0.5 1± ± ±0.52 AW 0.8± ± ± ±0.5** -0.01± ±0.38 RF 1.4± ± ±0.5 2± ±0 0.3±0.3 Values presented as means±standard deviation. Velocities: cm/s * p<0.05; ** p<0.01; p<0.005; IVS: interventricular septum; LW: lateral wall; IW: inferior wall; AW: anterior wall; RF: radial function

15 grupos. Este índice foi inferior no grupo MHNO (p between basal <0,001, mediano <0,0001), em particular no septo e segmento antero mediano. O gradiente meridional foi menor no grupo MHO (p between <0,05). O índice de heterogeneidade foi semelhante entre os grupos (MHNO: 0,38±0,25; MHO 0,39±0,0). Quando se estudou, em cada grupo, a percentagem de segmentos com e/a 1 verifica-se que esta percentagem é superior no grupo obstrutivo (55 % versus 34 %, p<0,01), em particular no septo (34 % versus 6 %, p<0,001) e parede anterior (65 % versus 32 %, p<0,001). Na parede lateral (MHNO: 63 %; MHO 75 %) e na parede inferior (MHNO: 34 %; MHO 46 %) não se observaram diferenças significativas entre os grupos. Função radial. Não se verificaram diferenças entre os grupos no que diz respeito à onda e e à relação e/a no eixo radial. A velocidade de a radial foi neste eixo menor no grupo MHO. Função diastólica regional, intervalos temporais (Quadro VI) Função longitudinal. TRI este intervalo apresenta menor duração na parede lateral e maior duração no septo, em ambos os grupos. A nível dos segmentos basais não se observaram diferenças entre os grupos. Nos segmentos medianos, este intervalo foi menor no grupo obstrutivo (p between <0,05). O TRI médio foi também menor no grupo MHO (101±17 versus 98±23 ms, p<0,01). Não se observaram diferenças significativas nos índices de assincronia the inferior wall (NOHCM 34%, HOCM 46 %), no significant differences were seen between the two groups. Radial function. No differences were found between the groups with regard to the e wave or the e/a ratio in the radial axis. The velocity of radial a was lower in this axis in the HOCM group. Regional diastolic function, time intervals (Table VI) Longitudinal function. IRT - This interval was of shorter duration at the lateral wall and longer at the septum in both groups. No differences were observed between the groups in the basal segments. In the medial segments, this interval was shorter in the obstructive group (p between <0.05). Mean IRT was also shorter in the HOCM group (101±17 versus 98±23 ms, p<0.01). No significant differences were observed in the asynchrony indices between the two groups (NOHCM: 0.30±0.11; HOCM: 0.26±0.10). Time to peak e In both groups, this interval was shorter at the lateral wall and longer at the septum. The HOCM group presented shorter duration of this interval in both segments (p between: basal <0.05; medial <0.005). No significant differences were observed in the asynchrony indices between the two groups (NOHCM: 0.25±0.14; HOCM: 0.22±0.07). Time of diastole In the NOHCM group, no significant differences were found between the various sites. In the HOCM group, the duration Quadro VI Função diastólica regional, intervalos temporais Segmentos basais Segmentos medianos MHNO MHO MHNO MHO TRI SIV 114±34 110±45 119±42 118±33 PL 77±23 80±25 80±35 82±43 PI 101±32 99±25 114±38 109±37 PA 96±29 97±34 109±29 92±37 FR 88±33 74±20 78±35 70±17 Tempo pico e SIV 225±42 189±43 ** 250± ±37* PL 165±27 162±30 181±69 154±46 PI 178±42 174±44 190±49 182±45 PA 181±37 176±43 193±39 177±54 FR 164±34 144±35 164±41 149±32 Tempo diástole SIV 576± ± ± ±121* PL 617± ±118 * 578± ±135 PI 591± ±126 * 600± ±111** PA 582± ± ± ±136 FR 614± ±107 * 616± ±114* Valores apresentados como média ± desvio padrão. Tempos: ms *p<0.05, **p<0.01, p<0.005, p<0.001, p<0.0005, p<0.0001; SIV: septo interventricular, PL: parede lateral, PI: parede inferior, PA: parede anterior, FR: função radial; TRI: tempo de ralaxamento isométrico 1427

16 Table VI Regional diastolic function, time intervals Basal segments Medial segments NOHCM HOCM NOHCM HOCM IRT VS 114±34 110±45 119±42 118±33 LW 77±23 80±25 80±35 82±43 IW 101±32 99±25 114±38 109±37 AW 96±29 97±34 109±29 92±37 RF 88±33 74±20 78±35 70±17 Time to peak e VS 225±42 189±43 ** 250± ±37* LW 165±27 162±30 181±69 154±46 IW 178±42 174±44 190±49 182±45 AW 181±37 176±43 193±39 177±54 RF 164±34 144±35 164±41 149±32 Time of diastole VS 576± ± ± ±121* LW 617± ±118 * 578± ±135 IW 591± ±126 * 600± ±111** AW 582± ± ± ±136 RF 614± ±107 * 616± ±114* Values presented as means±standard deviation. Times: ms *p<0.05, **p<0.01, p<0.005, p<0.001, p<0.0005, p< IRT: isovolumic relaxation time; IVS: interventricular septum; LW: lateral wall; IW: inferior wall; AW: anterior wall; RF: radial function 1428 entre os dois grupos (MHNO: 0,30±0,11; MHO: 0,26±0,10). Tempo até ao pico de e Este intervalo apresentou, em ambos os grupos, menor duração na parede lateral e maior duração no septo. O grupo MHO apresentou menor duração deste intervalo em ambos os segmentos (p between: basal <0,05; mediano <0,005). Não se observaram diferenças significativas nos índices de assincronia entre os dois grupos (MHNO: 0,25±0,14; MHO: 0,22±0,07). Tempo de diástole no grupo MHNO não se verificaram diferenças significativas entre as várias localizações. No grupo MHO, a duração da diástole foi maior na parede anterior e menor na inferior. Estas diferenças explicam a interação observada (interação basal <0,10). A duração da diástole foi menor no grupo MHO (p between basal e mediano <0,0001), em particular nos segmentos laterobasal, inferobasal, septomediano e inferomediano, e no seu valor médio (596±131 versus 516±116 ms). Não se observaram diferenças significativas nos índices de assincronia entre os dois grupos (MHNO: 0,09±0,04; MHO: 0,09±0,03). Função radial. Não se observaram diferenças entre os grupos em relação à duração do TRI e do tempo até ao pico de e. No entanto, o tempo de diástole foi mais curto no grupo MHO. Função diastólica regional, integrais velocidade-tempo (Quadro VII) Função longitudinal. Integral e Nos segmentos basais, este integral apresentou me- of diastole was longer at the anterior and shorter at the inferior wall. These differences account for the interaction observed (basal interaction <0.10). The duration of diastole was shorter in the OHCM group (basal and medial p between <0.0001), particularly in the laterobasal, inferobasal, septomedial and inferomedial segments, and in their mean value (596±131 versus 516±116 ms). No significant differences were seen in the asynchrony indices between the two groups (NOHCM: 0.09±0.04; HOCM: 0.09±0.03). Radial function. No differences were found between the groups with regard to the duration of IRT or time to peak e. However, time of diastole was shorter in the HOCM group Regional diastolic function, time-velocity integrals (Table VII) Longitudinal function. e integral- In the basal segments, this integral had a lower value at the septum and the anterior wall, in both groups. In the medial segments no significant differences were found between the various walls. The value of integral e was similar in both groups. There were also no significant differences found between heterogeneity indices in the two groups (NOHCM: 1±0.47; HOCM: 0.92±0.38). a integral - In the NOHCM group, integral a was lower at the anterior and lateral wall. In the HOCM group no significant differences were seen between the various walls, which ex-

17 Quadro VII Função diastólica regional, integral de e e de a Segmentos basais Segmentos medianos MHNO MHO MHNO MHO Integral e SIV 2,6±1,3 2,2±0,9 3,5±2,9 2,5±1,2 PL 3,8±1,6 3,8±2,3 2,9±1,3 2,9±1,4 PI 2,8±1,3 2,3±1,1 2,3±1,1 2,2±1 PA 2,7±1,4 2,6±1 2,3±0,9 2,6±1,3 FR 3,9±1,9 3,2±1,3 4±1,7 3,6±1,6 Integral a SIV 2,4±1,1 2,1±1,1 2,8±1,4 2,2±1,2 PL 2,3±1,2 2±0,9 2±1 1,5±0,6* PI 3±1,9 2±1,1* 2,8±1,6 1,4±2,3* PA 2,1±1,3 2,2±1 2,1±1,3 1,6±0,9 FR 2,1±1,3 1,4±0,7 * 1,6±0,8 1,1±0,5* Valores apresentados como média±desvio padrão. * p<0.05; ** p<0.01; p<0.005; p<0.001, p<0.0005, p< SIV: septo interventricular; PL: parede lateral; PI: parede inferior; PA: parede anterior; FR: função radial Table VII Regional diastolic function. integral e and a Basal segments Medial segments NOHCM HOCM NOHCM HOCM e integral VS 2.6±1,3 2.2± ± ±1.2 LW 3.8±1,6 3.8± ± ±1.4 IW 2.8±1,3 2.3± ± ±1 AW 2.7±1,4 2,6±1 2.3± ±1.3 RF 3.9±1,9 3.2±1.3 4± ±1.6 a integral VS 2.4±1,1 2.1± ± ±1.2 LW 2.3±1,2 2±0.9 2±1 1.5±0.6* IW 3±1,9 2±1.1* 2.8± ±2.3* AW 2.1±1,3 2.2±1 2.1± ±0.9 RF 2.1±1,3 1.,4±0.7* 1.6± ±0.5* Values of presented as means±standard deviation * p<0.05; ** p<0.01; p<0.005; p<0.001, p<0.0005, p< IVS: interventricular septum; LW: lateral wall; IW: interior wall; AW: anterior wall; RF: radial function nor valor no septo e na parede anterior, em ambos os grupos. Nos segmentos medianos não se verificaram diferenças significativas entre as várias paredes. O valor do integral de e foi semelhante nos dois grupos. Também não se verificaram diferenças significativas entre os índices de heterogeneidade dos dois grupos plains the interaction observed (basal interaction <0.05). a integral was lower in the HOCM group (p between: basal <0.01, medial <0.0001), mean value (NOHCM 2.4±1.1; HOCM 1.9±0.6; p<0.05) and particularly in the inferobasal, inferomedial and lateromedial segments. No significant differences were seen between the heterogeneity indices of the two (MHNO: 1±0,47; MHO: 0,92±0,38). a integral No grupo MHNO o integral de groups (NOHCM: 0.7±0.32; HOCM: 0.72±0.43). a apresentou menor valor na parede anterior e Radial function. No differences were seen lateral. No grupo MHO não se observaram diferenças entre as várias paredes, explicando a between the groups with regard to integral e. However, a integral was lower in the HOCM group. interação observada (interação basal <0,05). O integral de a foi menor no grupo MHO (p between: basal <0,01; mediano <0,0001), valor médio (MHNO: 2,4±1,1; MHO: 1,9±0,6, p<0,05) e em particular nos segmentos inferobasal, inferomediano e lateromediano. Não se verificaram diferenças significativas entre os REPRODUCIBILITY The reproducibility of the measurements was tested in 10 individuals, 5 from each group, which showed correlation coefficients for velocities of 0.93 (intra-observer) and

18 1430 índices de heterogeneidade dos dois grupos (MHNO: 0,7±0,32; MHO: 0,72±0,43). Função radial. Não se observaram diferenças entre os grupos em relação ao integral de e. No entanto, o integral de a foi menor no grupo MHO. REPRODUTIBILIDADE A reprodutibilidade das medições foi testada em 10 doentes, 5 de cada grupo, tendo-se obtido para as velocidades coeficientes de correlação intra-observador de 0,93 e inter-observador de 0,90. No domínio temporal, os coeficientes de correlação foram de 0,93 (intra- -observador) e de 0,90 (inter-observador). Com o método de Bland e Altman a diferença média entre as observações foi menor que 5 % do valor médio das observações de velocidade e tempo. DISCUSSÃO Múltiplos estudos, hemodinâmicos (39-42), cintigráficos (43,44) e ecocardiográficos (45-50), demonstram que as condições de carga ventriculares estão alteradas na MH. De acordo com estes estudos, e em concordância com a lei de Laplace, na MHNO a pós-carga encontra-se diminuída, estando a pré-carga aumentada, como consequência de disfunção diastólica e regurgitação mitral. Na MHO, como consequência da obstrução intraventricular, a pós-carga está aumentada (21), estando a pré-carga também aumentada devido à maior gravidade da insuficiência mitral e da disfunção diastólica. Tendo em conta estes aspectos, a avaliação correcta da função miocárdica global na MH por Doppler convencional, muito dependente da carga por analisar fluxos, torna-se extremamente complexa, sendo as correlações com a hemodinâmica deficientes (12, 13, 14). Assim, e de acordo com estes conceitos, os aparentemente melhores índices temporais de função sistólica do grupo MHO (menor PEP, maior LVET, menor PEP/LVET) e a elevada velocidade do fluxo de ejecção apenas confirmam a influência da obstrução nestes parâmetros, não traduzindo melhor função sistólica global (39-50). Do mesmo modo, os índices de função diastólica transmitral do grupo MHO (maior E/A, menor tempo de desaceleração) reflectem o efeito da pré-carga, e não traduzem melhor função diastólica (7-14), estando o maior número de doentes com pseudonormalização (inter-observer). In the time domain, the correlation coefficients were 0.93 (intra-observer) and 0.90 (inter-observer). Using Bland and Altman s method, the mean difference between observations was less than 5 % of the mean value of the velocity and time observations. DISCUSSION Many studies, hemodynamic (39-42), scintigraphic (43, 44) and echocardiographic (45-50), show that ventricular load conditions are altered in HCM. According to these studies, and following Laplace s law, afterload is reduced and preload is increased in NOHCM, as a consequence of diastolic dysfunction and mitral regurgitation. In HOCM, afterload is increased as a result of intraventricular obstruction (21), with preload also being increased due to the greater severity of mitral regurgitation and diastolic dysfunction. Given these facts, the accurate assessment of global myocardial function in HCM by conventional Doppler, which analyzes flows and is therefore highly load-dependent, becomes extremely complex, and correlations with hemodynamics are poor (12, 13, 14). Thus, according to this argument, the apparently better temporal indices of systolic function in the HOCM group (lower PEP, longer LVET, lower PEP/LVET) and the high velocity of ejection flow only confirm the influence of obstruction on these parameters, and do not reflect better global systolic function (39-50). In the same way, indices of transmitral diastolic function in the HOCM group (greater E/A, shorter deceleration time) reflect the effect of preload, and do not mean better diastolic function (7-14), with a larger number of patients with pseudonormalization of flow and with moderate mitral regurgitation being found in the obstructive group according to this reasoning. Since the analysis with TDI is performed at the myocardial level and not with flow, being less affected by load conditions, this technique can be useful in assessing patients with HOCM. However, given that a comparison between regional myocardial function in patients with HCM with and without obstruction had yet to be described, we decided to make such a comparison. Our results demonstrate that the presence of obstruction does not affect regional longitudinal systolic function, which is fundamentally the same as in the non-obstructive forms, showing that this function is independent of load

19 do fluxo e com regurgitação mitral moderada no grupo obstrutivo de acordo com este raciocínio. Como através da técnica DT a análise é efectuada a nível miocárdico e não a nível de fluxos, com menor influência das condições de carga, este exame pode ser útil na avaliação de doentes com MHO. No entanto, dado que a comparação entre função miocárdica regional de doentes com MH com e sem obstrução ainda não foi descrita, decidimos efectuá-la. Os nossos resultados revelam que a presença de obstrução não afecta a função sistólica regional longitudinal, que é essencialmente semelhante à das formas não obstrutivas, traduzindo independência desta função em relação à carga. O facto de as diferenças entre os grupos terem ocorrido sobretudo a nível radial, pode significar que este tipo de função seja mais influenciada pela carga que a longitudinal. Estes resultados estão de acordo com o trabalho de Caim et al (52), que realça a independência da pós-carga das velocidades sistólicas longitudinais regionais, mas em oposição a trabalhos de Oki (51) e Mishiro (21), que sugerem que as velocidades sistólicas são influenciadas pelo aumento agudo da pós-carga (Fig. 1 and 2). Em relação à função diastólica regional, os nossos resultados mostram que esta difere significativamente das formas não obstrutivas, essencialmente em termos de velocidades e integrais da onda a, menores no grupo MHO, sendo e e e/a também tendencialmente supe- conditions. The fact that the differences between the groups were found mainly in radial function may suggest that this function is more influenced by load than longitudinal function. These findings are in agreement with the work of Caim et al. (52), who stress that regional longitudinal systolic velocities are independent of afterload, but contrast with the results of Oki (51) and Mishiro (21), who suggest that systolic velocities are influenced by acute increases in afterload (Fig. 1 and 2). With regard to regional diastolic function, our results show that this differs significantly from the non-obstructive forms, mainly in terms of velocities and integrals of the a wave, which are lower in the HOCM group, with e and e/a also slightly higher in this group, which may reflect the influence of load conditions on these indices. The higher percentage of segments with e/a equal to or greater than 1 in the obstructive group seems to support this reasoning, although the fact that these alterations are only seen in the septum and the anterior wall would suggest that load dependency and regional pseudonormalization are more marked in these walls (Fig. 1 and 2). Another difference in diastolic function between the groups was seen in the meridional gradient of e in the long axis, which was lower in the HOCM group, suggesting equalization of basal and medial velocities induced by obstruction. Once again, our results are in agreement with those described in the literature (19-20), Fig. 1 Miocardiopatia hipertrófica não obstrutiva. Doppler tecidular pulsado, segmento infero basal, não hipertrofiado, via apical 2 câmaras. Disfunção sistólica regional: s: 5 cm/s; disfunção diastólica regional: e: 4 cm/s; a: 6 cm/s; e/a <1 s - onda sistólica; e - onda de relaxamento precoce; a - onda de relaxamento tardio. Fig. 1 Non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Pulsed tissue Doppler, non-hypertrophied inferobasal segment, 2-chamber apical view. Regional systolic dysfunction: s: 5 cm/s; regional diastolic dysfunction: e: 4 cm/s; a: 6 cm/s; e/a <1. s - systolic wave; e - early relaxation wave; a - late relaxation wave. 1431

20 Fig. 2 Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva. Doppler tecidular pulsado, segmento septo basal hipertrofiado, via apical 4 câmaras. Disfunção sistólica regional:s 6 cm/s; disfunção diastólica regional: e 7 cm/s; a 7 cm/s; e/a 1; «pseudonormalização regional»? s - onda sistólica; e - onda de relaxamento precoce; a - onda de relaxamento tardio. Fig. 2 Obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Pulsed tissue Doppler, hypertrophied septobasal segment, 4-chamber apical view. Regional systolic dysfunction: s 6 cm/s; regional diastolic dysfunction: e 7 cm/s; a 7 cm/s; e/a 1; regional pseudonormalization? s - systolic wave; e - early relaxation wave; a - late relaxation wave riores neste grupo, aspectos que podem reflectir a influência das condições de carga nestes índices. Neste contexto, a maior percentagem de segmentos com e/a maior ou igual a 1 no grupo obstrutivo parece apoiar este raciocínio, embora o facto de estas alterações só se verificarem a nível do septo e parede anterior pareça sugerir que a dependência da carga e «pseudonormalização regional» seja mais evidente a nível destas paredes (Fig. 1 e 2). Uma outra diferença na função diastólica entre os grupos verificou-se ainda a nível do gradiente meridional de e no eixo longitudinal, menor no grupo MHO, sugerindo equalização de velocidade basais e medianas induzidas pela obstrução. Mais uma vez, os nossos resultados estão de acordo com os descritos na bibliografia consultada (19-20), que conclui que a função regional por DT apresenta alguma dependência das condições de carga, apresentando a análise efectuada a nível do anel mitral maior independência destas condições (19-20). A proporção entre doentes com MHO e MHNO no nosso estudo é diferente da descrita para a população geral com MH, sendo as formas obstrutivas mais frequentes na nossa população. Este facto relaciona-se provavelmente com o grupo etário analisado, mais idoso, já que as alterações morfofuncionais do envelhecimento predispõem para a obstrução, que é assim mais frequente em idades mais avançadas (1-3). Uma limitação deste trabalho é a não inclusão de segmentos apicais e a exclusão, na which concludes that regional function assessed by TDI is to some extent dependent on load conditions, while analysis at the mitral annulus is more independent of these conditions (19-20). The relative numbers of patients with HOCM and NOHCM in our study are different from those reported for the general population with HCM, the obstructive forms being more common in our population. This is probably related to the more advanced age of the population of this study since age-related morphological and functional alterations predispose towards obstruction, which is thus more common in older patients (1-3). A limitation of this work is the fact that it does not include apical segments, and that the lateral wall and inferior septum (parallel to the ultrasonic beam) and the anterior septum are excluded from the analysis of radial function. However, all these segments were also excluded from the multicenter MYDISE study (53), with the exception of the anterior septum, which was also excluded in our study because of the poor technical quality of the recordings. Another limitation of this work is that it does not include patients with severe mitral regurgitation, which could influence myocardial velocities. However, despite this exclusion, the HOCM group still presents indications of increased preload, since it includes a larger number of patients with pseudonormalization and a higher percentage of patients with moderate mitral regurgitation.