A48-year-old male patient, in NYHA

Transcrição

1 IMAGENS EM CARDIOLOGIA Um Caso de Estenose Aórtica Pouco Habitual [21] ANA GALRINHO, JOSÉ LOUREIRO, NUNO BANAZOL UIV (Unidade de Intervenção Vascular) Hospital Curry Cabral, Lisboa Rev Port Cardiol 2003;22 (2): CASO Doente de sexo masculino, de 48 anos de idade, em classe II da NYHA, que recorre à Urgência por queixas de cansaço acentuado. Apresentava frémito aórtico e à auscultação, sopro holossistólico aórtico grau III/VI, rude, associado a sopro protodiastólico aspirativo ao nível do bordo esquerdo do esterno grau II/VI, e no electrocardiograma, um padrão de hipertrofia ventricular esquerda. O doente referia ainda ter sido muito doente até cerca dos quatro anos de idade (sic) com melhoria progressiva na adolescência. Aos 18 anos é-lhe detectado sopro na Inspecção Militar, tendo sido estudado no Hospital Militar e efectuado cateterismo, após o qual foi dado como apto para o Serviço Militar. Foi-lhe pedido um ecocardiograma transtorácico a nível do nosso Hospital. Este revelou a existência de válvula aórtica muito espessada e calcificada, provavelmente bicúspide, com gradiente de cerca de 70 mmhg e insuficiência de grau moderado. O ventrículo esquerdo não estava dilatado, apresentando hipertrofia concêntrica e boa função sistólica global. A nível subaórtico visualizava-se grande solução de continuidade do septo interventricular, de cerca de 20 mm, correspondendo a ausência do septo membranoso. Esta comunicação interventricular (CIV), estava completamente encerrada pelo folheto septal da tricúspide. Não se visualizava shunt esquerdo» direito, e o jacto de regurgitação aórtico era dirigido para esta «pseudo-cavidade», oca- CASE REPORT A48-year-old male patient, in NYHA class II, was admitted to the Emergency Department complaining of severe fatigue. He presented an aortic thrill and a harsh, holosystolic, grade III/IV aortic murmur on auscultation, together with a soft, early diastolic grade II/VI murmur at the left border of the sternum. On the electrocardiogram, a pattern of left ventricular hypertrophy was observed. The patient reported that he had been very ill up until the age of four (sic), progressively improving in adolescence. At the age of 18, during a military medical examination, a murmur was detected, which was investigated at the military hospital and catheterization performed, after which he was declared fit for military service. He was referred for a transthoracic echocardiogram in our hospital. This revealed a highly thickened and calcified aortic valve, probably bicuspid, with a gradient of around 70 mmhg and moderate regurgitation. The left ventricle was not dilated, the walls presenting concentric hypertrophy, with good global systolic function. At the subaortic level, a large solution of continuity in the interventricular septum could be seen, of around 20 mm, corresponding to the absence of the membraneous septum. This ventricular septal defect (VSD) was completely closed by the septal leaflet of the tricuspid valve. No left-to-right shunt was observed, and the aortic regurgitation jet was directed towards the pseudoaneurysm, causing extremely turbulent flow at this point. 281 Recebido para publicação: Agosto de 2002 Aceite para publicação: Outubro de 2002 Received for publication: August 2002 Accepted for publication: October 2002

2 sionando um fluxo muito turbulento a este nível. O ecocardiograma transesofágico precisou melhor esta anatomia: o folheto septal da tricúspide estava aderente aos bordos da CIV não existindo shunt nem insuficiência tricúspide. O doente fez cateterismo: na aortografia em OAE, visualizava-se uma «bolsa» ao nível da CSVE correspondendo à CIV encerrada pelo folheto septal da válvula tricúspide, sem passagem de contraste para as cavidades direitas. O doente foi submetido a cirurgia que confirmou a existência de doença aórtica bicúspide, grande CIV subaórtica de 20 a 25 mm de eixo maior, cujo bordo infero-posterior era muscular e o antero-superior correspondia à base do anel aórtico (do seio coronário direito, comissura e parte do seio não coronário). Foi submetido a encerramento da CIV com enxerto de Teflon e colocação de prótese mecânica St. Jude 25 HP. The transesophageal echocardiogram enabled this anatomy to be seen in greater detail, showing the tricuspid septal leaflet adhering to the edges of the VSD, with no shunt or tricuspid regurgitation. The patient underwent catheterization; on aortography in left anterior view, a pocket could be seen at the levels of the LVOT, corresponding to the VSD closed by the tricuspid septal leaflet, with no contrast in the right chambers. Surgery was performed, which confirmed the existence of bicuspid aortic valve disease and large subaortic VSD, 20 to 25 mm on its major axis, with muscular infero-posterior border and its antero-superior border being the base of the aortic annulus (from the right coronary sinus, commissure, and part of the non-coronary sinus). The VSD was closed with a Teflon patch and insertion of a St. Jude no. 25 HP mechanical prothesis. 282 Pedido de separatas para: Address for reprints: ANA GALRINHO Unidade de Intervenção Vascular Hospital Curry Cabral LISBOA

3 Fig. 1a e 1b Ecocardiograma transtorácico em que se vê uma grande CIV, correspondendo à ausência de septo membranoso. Devido ao seu encerramento pelo folheto septal da válvula tricúspide, existe ainda a formação de um grande aneurisma septal membranoso, com fluxo turbolento por Doppler codificado em cor, provocado pelo jacto de regurgitação aórtica. Fig. 1a and 1b Transthoracic echocardiogram: a large VSD can be seen, corresponding to absence of the membranous septum. Due to its closure by the tricuspid leaflet, a large membranous septal aneurysm had formed, and color Doppler revealed a turbulent flow caused by the aortic regurgitation jet. Fig. 2 Ecocardiograma transtorácico em que se vê uma grande CIV, correspondendo à ausência de septo membranoso. Devido ao seu encerramento pelo folheto septal da válvula tricúspide, existe ainda a formação de um grande aneurisma septal membranoso, com fluxo turbolento por Doppler codificado em côr, provocado pelo jacto de regurgitação aórtica. Fig. 2 Transthoracic echocardiogram: a large VSD can be seen, corresponding to absence of the membranous septum. Due to its closure by the tricuspid leaflet, a large membranous septal aneurysm had formed, and color Doppler revealed a turbulent flow caused by the aortic regurgitation jet. 283

4 Fig. 2a e 2b Ecocardiograma transesofágico; a 0º mostrando bem o folheto septal da tricúspide e a CIV, e a 130ª, o preenchimento deste grande aneurisma septal pelo jacto de regurgitação aórtica, muito turbulento, não se observando solução de continuidade a este nível. Fig. 2a and 2b Transesophageal echocardiogram: at 0º, the tricuspid septal leaflet and the VSD can be clearly seen, and at 130º, this large septal aneurysm is filled by the extremely turbulent aortic regurgitation jet, no solution of continuity being observed at this point. Fig. 4 Ecocardiograma transesofágico; a 0º mostrando bem o folheto septal da tricúspide e a CIV, e a 130ª, o preenchimento deste grande aneurisma septal pelo jacto de regurgitação aórtica, muito turbulento, não se observando solução de continuidade a este nível. 284 Fig. 4 Transesophageal echocardiogram: at 0º, the tricuspid septal leaflet and the VSD can be clearly seen, and at 130º, this large septal aneurysm is filled by the extremely turbulent aortic regurgitation jet, no solution of continuity being observed at this point.

5 Fig. 3 Aortografia em OAE, na qual se vê opacificação da cavidade ventricular esquerda e deste pseudoaneurisma (seta), sem opacificação concomitante da artéria pulmonar. Fig. 3 Aortography in left anterior view, showing opacification of the left ventricular chamber and of the pseudoaneurysm (arrow), with no concomitant opacification of the pulmonary artery. 285