HIDRADENITE SUPURATIVA SEVERA RELATO DE CASO E REVISÃO BIBLIOGRÁFICA. Palavras chaves: Hidradenite Supurativa; Hidradenite Supurada; Acne inversa.

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1 HIDRADENITE SUPURATIVA SEVERA RELATO DE CASO E REVISÃO BIBLIOGRÁFICA ELIAN, Adaucto Hissa. Docente do Curso de Graduação de Medicina. MESQUITA, Lauro Mendes de Souza. Discente do Curso de Graduação de Medicina. Palavras chaves: Hidradenite Supurativa; Hidradenite Supurada; Acne inversa. INTRODUÇÃO A Hidradenite Supurada (HS), também conhecida como Acne Inversa¹, é uma doença crônica, recorrente², debilitante³ que se apresenta com lesões dolorosas, profundas², que drenam descargas purulentas 4 em áreas ricas em glândulas sudoríparas apócrinas², sendo mais comum nas axilas, região inguinal-crural, inframamária e anogenital. Acomete cerca de 1% da população 5 e possui um enorme impacto na qualidade de vida do paciente 6. É uma doença relativamente fácil de ser diagnosticada devendo ser estimulada sua identificação não só por dermatologistas, mas também por generalistas, proctologistas, cirurgiões plásticos, gastroenterologistas e médicos de saúde da família 7. Apesar de não possuir estudos que ajudem a determinar quais são os fatores de risco que incidem na população brasileira 8 devemos sempre levar em conta fatores exógenos e endógenos que influem sobre outras etnias 8, 9. O diagnóstico da HS é clinico, mas pode necessitar de exames complementares para ajudar na diferenciação, ou mesmo no estabelecimento de outras comorbidades 3, 4. O objetivo do tratamento é retirar o paciente da crise, mantê-lo o maior tempo possível em período de acalmia lesional e impedir o surgimento das cicatrizes através da prevenção da lesão primaria³. OBJETIVOS OBJETIVO GERAL - Estudar a Hidradenite Supurativa a partir da observação de um caso internado no HCTCO OBJETIVOS ESPECIFICOS - Relatar um caso grave de Hidradenite Supurativa acompanhada no HCTCO;

2 2 - Rever os principais aspectos etiopatogênicos, clínicos e terapêuticos da Hidradenite Supurativa; - Investigar e relacionar a Hidradenite Supurativa à comorbidades. METODOLOGIA O método utilizado para a pesquisa foi um relato de caso de paciente do sexo feminino internada no Hospital das Clínicas de Teresópolis Constantino Ottaviano, que concordou em assinar o Termo Consentimento Livre Esclarecido, sendo orientada quanto à importância da exposição à classe médica de sua doença; e a realização de uma revisão bibliográfica nas plataformas de dados SciELO, PubMed, Cochrane Library, Biblioteca virtual em saúde e MEDLINE visando comparar a metodologia clínica diagnóstica do material pesquisado com o realizado no paciente. ETIOPATOGENIA E EPIDEMIOLOGIA A Hidradenite Supurativa (HS) é uma afecção do folículo piloso terminal³, causada pela obstrução do folículo, sendo sua patogenia mediada muito provavelmente pela ação de citoqueratinas, podendo acometer por contiguidade às glândulas apócrinas 10. Apresentando-se clinicamente como uma doença debilitante, produtora de nódulos que se fistulizam e se rompem causando uma inflamação perifolicular, e possibilitando a infecção secundária e consequentemente deixando extensas cicatrizes³. A incidência da HS sobre a população chega há 1%, sendo mais comum em mulheres do que homens, 3,3 para um respectivamente 5. HS se comporta de diferentes formas nos homens e nas mulheres. Nestas as lesões são mais frequentemente encontradas nas regiões inframamarias (22%) e virilhas (93%), já nos homens as nádegas (40%) e região perianal (51%) são as áreas mais afetadas³. A faixa etária de acometimento gira em torno dos 11 a 50 anos de idade sendo seu pico médio aos 23 anos¹ 0 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS As Lesões da HS se caracterizam pela presença de nódulos dolorosos, tendo seus bordos margeados por uma reação inflamatória local 9 que podem durar de semanas a meses ¹¹.

3 3 Tais nódulos se encontram inicialmente duros, e amolecem no decorrer da progressão da doença. Por se tratar de uma doença recorrente, o processo de cronificação forma cordões fistulares e placas fibrosas, cujos trajetos fistulosos drenam um material purulento e fétido, podendo levar consigo sangue. Nas áreas afetadas encontramos 9 frequentemente comedões¹¹, e o prurido é comum; sensação de calor e hiperidrose também podem ser observadas. Com a evolução do processo inflamatório à dor se torna mais evidente juntamente com a presença de eritema e descoloração cianótica 9. A HS por possuir um enorme impacto na qualidade de vida do paciente e podendo estar 6 associada à depressão, síndrome metabólica, obesidade, doença de Crohn³, ¹²e outras enfermidades, deve ser alvo de atenção diagnóstica tanto do especialista dermatologista, quanto dos médicos generalistas, proctologistas, cirurgiões plásticos, gastroenterologistas e médicos de famílias 7. Contudo, apesar de ser uma doença crônica e possuir uma clínica e um curso variável, seu diagnóstico é eminentemente clinico³. TRATAMENTO O objetivo do tratamento é prevenir o surgimento das lesões primárias e a resolução da lesão o mais breve possível, evitando a gêneses de cicatrizes que cursam com a formação de orifícios fistulosos e processos infecciosos secundários³. Os melhores tratamentos conservadores, que conseguiram atingir nível 2 de evidência, utilizaram clindamicina tópica solução a 1 %, clindamicina oral, rifampicina, e hormônios antiandrogênicos como o acetato de ciproterona.. Outros fármacos como a isotretinoína oral, e os retinóides sistêmicos, acitretina e etretinato, já foram muito utilizados, mas existem pesquisas mostrando sua real eficácia. A terapia hormonal possui um resultado melhor que o emprego de antibióticos; a ciproterona associada ao etinilestradiol promoveu a resolução completa ou parcial em não mais que 18 meses de tratamento em 50% dos casos³. RELATO DE CASO M R M, mulher de 41 anos, negra, natural do estado do Rio de Janeiro, residente na cidade de Teresópolis. Foi internada no dia 24/07/2015 no Hospital das Clínicas de Teresópolis Constantino Ottaviano com queixa de machucado no rosto.

4 4 Ao exame Físico Paciente apresenta múltiplas lesões fistulizadas, não pruriginosa, indolores, com saída de secreção purulenta, hemática, não fétida. Localizadas nas regiões inframamária esquerda (fig.- 2), sacral, vaginal grande lábio esquerdo, axila direita (fig.-3) e esquerda, e hemiface esquerda (fig.- 4). DISCUSSÃO A Hidradenite Supurativa é, em geral, sistematizada e estudada, nos Livros de Dermatologia, no capítulo das Piodermites. Na realidade, a infecção piogênica, predominantemente estafilocócica, está associada à obstrução e inflamação do ducto folicular das glândulas sudoríparas apócrinas que se localizam em axilas e região inguinocrural, podendo estar presentes em toda a extensão perineal, genitália externa, aréola mamária e mais raramente na região inframamária e sulco intermamário. O manejo terapêutico deve ser conduzido por um profissional habilitado e suficientemente capaz de compreender que cada paciente possui suas particularidades, que o tratamento deve ser individualizado e pode, em algum momento, requerer desde um procedimento cirúrgico, passando pelo uso de antibióticos; isotretinoína oral, clindamicina oral, rifampicina e sulfas, sendo que mais recentemente há utilização dos imunobiológicos inibidores da produção do Fator de Necrose Tumoral (em especial, nos casos graves), além dos já citados antiandrogênicos e, evidentemente, os cuidados assistenciais psicoterápicos e/ou psiquiátricos Por fim, vale lembrar que, não obstante sua complexa etiopatogenia e seu tratamento exigir experiência e habilidade em manejar diferentes e, algumas vezes, múltiplos fármacos simultaneamente, a Hidroadenite Supurativa é uma patologia de reconhecimento clínico fácil. Neste sentido, é essencial, além de, evidentemente, uma anamnese bem conduzida, estimular o estudo da semiologia dermatológica; o entendimento de que a topografia lesional faz parte da ectoscopia e pode ser de grande auxílio no estabelecimento de um diagnóstico; e, em nosso caso, quanto mais precoce seu reconhecimento, menores serão as chances de complicações idiossincrásicas da doença.

5 5 REFERENCIAS 1. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology: JEADV. 2014; 28, Fimmel S, Zouboulis CC. Comorbidities of hidradenitis suppurativa (acne inversa) Dermato-Endocrinology. 2010; 2(1): Zouboulis CC, Tsatsou F. Disorders of the apocrine sweat glands. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, editors. Fitzpatrick s Dermatology in General Medicine. 8.ed. New York: McGrawHill v. 1, p Montaña N, Labra A, Panussis D. Hidradenitis supurativa, evaluación por resonancia magnética. Rev Chil Radiol. 2014; 20(4): Z3. 5. Margesson LJ, Danby FW. Diseases and Disorders of the Female Genitalia. In: Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K, editors. Fitzpatrick s Dermatology in General Medicine. 8. ed. New York: McGrawHill; v. 1, p Schrader AMR., Deckers IE, van der Zee HH, Boer J, Prens EP. Hidradenitis suppurativa: A retrospective study of 846 Dutch patients to identify factors associated with disease severity. J Am Acad Dermatol. 2014; 71: Shahi V, Alikhan A, Vazquez BG, Weaver AL, Davis MD. Prevalence of Hidradenitis Suppurativa: a population-based study in olmsted county, Minnesota. Dermatology. 2014; 229: Schmitt JV, Bombonatto G, Martin M, Miot HA. Risk factors for hidradenitis suppurativa: a pilot study. An Bras Dermatol. 2012; 87(6): Paula PR; Freire ST; Uemura LA; Zanlochi AGS. Hidradenite supurativa crônica perianal e glútea: tratamento cirúrgico com ressecção ampla e rotação de retalho dermogorduroso. Rev bras Coloproct. 2010; 30(3): Danby FW, Margesson LJ. Hidradenitis Suppurativa Dermatol Clin. 2010; 28: Vasconcelos BN, Fonseca JCM. Obadia DL. Caso para diagnóstico. Hidradenite supurativa na região intermamária. An Bras Dermatol. 2011; 86(3): Crowley JJ, Mekkes JR, Zouboulis CC, Scheinfeld N, Kimball A, Sundaram M et al. Association of hidradenitis suppurativa disease severity with increased risk for systemic comorbidities. Br J Dermatol. 2014; 171(6):