Manejando o Hipopituitarismo Amely P. S. Balthazar amelyps@hotmail.com 03/07/2015
Definição de Hipopituitarismo O hipopituitarismo é uma síndrome clínica resultante da produção deficiente de um ou mais hormônios da hipófise. Pode ser de causa genética ou adquirida, decorrente de injúrias tumorais, vasculares, inflamatórias, traumáticas ou radioterápicas sobre a hipófise, hipotálamo ou haste hipofisária Aumenta morbidade e mortalidade.
Mortalidade Excess Mortality Associated With Hypopituitarism in Adults: A Meta-Analysis of Observational Studies JCM - 2015 Context: Several previous observational studies showed an association between hypopituitarism and excess mortality. Reports on reduction of standard mortality ratio (SMR) with GH replacement have been published recently. Objective: This meta-analysis assessed studies reporting SMR to clarify mortality risk in hypopituitary adults and also the potential benefit conferred by GH replacement.
Mortalidade Excess Mortality Associated With Hypopituitarism in Adults: A Meta- Analysis of Observational Studies JCM -2015 Results: Six studies reporting a total of 19 153 hypopituiatary adults with a follow-up duration of more than 99 000 person years were analyzed. Hypopituitarism was associated with an overall excess mortality (weighted SMR, 1.99; 95% CI, 1.21 2.76) in adults. Female hypopituitary adults showed higher SMR compared with males (2.53 vs 1.71). Onset of hypopituitarism at a younger age was associated with higher SMR. GH replacement improved the mortality risk in hypopituitary adults that is comparable to the background population. GH replacement conferred lower mortality benefit in hypopituitary women compared with men.
Mortalidade Excess Mortality Associated With Hypopituitarism in Adults: A Meta-Analysis of Observational Studies JCM -2015 Conclusion: Hypopituitarism tends to increase premature mortality in the affected individuals. Adult females with hypopituitarism seem to have higher SMR compared with the adult males with the disease. Younger adults had higher SMR when compared with the older age groups with hypopituitarism. Cranial irradiation for pituitary disease may worsen the chance of hypopituitarism and the related mortality. Cerebrovascular and CV mortality seems to be higher in hypopituitary adults. GH replacement seems to improve the overall mortality in hypopituitary adult subjects. Male adults with hypopituitarism on GH replacement have SMR similar to that of the background population. However, the mortality benefit from GH replacement in the female subjects is less pronounced compared with the males. Further research is necessary for finding the exact reasons for this discrepancy. Properly designed large randomized controlled trials should look into the exact benefits of GH treatment to avoid potential selection bias from observational studies.
Fatores associados a Mortalidade Idade precoce Sexo feminino Radioterapia na presença de doença hipofisaria Deficiência de GH Hipogonadismo As doenças cardiovasculares parecem ser as mais frequentes
Fatores Preditores de Hipopituitarismo em Pacientes com Tumores da região selar HGCR - 2013 Foram selecionados os prontuários dos pacientes portadores de tumores na região hipofisária que estavam em acompanhamento no ambulatório de neuroendocrinologia do Hospital Governador Celso Ramos no período de março a dezembro de 2012. Foram selecionados 79 prontuários. Prevalência de hipopituitarismo de 59,5% ( 47)
Fatores Preditores de Hipopituitarismo em Pacientes com Tumores da região selar HGCR - 2013 Balthazar Bruna Amorin / Amely
Fatores Preditores de Hipopituitarismo em Pacientes com Tumores da região selar HGCR - 2013 Balthazar Bruna Amorin / Amely
Bruna Amorin / Amely Balthazar
Bruna Amorin / Amely Balthazar
Bruna Amorin / Amely Balthazar
Objetivos do tratamento Alívio dos sintomas Melhora da qualidade de vida Normalização ou redução das morbidades e das taxas de mortalidade Os hormônios hipofisários apresentam secreção pulsátil e ritmos secretórios, por estes motivos não é possível a reposição fisiológica.
Tratamento HYPOPITUITARISM AND ITS TREATMENT H. LISSER, M.D. SAN FRANCISCO Fiftieth Annual Meeting of the Medical Society of the State of California, Coronado, May, 1921 The patient is under observation and is receiving increasing doses of anterior lobe pituitary.
Tratamento: deficiência ACTH Diagnóstico: cortisol plasmático matinal < 3 ug/dl é fortemente sugestivo. Hidrocortisona: 15 a 25 mg/dia Prednisona: 2,5 a 7,5 mg/dia Não há controle laboratorial de dose avaliação clínica Não necessita mineralocorticoide Andrógeno adrenal para mulheres : DHEA ( evidência fraca)
Tratamento: deficiência TSH Diagnóstico: TSH normal/baixo / T4 baixo Não iniciar tratamento antes de checar o eixo corticotrófico Inciar com Levotiroxina em dose média de 1,6ug/kg. Manter T4livre ou T4T no valor médio da normalidade. TSH não serve para controle.
Tratamento: deficiência LH / FSH Depende do sexo e do desejo ou não de fertilidade. Homens: com desejo de fertilidade: Gonadotrofina coriônica humana Sem desejo de fertilidade: reposição de testosterona
Tratamento: deficiência LH / FSH Mulheres Sem desejo de gravidez: reposição estrogênio/progesterona senão houver contraindicação deve ser feito Não deve ser feito com anticoncepcionais Com desejo de gravidez: estímulo com gonadotrofinas
Tratamento: deficiência GH Na presença de lesão hipofisária, cirurgia prévia ou radioterapia da região selar o diagnóstico é sempre considerado. Pacientes adequadamente tratado das outras deficiências que apresentem dislipidemia, aumento da composição corporal de gordura, redução da massa magra, redução DMO e diminuição do bem estar suspeita clínica. IGF1 diminuído pode fazer o diagnóstico, dispensando testes provocativos. IGF1 normal não afasta o diagnóstico, mas se impõe a realização de testes provocativos. Iniciar com baixas doses e fazer o controle através do IGF1 após 4 a 6 semanas e da presença de efeitos colaterais. Doses maiores em mulheres com reposição estrogênica. Endocrine Society Guideline - 2011
Tratamento: adenomectomia é capaz de restaurar a função hipofisária? A função hipofisaria pode melhorar/recuperar em menos de 50% dos casos. Fatores que interferem: Tamanho do tumor (<2cm), prolactinemia normal ou aumentada, habilidade do cirurgião, presença de tecido hipofisário viável.
Considerações importantes Pacientes agudamente doentes, com suspeita de hipopituitarismo, devem receber glicocorticoides sem necessidade de confirmação prévia. Administração criteriosa de desmopressina deve ser feita mediante monitorização balanço hídrico e do sódio. Levotiroxina só deve ser iniciada após reposição de glicocorticoide para evitar a precipitação de crise adrenal. Mais estudos são necessários para otimizar o manejo do hipopituitarismo a longo prazo e reduzir mortalidade. Educação do paciente e dos profissionais de saúde é fundamental no manejo do hipopituitarismo.
Considerações importantes Aproximadamente 50% dos pacientes submetidos a ressecção transesfenoidal para tumores hipofisários complicam com hipopituitarismo. A cirurgia não é eficaz em corrigir o hipopituitarismo presente no pre operatório na maioria dos pacientes A presença de hipopituitarismo compromete a qualidade de vida e aumenta mortalidade. Estes são aspectos que devem ser considerados no planejamento cirúrgico, com o paciente e com o cirurgião.
Muito obrigada!