Tumores do Mediastino

Anatomia do Mediastino

Classificação dos tumores mediastinais Tumores Neurogênicos Timomas Linfomas Tumor de Cels. Germinativas Carcinomas Primários Tumores Mesenquimais Hiperplasia Linfonodal Gigante Tumores Endócrinos

Tumores Neurogênicos Neurofibroma Neurilemoma Neurossarcoma Ganglioneuroma Neuroblastoma Quimodectoma Paraganglioma

Timomas Benignos Malignos

Linfomas Doença de Hodgkin Linfoma Linfoblástico Linfomas de Grandes Células

Tumores de Células Germinativas Teratodermóide Benigno Maligno Seminoma Não Seminoma Embrionário Coriocarcinoma Endodérmico

Tumores Mesenquimais Fibroma / Fibrossarcoma Lipoma / Lipossarcoma Leiomioma / Leiomiossarcoma Rabdomiossarcoma Mesotelioma Linfangiossarcoma Hemangioma

Conceitos Básicos História natural varia de Assintomático Polissintomático Os tumores mais freqüentes são: Tumores Neurogênicos 20% Timomas 19% Cistos Primários 18% Linfomas 13% Tu. Céls. Germinativas 10%

Quanto a localização Timoma 33% Mediastino Anterior-Superior Linfomas 19% Tumor de Céls. Germinativas 17% Carcinomas 11% Mediastino Médio Mediastino Posterior Cistos 61% Linfomas 21% Mesenquimais 8% Neurogênicos 53% Cistos 32% Mesenquimais 9%

Manifestações Clínicas Síndrome de Compressão Medular Síndrome de Compressão da Veia Cava Superior / Inferior Tamponamento Cardíaco Insuficiência Cardíaca Congestiva Arritmias Estenose Pulmonar Compressão Traqueal Síndrome de Horner Síndrome de Pancoast Paralisia do Nervo Frênico Quilotórax e Quilopericárdio

Síndrome de Compressão Medular Ocorre em 5% dos pacientes com câncer Emergência oncológica Tratamento deve ser precoce Se retardo: perda da sensibilidade, motora e controle esfincteriano Queixa comum de dor tóraco-lombar posterior por meses. Sintomas mais comuns: Déficit Motor Dor Défict Sensorial Perda do Controle Esfincteriano Causas mais comuns: Carcinoma Brônquico (15-20%) Linfoma (5%)

Síndrome de Compressão Medular Níveis de lesão medular mais freqüentes: Torácico (64%) Lombar (25%) Cervical (10%) Tratamento: Radioterapia versus Cirurgia Laminectomia versus Radioterapia Exclusiva Resultados semelhantes Doses iniciais altas 5Gy em 3 dias é mais efetivo Se iniciado até 48h Resposta de 80% Se depois de 3 dias Resposta de 50% A resposta ao tratamento é demonstrado pela melhora da sintomatologia (70%)

Sintomatologia Dor torácica Dispnéia Tosse Febre (crianças) Perda de peso Fadiga Disfagia

Síndromes Endócrinas Hipertensão Hipoglicemia Diarreia Ginecomastia Hipercalcemia Feocromocitoma, Quimodectoma, Ganglioneuroma Mesotelioma, Teratoma, Fibrossarcoma e Neurossarcoma Ganglioneuroma, Neuroblastoma, Neurofibroma Tumor de Cels. Germinativas Não Seminomas Adenoma/Carcinoma de Paratireóide, Doença de Hodgkin

Síndromes Sistêmicas x Neoplasias do Mediastino Timoma Linfoma Neurofibroma Carcinóide Doença de Hodgkin Miastenia grave, Aplasia de medula, Anemia aplástica, Anemia hemolítica, Mega-esôfago Anemia e Miastenia grave Dça de Von Recklinghausen Doença de Cushing Dor álcool induzida e febre

Diagnóstico O objetivo é o diagnóstico Histológico Diferenciar massas de outras causas não cirúrgicas Reconhecer as manifetações sistêmicas da doença Afastar compressão de estruturas mediastinais Determinar a ressecabilidade

Diagnóstico Radiológico

Diagnóstico Métodos Diagnósticos Invasivos Biópsia por agulha fina guiada por CT ou US Toracoscopia Mediastinoscopia Toracotomia diagnóstica

Tumores Neurogênicos São os mais comuns (20%) Localizados no mediastino posterior Originados dos gânglios simpáticos ou nervos intercostais Raramente localizados antero-superiormente Mais freqüentes em crianças e menos em adultos Sintomatologia: Compressão local Dor, tosse e dispnéia Diagnóstico: Associado a síndrome de Pancoast e Síndrome de Horner Toracoscopia nos benignos Toracotomia - malignidade

Timomas Tumores mais comuns do compartimento antero-superior Pico de incidência entre 3ª e 5ª década de vida Raros até os 20 anos São massas bem circunscritas aderidas a estruturas adjacentes Sintomatologia Efeito massa Tosse, dor torácica, hemoptise, dispnéia Síndrome de veia cava superior Associada a Miastenia grave (mais freqüente) e aplasia de medula (menos freqüente) 15% a 65% dos Timomas são benignos Tratamento: Cirúrgico (Timectomia) Tumores avançados farão RXT e QT adjuvante (Cisplatina)

Tumores de Céls. Germinativas Originados de células germinativas primordiais Não sofreram migração para trato urogenital Não são consideradas metastáticas Divididos em: Benignos Teratoma maduro Cisto Desmóide Malignos Seminomas Não seminomas

Teratomas Mediastinais Compostas por múltiplos tecidos Pico de incidência na 2ª e 3ª década de vida Sem prevalência entre sexos Localizados no mediastino antero-superior 3% a 8% localizados no mediastino posterior Sintomatologia: Efeito massa: Tosse, dor torácica, hemoptise, dispnéia Se comunicação com árvore tráqueo-brônquica: Tosse com cabelos ou material sebáceo (patognomônico) Diagnóstico: Presença de dentes bem formados no mediastino, ossos ou calcificaçoes abundantes intra-tumorais Tratamento: Cirúrgico, RXT e QT

Seminomas Mediastinais Corresponde a 50% dos tumores de cels. germinativas Ocorre disseminação tardiamente Sintomatologia: Efeito Massa Tratamento: Tosse, dor torácica, hemoptise, dispnéia Síndrome de veia cava superior ocorre em 20% dos casos 22% dos pacientes podem ser ressecados Ressecção quando possível esta indicada QT e RXT é o tratamento de escolha nos casos avançados Regime baseado em cisplatina

Não Seminomas Mediastinais Representam um conjunto de doenças Coriocarcinoma, Carcinoma de céls embrionárias, Teratoma imaturo. Diferenças com os seminomas: Mais agressivos e já disseminados Raramente rádio-sensínveis 90% produzem Beta-HCG e Alfa-feto-proteína. Predominância de homens na 4ª e 5ª década Sintomas: Efeito Massa: Tosse, dor torácica, hemoptise, dispnéia Tratamento: Cirúrgico quando possível QT e RXT regimes baseados em cisplatina e etoposídio)

Linfomas Mediastinais A manifestação clínica mais comuns são por efeito massa Podem apresentar dor durante consumo de álcool e febre cíclica Localizados Mediastino antero-superior Diagnóstico diferencial Radiológico Múltiplos nódulos Divididos: Linfoma de Hodgkin QT e RXT Não Hodgkin QT (antracíclicos) + Anticorpos anti-monoclonais

USP - 2001 Um paciente adulto apresenta exames de imagem que demonstram uma lesão expansiva ocupando o mediastino anterior. O diagnóstico menos provável é: a) teratoma b) lipossarcoma c) linfoma d) bócio e) Timoma Os tumores de mediastino anterior são conhecidos como os 4 Ts : teratoma timoma tumores da tireóide terrível linfoma

UERJ - 2000 A radiografia do tórax de um menino de 10 anos de idade mostra, na incidência em perfil, uma lesão tumoral próxima ao diafragma e a coluna vertebral, de formato triangular. O menino está assintomático no momento do exame. A lesão tumoral mais freqüente nesta região do mediastino, neste caso é: a) neurilemoma b) neurofibroma c) neuroblastoma d) ganglioneuroma e) Ganglioneuroblastoma Infância : Mediastino anterior (timoma, teratoma, linfoma, tireóide intratorácica, tumores vasculares, cisto pleuropericárdico). Mediastino posterior (tumores neurogênicos, cisto neuroentérico, meningocele torácica e aneurismas de aorta). A maioria dos tumores neurogênicos em crianças (< 4 anos) é maligna (neuroblastoma, neuroganglioblastoma), enquanto o ganglioneuroma (benigno) é o tipo histológico mais comum nas crianças mais velhas.