Profº André Montillo

Generalidades: É uma Doença Auto Imune em que ocorrerá a produção de Auto-Anticorpos Patogênicos e Complexos Antígeno-Anticorpo que danificam as células e tecidos do organismo

Epidemiologia: É uma Doença Predominantemente na Mulher: M9/H1 Há casos que comprometem o Homem Idade Produtiva Criança e Idoso: raros Raça Negra: mais comum e mais grave Alguns Asiáticos e Chineses: maior freqüência

Etiologia: Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) É uma Doença de Etiologia Desconhecida A Anormalidade Básica é o surgimento de Auto-Anticorpos Patogênicos Falha na Supressão da síntese dos Auto-Anticorpos Formação de Complexos Antígeno - Auto-Anticorpo Os Antígenos se encontram nas células e tecidos do organismo: Autógeno O LES está relacionado com vários Fatores: Fator Genético Fator Infeccioso Fator Hormonal Fator Ambiental

Etiologia: Fatores: Ambientais: o Raios Ultra-Violeta (UV):» Estimulam a ação dos Auto-Anticorpos» Induzem a formação de Citocinas (IL-1) pelas células cutâneas» O paciente Lúpico terá piora da sintomatologia cutânea e sistêmica quando exposto a Luz UV» Não são todos os indivíduos fotossensíveis que terão LES o Uso de Drogas:» Funcionam como Haptenos que estimulam a formação de Auto-Anticorpos o Uso de Tabaco o Consumo de Broto de Alfafa

Patogenia: Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) São produzidos os Auto-Anticorpos Patogênicos que determinam os danos nas células e nos tecidos do organismo por 2 Mecanismos: Reação Tipo 2: Ataque dos Auto-Anticorpos dirigidos aos Antígenos presentes nas células e tecidos (Autógenos) Reação Tipo 3: Pela Formação de Complexo Antígeno - Auto-Anticorpo que se fixam nas células e tecidos do organismo São encontrados Vários Auto-Anticorpos no LES mas nem todos são Patogênicos Auto-Anticorpos que Atuam por Especificidade Antigênica: Anti-plaquetas Anti-eritrócitos Anti-linfócitos Anti-fatores de Coagulação

Quadro Clínico: Manifestações Gerais São Sintomas Totalmente Inespecíficos: Fadiga Mal estar Febre Anorexia Perda de peso Náusea Manifestações Articulares: 60% das apresentações do LES Manifestações Cutâneas: 20% das apresentações do LES

Quadro Clínico: Manifestações do Aparelho Locomotor Artralgia que evolui para Artrite Mialgia: 40 á 50% dos casos A Dor normalmente não é proporcional aos achados no exame físico: Psicogênica O comprometimento articular é recorrente e não determina deformidades Qualquer articulação pode ser comprometida, sendo mais freqüente o comprometimento das mãos Rigidez Matinal Tendinite Nódulos Subcutâneos Necrose Óssea: geralmente em pacientes em uso de corticóide e Associado ao Fenômeno de Raynaud

Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas Podem surgir Vários Tipos de Lesão Dermatológicas Não estão relacionadas com a gravidade das lesões sistêmicas Erupção em Borboleta (erupção morbiliforme): é a lesão Cutânea Aguda mais Freqüente e Clássica São lesões eritematosas e edematosas sobre o dorso do nariz e as bochechas com tendência a poupar os sulcos nasolabiais Se exarcebam na exposição aos Raios UV, nervosismo e uso de álcool Estão relacionadas com os surtos da doença

Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas

Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas Erupção maculopapular Aguda: a 2ª mais freqüente Pode ser Pruriginosa Geralmente acima da cintura: mas pode comprometer qualquer parte do corpo Cura sem cicatriz ou defeito de pigmentação Úlceras de mucosas: palato ou língua Alopecia: difusa ou focal

Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas

Quadro Clínico: Manifestações Cardiovasculares Infarto Agudo do Miocárdio: vasculite coronariana Pericardite Miocardite Valvulopatia: geralmente compromete a mitral, secundária à Endocardite de Liebmann-Sacks: Alterações no ECG

Quadro Clínico: Manifestações Pleuro-Pulmonares Pleurites e Derrames Pleurais: 50% dos casos Infiltrado Pulmonar: Infecção Bacteriana Pneumonite Lúpica: rara Embolia Pulmonar com Hipertensão Pulmonar: raras Hemorragias Pulmonares: raras

Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Fenômeno de Raynaud: É Muito Freqüente Pode preceder anos ao surgimento do Lúpus Clássico É o surgimento abrupto de palidez, cianose e hiperemia dolorosa nas extremidades dos dedos: 3 Fases É determinado pela Vasculite em nível das polpas dos dedos que resulta em vasoconstricção É estimulada pelo frio e estresse emocional

Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Fenômeno de Raynaud:

Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Fenômeno de Raynaud: 3 Fases Palidez Hiperemia Cianose

Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Fenômeno de Raynaud:

Quadro Clínico: Manifestações Renais Sedimentos Telescopados Glomerulonefrites: Vasculites Nefrite Proliferativa Aguda

Diagnóstico: Exames Complementares Hemograma: Anemia Hemolítica: Teste de Coombs + (IgG e IgM) Leucopenia Plaquetopenia e Trobocitopenia Provas de Atividade Reumática: VHS: Aumentado Proteína C-Reativa (PCR): Diminuída Células LE: Neutrófilo com Núcleo Alterado Fagocitado Positivo em 90% dos casos Especificidade Alta Sensibilidade Baixa FAN: Positivo na maioria dos casos Mais Específico

Diagnóstico: Exames Complementares Células LE: Neutrófilo com Núcleo Alterado Fagocitado

Diagnóstico: Exames Complementares Células LE: Neutrófilo (PMN) com Núcleo Alterado Fagocitado

Diagnóstico: Exames Complementares Anti-DNA: Anti-dsDNA: Mais Específico Anti-ssDNA Anticorpos Anti-ENA: Anti-RNP Anti-Sm: Mais Específico Anti-Ro: SCLE Anti-La Complexos Imunes Circulantes: Presentes Dosagem de Complemento: CH50: Diminuído C2 e C4: Diminuídos Fator Reumatóide: Presentes Anticorpos Antifosfolipídeos: Aumentados: Fenômenos Tromboembólicos

Diagnóstico: Critérios Clínicos Não determinam o diagnóstico, mas são fundamentais no Diagnóstico Diferencial: Mínimo 4 Critérios Presentes: Erupção em Borboleta Erupção Discóide Fotossensibilidade Úlceras Orais Artrite: Não Erosiva Serosite: Pleurite, Pericardite Dosagem Renal: Proteinúria e Cilindros Celulares Desordem Neurológica: Convulsão e Psicose Dosagem Hematológica: Anemia Hemolítica, Leucopenia, Trobocitopenia e Linfopenia Dosagens Imunológicas: Anti-DNA, Anti-Sm ou Antifosfolipídeos: Positivos FAN: Positivo, na ausência de drogas indutoras de LES

Tratamento: Medidas Gerais: Educação do Paciente: Fatores Ambientas Apoio Psicológico Medicações: AINH Antimalários: Cloroquina Corticóide Agentes Imunossupressores: Ciclofosfamida, Azatioprina e Ciclosporina Metotrexato Fisioterapia: Motora e Cardio-respiratória

Lúpus Induzidos por Drogas: Características: Determina a sintomatologia lúpus-like Os sintomas desaparecem quando removido o medicamento Geralmente em Pacientes Idosos Medicamentos: Antiarrítmicos Anti-hipertensivos Anti-convulsivantes Isomiazida FAN: é o primeiro a se positivar e o último a negativar após a remoção do medicamento