Reunião de casos clínicos RM Dr Ênio Tadashi Setogutti R3 Gustavo Jardim Dalle Grave Julho 2012
CASO CLINICO Paciente sexo feminino, 33 anos, relato de cefaléia, ocipital e frontal. T2 c T1 sag C
CASO CLINICO Formação sólida ovalada, com sinal intermediário em T1, sem realce significativo após gadolíneo, com 0,6 cm em maior eixo, localizada na topografia do tuber cinereum.
CRANIOFARINGEOMA - Massa suprasselar parcialmente calcificada (90%), sólido-cística (90%) - realce heterogêneo (porções sólidas) / forte realce parietal (císticas) - benigno - derivado de remanescentes do ducto craniofaringeo / fenda Rathke - ao longo da haste infundibular, do assoalho do terceiro ventrículo à hipófise - 54% dos tumores pediátricos selares / quiasmáticos - prevalência bimodal: 5-15 anos / > 50a - sintomas: cefaléia matinal, defeito visual, disfunção hipotalâmica, baixa estatura - histologicamente: * adamantinomatoso (pediátrico), massa supraselar multicística, grande, lobulada, cistos com hipersinal T1 * papilar (adulto), pequenos, principalmente sólidos, cistos hipointensos em T1 CISTO ARACNÓIDE / SUBARACNÓIDE -Coleção fluida isointensa ao LCR entre camadas da aracnóide, - sem comunicação com o sistema ventricular, com situação -extra-axial e de limites bem definidos. -- FLAIR: suprime completamente -Sem estrição a difusão -50-60% fossa média - assintomático
CISTO COLÓIDE - Cisto unilocular no terceiro ventrículo, junto ao forame de Monro (99%), com conteúdo de mucina e parede celular (derivado do endoderma). - Hiperdenso na TC sem contraste - Hipersinal T1 (2/3) - Isointenso ao cérebro T2 - Geralmente sem realce - 0,5-1% tumores cerebrais primários / 15-20% dos intraventriculares - Cefaléia (50-60%) / 40-50% assintomáticos - 3-4a década - 90% estáveis, param crescimento - 10% aumentam - Pode ocorrer aumento rápido hidrocefalia coma morte T2 T1 T1 T1
CISTO DA FENDA DE RATHKE - Cistos selares benignos derivados dos remanescentes da fenda de Rathke, não calcificados e sem realce ao contraste, com nódulo intra-cístico (75%). - realce varia com o conteúdo (seroso x mucóide): T1 50 : 50% hiper : hiposinal T2 70% hiper : 30% iso/hiposinal TC 75% hipodenso FLAIR: hipersinal - Epitelizados - 40% intraselares / 60% com extensão extraselar - Assintomáticos
HISTIOCITOSE DE CELULAS DE LANGERHANS - Espessamento da haste hipofisária, desde moderado até formação de massa, com marcado realce ao meio de contraste - Células derivadas da medula óssea da linha dendrítica, envolvidas em variedade de respostas imunes, podendo infiltrar sítios e promover lesões localizadas, assim como se manifestar como doença difusa sistêmica / cutâneo, ósseo, pulmonar. - 0,2-2 casos por 100.000 - <15 anos / menos de 30% envolvem adultos - predileção pelo eixo hipotálamo-hipofisário - diabetes insipidus em 5-50%
PRINCIPAIS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS: Hamartoma de Tuber cinereum: homogêneo, isointenso ao córtex em T1, sem realce ao contraste Craniofaringeoma: - massa suprasselar mais comum em crianças - componente cístico e sólido, calcificações (90%) e realce (90%) Glioma Hipotálamo-Quiasmático: - 2a massa pediátrica suprasselar mais comum (+/- NF1) - pouco mais homogêneo, sem calcificações, tem extensão selar. - realce heterogêneo e variável / algumas vezes vigoroso - pode ter áreas císticas - pode se extender ao trato óptico. Lipoma: - gordura Germinoma: - geralmente multicêntrica: suprasselar, pineal, tálamo, gânglios basais Histiocitose de células de Langerhans: - espessamento da haste com realce - algumas vezes causa diabetes insípidus.
HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM -Hamartoma hipotalâmico, hamartoma diencefálico -Heterotopia congênita não-neoplásica da substância cinzenta localizada na região do túber cinereum, caracterizada, clinicamente por puberdade precoce central dependente de LHRH e/ou convulsões gelásticas. -* Anomalia da migração neuronal / distúrbio na embriogênese * Tecido neuronal gangliônico que se projeta do hipotálamo, tuber cinereum ou corpos mamilares. * Pendunculado ou séssil CARACTERISTICAS GERAIS: - pequena formação arredondada, séssil ou pendunculada, sem realce, contigua ao tuber cinereum, com densidade / intensidade similares a substância cinzenta. - de poucos milímetros a até 3-5cm (em geral em torno de 1cm). TC: - massa supraselar homogênea, isodensa ou levemente hipodensa em relação ao encefalo - raro: cistos ou calcificações / pensar em outros diagnósticos RM: - T1: isointenso ou levemente hipointenso à substância cinzenta - T2: isointenso ou leve aumento de sinal (gliose) - FLAIR: +/- - T1 C+: sem realce - Espectroscopia: baixo N-acetil-aspartato minimamente aumentado colina alto mioinositol
HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM GENÉTICA: - Geralmente relatada com anomalias faciais ou cerebrais da linha média - Associação com a síndrome Pallister-Hall: * Hamartoma ou hamartoblastoma do tuber cinereum * Malformações digitais: metacarpianos curtos, syndactilia, polidactilia * Anomalias da linha média: epiglote, laringe * Outras anomalias cardíacas, renais e anais. - Outras síndromes SNC + visceral / esquelética MICROSCOPIA: - Assemelha-se a substância cinzenta, com neurônios, similar ao hipotálamo, axônios mielinizados e não-mielinizados, gliose fibrilar em quantidade variável. - Hamartoblastomas: inclui celulas mais primitivas e indiferenciadas