ANEMIAS INSTITUTO DE HEMATOLOGIA E ONCOLOGIA CURITIBA

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O SANGUE Componente líquido: plasma Composição do plasma: água, sais minerais, vitaminas, eletrólitos, lípidos, hidratos de carbono, enzimas, fatores de crescimento, proteinas: albumina globulinas (anticorpos) fatores de coagulação FUNÇÕES: Liberação de nutrientes, hormônios e outros componentes necessários para o desenvolvimento e defesa de todas células do organismo excreção Transporte de produtos de degradação metabólica para

Componentes sólidos: células Eritrócitos: aproximadamente 50% do volume sanguíneo Hemoglobina: O2 pulmões tecidos CO2 tecidos pulmões Leucócitos: 1 para cada 660 eritrócitos Grupos: granulócitos (neutrófilos, eosinófilos e basófilos) linfócitos T e B monócitos Funções: defesa do organismo: diapedese, fagocitose eliminação de proteinas estranhas produção de anticorpos e ataque a células anormais

Plaquetas: derivadas de células (megacariócitos) Menores que os eritrócitos e leucócitos Mecanismo protetor: interrupção de sangramento Ativação, adesividade e agregação: formação de tampão Liberação de fatores participantes da coagulação Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba

Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba HEMATOPOIESE

ALTERAÇÕES DOS ERITRÓCITOS, SÍNTESE DA HEMOGLOBINA E METABOLISMO DO FERRO 1.Anemia 2.Eritrocitose / policitemia vera 3.Hipersideremia / hemossiderose 4.Hemocromatose 5. Hemoglobinopatias e talassemias 6.Porfiria Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA ANEMIA Desproporção entre hematócrito e massa eritrocitária 1. Aumento do volume plasmático Gravidez Insuficiência renal e insuficiência cardíaca Hipoalbuminemia Permanência no leito

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA ANEMIA Desproporção entre hematócrito e massa eritrocitária 2. Diminuição do volume plasmático Depleção hidro-eletrolítica diarréia parecentese abdominal diálise peritoneal acidose diabética privação de líquido diabete insípido Eritrocitose do stress

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA ANEMIA Diminuição do hematócrito e massa eritrocitária Hemorragia aguda Mixedema Doença de Addison Pan-hipopituitarismo

VALORES HEMATIMÉTRICOS NORMAIS Valores normais: Homem Mulher Eritrócitos (milhões/.mcl) 4.4-5.9 3.8-5.2 Hemoglobina (g/dl) 13-18 12-15 Hematócrito (%) 40-52 34.5-47 VCM (fl) 80-100 HCM(pg) 26-34 CHCM (g/dl) 32-36 Reticulócitos (%).8 -- 2.5.8-4.0 Leucócitos 3.8-10.6 3.6-11.0 Plaquetas 150.000-400.000

CLASSIFICAÇÃO MORFOLÓGICA DAS ANEMIAS VCM CHCM NORMOCRÔMICA NORMOCÍTICA 80 100 fl 32 36 g/dl HIPOCRÔMICA MICROCÍTICA < 80 fl < 32 g/dl MACROCÍTICA > 100 fl

Anemia hipocrômica microcítica Diminuido Ferritina baixa Deficiência de ferro Ferritina normal ou elevada Anemia de doença crônica Ferro sérico

NECESSIDADE DE FERRO 1. Perdas fisiológicas a) mínimas: urina, bile, suor, descamação de células intestinais, do trato urinário e epiderme b) menstruação c) gravidez 2. Requerimentos: a) Homem normal: 1.0 mg/dia b) Mulher normal menstruando 1.5 mg/dia c) Gravidez 2 mg/dia Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba

CAUSAS DE DEFICIÊNCIA DE FERRO 1. AUMENTO DAS NECESSIDADES DE FERRO Perda sanguínea Sangramento no aparelho digestivo Sangramento no trato urinário Sangramento no aparelho respiratório Doação de sangue Crescimento Gravidez Lactação

CAUSAS DE DEFICIÊNCIA DE FERRO APORTE INADEQUADO DE FERRO Insuficiente aporte de ferro na dieta Alteração da absorção de ferro Cirurgia gástrica Alteração do transporte de ferro

Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba DISTRIBUIÇÃO DO FERRO

Síntese da hemoglobina INSTITUTO DE HEMATOLOGIA E ONCOLOGIA CURITIBA

Biossíntese do heme HEME Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba

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HEME ESTRUTURA DA HEMOGLOBINA Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba

Anemia hipocrômica microcítica Ferro sérico Diminuido Ferritina baixa Deficiência de ferro Ferritina normal ou elevada Anemia de doença crônica Normal Talassemia Hemoglobinopatia

HEME ESTRUTURA DA HEMOGLOBINA Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba

Anemia hipocrômica microcítica Ferro sérico Diminuido Normal Aumentado Ferritina baixa Talassemia Anemia Deficiência de ferro Hemoglobinopatia sideroblástica Ferritina normal ou elevada Anemia de doença crônica

Patogenia da anemia de doença crônica Inflamação IL-6 hepcidina IL-1 TNF Diminuição da Secreção de EPO Bloqueio da liberação de Fe dos macrófagos e para os eritroblastos Redução da produção e sobrevida dos eritrócitos

Anemia das neoplasias Hemólise Sangramento Def de Fe Cancer MO infiltrada Inflam QT Redução dos dep de Fe IL-6 hepcidina TNF IFN dimin de EPO Dimin da Sobrevida er dim da abs bloq da Redução de Fe lib de Fe da eritropoiese def de Fe ANEMIA

Anemia macrocítica Medula óssea megaloblástica Def. de vit B12 Def. de ácido fólico Alt gást. Anemia perniciosa Ressecção gástrica Corrosivo Fator intrínseco inerte Sem alt gást. Alça cega D. Latum Má-absorção Familiar Droga Dieta pobre Carência Sprue trop Gravidez Infância Dieta normal Drogas Ressecção jejunal Infância Doença celíaca Doença ileal

Anemia macrocítica Medula óssea megaloblástica Níveis séricos normais ou elevados de vitamina B12 e folato Doenças congênitas Drogas

Anemia macrocítica Medula óssea não megaloblástica Contagem de reticulócitos Normal ou diminuida Alcoolismo Hepatopatia Mielodisplasia Hipotireoidismo Anemia mielotísica Aumentada Anemia hemolítica Hemorragia

ANEMIA NORMOCRÔMICA NORMOCÍTICA Contagem de reticulócitos normal ou diminuida Endocrinopatia Nefropatia Hepatopatia Hipotireoidismo Hipertireoidismo Doença de Addison Eunucoidismo Panhipopituitarismo

ANEMIA NORMOCRÔMICA NORMOCÍTICA Medula óssea comprometida Hipoplasia medular Anemia diseritropoética Anemia megaloblástica Mielodisplasia Infiltração Leucemia Linfoma Mieloma Metástase Ferro sérico dimimuido Medula óssea não comprometida Anemia da doença crônica

Anemia hemolítica de causa extra-eritrocitária Anticorpos Infecção (malária) Sequestração esplênica Doenças infecciosas e neoplásicas Anemia hemolítica microangiopática

Anemia hemolítica de causa intra-eritrocitária HEREDITÁRIA Alterações da glicólise Síntese ou manutenção alteradas do glutation reduzido Alterações da síntese da globina Alterações da membrana eritrocitária Porfiria eritropoética ADQUIRIDA: HPN Intoxicação por Pb

Outras causas Nefropatia crônica Hepatopatia crônica Anemia da doença crônica Infecção Doenças granulomatosas Doenças do tecido conjuntivo Neoplasias

MYELOPHTHYSIC ANEMIAS Definition Myelophthisic anemia is a severe kind of anemia found in patients with fibrosis, tumors ou granulomas affecting the bone marrow, displacing normal hemopoietic tissue. Causes 1. Chronic idiopathic myelofibrosis 2. Malignant diseases: small-cell lung cancer, breast cancer, prostate cancer 3. Granulomatous diseases: infections, lipid storage diseases. Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba

SYMPTOMS AND SIGNS Splenomegaly: abdominal pressure, left upper, quadrant abdominal pain Hepatosplenomegaly Anemia: may be severe, normochromic, normocytic or macrocytic, due to decreased amount of hemopoietic tissue, erythrophagocytosis and destruction of abnormally shaped RBCs RBC morphology: poikilocytosis, immature white and red blood cells DIAGNOSIS CBC, RBC indices, reticulocyte count and peripheral blood examination Bone marrow examination: displacement of normal hemopoietic tissue by fibrosis, tumors, myeloproliferative diseases or granulomatous tissues. Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba

OTHER FINDINGS Hematopoiesis in the liver and spleen X-ray disclosed myelosclerosis and lytic bone lesions TREATMENT Management of underlying disease is the corner stone of treatment Transfusions, corticosteroids and erythropoietin for anemia. Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba