99% nos ossos, 1% distribuido intra e extra celular Função: reações químicas no citoplasma, contração muscular Circula ligado à albumina (40-50%) Livre ionizada (50-60%) Anion inorgânico (5-10%) Valor referência: 8,5 10,2 mg/dl total e 1,15-1,30 mm ionizado
Regulado pelo PTH e calcitriol Se albumina diminui 1 g/l o Ca aumenta 0,8 mg/ dl PTH: 1- Reabsorção óssea 2- Diminui excreção renal de Ca 3- Aumenta absorção intestinal através da Vit D
86% nos ossos 14% intracelular e 0,03% extracelular Valor referência: 2,5-4,5 mg/dl Função: estrutura mineral óssea, transporte e armazenamento de energia, substância tampão, fosforilação enzimática Regulação menos eficaz, niveis variam muito : menor pela manhã e maior a tarde
Principal regulador é a Vit D Vit D: aumenta absorção intestinal, diminui excreção renal (indiretamente pela diminuição do PTH)
54% nos ossos 45 % intracelular e 1% extracelular Cátion de maior concentração intracelular Função: constituição óssea, co-fator de reações enzimáticas, utilização do ATP, regulação de K e Ca Se Mg diminui Ca e K também diminuem Valor de referência: 1,5-2,5 mg/dl
Células principais das paratireóides Principal estimulo para sua liberação é a diminuição do Ca Támbém estimulado pela queda da Vit D Valor de referência: 10-65 pg/ml
Efeitos: Ossos : aumenta turn over- retirada de Ca dos ossos Rins: 1- aumenta absorção de Ca 2- aumenta produção de vitd 3- inibe reabsorção de fosfato 4- inibe a reabsorção de bicarbonato
Produção autonoma de PTH 3ª endocrinopatia mais frequente Prevalência 0,1 0,5% na população Mulher (2:1) e > 40 anos Causas: adenoma solitário 85%, dç multiglandular 10%, carcinoma 5% Maioria assintomáticos
Adenoma solitário 80 90% Adenoma em 2 glandulas: 2-5% Dç multiglandular 10-15%, todas estão aumentadas,maioria por dç esporádica. também associada a: NEM 1 (hiperp 1º, tumores endócrinos do pâncreas, tumores hipofisários) NEM 2 A ( carcinoma medular da tireoide, feocromocitoma, hiperpara 1º
Síndromes hereditárias tumor de mandíbula (tumores da paratireoide e fibromas ossificantes da mandíbula) Hipercalcemia hipocalciúrica familiar Hipercalcemia hipercalciúrica familiar
Suspeita-se com o aumento do Ca Fraqueza muscular - 70% Mialgia - 54% Artralgia - 54% Constipação - 32% Nefrolitíase - 30% / nefrocalcinose 5-10%
Poliúria - 28% Disturbios psiquiátricos - 15% Úlcera péptica - 12% Dç óssea (osteíte fibrosa) - 2% Pancreatite - 1%
Neuropsiquiátricos: depressão e mudança de humor Sintomas gastrointestinais: anorexia, constipação, nauseas, vômitos e úlcera péptica Articulares: condrocalcinose, pseudogota Diabetes insipidus pelo efeito da hipercalcemia no nefron distal: poliúria e polidpsia
Laboratório: Hipercalcemia Ca total > 10,2 e Ca ionizado > 5,5 mg/dl Hipofosfatemia p< 2,5 mg/dl Acidose metabólica hiperclorêmica PTH > 65 pg/ml (neo malignas <10 / carcinoma > 1000 ) Marcadores de rabsorção óssea: fosfatase alcalina e deoxipiridinolina
Achados radiológicos: Reabsorção subperiostial das falanges da mão Cistos ósseos tumor marrom Crânio sal e pimenta Coluna vertebral em camisa rugger jersey
Outras causas: Neoplasias malignas : metastases ósseas ; peptídeos PTH símile/ carcinoma epidermoide de pulmão; mieloma múltiplo e ca de mama/ produção de citocinas IL-1, IL-3, IL-6, MIP-1alfa Hipercalcemia familiar benigna Intoxicação por lítio Intoxicação por VitD
Duas superiores: face postero medial da tireóide Duas inferiores: abaixo da artéria tireóidea inferior Paratireóides ectópicas: ligamento tireotímico, polos sup da tireoide, sulco traqueoesofágico Supranumerárias: 2,5 22% Peso 35 40 mg 80% delas são irrigadas pela art. Tireoídea inferior apenas um ramo terminal
60 80 % são assintomáticos 80-90% causados por única glândula Genes: ciclina D (PRAD 1), MENIN ( do NEM 1) Tratamento: retirada do adenoma sempre indicada nos sintomáticos Assintomáticos podem ser acompanhados ambulatorialmente
Acompanhamento: Cálcio sérico : 2x ao ano Calciúria de 24h: avaliação inicial Clearance de cr : avaliação inicial Creatinina sérica: anualmente Densidometria óssea: anualmente Rx de abdome ou USG: avaliação inicial
MEDIDAS ADJUVANTES: Hidratação e atividade física Bifosfonados Cinacalcet (ativador dos sensores de cálcio da paratireóide responsáveis por inibição na secreção de PTH)
Indicação cirúrgica em assintomáticos: Ca total> 11,5 mg/dl ou 1,0 acima do limite superior Cálculos renais Excreção renal de Ca > 400 mg em 24h Insuficiência renal Declínio significativo da massa óssea Idade>50 anos Quando acompanhamento médico não será possível
Cirurgia clássica: O cirurgião deve avaliar as 4 glândulas Se as 4 forem hipertrofiadas: paratireoidectomia total com implante heterotópico no músculo do antebraço Se bem sucedida há normalização da calcemia em 4-12h e ganho de massa óssea significativo em 6 meses
Cirurgia minimamente invasiva: 1º: cintilografia com tecnécio- sestamibi (88% sensibilidade) 2º: localizar tecido hiperfuncionante- se encontar uma glandula aumentada e outra normal encerra-se a cirurgia 3º: dosagem do PTH sérico antes e 15 min após a remoção de uma glandula suspeita- se queda de 50% - suscesso 98%
sensibilidade especificidade Custo Sestamibi Moderada Moderada mod SPECT sest Alta Alta Mod USG Moderada Moderada Baixo TC Baixa Moderada Mod RNM baixa Moderada Mod PET TC?? Alto
Contra indicação da MIP: Ausência de imagem de localização Neoplasia endócrina multipla Lesões tireoidianas associadas
Cirurgia clássica x MIP Menor risco de hipocalcemia no pos op Diminuição de 50% na duração da cirurgia Diminuição em 7x da permanencia hospitalar Economia de $ 2.693,00
Complicações: Disfunção temporária unilateral das pregas vocais 2,15% (laríngeo recorrente) Hipoparatireoidismo definitivo 8,8% (0,87% dos HPT 1º e 15,2% dos HPT2º) Hipocalcemia pós operatória (tecido celular remanescente se recuperando) Síndrome do osso faminto Hematoma e infecção de ferida
Rápido efluxo de Ca para os ossos devido a queda do PTH (48-72h) Diferencia do hipopara devido à queda de fosfato simultânea Fazer uso prévio de bifosfonatos para os pacientes de maior risco (alendronato por 3 meses e pamidronato por uma semana) Tratamento: Ca venoso e calcitriol
Fatores de risco: Presença de grave osteíte fibrosa cística Níveis elevados de PTH Níveis elevados de fosfatase alcalina Tamanho da paratireóide Tempo de diálise (para paciente com HPT 2º)
Aumento da excitabilidade neuromuscular: tetania (geralmente com Ca<7-7,5 mg/dl Parestesias periorais, formigamentos e câimbras, espasmos carpopedais, laringoespasmos Tetania latente: Sinal de Trousseau e Sinal de Chvostek