ALINE MENDES MARTINEZ EDUARDO VITAL DE CARVALHO

ALINE MENDES MARTINEZ EDUARDO VITAL DE CARVALHO PROPOSTA DO CONTEÚDO A SER ABORDADO EM UM MANUAL SOBRE OS CUIDADOS RESPIRATÓRIOS PARA PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA E SEUS CUIDADORES SÃO PAULO 2005

ALINE MENDES MARTINEZ EDUARDO VITAL DE CARVALHO PROPOSTA DO CONTEÚDO A SER ABORDADO EM UM MANUAL SOBRE OS CUIDADOS RESPIRATÓRIOS PARA PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA E SEUS CUIDADORES Trabalho de conclusão de curso apresentado a Universidade Federal de São Paulo / Escola Paulista de Medicina UNIFESP/EPM, como parte dos requisitos para obtenção do título de especialista em intervenções fisioterapêuticas nas doenças neuromusculares. SÃO PAULO 2005

ALINE MENDES MARTINEZ EDUARDO VITAL DE CARVALHO PROPOSTA DO CONTEÚDO A SER ABORDADO EM UM MANUAL SOBRE OS CUIDADOS RESPIRATÓRIOS PARA PACIENTES COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA E SEUS CUIDADORES Trabalho de conclusão de curso apresentado a Universidade Federal de São Paulo / Escola Paulista de Medicina UNIFESP/EPM, como parte dos requisitos para obtenção do título de especialista em intervenções fisioterapêuticas nas doenças neuromusculares. Orientador: Profº Ms. Maria Clariane Berto Hayashi. SÃO PAULO 2005

Martinez, Aline Mendes & Carvalho, Eduardo Vital. Proposta do conteúdo a ser abordado em um manual sobre os cuidados respiratórios para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica e seus cuidadores / Aline Mendes Martinez & Eduardo Vital de Carvalho São Paulo, 2005. viii, 31. Monografia. Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Programa de Pós Graduação em Neurologia e Neurocirurgia. Proposal of the content for a manual of respiratory cares directed to the patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis and its companions. 1. Esclerose Lateral Amiotrófica. 2. Doença do neurônio motor. 3. Comprometimento respiratório. 4. Cuidados respiratórios.

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRUGIA DISCIPLINA DE NEUROLOGIA CLÍNICA Chefe do Departamento: Profº Dra. Débora Amado Scerni Chefe da Disciplina da Neurologia Clínica: Profº Dr. Alberto Alain Gabbai Coordenadores do Curso de Especialização em Intervenção Fisioterapeutica nas Doenças Neuromusculares: Profº Dr. Acary Souza Bulle Oliveira, Profº Ms. Francis Meire Fávero e Profº Dra. Sissy Fontes Veloso.

Dedicamos este trabalho aos nossos pais que deram todos os suportes financeiros e emocionais para a concretização deste trabalho.

Em todo o momento em que paramos e nos prostramos diante do ETERNO para o adorar, somos impactados pelo fogo da Sua presença. Fogo que nos quebranta, desfazendo barreiras físicas, emocionais e intelectuais, nos transportando para uma dimensão espiritual inigualável. Sua presença é o que há de mais precioso em todo o universo, em toda a eternidade. Ser um adorador é um privilégio para todos aqueles que querem caminhar pela eternidade com o Deus todo poderoso! Sóstenes Mendes

AGRADECIMENTOS Agradecemos primeiramente a Deus, que nos tem abençoado em nossos projetos profissionais, nos dando sabedoria e discernimento, pois acreditamos nas promessas que Ele tem para nossas vidas. A todos os pacientes com doenças neuromusculares, pois são com eles que crescemos profissionalmente e como seres humanos. A profº Ms. Maria Clariane Berto Hayashi, que mais uma vez nos orientou e nos direcionou contribuindo efetivamente para o nosso crescimento profissional, pela sua amizade, paciência e compreensão. Ao profº Dr. Acary Souza Bulle Oliveira e profº Ms. Francis Meire Fávero, que através de seus conhecimentos tem feito do curso referencia na formação de profissionais. A profº Dra. Sissy Fontes Veloso, que através da sua experiência na área cientifica contribuiu para a finalização deste trabalho. Aos nossos familiares que diretamente, através de compreensão e incentivo possibilitaram para mais uma etapa da nossa formação. Obrigado a todos!

RESUMO Introdução - A Esclerose lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa que acomete os neurônios motores do córtex, tronco cerebral e medula espinhal. Manifesta clinicamente com comprometimento dos neurônios motores superiores e inferiores, seu início é insidioso e curso progressivo, eventualmente o comprometimento é assimétrico e com o avanço de doença torna-se simétrico e bilaterais. Os sinais e sintomas são correspondentes ao do neurônio motor comprometido. A principal causa de morte na ELA são as complicações respiratórias, pois com a evolução de doença o paciente apresenta fraqueza da musculatura respiratória levando a incapacidade de ventilação, o comprometimento da musculatura inspiratória leva a insuficiência respiratória e hipoventilação alveolar e o comprometimento da musculatura expiratória associado à disfunção da glote leva a uma tosse ineficaz. Devido este comprometimento os pacientes evoluem com diminuição da capacidade vital forçada (CVF) necessitando então de ventilação não invasiva (VNI). Com base nos dados descritos acima e da vivência prática no ambulatório de ELA do Setor Neuromuscular da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina UNIFESP/EPM, surgiu à necessidade de realizar o levantamento bibliográfico do conteúdo a ser abordado em um manual de cuidados respiratórios para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica e seus cuidadores. Objetivo - Propor o conteúdo a ser abordado em um manual de orientações sobre os cuidados respiratórios para pacientes com ELA e seus cuidadores. Material e método Como materiais foi realizadas pesquisa no acervo da biblioteca central da UNIFESP/EPM e banco de dados da Bireme, Lilacs, Pubmed, Medline e sites de busca. Foi incluído no trabalho manual para pacientes com ELA internacionais e manuais que abordem aspectos respiratórios, artigos livros e materiais informativos que abordem ELA e/ou aspectos respiratórios sem restrição de ano, opinião de especialista e ilustrações através de fotos devidamente autorizadas. Foram excluídos manuais, artigos, livros e materiais informativos que não abordem a ELA e/ou aspectos respiratórios. Como método deste trabalho foi selecionado o material e definido as temáticas a serem abordadas em um manual.

Resultados Foram selecionados cinco manuais internacionais que são direcionados para pacientes com ELA e aspectos respiratórios. Como conteúdo científico foram abordadas a falência de ventilação x falência de oxigenação, sinais e sintomas respiratórios na ELA, complicações respiratórias, avaliações respiratórias, fisioterapia respiratória, ventilação não invasiva e invasiva, ventilação x qualidade de vida e a ilustração foi através de fotos. Conclusão Foi possível propor através de um levantamento bibliográfico o conteúdo a ser abordado em um manual de orientações sobre os cuidados respiratórios para pacientes com ELA e seus cuidadores..

SUMÁRIO 1. INTRODUÇÃO... 1 2. OBJETIVO... 2 3. MATERIAL E METODO... 3 3.1 Critérios de Inclusão... 3 3.2 Critérios de Exclusão... 3 3.3 Método... 3 3.3.1 Seleção dos materiais... 3 3.3.2 Temáticas abordadas no manual... 3 4. RESULTADOS... 5 4.1 Manuais disponíveis... 5 4.2 Conteúdo cientifico a ser abordado no manual... 5 4.2.1 Definição de Esclerose Lateral Amiotrófica... 5 4.2.2 Falência de ventilação x Falência de oxigenação... 6 4.2.3 Sinais respiratórios na ELA... 8 4.2.4 Complicações respiratórias... 9 4.2.5 Avaliação respiratória... 10 4.2.6 Tratamento fisioterapêutico na ELA... 11 4.2.7 Ventilação não invasiva (VNI)... 15 4.2.8 Ventilação mecânica invasiva (VMI)... 17 4.2.9 Intubação Oro-traqueal (IOT)... 18 4.2.10 Ventilação x Qualidade de vida... 19 5. DISCUSSÃO... 20 6. CONCLUSÃO... 22 7. REFERENCIA BIBLIOGRAFICA... 23 8. ANEXO... 28

LISTA DE FIGURAS Fig. 1 - Organograma demonstrando as conseqüências da fraqueza da musculatura orofaríngea... 9 Fig. 2 Espiromêtro... 10 Fig. 3 Manuvacuômetro... 10 Fig. 4 - Peak flow... 11 Fig. 5 - Oximetria de pulso... 11 Fig. 6 Capnóg.rafo... 11 Fig. 7 - Exercícios de reexpansão pulmonar... 11 Fig. 8 - Inspiromêtro de incentivo... 12 Fig. 9 - Exercícios de Air Stacking empilhamento de ar... 12 Fig. 10 - Respiração glossofaríngea (RGF)... 13 Fig. 11 - Drenagem postural, tapotagem e vibrocompressão... 13 Fig. 12 Inalador... 13 Fig. 13 - Assistência manual a tosse... 14 Fig. 14 - Equipamento de assistência mecânica a tosse - Cought Assist... 15 Fig. 15 - Equipamento de sucção... 15 Fig. 16 - BiPAP (Bilevel Positive Pressure Airway)... 16 Fig. 17 - Interfaces: orofacial e nasal... 17

1. INTRODUÇÃO A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, 1-2- 3-4 com acometimento dos neurônios motores do córtex, tronco cerebral e medula espinhal 2-4. Afeta preferencialmente pacientes do sexo masculino com média de idade maior que 40 anos e a sua incidência é em torno de 1:100.000 pessoas 5. Manifesta-se clinicamente com comprometimento dos neurônios motores superiores e inferiores 1-2-3-4. A ELA tem início insidioso e curso progressivo, 6 a degeneração dos neurônios motores levam a fraqueza e atrofia dos músculos correspondentes, onde inicialmente o envolvimento da musculatura é assimétrico e com o avanço da doença os sintomas tornam-se simétricos e bilaterais 3. Os sinais e sintomas são correspondentes ao do neurônio motor comprometido, sendo característico do neurônio motor superior a hiperreflexia, hipertonia elástica e clônus e do neurônio motor inferior: fasciculação, atrofia, atonia e cãimbra 3-5-7-8. A principal causa de morte na ELA são as complicações respiratórias 4. Com a evolução da doença os pacientes com ELA apresentam fraqueza da musculatura respiratória 4-9-10-11 levando a incapacidade de ventilação normal dos pulmões por uma ineficiência dos músculos inspiratórios associado à inatividade da inervação dos músculos da região bulbar 4. A fraqueza dos músculos respiratórios levam a sintomas de insuficiência respiratória durante o curso da doença, 12 como hipoventilação alveolar 6. Também é comum nos pacientes com doenças neuromusculares a fraqueza da musculatura expiratória associada a disfunção da glote, levando a incapacidade de gerar pressão toracoabdominal e pico de fluxo expiratório adequado para realizar uma tosse efetiva 13. Devido à fraqueza da musculatura respiratória os pacientes com ELA evoluem com diminuição da capacidade vital forçada (CVF) necessitando então de ventilação não invasiva (VNI) 14. Com base nos dados descritos acima e da vivência prática no ambulatório de ELA do Setor Neuromuscular da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina UNIFESP/EPM, surgiu à necessidade de realizar uma proposta do conteúdo a ser abordado em um manual sobre os cuidados respiratórios para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica e seus cuidadores.

2. OBJETIVOS Propor o conteúdo a ser abordado em um manual de orientações sobre os cuidados respiratórios para pacientes com ELA e seus cuidadores.

3. MATERIAL E MÉTODO Como fonte de pesquisa foi utilizado o acervo da biblioteca Central da UNIFESP/EPM além do banco de dados da Bireme, Medline, Lilacs, Pubmed e sites de busca. 3.1 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO - Manuais respiratórios para pacientes com ELA internacionais e manuais que abordem aspectos respiratórios. - Artigos, livros e materiais informativos que abordem a ELA e/ou cuidados respiratórios, sem restrição de ano. - Opiniões de especialistas. - Ilustração através de fotos devidamente autorizadas. 3.2 CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO - Manuais que não são direcionados para os cuidados respiratórios. - Artigos, livros e materiais informativos que não abordem a ELA e/ou cuidados respiratórios, sem restrição de ano. 3.3 MÉTODO 3.3.1 SELEÇÃO DOS MATERIAIS Os manuais selecionados nos direcionaram para os aspectos que são mais relevantes na abordagem em um manual. Através da revisão da literatura foram desenvolvidas as temáticas que deram origem ao conteúdo. 3.3.2 TEMÁTICAS ABORDADAS - Definição de Esclerose Lateral Amiotrófica. - Falência de Ventilação x Falência de Oxigenação - Sinais e sintomas respiratórios na ELA - Complicações respiratórias - broncoaspiração

- pneumonia - atelectasia - Avaliação respiratória - espirometria - força da musculatura respiratória - gasometria arterial - oximetria de pulso diurna e noturna - pico de fluxo de tosse - capnográfia - Tratamento fisioterapêutico na ELA - Posicionamento no leito - Exercício de Air-Stacking - Respiração glossofaríngea - Manobras de higiene brônquica - Clearence de secreção - Aspiração - Auxílio mecânico a tosse - Cough Assist - Auxílio manual a tosse - Ventilação não invasiva (VNI) - Indicação - Tipos de Interfaces - Problemas com a VNI - Ventilação invasiva - traqueostomia - Tipos de cânulas - Válvula de fala - Intubação oro-traqueal (IOT) -Ventilação x Qualidade de vida

4. RESULTADOS 4.1 MANUAIS DISPONIVÉIS Origem / Local / Ano Título Autor Amyotrophic Lateral A manual for people living with ALS Carthy, J. M. C. Sclerosis Society of Canada / Canada / 2005 The Amyotrophic Lateral Sclerosis Association-ALSA Living with ALS Adapting to Breathing Charges Oppenheimer, E. A et al. / EUA / 2002 Associacion Espanõla de Esclerosi Laterale Amiotrofica-ADELA / Manual III - Ayudas para problemas com la respiración Adaptação do manual da ALSA Espanha / nc Associazione Italiana Sclerosi Laterali Vivere com la SLA - La respirazione De Falco, G et al Amiotrofcia-AISLA / Italia / 2000 Association motor neurone Sympton Control in Motor Neurone nc disease / EUA / 1996 Disease TABELA 1 - Origem, local, ano, título e autor dos manuais direcionados a cuidados respiratórios aos pacientes com ELA e seus cuidadores nc = nada consta. 4.2 CONTÉUDO CIENTIFICO A SER ABORDADO NO MANUAL 4.2.1 Definição da Esclerose Lateral Amiotrófica A Esclerose lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa que acomete os neurônios motores do córtex, tronco cerebral e medula espinhal 2-4. Manifesta clinicamente com comprometimento dos neurônios motores superiores e inferiores, seu início é insidioso e curso progressivo, eventualmente o comprometimento é assimétrico e com o avanço de doença torna-se simétrico e bilaterais 1-2-3-4-6. Os sinais e

sintomas são correspondentes ao do neurônio motor comprometido. A principal causa de morte na ELA são as complicações respiratórias, pois com a evolução de doença o paciente apresenta fraqueza da musculatura respiratória levando a incapacidade de ventilação, o comprometimento da musculatura inspiratória leva a insuficiência respiratória e hipoventilação alveolar e o comprometimento da musculatura expiratória associado à disfunção da glote leva a tosse ineficaz 4-9-10-11-12-13. Devido este comprometimento os pacientes evoluem com diminuição da capacidade vital forçada (CVF) necessitando então de ventilação não invasiva (VNI) 14. 4.2.2 Falência de ventilação x falência de oxigenação Há dois gases importantes no sangue, o oxigênio - O2, normalmente ligado à hemoglobina e formando a oxihemoglobina e o dióxido de carbono - CO2, que forma a carboxihemoglobina. A pressão normal do CO2 no sangue arterial oscila entre 35 e 44 mmhg 15. Os principais músculos responsáveis pela respiração são o diafragma (responde por 2/3 da mesma) e a musculatura intercostal 15. Há diferentes situações entre indivíduos com musculatura respiratória normal atingidos por processos pulmonares e aqueles com doenças neuromusculares. No primeiro caso a hipóxia ocorre devido ao processo patológico pulmonar. Esta hipóxia faz com que o controle respiratório cerebral ordene à musculatura respiratória trabalhar mais efetivamente e numa freqüência maior. Os pulmões tornam-se melhor ventilado e os níveis de CO2 caem abaixo do normal. O tratamento para pessoas com hipóxia devida à doença pulmonar é a ministração de oxigênio, já que nestes casos a hipóxia resulta da falência da oxigenação 15. Esse processo raramente ocorre em pacientes neuromusculares, exceto naqueles onde haja doença pulmonar concomitante (exemplo pneumonia) 15. No segundo caso há falência muscular e conseqüentemente não ocorre ventilação adequada e remoção de secreções. A musculatura inspiratória, enfraquecida, tem diminuído sua amplitude de movimentos, o que caracteriza a sub-ventilação. Por mecanismos compensatórios, há alterações nos centros de controle do cérebro fazendo com que o organismo adapte-se a esta situação de hipoventilação na tentativa de evitar a sobrecarga da musculatura. Esta adaptação ocorreria através de uma maior tolerância à

retenção de CO2. O aumento da PaCO2 ou hipercapnia é insidioso e evolui progressivamente com a doença 15. Em relação à hipoxemia, sabe-se que a saturação de O2 depende da relação ventilação-perfusão e a presença no pulmão de microatelectasias ou de tampões de secreção poderia contribuir para um desequilíbrio desta relação. Porém, na falência ventilatória raramente encontramos hipoxemia sem concomitante hipercapnia. Há mecanismos que regulam a afinidade de oxigênio pela hemoglobina e, entre os que diminuem esta afinidade e, portanto, a SatO2, está o aumento da PaCO2. Os outros fatores que poderiam exercer este mesmo fenômeno são o aumento da temperatura, o aumento da concentração de hidrogênio íon e a diminuição dos níveis de 2,3 difosfoglicerato 15. Quando falamos sobre pacientes cujas alterações musculares levam a alterações na mecânica respiratória, dizemos que eles têm primariamente falência na ventilação. Inicialmente a falência ventilatória ocorre no sono profundo (sono REM), quando o diafragma praticamente responsabiliza-se pela totalidade da ventilação. Progressivamente outras etapas do sono e as horas do dia são acometidas. A diminuição da atividade da musculatura intercostal e diafragmática durante o sono REM leva, também, à síndrome pulmonar restritiva, com redução de todos os volumes e capacidades pulmonares 15. Fatos importantes devem ser ressaltados: nestes casos, onde a hipoxemia é secundária à hipercapnia, a suplementação de oxigênio e a conseqüente normalização dos níveis de O2 fazem com que os quimiorreceptores periféricos da aorta e carótida não sejam estimulados e, portanto, não enviem informações ao controle central, que tentaria aumentar o ritmo e a freqüência respiratória. A hipercapnia torna-se, então, mais grave. O paciente torna-se comatoso (narcose pelo CO2) e, seqüencialmente, há parada respiratória 15. Na falência ventilatória há superficialização progressiva da respiração, com altos níveis de CO2 e baixos de O2. O CO2, sendo ácido, faz aumentar estes radicais no sangue, levando à compensação renal através de reabsorção de bicarbonato. Existem quimiorreceptores sensíveis a variações de PaCO2 e concentração de hidrogênio íon na superfície da medula espinhal, diferentes dos quimiorreceptores dos seios aórticos e carotídeos, que são mais sensíveis a variações da concentração de O2. Os altos níveis de

bicarbonato no líquido cérebro-espinhal diminuem a sensibilidade dos receptores medulares à hipercapnia. Valores altos de PaCO2 passam, então, a serem melhor tolerados pelos pacientes 15. Com a diminuição da amplitude respiratória algumas áreas pulmonares passam a não ser expandidas, resultando, então, em atelectasias. A piora torna-se mais intensa, a hipercapnia mais importante e o coma torna-se cada vez mais próximo 15. A hipercapnia durante o dia poderá ocorrer a partir do decréscimo da CVF (Capacidade Vital Forçada) para menos de 40% do predito. Com a hipercapnia há um incremento da dessaturação noturna devido à alteração na curva de dissociação da hemoglobina (com o aumento da PaCO2 haverá uma menor afinidade da hemoglobina pelo O2). Durante o dia, uma PaCO2 maior que 45 mm Hg também é um sinal de hipoventilação noturna em 91% dos casos e um BE (base excess) maior que 4 mmol/l, em 55% dos casos 15. Pacientes que durante o dia já estão com uma baixa SatO2 têm grande dessaturação a noite visto já estarem com hipercapnia e, portanto, com uma tendência a uma menor afinidade do O2 pela hemoglobina 15. A falência ventilatória não ocorre repentinamente. Os pacientes, apesar da doença neuromuscular, conseguem manter uma situação estável por um bom período. A presença de infecções do trato respiratório é responsável por 85% dos casos de falência. Nesta situação, a musculatura é obrigada a trabalhar mais intensamente, podendo ocorrer a fadiga. A presença de secreções e a dificuldade de remoção pela impossibilidade de uma tosse efetiva corroboram com o quadro. Há um bloqueio da via aérea, diminuição da capacidade vital e dos volumes respiratórios. A multiplicação bacteriana é o passo seguinte, resultando em pneumonias, hospitalização, intubação e necessidade de suporte ventilatório 15. 4.2.3 Sinais e sintomas respiratórios na ELA Devido à diminuição da força dos músculos inspiratórios, ocorre ventilação inadequada dos pulmões (hipoventilação) levando ao aumento dos níveis de dióxido de carbono (CO2) no sangue levando a hipercapnia. Esta fraqueza leva a uma respiração cada vez mais superficial e mais rápida 14. Os pacientes desenvolvem sintomas crônicos de hipoventilação alveolar 16 como fadiga, dispnéia, cefaléia matinal bifrontal,

despertares noturnos associados com dispnéia e/ ou taquicardia, dificuldade para despertar, sonolência diurna excessiva, déficit de atenção momentâneo, pesadelos freqüentes muitas vezes associados com sufocação, insuficiência cardíaca direita, edema de membros inferiores, irritabilidade, ansiedade, policitemia, depressão, diminuição da libido, perda de peso 7 17. Os sinais de hipoventilação ocorre primeiramente no sono REM, estendendo-se através do sono, passando para o dia 18. A dispnéia afeta cerca de 60% dos pacientes e é causada por debilidade dos músculos respiratórios. É comum a dispnéia aos esforços, a ortopnéia e a dispnéia na posição supino, ela está associada a ineficiência da mecânica respiratória devido a fraqueza do músculo diafragma 7-10-16-19-20. Muito dos sinais e sintomas que afetam os pacientes com ELA ocorrem a noite, por causa da capacidade vital forçada (CVF) ser diminuída na posição supina, essa diferença da CVF da posição sentada para a posição supina ocorre devido a fraqueza do diafragma e dos intercostais, além do aumento do abdômen, segundo o 1º consenso brasileiro de espirometria quando essa redução for maior ou igual a 25% da posição supina em relação a posição sentada e indicativo de fraqueza diafragmática 20-21. FRAQUEZA DA MUSCULATURA DA OROFARÍNGEA ACÚMULO DE SECREÇÃO NA VIA AÉREA SUPERIOR DIFICULDADE NA ELIMINAÇÃO AUMENTO DA DISPNÉIA Fig. 1 Organograma demonstrando as conseqüências da fraqueza da musculatura orofaríngea.

4.2.4 Complicações respiratórias O acúmulo de secreções na orofaringe, em especial os pacientes com Paralisia Bulbar Progressiva (PBP) ocorre devido à fraqueza muscular, favorecendo broncoaspiração desta secreção e até mesmo de alimento, e conseqüentemente apresentam maior risco de pneumonias recorrentes 22. Outras complicações freqüentes são as microatelectasias que são causadas devido às restrições da caixa torácica, diminuição da complacência pulmonar, aumento de muco na árvore brônquica e baixos volumes pulmonares levando a alterações nas trocas gasosas 7. 4.2.5 Avaliação respiratória Os pacientes com ELA precisam ser avaliados regularmente, esta precisa ser repetida a cada 1 a 3 meses, 14 pois estes testes são eficazes na detecção de falência respiratória 10-14. Os testes realizados para a avaliação são: espirometria (Fig. 2), que avaliam as capacidades pulmonares e deve ser realizado na posição sentado e supina; pressão inspiratória máxima (PImax) e pressão expiratória máxima (PEmax) (Fig.3) avalia a força dos músculos respiratórios; o pico de fluxo de tosse (PFT) (Fig.4) avalia a efetividade da tosse; a oximetria de pulso (Fig.5) fornece de forma continua a saturação da oxi-hemoglobina no sangue, em condições normais o valor é igual ou maior que 95%, valores menores indicam hipoxemia, a oximetria também é importante no período noturno para diagnosticar hipoventilação alveolar noturna; a capnografia (Fig. 6) analisa o CO2 exalado e a gasometria arterial demonstra o equilíbrio ácido-básico e níveis sangüíneos de oxigênio (O2) e gás carbônico (CO2). É um procedimento doloroso que devido à dor provocada pela punção leva a hipoventilação além de ser um exame que demonstra valores momentâneos e não fornece informações contínuas sobre os gases, não sendo tão recomendadas para pacientes com doenças neuromusculares (DNM) 10-14-23-24 25.

Fig.2 Espiromêtro Fig.3 Manuvacuômetro Fig. 4 Peak flow Fig. 5 Oximetro de pulso Fig.6 Capnógrafo 4.2.6 Tratamento fisioterapêutico na ELA Exercícios de reexpansão: Devido à redução da capacidade pulmonar é necessário que os pacientes com ELA pratiquem precocemente exercícios de reexpansão pulmonar (Fig. 7 a-b-c) que consiste em inspirações profundas, mantendo o ar por alguns segundos nos pulmões e após realiza a expiração 26. Também pode ser realizado com o inspirômetro de incentivo (Fig.8), nele o paciente irá acoplar a boca ao bucal e realizar a inspiração profunda e sustentada 26-27 No nosso serviço o espirômetro de incentivo é utilizado para pacientes com CVF maior que 70%. a- b- c-

Fig. 7 Exercícios de reexpansão pulmonar Fig. 8 Inspiromêtro de incentivo Exercícios para aumentar a capacidade de insuflação máxima (CIM): Pacientes com CVF maior ou igual 70% do predito são treinados a realizar os exercícios de Air- Stacking (empilhamento de ar) (Fig. 9) que consiste através de uma máscara oronasal ou bucal conectado a um ressuscitador manual realizar acúmulos de insuflações (2 a 4 insuflações), mantendo o volume por 6 segundos, expirando posteriormente. Três insuflações consiste em uma manobra, o paciente deve realizar dez manobras, 3 vezes ao dia 14. Para a realização desta técnica a função bulbar deve estar integra, para a glote manter-se fechada. Aparelhos como o Cough Assist e ventiladores a volume também podem ser utilizados para a realização desta técnica. Fig. 9 Exercícios de Air Stacking empilhamento de ar A respiração glossofaringea (RGF) (Fig.10), também utilizada para empilhamento do ar, são utilizadas a língua e a musculatura faríngea para projetar bolus de ar para dentro dos pulmões, como auxílio à inspiração. Inicialmente um

bolus de ar é engolido e mantido através do fechamento da glote. A seguir outro "bolus" é adicionado ao primeiro e mantido. O processo se repete até o momento que o paciente não consegue mais segurar o ar com a glote fechada, dá início a expiração. Cada RGF é constituíd por 6 a 9 goles de ar. Esta técnica proporciona aumento da capacidade de insuflação máxima, melhora na eficácia da tosse, incrementa a fala e previne atelectasias 14-28. Fig. 10 Respiração glossofaríngea (RGF) Manobras de higiene brônquica: Na presença de secreções pulmonares esta indicada a drenagem postural (Fig. 11), que consiste em utilizar a ação da gravidade sobre as secreções de um segmento pulmonar a fim de deslocar as secreções para vias aéreas mais altas e associada a tapotagem (Fig. 11) que são percussões torácicas manuais aplicadas sobre o tórax do paciente, provocando mobilização das secreções. Atualmente a literatura tem contra indicado esta manobra para pacientes com DNM, pois piora o quadro de hipoxemia e tem sugerido o vibrador mecânico 27 28. a- b- c- d- Fig. 11 a- b- c- d- Drenagem postural, a- b- c- tapotagem e c- vibrocompressão

Para auxiliar na eliminação da secreção o paciente é orientado a realizar inalação (Fig. 12) com soro fisiológico 0,9%, de 2 a 3 vezes ao dia, com o objetivo de fluidificação da mesma. Fig.12 Inalador Clearence de secreção: A musculatura expiratória dos pacientes não tem poder para criação de um fluxo adequado para a expulsão das secreções. Pacientes com pico de fluxo de tosse menor que 160 l/min ou 2,7 l/seg não possuem fluxo adequado para remoção de secreções e necessitam auxílio para viabilizar esta função. Os pacientes necessitam, de auxílio manual à tosse (Fig. 13 a-b-c) podendo ser realizada através do exercício de air-stacking (exercício com ambu, RGF, ventiladores volumétricos) ou compressão abdominal e ou auxílio mecânico através do Cough Assist (Fig.14) 14 29 30. A compressão abdominal deve ser sincronizada com a expiração do paciente, após uma insuflação máxima. O auxílio mecânico à tosse envolve o equipamento Cough Assist, que promove uma insuflação profunda (cerca de 30 a 50 cm de água) seguida de uma exsuflação com uma pressão negativa da mesma monta. Ciclos de insuflação e exsuflação através de máscara oronasal ou bucal podem ser repetidos até a total eliminação das secreções e retorno da saturação de oxigênio até os níveis de normalidade. A cada 4 a 5 ciclos deixa-se o paciente respirar e, a seguir, repete-se o procedimento, caso seja necessário 11-14-22-28-31-32 33. Nos casos de pacientes que apresentam excesso de saliva pode ser requerida em casa uma máquina de sucção (Fig. 15) para remoção da secreção via oral (sugador de dentista acoplado a um aspirador). Para os pacientes com secreção pulmonar há necessidade de remoção através da aspiração nasal 18-28. a - b- c-

Fig. 13 a - b - c Assistência manual a tosse Fig. 14 Equipamento de assistência mecânica a tosse - Cought Assist Fig. 15 Equipamento de sucção

Posicionamento no leito: A fraqueza dos músculos respiratórios acomete os paciente principalmente à noite com sinais de hipoventilação que ocorre primeiramente no sono REM. Desta forma o diafragma trabalha melhor quando o paciente é posicionado em decúbito dorsal elevado ou sentado 7-18 20. 4.2.7 Ventilação não invasiva (VNI) Pacientes com pneumopatias crônicas o uso de O2 prolonga a vida, pois a capacidade de ventilação dos pulmões não esta comprometida, já nos casos de comprometimento da capacidade de ventilação a administração de O2 deprimi o impulso cerebral para respirar, levando a um aumento do CO2 (hipercapnia), podendo evoluir com uma insuficiência ventilatório. Devido a esta complicação nunca deve aplicar oxigênio aos pacientes neuromusculares, a não ser que o mesmo apresente doença pulmonar de base ou pneumonia. Pacientes com ELA tem indicação de ventilação não invasiva (VNI) 14. A VNI segundo o Consenso Internacional de 1999, é indicada quando o paciente apresenta: sintomas de fadiga, dispnéia e cefaléia matinal; e um dos critérios fisiológicos: capacidade vital forçada < 50% do predito, PaCO2 > 45mmHg, saturação do O2 < 88% durante 5 minutos consecutivos durante o sono e PImax <60 cmho2 34. Segundo o Congresso internacional de ALS ocorrido na Philadelphia em 2005, estima-se que a CVF deva ser menor que 70% do predito para indicação de VNI. Os equipamento disponível no mercado para VNI é o BiPAP (Bilevel Positive Pressure Airway) (Fig. 16) de fácil manipulação, baixo custo quando comparado aos volumétricos, podendo ser feita pela própria família quando orientado por um profisisonal médico ou fisioterapeuta. A pressão positiva inspiratória (IPAP- Inspiratory Positive Airway Pressure) e expiratória (EPAP- Expiratory Positive Airway Pressure) deve ser individualizada para cada paciente. Na falência ventilatória de pacientes neuromusculares, apenas a fase inspiratória (IPAP) é necessária. A fase expiratória (EPAP) não pode ser zerada, uma vez que o BiPAP possui circuito único e uma pressão positiva em torno de 2 a 5 mm Hg pode ser necessária para a exalação do CO2 através da válvula. O gradiente IPAP EPAP é chamado SPAN e é este SPAN que traduz a grandeza do auxílio ventilatório (volume corrente) que vai ser ministrado 35.

O BiPAP deve ser ligado a uma bateria e esta a um nobreak, pois caso haja queda de energia o paciente não ficará sem ventilação. A autonomia da bateria deve se checada com cada fabricante, em média elas duram em torno de 6-8hs. Uma desvantagem do BiPAP é que ele trabalha com pressão até 30cmH2O, em alguns casos está pressão torna-se insuficiente para promover uma ventilação adequada, havendo necessidade de trocar o equipamento para ventiladores portáteis ciclados a volume ou pressão. Fig. 16 - BiPAP (Bilevel Positive Pressure Airway) Quanto às interfaces (Fig. 17 a-b) utilizadas temos a máscara nasal que preserva a fala e deglutição e tem um menor risco de aspiração, porém durante a ventilação pode ocorrer perda de volume através da boca quando o paciente não consegue mante-lá fechada, temos também a máscara orofacial que engloba boca e nariz e é utilizada quando o escape de ar pela boca torna-se significante 28 36. a- b- Fig. 17 Interfaces: orofacial e nasal O uso da interface aplicada diretamente sobre a face, pode levar a escara nasal. Para evitar estas complicações é utilizado um protetor nasal (O Gel ou duoderme). Os pacientes que utilizam máscara oronasal podem evoluir com ressecamento da mucosa de vias aéreas e boca durante o uso da VNI. Um umidificador deve ser acoplado ao BiPAP 36.

Após a regulagem dos parâmetros ventilatórios do paciente o mesmo deve receber uma carteirinha com os parâmetros, pois numa pane na máquina, o cuidador saberá informar o técnico as pressões utilizadas pelo paciente. Alguns pacientes necessitam de oxigênio para a ventilação, o mesmo pode ser fornecido conectando-se a porta de enriquecimento de O2 ao BiPAP ou diretamente na máscara, longe da vávula exalatória. Estudos demonstram que a porta de enriquecimento é mais efetiva na oferta de O2. Os problemas mais frequentes com a VNI são irritação na pele, irritação nos olhos, ressecamento da mucosa nasal ou oral, escape de ar ao redor da máscara, aerofagia e distensão abdominal (cólica) 28. 4.2.8 Ventilação mecânica invasiva (VMI) Com a evolução da doença e os pacientes vão necessitar de VMI, desta forma o respirador é conectado a traqueostomia. A traqueostomia é uma incisão cirúrgica (estoma), criando um orifício na traquéia, no qual introduz um tubo para possibilitar a aplicação de ventilação mecânica e aspirações da traquéia 14. Está indicada para os pacientes dependentes 24 horas de ventilação mecânica e que apresentam dificuldade na eliminação de secreções devida fraqueza da musculatura bulbar impossibilitando até mesmo a ventilação adequada dos pulmões 14-24. As cânulas de traqueostomia são de metais quando o indivíduo tem prognóstico para o desmame da traqueostomia, porém quando o mesmo necessita ficar definitivamente com a traqueostomia é indicado a prótese de plástico, esta apresenta um manguito ao redor que permanece insuflado para evitar o escape de ar. Existe também a cânula fenestrada que possui uma cânula interna, ligada ao circuito do ventilador, e uma parede externa sólida, esta é deixada na luz da traquéia sempre que a cânula interna for temporariamente retirada para ser limpa 14. Válvula fonatória: Um dos maiores prejuízos acarretados pela traqueostomia é a perda de comunicação verbal, então foram desenvolvidas válvulas fonatórias que permitem a entrada de ar na inspiração com uma pequena pressão inspiratória, durante a fonação há seu fechamento e direcionamento do ar para a laringe, permitindo assim a

comunicação do paciente. A válvula fonatória pode ser utilizada para pacientes sem risco de broncoaspiração 37. 4.2.9 Intubação Orotraqueal (IOT) Muitos profissionais não especializado em doenças neuromusculares, frente a uma situação de insuficiência respiratória costumam realizar a IOT que consiste na introdução de uma sonda pela traquéia através da boca, sendo conectada a um ventilador. Neste procedimento existem diversas complicações como pela própria presença de uma sonda nas vias aéreas leva a produção abundante de secreções e dificuldade de eliminação, sendo necessário realizar aspirações freqüentes, ficando o paciente mais suscetível as infecções, a presença dessa sonda impede a fala e deglutição, pode ocorrer fibrose da traquéia devido a insuflação do manguito, paralisia das cordas vocais, colapso das vias aéreas, intubação seletiva causando pneumotórax, entre outras complicações 14. É importante que o paciente e a família estejam orientados a procurar um serviço mais especializado frente uma emergência e expor as condições do paciente ao profissional. Muitas vezes não há necessidade da IOT e sim da instalação da VNI quando este não estiver utilizando ou quando já faz uso, adequar esta ventilação, aumento o SPAN e a clearence de secreção. 4.2.10 Ventilação x Qualidade de vida A qualidade de vida melhora consideravelmente quando o paciente opta pelos métodos não invasivos, evitando assim a traqueostomia, as penumonias recorrentes e a insuficiência respiratória aguda. A ventilação não invasiva domiciliar permiti progressos no tratamento de pacientes com ELA, com aumento da sobrevivência e da qualidade de vida. É de extrema importância expor aos pacientes todas as suas condições e as opções terapêuticas disponíveis, pois ele tem direito de optar pelo aquilo que julga importante para manutenção da sua vida com qualidade 14-38. Pacientes em ventilação podem ter acesso ao shopping, cinemas, feiras, etc desde que seja adaptado a sua cadeira de roda o BiPAP. O BiPAP deve ser adaptado a uma bateria de carro através de 2 cabos (cabo 12Volts para o acendedor de cigarro do carro e cabo adaptador para bateria de 12Volts)

Os cuidadores dos pacientes devem ser orientados a carregar sempre consigos um ambu (no caso de pane na máquina) e uma extensão de 5 metros pois caso haja algum problema com a bateria há possíbilidade de ligar o BiPAP em qualquer estabelecimento ou residência mais próximo.

5- DISCUSSÃO A elaboração de manual de cuidados respiratórios para pacientes com ELA e seus cuidadores sobre os aspectos respiratórios que ocorrem na doença é uma forma simples de intervenção porém de grande importância. Desta forma os pacientes e cuidadores têm a oportunidade de um maior esclarecimento sobre o acometimento respiratório na doença onde muitas vezes não tem acesso a estas questões durante uma consulta médica ou terapia e também ficariam mais atentos aos comprometimentos, relatando assim a equipe multidisciplinar sendo possível uma intervenção mais precoce, além de saberem das alternativas que podem ser tomadas em uma determinada situação. A mecânica respiratória normal e a mecânica respiratória na ELA foi abordada em todos os manuais disponíveis, optamos em abordar a falência de ventilação x falência de oxigenação com o objetivo de esclarecer aos pacientes e seus cuidadores a diferença entre os dois tipos de falência e o envolvimento muscular no processo de respiração, pois observamos na prática clínica que os mesmos não tem noção do envolvimento muscular no processo de ventilação. Abordamos em nosso manual os sinais e sintomas respiratórios mais comuns na ELA, como a dispnéia aos esforços e sinais e sintomas de hipoventilação alveolar entre outros, a associação de doença do neurônio motor possui uma série de manuais entre eles um intitulado como Symptom Control in Motor Neurone Disease onde descreve somente sobre a dispnéia, porém o enfoque é diferente do nosso manual, pois é direcionado aos profissionais. O manual das associações italiana e espanhola de Esclerose Lateral Amiotrófica, também abordam as complicações respiratórias na ELA, porém o nosso manual sugere a utilização de equipamentos de sucção para auxiliar na remoção de secreções evitando assim o risco de aspirações. A associação de Esclerose Lateral Amiotrófica possui uma série de manuais entre eles um com o título de Adapting to Breathing Charges onde descreve os principais testes respiratórios que devem ser realizados periodicamente durante o curso da doença, diferente do manual da associação espanhola com o título Ayudas para problemas com la Respiración que não descreve. Optamos em abordar esta temática

por acreditar que é de extrema importância os pacientes e cuidadores reconhecer os objetivos dos testes e a importância de serem realizadas regularmente, pois eles nos fornecem dados para determinadas intervenções como, por exemplo, a indicação de VNI. Descrevemos sobre técnicas de fisioterapia respiratória como exercícios de reexpansão pulmonar, drenagem postural, tapotagem, utilização de inspirometros de incentivo e auxilio a tosse, no manual da associação espanhola e possível também encontrar estas temáticas, porém descrevemos em nosso manual os exercícios de empilhamento de ar (Air Stacking) e respiração glossofaríngea (RGF) que é amplamente utilizada em nosso ambulatório, onde não foi possível revisar em outro manual. Sobre a ventilação não invasiva, todos os manuais descrevem este assunto, pois acreditamos ser um assunto de grande interesse de todos e também que causa muitas dúvidas. Não descrevemos em nosso manual a opção da VNI através de equipamentos a volume, pois atualmente nossos pacientes somente têm acesso aos equipamentos à pressão. Quanto a traqueostomia, em nosso manual foi abordado de forma sucinta por considerarmos um assunto um pouco agressivo, sugerimos um manual especifico para abordar este assunto, para disponibilizar somente aqueles pacientes que optam por esta intervenção, como o manual da associação canadense A Manual for people Living with ALS, que descreve somente as vantagens e desvantagens da ventilação nãoinvasiva e invasiva, citando então a traqueostomia. Podemos observar nos manual da associação canadense e da associação de Esclerose Lateral Amiotrófica que não há ilustração das temáticas discutidas, optamos por fotos para transmitir maiores detalhes das opções sugeridas. Nos mesmos manuais discutidos acima, foi possível ter acesso a uma seqüência de manuais que estas associações disponibilizam a seus pacientes, onde são abordados diversos assuntos em cada manual, correspondente a uma determinada dificuldade encontrada no curso da doença. Sugerimos um próximo trabalho para podermos analisar a aplicabilidade deste manual e observar se a compreensão e interpretação dos assuntos abordados estão adequadas e se realmente estas são as necessidades dos pacientes.

6- CONCLUSÃO Foi possível propor através de um levantamento bibliográfico o conteúdo a ser abordado em um manual de orientações sobre os cuidados respiratórios para pacientes com ELA e seus cuidadores.

7- REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1- DIETRICH-NETO, F. CALLEGARO, D. DIAS-TOSTA, E. SILVA, H. A. FERRAZ, M. E. LIMA, J. M. B. OLIVEIRA, A. S. B. Amyotrophic Lateral Sclerosis in Brazil. Arq Neuropsiquiatr 2000; 58:607-615. 2-FREITAS, M. R. G. Esclerose Lateral Amiotrófica (Doença de Charcot). In: SOUZA, S. E. M. Tratamento das doenças Neurológicas. Rio de Janeiro: Guanabara- Koogan, 2000. 849p. 3- SIDDIQUE, T. & HENTATI, A. Motor Neurone Disease. In: EMERY. & RIMOIN S. Principles and practice of medical Genetics. Philadelphia: Churchiel Livingstone, 2002. 4251p. 4- FRANCIS, K. BACK, J. R. DELISA, J.A. Evaluation and rehabilitation of patients with adult motor neuron disease. Arch Phys Med Rehabil 1999; 80:951-963. 5- NARUMYA, L. C. ZANOTELI, E. Fisioterapia: Aspectos clínicos e abordagem fisioterapêutica. In: MOURA, E. W. & SILVA, P. A. C. Aspectos clínicos e práticos da reabilitação. São Paulo: Artes médicas, 2005. 667p. 6- QUADROS, A. CHIAPETA, A. L. SILVA, H. C. A. 14º Simpósio internacional de Esclerose Lateral Amiotrófica. 17 a 19 de novembro de 2003 Milão/Itália 7- ELA: Esclerose Lateral Amiotrófica. Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica. 8- MITSUMOTO, H. CHAD, D. A. PIORO, E. P. Amyotrophic Lateral Sclerosis. Philadelphia: CNS, 1998.

9- CAZZOLLI, P. A. & OPPENHEIMER, E. A. Home mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis: nasal compared to tracheostomy-intermittent positive pressure ventilation. Journal of the neurological Sciences 1996; 139:123-128. 10- MILLER, R.G. ROSENBERG, J. A. GELINAS, D. F. MITSUMOTO, H. NEWMAN, D. SUFIT, R. BORASIO, G.D. BRADLEY, W. G. BROMBERG, M.B. BROOKS, B. R. KASARSKIS, E. J. MUNSAT, T. L. OPPENHEIMER, E. A. Practice paramenter: The care of the patient with Amyotrophic Lateral Sclerosis (an evidence-based review). Muscle & Nerve 1999;1104-1118 11- FILART, R. A. BACH, J. R. Pulmonary physical medicine interventions for elderly patients with muscular dysfunction. Clin Geriatr Med 2003; 19:189-204 12- NEUDERT, C. OLIVER, D. WASNER, M. BORASIO, G. D. The course of the terminal phase in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J. Neurol. 2001; 248:612-612 13-SUAREZ, A. A. PESSOLANO, F. A. MONTEIRO, S. G. FERREYRA, G. CAPRIA, M. E. MESA, L. DUBROVSKY, A. DE VITO, E. L. Peak Flow and Peak Cough Flow in the evaluation of expiratory muscle weakness and bulbar impairment in patients with neuromuscular disease. Am. J. Phys. Med. Rehabil. 2002; 81 (7):506-511 14- BACH, J. R. Guia de exame e tratamento das doenças neuromusculares. São Paulo: Editora Santos, 2004. 166p 15- BARBOSA, A. CARVALHO, W. B. JOHNSTON, C. VMNI Série de terapia intensiva. Ventilação mecânica invasiva nas doenças neuromusculares. Editora Atheneu, Em puplicação.

16- BACH, J. R. Amyotrophic Lateral Sclerosis: Communication status and survival with ventilatory support. Am. J. Phys. Med. Rehabil. 1993; 72 (6):343-349 17- JACKSON, C. E. ROSENFELD, J. MOORE, D. H. BRYAN, W.W. BAROHN, R. J. WRENCH, M. MYERS, D. HEBERLIN, L. KING, R. SMITH, J. GELINAS, D. MILLER, R. G. A preliminary evaluation of a prospective study of pulmonary function studies and symptoms of hypoventilation in ALS/MND patients. Journal of the Neurological Sciences. 2001; 191:75-78 18- EISEN, A. & WEBER, A. E. Treatment of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Drugs & Aging. 1999;14(3):173-196 19- OPPENHEIMER, E. A. Treating respiratory failure in ALS: the details are becoming clearer. Journal of the neurological Sciences. 2003;209:1-4 20- KLOPAF, A. SHERMAN, M. NEAL, P. ROMANO, J. G. PETTERSON, H. T. BIPAP improves survival end rate off pulmonary function decline with ALS. Journal of Neurological Sciences. 1999; 164:82-88 21- PEREIRA, C. A. C. 1º Consenso Brasileiro sobre Espirometria. Jornal de Pneumologia. 1996; 22(3):105-164 22- HANAYAMA, K. ISHIKAWA, Y. BACH, J. R. Amyotrophic Lateral Sclerosis: Successful treatment of mucous plugging by mechanical insuffation-exsufflation. Am. J. Phys. Med. Rehabil. 1997; 76:338-339 23- HARDIMAN, O. Symptomatic treatment of respiratory and nutritional failure in amyotrophic lateral sclerosis. J. Neurol. 2000; 247:245-251 24-OPPENHEIMER, E. A. Living with ALS: Adapting to breathing charges. ALS association

25- BACH, J. R. Mechanical insufflation-exsufflation: Comparison of peak expiratory flows with manually assisted and unassisted coughing techniques. Chest. 1993; 105(5):1553:1562 26- Manual III: Ayudas para problemas con la respiracion. ADELA Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica 27- FELTRIN, M. I. Z. PARREIRA, V. F. Fisioterapia respiratória Consenso de Lyon. 1994-2000 28- PERRIN, C. UNTERBORN, J. N. D AMBROSIO, C. NICHOLAS, S. H. Pulmonary complication of chronic neuromuscular disease and their management. Muscle & Nerve. 2004; 29:5-27 29- KANG, S. W. BACH, J. R. Maximum insufflation capacity vital capacity and cough flows in neuromuscular disease. Am. J. Phys. Med. Rehabil. 2000; 79(3):222-227 30- SERVERA, E. SANCHO, J. GOMEZ-MERINO, E. BRIONES, M. L. VERGARA, P. PEREZ, D. MARIN, J. Non-invasive management of an acute chest infection for a patient with ALS. Journal of the Neurological Sciences. 2003; 209:111-113 31-TZENG, A. C. BACH, J. R. Prevention of pulmonary morbidity for patients with neuromuscular disease. Chest. 2000; 118:1390-1396 32- LEIGH, P. N. ABRAHAMS, S. AL-CHALABI, A. AMPONG, M. A. GOLDSTEIN, L. H. JOHNSON, J. LYALL, R. MOXHAM, J. MUSTFA, N. RIO, A. SHAW, C. WILLEY, E. The management of motor neurone disease. J. Neurol. Neurosurg Psychiatry. 2003;74(suppl IV)32-47 33- BACH, J. R. Amyotrophic Lateral Sclerosis: Prolongation of life noninvasive respiratory Aids. Chest. 2002; 122(1):92-98

34- GOLDBERG, A. LEGER, P. HILL, N. CRINER, G. Clinical indications for noninvasive positive pressure ventilation in chronic respiratory failure due to restrictive lung disease, COPD, and nocturnal hypoventilation A csensus Conference Report. Chest. 1999; 116(2):521-534 35- BIPAP Synchrony. Sistema de uporte ventilatório. Manual de assistência domiciliário em português, 2000 respironics, inc 36- FILHO, J. O. P. Ventilação Mecânica não invasiva. Atualização em medicina intensiva. 2004; 5:99-102 37- CHONE, C. T. BORTOLETO, A. GRIPP, F. M. CRESPO, A. N. Nova válvula fonatória para traqueotomia: uma proposta brasileira. Rev. Brasileira de Otorrinolaringologia. 2002; 68(4):546-549 38- LORENZ, F. G. & LOBATO, S. D. Suporte Ventilatório em doentes com Esclerose Lateral Amiotrófica. Rev. Neurol. 2000; 30(1)61

8- ANEXO TERMO DE CONSENTIMENTO Eu portador (a) do R.G., autorizo para os devidos fins a utilização das minhas imagens no trabalho intitulado como Manual de cuidados respiratórios para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica e seus cuidadores a ser apresentado a Universidade Federal de São Paulo Escola Paulista de Medicina UNIFESP/EPM como parte dos requisitos para obtenção do grau de especialista em Intervenções fisioterapêuticas nas doenças neuromusculares. Assinatura

ABSTRACT Introduction - The Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative illness that acomete the motor neurons of the cortex, cerebral trunk and spinal marrow. Its manifestation with degeneration of the superior and inferior motor neurons, its beginning is insidioso and gradual course, eventually the degeneration is asymmetrical and with the illness advance it becomes symmetrical and bilateral. The signals and symptoms are corresponding to the one of the compromised motor neuron. The main cause of death in ALS is the respiratory complications, therefore with the illness evolution the patient presents weakness of the respiratory musculatura taking the ventilation incapacity, the degeneration of the inspiratory muscle takes the respiratory insufficience and alveolar hypoventilation and the degeneration of the expiratory muscle associate to the disfunction of glote leads to an inefficacious cough. Had this degeneration the patients evolve with reduction of the forced forced vital capacity (FVC) needing then noninvasive ventilation. On the basis of the described data above and the practical experience in the clinic of ALS of the Neuromuscular Sector of the Federal University of São Paulo - São Paulo School of Medicine UNIFESP/EPM, appeared to the necessity to carry through the bibliographical survey of the content to be boarded in a manual of respiratory cares for patients with ALS and its companions. Objective - To consider the content to be boarded in a manual of orientation on the respiratory cares for patients with ALS and its companions. Material and method - As material were carried through research in the quantity of the central library of the UNIFESP/EPM and data base of Bireme, Lilacs, Pubmed, Medline and sites of search. He was enclosed in the manual work for international and manual