DANUZA MONTORO DE OLIVEIRA

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1 1 DANUZA MONTORO DE OLIVEIRA EFEITOS DO TREINAMENTO DA RESPIRAÇÃO GLOSSOFARÍNGEA NA CAPACIDADE DE INSUFLAÇÃO MÁXIMA E NO PICO DE FLUXO TOSSE EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR. São Paulo 2010

2 2 DANUZA MONTORO DE OLIVEIRA EFEITOS DO TREINAMENTO DA RESPIRAÇÃO GLOSSOFARÍNGEA NA CAPACIDADE DE INSUFLAÇÃO MÁXIMA E NO PICO DE FLUXO TOSSE EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR. Monografia apresentada à Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP, como parte dos requisitos para obtenção do título de especialista em intervenções fisioterapêuticas nas doenças neuromusculares. São Paulo 2010

3 3 DANUZA MONTORO DE OLIVEIRA EFEITOS DO TREINAMENTO DA RESPIRAÇÃO GLOSSOFARÍNGEA NA CAPACIDADE DE INSUFLAÇÃO MÁXIMA E NO PICO DE FLUXO TOSSE EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR. Orientador: Lizete Yumi Nakano São Paulo 2010

4 4 De Oliveira, Danuza Montoro Efeitos do treinamento da respiração glossofaríngea na capacidade de insuflação máxima e no pico de tosse em pacientes com distrofias musculares. Monografia. Universidade Federal de São Paulo. Programa de Pós Graduação em Neurologia e Neurocirurgia. Effects of glossopharygeal breathing training on maximum insufflation capacity and peak cough flow in patients with muscular dystrophy. 1. Distrofia muscular. 2 Respiração glossofaríngea. 3 Capacidade de insuflação máxima. 4 Pico de fluxo de tosse..

5 5 UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRUGIA DISCIPLINA DE NEUROLOGIA CLÍNICA Chefe do Departamento: Profº Dra. Débora Amado Scerni Chefe da Disciplina da Neurologia Clínica: Profº Dr. Alberto Alain Gabbai Coordenadores do Curso de Especialização em Intervenção Fisioterapeutica nas Doenças Neuromusculares: Profº Dr. Acary Souza Bulle Oliveira, Profª Ms. Francis Meire Fávero, Profª Dra. Sissy Fontes Veloso e Profº Ms. Abrahão A.J. Quadros.

6 6 SUMÁRIO LISTA DE TABELAS...V DEDICATÓRIA...VI AGRADECIMENTOS...VII RESUMO...VIII ABSTRACT...IX 1. INTRODUÇÃO OBJETIVO MATERIAL E MÉTODOS Tipo de estudo Local Casuística Critério de inclusão Critério de exclusão Metodo de avaliação Material utilizados para avaliação Procedimentos Orientações Técnicas Avaliação Técnica ANÁLISE ESTATÍSTICA RESULTADOS DISCUSSÃO CONCLUSÃO CRONOGRAMA REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ANEXOS Termo de consentimento livre e esclarecido...18

7 7 LISTA DE TABELAS Tabela 1. Distribuição de diagnóstico...10 Tabela 2. Diferença estatística quanto distribuição diagnostica dos participantes do estudo...10 Tabela 3. Análise descritiva para idade e CVF...11 Tabela 4. Distribuição de treino...11 Tabela 5.Comparação da avaliação pré e pós-treinamento, segundo PFT e a CIM...12 A

8 8 DEDICATÓRIA Dedico este trabalho à minha família, pelo incentivo ao estudo, por todo apoio, carinho e principalmente por estarem sempre ao meu lado. A minha mãe, meu irmão e ao meu noivo por serem meu ponto de apoio sempre, dando o suporte necessário para conclusão deste trabalho.

9 9 AGRADECIMENTOS Agradeço a Deus pelas oportunidades oferecidas e por guiar meus caminhos sempre. A fisioterapeuta Lizete Yumi Nakano que me orientou com muita paciência e dedicação. Sempre muito disposta a solucionar minhas dúvidas. Ao fisioterapeuta Jairo pela sua colaboração na pesquisa. A Profª. Dra Sissy Veloso Fontes por me receber com tanto carinho e principalmente pelas sábias orientações científicas necessárias para a conclusão do trabalho. Ao profº Dr. Acary Souza Bulle Oliveira que através de seus conhecimentos tem feito do curso referência na formação de profissionais. difíceis. A profº Ms. Francis Meire Fávero pela oportunidade e confiança. Aos meus familiares que ofereceram suporte e carinho principalmente nos momentos A minha amiga Bruna Terumi Sato Yonamine que sempre esteve ao meu lado e que me ajudou na realização deste trabalho. A todos os funcionários da neuromuscular. Ao estatístico Jimmy pelo trabalho realizado.

10 10 RESUMO Introdução: As doenças neuromusculares representam grande grupo de afecções que comprometem a unidade motora. Dentro desse grupo de doenças temos as distrofias musculares. Esses pacientes cursam com hipoventilação alveolar, alterações pico de fluxo de tosse e na capacidade de insuflação máxima. A respiração Glossofaríngea é uma técnica capaz de melhorar a tosse e manter a complacência pulmonar. Objetivo:Verificar os efeitos do treinamento da respiração glossofaríngea (RGF) na capacidade de insuflação máxima (CIM) e no pico de fluxo de tosse (PFT) de pacientes com distrofias musculares. Material e método: Participaram da pesquisa 15 pacientes com distrofia muscular. Foi ensinado a esses pacientes a técnica da respiração glossofaríngea e orientado a pratica do exercício 3 vezes ao dia, 10 repetições durante 4 semanas. Resultados O nível de significância adotado foi de 0,05(5%). Após as 4 semanas o valor encontrado da média do PFT foi de 224,21;sendo o valor inicial de 206,50 e a média da CIM foi de 1,86; sendo o valor inicial de 1,61. Conclusão: Este estudo nos mostra que o treinamento RGF- é eficiente e que a prática diária desse exercício é eficaz para os pacientes com distrofia muscular. Dessa forma observamos a necessidade do profissional atuante no tratamento dessas doenças o conhecimento e a prática de saber utilizar essa técnica como uma ferramenta de trabalho. Palavras-chave: Distrofia muscular; Respiração glossofaríngea; capacidade de insuflação máxima; pico de fluxo de tosse.

11 11 ABSTRACT Introduction: The muscular dystrophy (MD) constitute a group of genetic diseases characterized by a progressive weakness of the skeletal musculature. Patients heal it with alveolar hypoventilation, reduction of the coughing peak (RCP) and the capacity of a maximum insufflation (CMI). The glossopharyngeal breath (GPB) is a technique that can increase the pulmonary capacity and the cough flow, being produced by the sum of small volumes of air forced inside the lungs through the action of the oral muscles, the tongue and the larynx. Objective: Verify the effects of GPB at CMI and RCP in patients with muscular dystrophy. Material and Method: 15 patients with MD participated of the research. It was taught them the GPB technique and they were oriented to the practice of this exercise 3 times a day, 10 repetitions during 4 weeks. CMI and RCP data were collected and compared before and after training. Results: After 4 weeks the average value of RCP was of 224, 21 LPM, being the initial value 1,6L (p= 0,05) Conclusion: This study shows us that the GPB training is efficient and the daily practice of this exercise is effective for patients with MD. This way we observed the need of some knowledge and of the practice of this technique in the face of the benefits in the treatment for patients with reduced pulmonary capacity. Key-words: muscular dystrophy. glossopharyngeal breath, capacity of a maximum insuphlation, coughing peak.

12 normal 3. A distrofia cintura-membros (DCM) é caracterizada por fraqueza de músculos das INTRODUÇÃO As doenças neuromusculares representam grande grupo de afecções que comprometem a unidade motora, ou seja, o corpo celular do neurônio inferior, o seu prolongamento e a junção neuromuscular ou o tecido musculoesquelético 1. Entre as doenças neuromusculares, temos um grupo denominado distrofias musculares, classificadas como doenças musculares primárias, de natureza genética, com herança definida, de caráter evolutivo e incurável. São elas: distrofia muscular de Duchenne (DMD), distrofia muscular de Becker (DMB), distrofia cintura-membros (DCM), distrofia face-escápulo-umeral (DFEU), distrofia miotônica, entre outros tipos 2. A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é a segunda doença genética hereditária mais comum, transmitida pela mãe em 65% dos casos, e afeta apenas indivíduos do sexo masculino. O defeito está localizado no cromossomo Xp21, resultando em uma falta do gene que produz a distrofina, cuja função é manter a integridade da fibra muscular. A principal característica da DMD é a progressiva fraqueza muscular global, que leva os pacientes a perderem a capacidade de marcha entre os 8 e 12 anos de idade. A distrofia muscular de Becker (DMB) é considerada a forma benigna da DMD, sendo de herança recessiva, ligada ao cromossomo X com a proteína distrofina presente, porém em quantidade menor que o cinturas pélvica e escapular, ou seja, envolvimento predominante dos músculos proximais dos membros, sendo de herança autossômica. A distrofia face-escápulo-umeral (DFEU) é uma distrofia rara, de herança autossômica dominante, de início dos sintomas na primeira ou segunda década de vida 2. A distrofia miotônica, de herança autossômica dominante, é a forma mais comum das distrofias na fase adulta. Caracteriza-se pela presença de miotonia associada à paresia, sobretudo em musculatura distal dos membros, atrofia gonadal, calvície, catarata e baixa inteligência 2.

13 13 A fraqueza da musculatura dos membros leva, muitas vezes, à incapacidade e funcional, de modo a ter influência na qualidade de vida desses pacientes 6. As dificuldades em relação à deglutição podem causar complicações respiratórias. O enfraquecimento progressivo da musculatura respiratória leva à diminuição da força e da capacidade vital dos pulmões, sendo a causa mais freqüente de internações repetidas e de morte 4. Estes pacientes cursam com hipoventilação alveolar, a qual se for de instalação lenta e progressiva, não é comumente diagnosticada nem tratada até que aconteça um episódio de insuficiência respiratória aguda, devido à infecção de vias aéreas superiores e à inabilidade do paciente em eliminar secreções. A forma progressiva do acometimento da musculatura respiratória produz alterações dos gases sanguíneos, tanto hipoxemia quanto hipercapnia, ambas devido à hipoventilação. Apenas quando os pulmões forem lesados por infecções repetidas causadas por ineficácia da tosse e por episódios de aspiração, em virtude de descoordenação da deglutição, a hipoxemia pode ser explicada também como resultado de alteração da ventilação e perfusão 2. Para que haja tosse eficaz é necessário que seja feito uma inspiração máxima ou uma insuflação prévia de 85 a 90% da capacidade total dos pulmões. O paciente prende momentaneamente o ar, fechando a glote, enquanto a ação dos músculos abdominais e intercostais gera uma pressão superior a 200 cmh 2 O. Ao abrir a glote em seguida, na expiração normal, a quantidade de ar é de aproximadamente 250ml e durante a tosse pode chegar de a ml por segundo 5. A medida do pico de fluxo da tosse pode ser feita com o auxílio de um Peak Flow, onde está diretamente correlacionado à habilidade de eliminar secreções do aparelho respiratório, e valores abaixo de 160L/min estão associados à higiene inadequada da árvore traqueobrônquica. No entanto, valores superiores, porém muito próximos de 160L/min não garantem necessariamente uma adequada proteção das vias aéreas, pois a força muscular tende a piorar durante episódios infecciosos. Por este motivo, um valor de pico de fluxo da tosse de 270L/min tem sido utilizado para detectar pacientes que se beneficiariam de técnicas de tosse assistida 4. A respiração glossofaríngea (RGF) foi descrita pela primeira vez no início da década de 1950, durante a epidemia de poliomielite como uma técnica capaz de melhorar a tosse e manter a complacência pulmonar 4,5,6. Trata-se de uma técnica útil para pacientes que fazem uso de ventilação mecânica não invasiva podem se beneficiar do uso desta técnica em casos de emergência 7. Muitos pacientes com tosse ineficaz podem eliminar as secreções de suas vias aéreas com mais eficiência usando a técnica RGF.

14 14 Para realizar essa técnica os golpes de ar são produzidos através da ação dos lábios, da língua, do palato, da laringe e da faringe, o ar é engolido e aprisionado no pulmão através do fechamento da glote e então, a boca é aberta para o próximo golpe de ar. 8 A técnica apresenta-se como uma forma de ventilação com pressão positiva produzida voluntariamente pelos pacientes, na qual volumes de ar são introduzidos e empilhados no interior dos pulmões até a capacidade de insuflação máxima (CIM). Para fazer com que o ar entre nos pulmões o paciente deve inspirar o ar dizendo cough e, então o ar deve ser levado para os pulmões como se estivesse engolindo, isso deve ser realizado até que os pulmões se encontrem insuflado ao máximo de sua capacidade e em seguida o ar deve ser expirado 5. Diante do quadro de fraqueza dos músculos respiratórios, os pacientes com distrofias musculares apresentam diminuição da capacidade de insuflação máxima (CIM) e do pico de fluxo de tosse (PFT). Dessa forma, a técnica de respiração glossofaríngea deve ser incentivada e avaliada, pela possibilidade de manter a CIM e aumentar o PFT, facilitando a eliminação da secreção pulmonar, causa comum de complicações e principal fator predisponente de óbito.

15 15 2.OBJETIVO Verificar os efeitos do treinamento da respiração glossofaríngea (RGF) na capacidade de insuflação máxima (CIM) e no pico de fluxo de tosse (PFT) de pacientes com distrofias musculares.

16 16 3. MÉTODO 3.1 Tipo de estudo: série de casos 3.2Local O estudo foi realizado no Setor de Fisioterapia Respiratória, da Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM) na cidade de São Paulo, no período de Setembro a Novembro de Casuística Este estudo contou com a participação 15 pacientes, com diagnóstico comprovado de distrofia muscular de Duchenne, Becker e cintura-membros, por exame de biópsia muscular, DNA ou análise imuno-histoquímica. 3.4 Critérios de inclusão Pacientes com diagnóstico de distrofia muscular que estavam sendo assistidos por equipe interdisciplinar na Associação Brasileira de Distrofia Muscular no período de 2008 e, concordaram e assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido para participar do estudo. 3.5 Critérios de Exclusão Pacientes com infecção respiratória aguda, em utilização de ventilação mecânica não invasiva (VMNI) por período integral, com alguma disfunção bulbar, déficit cognitivo que impeça de aprender a realização da técnica, ou qualquer outro distúrbio físico que o impossibilite de realizar o treinamento proposto.

17 Método de Avaliação Material utilizado para avaliação Ressuscitador pulmonar manual com máscara facial (Oxygel); ventilômetro (Ferraris); e um Peak flow (Vitalograph). Após o período de treinamento foram mensurados novamente a CIM e PFT após a RGF e então comparados os resultados Procedimento Orientações da técnica Os pacientes foram orientados a se manterem na posição sentada em frente a um espelho e foram ensinados quanto à técnica da respiração glossofaríngea. Após os participantes terem sido submetidos ao aprendizado da técnica, onde foram dadas as seguintes informações: 1ª passo-inspiração profunda o ar é engolido durante um golpe e preso na garganta, apertando a língua, a mandíbula e laringe até o volume máximo de ar. 2ª passo-os lábios permanecem fechados e as bochechas aumentam para aprisionar o ar. 3ª passo-a mandíbula, garganta e laringe se mentem fechadas, isso juntamente com movimentos progressivos da língua, forçando o ar abrir a laringe. 4ª passo-finalmente a quantidade de ar possível é forçada através da laringe, a mesma é fechada e o ar é retido nos pulmões até iniciar novamente o ciclo. A partir dessas informações os pacientes deveriam repetir esses procedimentos até observarem que seus pulmões estão completamente preenchidos de ar e então manter o pulmão insuflado na CIM por 10 segundos e ao final expirar. Os pacientes foram orientados a treinarem em casa, realizando a manobra da RGF 3 (três) vezes ao dia (manhã, tarde e noite), 10 repetições por período durante 4 (quatro) semanas.

18 Avaliação da técnica Os pacientes foram avaliados quanto à capacidade vital, CIM e PFT no momento inicial da pesquisa. Na seqüência, foram realizadas as orientações da RGF, e mensurados os valores de CIM e PFT após a insuflação máxima dos pulmões com a RGF. Após o período determinado para o treinamento, foram repetidas as medidas de CIM e PFT após a insuflação máxima dos pulmões com a RGF. Capacidade Vital (CV) A medida foi realizada com o paciente em repouso por cinco a dez minutos antes do teste e em sedestação com a cabeça mantida em posição neutra e fixa. Para a realização da ventilômetria utilizou-se um bocal descartável, acoplado ao equipamento e a boca do paciente, além de um clipe nasal. O paciente era orientado a realizar dois ciclos respiratórios tranqüilos e uma inspiração máxima até a capacidade pulmonar total (CPT). Em seguida solicitava-se uma expiração rápida e sustentada, até que o terapeuta indicasse a interrupção do teste. O teste foi realizado a partir da capacidade residual funcional (CRF). Eram realizadas três medidas, sendo considerada a melhor medida. Era necessária a obtenção de três valores aceitáveis (sem diferença de mais de 0,15 litros entre os testes). Caso os valores reprodutíveis não fossem obtidos após oito manobras o teste era suspenso e novamente reagendado. Pico de fluxo de tosse (PFT) O PFT foi realizado com o paciente sentado, com a cabeça mantida em posição neutra e fixa. Um clipe nasal era colocado no nariz do paciente e utilizou-se um bocal, o qual era acoplado ao equipamento (Peak flow meter, Pocket Peake, Ferraris com graduação de 50 a 700 l/min) e a boca do paciente. O paciente realizava dois ciclos respiratórios tranqüilos e em seguida era solicitada ao paciente uma inspiração máxima e sustentada, seguido de uma tosse. As manobras eram repetidas até que três leituras estivessem dentro de 20 l/min entre as medidas obtidas, sendo selecionada a maior delas.

19 19 Capacidade de insuflação máxima (CIM) A medida da CIM foi obtida com o paciente sentado. Os pulmões eram insuflados até o máximo através de golpes de ar engolidos e armazenados nos pulmões em seguida, enquanto o paciente mantinha a glote fechada, o espirômetro era acoplado por meio de um bocal. Realizava-se na seqüência uma manobra expiratória, na qual o paciente era instruído a exalar todo o ar contido nos pulmões no interior do bocal, estando o nariz obstruído por um clipe nasal. Foi necessária a obtenção de três valores aceitáveis (sem diferença de mais de 0,15 litros entre os testes). Pico de fluxo de tosse após a manobra de respiração glossofaríngea Esta medida do PFT era obtida com o paciente sentado, iniciando-se com a manobra de respiração glossofaríngea. Os pulmões eram insuflados até o máximo e em seguida, enquanto o paciente mantinha a glote fechada, o equipamento (peak flow) era acoplado ao paciente através de um bocal. Um clipe nasal era colocado simultaneamente e solicitava-se uma tosse. As manobras eram repetidas até que três leituras estivessem dentro de 20 l/min entre as medidas obtidas, sendo selecionada a maior delas.

20 20 4.ANÁLISE ESTATÌSTICA Para este trabalho definimos o nível de significância em 0,05 (5%) e, todos os intervalos de confiança foram construídos com 95% de confiança estatística. Foram utilizados testes e técnicas estatísticas paramétricas (teste de Anderson-darling, gráfico de distribuição de normalidade, sigla AD) e homocedasticidade (homogeneidade das variâncias teste de Levene). Para comparar os valores de PFT e CIM Pré e pós-treino foi utilizado o teste T-Student Pareado. Para distribuição das variáveis qualitativas usamos o teste de Igualdade de Duas Proporções.

21 21 5. RESULTADOS Em relação à distribuição diagnóstica dos participantes do estudo verificamos uma prevalência de pacientes com distrofia muscular de Duchenne (tabela 1), com diferença estatisticamente significante em relação às demais distrofias (tabela 2). Tabela 1: Distribuição diagnóstica dos participantes do estudo Di agnóstico D MB,7% D MC,7% D MD 2 0,0% F SH,7% Tabela 2: Diferença estatística quanto à distribuição diagnóstica dos participantes do estudo Di D D agnóstico MB MC MD D 1 MC,000 D < < MD 0,001* 0,001* F 1 1 SH,000,000 0,001* Podemos observar que houve diferença estatisticamente significante, em todos os pacientes, para ambas as variáveis (PFT, CIM), quando comparadas as avaliações antes e

22 22 após o treinamento. Os valores de PFT e CIM forma significativos maiores no final do treinamento, como demonstra a tabela 1. Pensando em caracterizar os resultados para as demais variáveis, iniciamos por uma analise descritiva de idade e Capacidade de Insuflação Máxima (CVF) e pudemos verificar que a variabilidade foi baixa para ambas variáveis, pois a Capacidade Vital (CV) estava abaixo de 50% (tabela 3). Este resultado foi positivo, pois demonstra que os dados são homogêneos. A média de idade dos participantes do estudo foi de 17,07 anos (DP de ±3,18 anos), mínima de 08 anos e máxima de 30 anos. Tabela 3: Análise descritiva para Idade e CVF Descritiva I dade CVF Média 1 6,07 1,71 48,8% Mediana 1 4 1,55 48,0% Desvio Padrão 6,28 0,68 21,0% CV 3 9,1% 40,0% 43,0% Min ,3% Max ,0% N IC 3,18 0,35 10,6% Contudo pudemos constatar que não existiu uma resposta de treino que seja estatisticamente mais prevalente que outra, embora, a resposta sim tenha tido um percentual de 50,0% dos casos.

23 23 A tabela a seguir mostra a adesão dos pacientes participantes em realizar o exercício proposto durante as quatro semanas estabelecidas. Tabela 4: Distribuição de Treino reino ão 5,0% ouco 5,0% im 0,0% A tabela a seguir mostra a relação entre os valores encontrados dos períodos de pré e pós treinamento do PFT e CIM, onde existe uma diferença considerável nos valores encontrados. Tabela 5: Comparação da avaliação Pré e Pós Treinamento, segundo o pico de fluxo de tosse (PFT) e a capacidade de insuflação máxima (CIM). Pré Pós CVF 44,90% 45,50% PFT MÉDIA 206,5 224,21 PFT MEDIANA

24 24 CIM média 1,61 1,86 CIM mediana 1,5 1,8 P valor 0, 049 0, 021

25 25 6. DISCUSSÃO Dentre todas as doenças neuromusculares a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a mais comum, ocorrendo um caso em cada meninos nascidos vivos, sendo que dois terços dos filhos afetados são de mães portadoras do gene que leva à manifestação da doença 1,4,9. Este é um dado que ficou confirmado nessa pesquisa, onde 80% dos participantes são portadores DMD. Nessa pesquisa, quando analisamos os dados referentes a CIM antes e após o treinamento foi possível verificar que a RGF conseguiu aumentar este valor em grande parte dos indivíduos participantes da pesquisa. Naqueles onde não houve aumento da CIM atribuise pelo não comprometimento com a realização do treinamento. Em relação PFT, também foi obtido um resultado satisfatório, pois a maior parte dos participantes conseguiu aumentar este valor. Pryor e Bach em seus estudos relatam que a RGF intensifica as funções dos músculos inspiratórios e pode ser aproveitada para produzir insuflações máximas para pacientes que apresentam capacidade vital baixa devido à paralisia dos músculos inspiratórios. 4,7 Quando observada a dificuldade de realizar inspirações profundas em longo prazo, por parte dos pacientes com distrofias musculares, nota-se a formação de microatelectasias crônicas e perda da complacência das paredes pulmonares. A partir daí se inicia uma série de complicações como a diminuição da capacidade de insuflação máxima e da capacidade vital 10 Estudos demonstram que a RGF aumenta a complacência pulmonar em pacientes com doença neuromuscular, favorecendo também tosse mais eficaz, e dessa maneira minimizando infecções respiratórias e complicações como atelectasia, pneumonias e insuficiência respiratória aguda. 11 Nessa pesquisa observamos o benefício proporcionado pela RGF, onde os pacientes apresentaram aumento significativo do PFT. A RGF é uma técnica eficiente, porém não pode substituir por completo a técnica de empilhamento de ar, a partir da técnica do air stacking, devidos os pacientes apresentarem melhores resultados quando comparados a RGF. 12 Para uma tosse ativa eficiente é necessário que se tenha preservado a função da musculatura inspiratória, expiratória e bulbar. Porém, para realiza - lá a partir do empilhamento de ar, apenas a musculatura bulbar precisa estar preservada. 12

26 26 O PFT tem que ser maior que 160 l/min, porém em pacientes com distrofia muscular, quando apresentam PFT menor 270 l/min já existe um fator de risco para acúmulo de secreção, podendo então evoluir com infecção respiratória. Leanne sugere que RGF seja orientada e treinada com o paciente antes que infecção respiratória se instale, pois dessa maneira, o paciente estará apto a realizar a técnica quando houver necessidade. Collier, Dail and Affeldt escrevem que durante a realização da RGF ocorre um aumento da pressão intratorácica o que diminui o gradiente de retorno venoso para o tórax e débito cardíaco, levando a uma diminuição da pressão arterial. Eles também descrevem que, como precaução a técnica de RGF deve ser realizada quando existe a necessidade de auxílio da tosse e como forma de alongamento da musculatura torácica. Hapke 2007 Caracteriza as alterações pulmonares dos indivíduos com distrofias musculares como restritiva, devido à redução da capacidade inspiratória, verificando-se, assim que o fator chave para as alterações pulmonares é a redução da capacidade vital. E os fatores que contribuem para essa diminuição são: escoliose, limitação de movimentação do diafragma, atelectasia do tecido pulmonar e a fraqueza muscular. 13 A RGF pode ser utilizada pelos pacientes como uma forma de manter-se por alguns minutos (de 5 minutos e várias dezenas de minutos) fora da ventilação mecânica não invasiva (VMNI), mas para essa prática é necessária muita destreza e domínio. Quando pensamos em um paciente que faz uso de ventilação mecânica invasiva (VMI), essa técnica não se aplica, uma vez que a presença da cânula não permitirá a execução da técnica. 8

27 27 7. CONCLUSÃO Este estudo nos mostra que o treinamento RGF é eficiente e que a prática diária deste exercício é eficaz para os pacientes portadores de distrofia muscular. Desta forma, observamos a necessidade do profissional atuante no tratamento destas doenças ter o conhecimento teórico e prático para utilizar a técnica da RGF como uma ferramenta de trabalho.

28 28 8. CRONOGRAMA MÊS REVISÃO X X X BIBLIOGRÁFICA ELABORAÇÃO DO X X X PROJETO ANÁLISE DE X X DADOS ELABORAÇÃO DA X X X X MONOGRAFIA ENTREGA E X APRESENTAÇÃO DA MONOGRAFIA ENCAMINHAMENTO X PARA REVISTA CIENTÍFICA

29 29 9. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Cohen M. Guia de medicina de esportes. São Paulo: Nestor Schor, Neurologia: Capitulo 13; Página Prado, FC; Atualização terapêutica 23ª ed. São Paulo: Artes Médicas; Bach JR. Guia de Exames e Tratamento das Doenças Neuromusculares. São Paulo: Santos Warren VC. Glossopharyngeal and neck Accessory Muscle Breathing in a Young adult with C2 Complete Tetraplegia Resulting in Ventilator Dependency.Physical Therapy. 2002; June 82 (6): Egmar Longo Araújo de Melo Qualidade de vida de crianças e adolescentes com distrofia muscular de Duchenne 7. Pryor JA. Physiotherapy for Aiway Clearence in Adults. 1999;14: Ishikawa Y. Manual for the care of patients using noninvasive ventilation in desordes. Japan:Hokkaido 9. Neurologia: Capitulo 13;Página Seong-Woong Kang, Bach Jonh R. Maximum Insufflation Capacity. Chest.2000 July; 118(1): ED Moloney, S Doyle, J Kinahan, CM Burke Department of respiratory medicinetechniques for airway secretion clearence chapter Ishikauwa Y, Bach JR,kamaroff E, Miura T, Jackson-parekh R. Cough Augmention in Duchenne Muscular Dystropy.Am.J.Med.Rehabil September; 87(9): Hapke EJ, MeekJC,Jacobs J. Pulmonary Function in Progressive Muscular Dystropy. Chest 1972 January: 61:

30 ANEXO 9.1 TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO (menores de 18 anos) Estudo: Eficácia do treinamento da respiração glossofaríngea em pacientes com doença neuromuscular. Seu (Sua) filho(a) está sendo convidado a participar do projeto de pesquisa acima citado. O documento abaixo contém todas as informações necessárias sobre a pesquisa que estamos fazendo. Sua colaboração neste será de muita importância para nós. Informações sobre a pesquisa: Este estudo tem como objetivo analisar o efeito do treinamento da respiração glossofaríngea em pacientes com doença neuromuscular. Quero obter maiores informações sobre as avaliações respiratórias já realizadas e este estudo não requer nenhuma conduta diferente das realizadas na rotina de atendimento. As avaliações respiratórias não oferecem risco de morte e permitem informar a progressão da fraqueza dos músculos respiratórios e o estagio em que o paciente se encontra. Alem disso, é importante para que sejam avaliadas as técnicas utilizadas garantindo-se a melhor a assistência. A sua participação não é obrigatória, em caso de permissão, seu nome ou qualquer identificação, não aparecerá na pesquisa. Apenas as suas informações e seus dados, que constam na ficha de avaliação serão usados. Assim, poderemos analisar a progressão da distrofia muscular sobre a função respiratória dos pacientes e verificar o efeito do treinamento da respiração glossofaríngea na eficácia da tosse e na função pulmonar. Terminada a pesquisa, os resultados, que são de minha inteira responsabilidade, estarão a sua disposição. Também estou à sua disposição para

31 31 esclarecer qualquer dúvida sobre este trabalho na Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM), de terça- feira e quarta- feira, de 12:30 ás 17:30,no seguinte endereço, Rua: Engenheiro Teixeira Soares, nº 715 Bairro: Butantã CEP , telefônica (11) Fico desde já agradecida pela cooperação. Atenciosamente. Danuza Montoro de Oliveira CREFITO LTF

32 32 Eu (responsável)... residente e domiciliado na... portador da Cédula de Identidade, RG..., e inscrito no CPF/MF...nascido(a) em / /, abaixo assinado(a), acredito ter sido suficientemente informado a respeito das informações que li ou que foram lidas para mim, descrevendo o estudo Eficácia do treinamento da respiração glossofaríngea em pacientes com doença neuromuscular e concordo de livre e espontânea vontade em participar da pesquisa. São Paulo,...de...de Assinatura do paciente:... Pesquisador responsável pelo projeto:... Danuza Montoro de Oliveira CREFITO LTF Telefone para contato (11) ramal

33 TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO (maiores de 18 anos) Estudo: Eficácia do treinamento da respiração glossofaríngea em pacientes com doença neuromuscular. Você está sendo convidado a participar do projeto de pesquisa acima citado. O documento abaixo contém todas as informações necessárias sobre a pesquisa que estamos fazendo. Sua colaboração neste será de muita importância para nós. Informações sobre a pesquisa: Este estudo tem como objetivo analisar o efeito do treinamento da respiração glossofaríngea em pacientes com doença neuromuscular. Quero obter maiores informações sobre as avaliações respiratórias já realizadas e este estudo não requer nenhuma conduta diferente das realizadas na rotina de atendimento. As avaliações respiratórias não oferecem risco de morte e permitem informar a progressão da fraqueza dos músculos respiratórios e o estagio em que o paciente se encontra. Alem disso, é importante para que sejam avaliadas as técnicas utilizadas garantindo-se a melhor a assistência. A sua participação não é obrigatória, em caso de permissão, seu nome ou qualquer identificação, não aparecerá na pesquisa. Apenas as suas informações e seus dados, que constam na ficha de avaliação serão usados. Assim, poderemos analisar a progressão da distrofia muscular sobre a função respiratória dos pacientes e verificar o efeito do treinamento da respiração glossofaríngea na eficácia da tosse e na função pulmonar. Terminada a pesquisa, os resultados, que são de minha inteira responsabilidade, estarão a sua disposição. Também estou à sua disposição para esclarecer qualquer dúvida sobre este trabalho na Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM), de terça- feira e quarta- feira, de 12:30 ás 17:30,no seguinte

34 34 endereço, Rua: Engenheiro Teixeira Soares, nº 715 Bairro: Butantã CEP , telefônica (11) Fico desde já agradecida pela cooperação. Atenciosamente. Danuza Montoro de Oliveira CREFITO LTF

35 35 Eu (responsável)... residente e domiciliado na... portador da Cédula de Identidade, RG..., e inscrito no CPF/MF...nascido(a) em / /, abaixo assinado(a), acredito ter sido suficientemente informado a respeito das informações que li ou que foram lidas para mim, descrevendo o estudo Eficácia do treinamento da respiração glossofaríngea em pacientes com doença neuromuscular e concordo de livre e espontânea vontade em participar da pesquisa. São Paulo,...de...de Assinatura do paciente:... Pesquisador responsável pelo projeto:... Danuza Montoro de Oliveira CREFITO LTF Telefone para contato (11) ramal