Adrenais e Pâncreas endócrino Ms. Roberpaulo Anacleto
Anatomia Adrenal
Z. Glomerular Aldosterona Cortex Z.Fasciculada Cortisol Z. Reticular Andrógenos
Introdução Os Incidentalomas são tumores achados incidentalmente, sem sintoma e têm se tornados mais comuns. Maioria benignos. 95% são adenomas menores que 5cm. Não funcionantes 75 a 90%. TU funcionantes - 7 a 12%.
Incidentalomas Cortex Aldosteronoma Primário Adrenal Sd. de Cushing Feocromocitoma Medula Neuroblastoma
Patologia Adenoma Cortical - 70 a 90% Adenocarcinoma Cortical - 0 a 25% Feocromocitoma - 0 a 11% Cistos - 4 a 22% Mielolipoma 7 a 15 % Metástases - (Pele, Mama, Pulmão e Rim) Outros (Pseudocistos, Granulomas e Lipomas).
Exames USG Lesões maiores que 2cm. Não define com precisão o tamanho nem suas características morfológicas. Cintilografia I 131 MIBG.
Tomografia Computadorizada É o exame mais importante. Define lesões < que 1 cm com sensibilidade de 100%. Cortes não maiores que 5mm. Lesões > que 4 cm são independentes da morfologia. consideradas suspeitas Características Benignas: bem definidas, homogenias com baixa impregnação de contraste, baixa densidade de 0 a 30 Hounsfield ( UH ).
Ressonância Magnética Melhor avaliação anatômica e a relação com outros órgãos. Lesões benignas: sinal hipointenso tanto nas imagens em T1 como em T2. Lesões malignas: sinal hipointenso em T1 e Hiperintenso em T2.
Avaliação funcional Tumores Corticais: Hipercortisolismo Síndrome de Cushing. Cicatrizes roxas na face ou abdômen, Colágeno frágil, risco de Cálculos renais e Crescimento desacelerado; Urina com cortisol livre e com muita glicose; Sensibilidade da pele e ossos, frágil e com cicatrização lenta; Hipertensão, Hiperglicemia e hipercortisolismo; Imunidade inibida, Irregularidade no ciclo menstrual (mulheres) ou Impotência (homens); Neuroses (depressão e ansiedade) e Neoplasias (se for endógeno); Gordura excessiva na face, pescoço, barriga e costas.
Avaliação funcional Tumores Corticais: Hiperaldosteronismo Primário Tumor produz Aldosterona. Hiperandrogenismo Síndrome de Virilização.
Hipercortisolismo Obesidade central, HAS, estrias largas, alcalose hipocalêmica. Cortisol urinário livre em 24 hs em 3 amostras. ACTH e Cortisol séricos entre 0 e 2 hs. Hipercortisolismo Adrenal - ACTH e Cortisol (Adenoma = Doença de Cushing 68%). Prod. Ectópica ou Alt. Hipotálamo-Hipofisário- ACTH e Cortisol. Ex: Câncer de pulmão (12%). Teste de supressão com Dexametasona.
Causas de Hipercortisolismo Tumor Hipofisário (Doença de Cushing) - 70%. Adenoma Adrenal 10 a 15%. Carcinoma Adrenal 10%. Produção Ectópica de ACTH 5 a 10%.
Sintomas do Hiperaldosteronismo HAS diastólica, Hipocalemia e Alcalose metabólica; fadiga, poliúria e polidispsia. Atividade plasmática da renina suprimida. Aldosterona sérica aumentada. Tentar localizar a lesão com TC. Cateterismo de veias Adrenais e dosagem de aldosterona em caso de dúvida na TC.
Cirurgia no Hiperaldosteronismo Hiperaldosteronismo Primário. < 3cm Laparoscopia. Cura da HAS em 90% dos casos. Lesões não funcionantes. Indicação cirúrgica em caso de dor ou suspeita de lesão maligna.
Hiperandrogenismo Dosagens séricas de testosterona, androstenediona, aldosterona e 17- cetoesteróides e 17-hidroxi-esteroiodase. Homen Adulto- Sem alteração clínica. Pré-púbere- Puberdade precoce. Mulheres: Aumento do Clitoris Calvice Atrofia das mamas Oligomenorréia Hisurtismo
Tumores medulares Feocromocitoma: Tríade Clássica: Cefaléia, sudorese e Palpitações. HAS 1º - Metanefrinas urinárias( 24hs) 97% sensibilidade Se metanefrinas normais : dosar Catecolaminas séricas 93% sensibilidade e Ác. Vanilmandélico urinário 90% sensibilidade. RM mais precisa. Cintilografia com 131 I MIBG: Localização de Tumor extra-adrenal ou suspeita de recidiva Tumoral.
Lesão Maligna Lesões 5 cm; necrose e calcificações à TC sugerem Carcinoma Primário Tratamento Cirúrgico. Adrenalectomia por Metástase: Laparotomia. Em caso de metástase única e TU primário ressecável.
Incidentalomas com Indicação Qualquer lesão > 4 cm. Cirúrgica Lesões funcionantes de qualquer tamanho. Lesões não funcionantes > 3cm,em pacientes com menos de 50 anos. Crescimento de lesões em acompanhamento anual ou semestral.
Critérios para Avaliação de Incidentalomas Teste de supressão com Dexametasona na suspeita de Síndrome de Cushing Metanefrinas e Ác. Vanilmandélico na urina de 24hs. K+ sérico. Aldosterona sérica na suspeita de hiperaldosteronismo.
Incidentalomas com Indicação de Acompanhamento Lesões não funcionantes < 3cm em qualquer idade. Lesões entre 3 e 4 cm em pacientes com mais de 50 anos.
Pâncreas Endócrino
Pâncreas Endócrino A (alfa) = Glucagon B (beta) = Insulina D (delta) = Somatostatina ILHOTAS CÉLULAS D2 = VIP PP ou F = Polipeptídio pancreático ( Gastrina... usualmente só no pâncreas fetal) 65% Beta - Insulinoma (90% benignos - 10% NEM 1) 15% Alfa - Glucagonoma (Quase todos malignos) ILHOTAS 15% PP - PPoma 5% Delta - Somatostatinoma (Quase todos malignos) 1% D2 - VIPoma ( 50% malignos) Gastrinoma ( 70% malignos - 25% NEM 1)
Pâncreas Endócrino Ilhotas de Langerhans descritas em 1869 Insulina foi descoberta em 1922 (Banting e Best ortopedista!! e estudante de medicina!!) Insulinoma - 1935 Tríade De Whipple Glucagon - 1966 Somatostatina - 1977 Polipeptídio Pancreático - (Sem Síndrome) Polipeptídio Vasoativo Intestinal - (Verner-morrison- Vipoma 1958) Zollinger-ellison (Gastrina)- 1955
Incidência(+) e Clínica Insulinoma ++++ (hipoglicemia e confusão mental) Glucagonoma +++ (eritema necrolítico migratório+ diabetes) Gastrinoma (hiperacidez, múltiplas úlceras, diarréia secretora que cessa com colocação de SNG) Somatostatinoma (DM, esteatorréia, colelitíase) muito raro VIPoma (diarréia, hipocalemia, hipocloridria, acidose metabólica WDHA )
TUMORES ENDOCRINO-PANCREÁTICOS Nome do Tumor Nome da Síndrome Gastrinoma Síndrome de Zollinger-Ellison Insulinoma Insulinoma VIPoma Verner-Morrison Somatostatinoma Somatostatinoma GRFoma GRFoma ACTHoma ACTHoma Não-funcionante PPoma / Não-funcional
Insulinoma O teste mais confiável é o jejum de 72 h, com os seguintes critérios : Glicemia 40mg/dL Insulina >6µU/mL Razão da Insulina/Glicose (mg/dl) > 0.3
Síndrome de Zollinger- Ellison
Triângulo do Gastrinoma 90 % nesta área. Superior - junção ducto cístico e hepático comum Inferior-junção 2ª e 3ª porção do duodeno Medial - transição corpo e colo pancreático
Patogenia gastrina CÉLULAS PARIETAIS secreção basal de ácido. Efeito trófico direto sobre estas células (hipertrofia) espessura
Estado hipersecretor Úlceras pépticas Refluxo gastresofágico Diarréia secretora
Quando suspeitar de gastrinoma?
Gastrina > 1.000pg/ml e ph < 2.0 = gastrinoma GST diagnóstico diferencial de antro retido Teste da Secretina positivo se: a gastrina aumentar mais que 200pg/ml e a secreção ácida basal aumentar mais que 15 meq/h
Potencial malignização 70 % malignos. 1/3 dos pacientes apresenta metástase. Linfonodos regionais e fígado são os sítios mais comuns.
Diagnóstico Laboratorial dosagem de gastrina e do ph gástrico.
Interpretação Um nível de gastrina superior a 1000 pg/ml (normal 100 pg/ml) e ph inferior a 2,5 é encontrado em 40 % dos pacientes com SZE. Os outros 60 % apresentam ph <2, 5, mas com níveis de gastrina que oscilam entre 101 e 999 pg/ml.
Diagnóstico Diferencial Outras causas de elevação da gastrina: Hipocloridria por anemia perniciosa Gastrite atrófica Insuficiência renal Tratamento recente com inibidores da inibidores da H + K + ATPase
Tratamento Ressecção do tumor. No passado = Gastrectomia total Omeprazol.
Verner-Morrison Cólera Pancreática WDHA (watery diarrhoea hypokalemia achlorhydria)