André Luís Montillo UVA

Definição: É uma doença sistêmica de origem desconhecida que determina alteração no Processo de Remodelação Óssea. É determinada por osteoclastos anormais que aceleram o remodelamento ósseo resultando na formação de tecido ósseo alterado

Tipos de Comprometimento Ósseo: Monostótico: compromete apenas uma região do esqueleto. Mais comum em mulheres Poliostótico: compromete mais de uma região do esqueleto. É a forma mais frequente, comum nos homens e nos membros inferiores: Pelve: 60% Vértebra: 35% Crânio: 40% Membros inferiores: 32% Costelas, clavícula, escápula, pés

Quadro Clínico: Assintomático: muitas vezes. 50% dos casos é um achado radiológico Sintomático: é a apresentação clínica mais comum Dor Óssea Deformidade óssea Lesão Neurológica Outras manifestações

Quadro Clínico: Sintomático: é a apresentação clínica mais comum Dor Óssea: 70% a 80% dos pacientes Fatores Determinantes: Dor Óssea o Hipervascularização que resulta em calor local o Distorções do periósteo: espessamento e deformidade óssea o Fraturas patológica: clínicas Fator Determinante: Dor próxima das articulações o Osteoartrose secundária Fatores Determinantes: Dorsalgias e Lombalgias o Aumento do Volume das vértebras o Perda da lordose lombar fisiológica o Espondiloartrose o Alteração da marcha o Compressões radiculares

Quadro Clínico: Sintomático: é a apresentação clínica mais comum Lesões Neurológicas: o Surdez neurosensorial: compressão do 8º par craneano ou disfunção coclear por deformidade do osso temporal o Hidrocefalia e compressão do tronco encefálico: por comprometimento do osso da base de crânio o Cefaleia o Disfunção cerebelar o Demência

Quadro Clínico: Sintomático: é a apresentação clínica mais comum Outras Manifestações: o Distúrbios hemodinâmicos por fraturas patológicas o Miopatias o Osteoporose o Degeneração neoplásica (sarcomatose): 0,2% a 1,0% dos casos

Quadro Clínico:

Diagnóstico: Laboratorial Exames por Imagem Cintilografia

Diagnóstico: Laboratorial: Avaliação dos marcadores bioquímicos do metabolismo ósseo Fosfatase Alcalina Óssea (FAO): aumentada em 60% dos casos Fosfatase Alcalina Total (FA): normal em 4,6% dos casos Osteocalcina (OC): aumentada Hidroxiprolina urinária: aumentada (catabolismo do colágeno) Pró-Peptídeos do Colágeno I: aumentada Cálcio e Fósforo: normais Cálcio aumentado: degeneração neoplásica

Diagnóstico: Exames por Imagem: Raio X simples: o Alterações radiológicas em 56% a 86% o Áreas de lesão lítica (rarefação óssea) associada a regiões escleróticas desordenadas: aspecto em mosaico o Espessamento do osso cortical o Aumento do volume ósseo o Fraturas patológicas

Diagnóstico: Exames por Imagem: Tomografia Computadorizada: o Se os sinais radiológicos não forem conclusivos RNM: o Fraturas patológicas clínicas o Suspeita de transformação maligna Cintilografia Óssea: o Positiva em 2% a 23% dos casos o Apresenta hipercaptação nas áreas afetadas o Auxilia no diagnóstico: não faz o diagnóstico o Monitoração da progressão da doença o Determina as áreas do esqueleto comprometidas o Avalia a atividade da doença o Avalia a resposta terapêutica

Diagnóstico: Exames por Imagem: Raio X Simples:

Diagnóstico: Exames por Imagem: Tomografia Computadorizada:

Tratamento: Analgesia Bifosfanatos: restaura a remodelação óssea Ácido Zoledrônico: infusão venosa em dose única anual de 5 mg