CASO CLÍNICO Dilema Diagnóstico
Caso Clínico TDP, feminina, branca, 32 anos, médica veterinária, natural do RJ QP: paciente relata episódios recorrentes de elevação da PA, flush facial e cefaléia. HDA: Em 12/05/2008, episódio de dor intensa em FID seguido em poucas horas por quadro de edema agudo de pulmão, insuficiência respiratória aguda e choque séptico com grave disfunção de VE.
Relato da internação em maio de 2008 Dor em FID e polaciúria com início há 12 horas. Procurou emergência de outra instituição onde foram realizados hemograma completo, RX de tórax e USG e TC de abdome sem que fossem encontradas anormalidades. Alta da emergência no mesmo dia. Retorno 4 horas após alta, apresentando dispnéia acentuada que evoluiu para insuficiência respiratória aguda, sendo necessária entubação orotraqueal e ventilação mecânica; hipotensão arterial e posteriormente choque séptico. Hemograma que anteriormente evidenciava 8000 leucócitos evoluiu para 22.000 leucócitos. RX de tórax previamente sem anormalidades evidentes apresentou infiltrado pulmonar difuso bilateralmente ( pulmão de choque ).
Transferida para a UTI, onde foram feitos os seguintes procedimentos: Acesso venoso profundo em veia jugular direita; Passagem de cateter de Swan-Ganz e cateter arterial (PAM); Ecocardiograma transtorácico que evidenciou acentuada disfunção de VE, provavelmente pela sepsis. Eco(15/05/08): Aumento do VE sistólico; acinesia dos segmentos basais do VE; hipocinesia dos segmentos médios. Contratilidade normal nos segmentos apicais e ápice do VE. Moderada disfunção sistólica global (FE [Teichholz]=24,4%). Conclusão: aumento do VE com moderada disfunção sistólica global. Atb com piperacilina/tazobactam + claritromicina. Todas culturas negativas. Alta após 1 mês com hipótese de urosepsis e Takotsubo invertido.
Caso Clínico Em 29/08/08, micção desencadeou quadro de flush facial e no tórax superior, cefaléia intensa, náuseas e vômitos. Procurou atendimento médico em serviço de emergência, onde foi constatada elevação da PA (220 x 120 mmhg) e bradicardia (50 bpm). Sintomas continuaram de forma intermitente durante período de internação hospitalar.
Caso Clínico HPP: Disautonomia com múltiplos episódios de síncope desde a infância; Dispepsia (não comprovada por EDA, apesar da queixa); Enxaqueca + quadro depressivo (uso de Anafranil, Depakote e antidepressivo não especificado) Episódio único de convulsão tônico-clônica com relaxamento esfincteriano há 4 anos. EEG normal. Atualmente em uso de Prazosin, Depakote e anticoncepcional oral, com melhora da cefaléia mas ainda apresentando picos hipertensivos freqüentes.
ECG basal
Diagnóstico Diferencial de Feocromocitoma
Investigação Bioquímica de Tumor Carcinóide Exame Data Resultado Valor normal Ácido 5-HIA (urina 24 h) 03/09/2008 4,8 mg/24h 2 a 9 mg/24h Ácido 5-HIA 11/11/2008 2,3 mg/24h 2 a 7 mg/24h (urina 24 h) Serotonina (sérica) Ácido 5-HIA (urina 24 h) Serotonina (sérica) 22/04/2009 212,0 ng/ml 80 a 450 ng/ml 18/05/2009 2,5 mg/24h 2 a 9 mg/24h 18/05/2009 724 nmol/l 667 a 1097 nmol/l
Investigação Bioquímica de Feocromocitoma Exame Data Resultado Valor normal Dopamina 05/06/2008 64 pg/ml Até 85 pg/ml Epinefrina 05/06/2008 48 pg/ml Até 84 pg/ml Norepinefrina 05/06/2008 526 pg/ml Até 420 pg/ml Metanefrinas 03/09/2008 Inferior a 25 pg/ml Até 57 pg/ml Normetanefrinas 03/09/2008 124 pg/ml Até 149 pg/ml Metanefrinas totais 03/09/2008 124 pg/ml Até 205 pg/ml Ácido VanilMandélico (urina 24h) 03/09/2008 5,4 mg/24h 3,3 a 6,5 mg/24h Metanefrinas totais (urina 24 h) 03/11/2008 1786 mcg/24h Até 1000 mcg/24h Epinefrina (urina 24 h) 03/11/2008 51 mcg/24h 4 a 20 mcg/24h Norepinefrina (urina 24 h) 03/11/2008 24 mcg/24h 23 a 105 mcg/24h Dopamina (urina 24 h) 03/11/2008 209 mcg/24h 190 a 450 mcg/24h Epinefrina 06/09/2008 72,3 pg/ml Até 140 pg/ml Norepinefrina 06/09/2008 1372 pg/ml Até 1400 (deitado) Dopamina 06/09/2008 26,6 pg/ml Até 30,0 pg/ml Normetanefrinas 06/09/2008 172 ng/l Até 170 ng/l Metanefrinas 06/09/2008 30 ng/l Até 73 ng/l Cromogranina A 18/05/2009 78,3 ng/ml Até 134 ng/ml
TC de abdome e pelve normal
TC de Abdome e Pelve Data: 25/06/2009 Técnica Aquisição volumétrica com aparelho de 64 fileiras de detectores, sem contraste oral ou venoso. Laudo Fígado de dimensões normais e densidade homogênea. Vesícula biliar sem alterações ao método. Vias biliares de calibre anatômico.baço de dimensões normais e densidade homogênea. Pâncreas de dimensões normais e densidade homogênea. Adrenais de morfologia e dimensões normais. Rins de topografia, dimensões e contornos normais. Parênquima renal com espessura cortical mantida. Sistemas pielo-calicinais de dimensões normais, observando-se diminuto cálculo no grupamento calicinal superior do rim direito. Bexiga de capacidade normal, paredes finas e conteúdo homogêneo. Útero de dimensões habituais. Ovários não individualizados. Ausência de linfonodomegalias. Estruturas vasculares anatômicas.
Revisão de RM RM tórax (25/09/08): mínima quantidade de líquido pleural à esquerda. RM de pescoço normal. RM de abdome superior e pelve: Observa-se formação nodular, bem definida, com sinal intermediário em T1 e hipersinal heterogêneo em T2, apresentando realce capsular. Esta lesão mede 3,8 x 3,8 x 3,8 cm, observando-se pequena quantidade de liquido livre ao redor. O aspecto é de lesão de comportamento cístico de conteúdo não homogêneo e sem componente sólido ou septo espesso associado na topografia do ovário direito. Revisão do laudo em 03/10/08: a revisão do laudo mostrou pequena imagem ovalada, isointensa em todas as seqüências, captante de contraste, de limites definidos, medindo cerca de 1,1 x 0,8 cm, situada no mesentério da região mesogástrica/flanco direito, de aspecto inespecífico (linfonodo?). RM pelve (01/12/08) Efetuada análise comparativa com o exame anterior de 25/09/08. Persiste inalterada a imagem ovalada com sinal semelhante ao da gordura em todas as seqüências, devendo corresponder a acúmulo focal de gordura.
Imagens Morfológicas TC e MRI adrenais normais. MRI: Lesão cística no ovário dir. Acúmulo focal de gordura pélvico (linfonodo?)
MIBG prévio I123-MIBG (17/09/08): Acúmulo do RT em topografia de pelve (bilateral, inserção dos ureteres) e abdome superior à esq. (área focal). Restante do exame com captação do RT nos locais de biodistribuição fisiológica. Impressão: estudo sugestivo de doença em atividade em topografia de abdome superior à esquerda. Fusão da cintilo (MIBG) com RM do abdome (19/09/08)- A hipercaptação focal do radiofármaco em topografia do abdome superior esquerdo visibilizada no SPECT, após fusão demonstrou que há correspondência com supra-renal esquerda. Observouse também que a hipercaptação em topografia da pelve, visibilizada nas imagens de 4 horas, teve correspondência com o útero nas imagens de fusão com RM.
MIBG Pró-Cardíaco Pesquisa de Corpo Inteiro com 123I-MIBG 25/06/09 Imagens de corpo inteiro e tomográficas (SPECT) de tórax e abdome obtidas com 4 e 24 horas após a administração endovenosa de 10 mci de 123I- MIBG, demonstram área focal de discreto acúmulo do radiotraçador na projeção da adrenal esquerda. Restante do organismo com captação e eliminação nos sítios de biodistribuição fisiológica. Impressão Diagnóstica: Os critérios cintilográficos para diagnóstico de feocromocitoma não foram preenchidos. A critério clínico, sugerimos complementação diagnóstica com a cintilografia com Octreotídeo.
Fusão TC- MIBG
Octreotideo 111In
MRI pelve
Pesquisa de Corpo Inteiro com 111In-DTPA-Octreotide 27/07/09 As imagens cintilográficas de corpo inteiro, planares e tomográficas (SPECT) de tórax e abdome obtidas 4, 24 e 48 horas após a administração de 3 mci de 111In- DTPA-Octreotide, demonstram captação e eliminação do radiotraçador nos sítios de biodistribuição fisiológica. Observa-se acúmulo do radiotraçador na região do reto nas imagens precoces, que permanece nas imagens tardias de 48 horas, mesmo após a administração de laxante. Impressão Diagnóstica: O aspecto da imagem cintilográfica em reto pode corresponder a presença de tumor de origem neuroendócrina, entretanto, por não ser um achado típico, deve ser correlacionado com exame morfológico para confirmação diagnóstica.
Ressonância Magnética de Pelve Técnica: Aquisições multiplanares ponderadas em T1, axial (sem e com supressão de gordura) e T2, após a administração de gel vaginal e soro fisiológico no reto. Após a administração endovenosa de 15ml de contraste paramagnético, foram obtidas seqüências ponderadas em T1 no plano axial e coronal. Laudo: Útero em ante-verso-flexão com forma, volume e intensidade de sinal normal. Endométrio centrado, com espessura e características de sinal preservado. Anexos de volume normal, sem evidências de lesões expansivas nas suas topografias. Bexiga de capacidade e formas normais, com paredes finas e lisas, conteúdo líquido homogêneo, sem falhas de enchimento no interior. Ampola retal centrada. Fossas ísquio-retais sem alterações. Estruturas ósseas com morfologia e características de sinal normais. Não há evidência de linfonodomegalias pélvicas. Não houve impregnação anormal, na fase pós-contraste paramagnético.
PET CT com 18 F FDG Laudo: normal
Evaluation and treatment of catecholamine-producing tumors
Pseudofeocromocitoma O diagnóstico é estabelecido em apenas 1 de cada 300 pacientes investigados para feocromocitoma. Na maioria dos pacientes com hipertensão paroxística e investigação negativa para feocromocitoma, a causa permanece desconhecida, o tratamento é difícil e muitos incorrem em quadro de incapacidade crônica.
Pseudofeocromocitoma Uma elevação súbita da pressão arterial (que pode ser superior a 200/100 mmhg em alguns pacientes) documentada por um clínico ou aferida em um monitor caseiro. Início igualmente súbito de sintomas intensos, tais como cefaléia, dor torácica, vertigem, náusea, palpitação, flushing e diaforese. Os ataques não são desencadeados por medo ou pânico, embora o medo possa ocorrer como uma conseqüência dos sintomas físicos assustadores.
Pseudofeocromocitoma A hipertensão paroxística sempre conduz à pesquisa de um feocromocitoma secretor de catecolaminas. No entanto, 98% das pessoas com hipertensão paroxística não possuem este tumor. A causa e o tratamento da hipertensão paroxística permanecem um mistério, e são objeto de um número muito reduzido de estudos. Os pacientes apresentam picos hipertensivos sintomáticos provavelmente ligados a estimulação do sistema nervoso simpático. Um perfil específico de personalidade associado a esta desordem sugere uma base psicológica, atribuível a emoções reprimidas relacionadas a traumas emocionais prévios ou um estilo repressivo (não emocional) de enfrentamento.
Pseudofeocromocitoma Baseado neste entendimento, três formas de intervenção, isoladas ou em combinação, parecem ser bem sucedidas: Terapia anti-hipertensiva com agentes direcionados à elevação da pressão arterial mediada pelo sistema simpático (por exemplo, alfa e betabloqueio combinado ou alfa-agonistas centrais como a clonidina) ; Intervenções psicofarmacológicas, incluindo agentes ansiolíticos e/ou antidepressivos; Intervenção psicológica, particularmente no sentido de tranqüilizar e restaurar a confiança dos pacientes. Uma intervenção apropriada pode reduzir ou eliminar as crises na maioria dos pacientes.
Agradecimento Nilton Lavatori Corrêa Aline Oliveira