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1 Artigo Original Opistótono como sinal de refluxo gastroesofágico grave em pacientes pediátricos Opisthotonus as a sign of severe gastroesophageal reflux in pediatric patients Lisieux Eyer de Jesus Cirurgiã pediátrica do Hospital Municipal Jesus e Hospital Universitário Antônio Pedro, UFF. Supervisora de Residência Médica em Cirurgia Pediátrica do Hospital Municipal Jesus/ TCBC. Paulo César Costa Monteiro Cirurgião pediátrico do Hospital Municipal Jesus e Hospital Universitário Antônio Pedro, UFF. Renata Restay Siqueira Elisiane Bezerra Marinh Médicas residentes do 2º ano em Cirurgia Pediátrica do Hospital Municipal Jesus. Pedro Augusto Vital Nogueira Cirurgião pediátrico do Hospital Municipal Jesus e Hospital da Lagoa. Chefe do Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital Municipal Jesus.Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital Municipal Jesus - Rio de Janeiro -RJ - Brasil. Unitermos: opistótono, refluxo gastroesofágico, pediatria.unterms: opisthotonus, gastroesophageal reflux disease, pediatrics. Um dos grandes dilemas atuais no manejo da doença de refluxo gastroesofágico (DRGE) na criança se refere à suspeita clínica, que deve precipitar a investigação diagnóstica e eventual indicação cirúrgica. À exceção de vômitos (regurgitação), muito comuns em lactentes jovens saudáveis (até um quarto dos lactentes normais com até cinco meses têm mais de quatro episódios diários de regurgitação)(1), sinais e sintomas referentes à via digestiva (hemorragia digestiva, estenose esofágica) são incomuns(2-3), sutis (anemia por perda oculta de sangue, irritabilidade por esofagite ativa) ou muito tardios e problemas respiratórios podem ter origens diversas, constituindo sinais de baixa especialidade, apesar de boa sensibilidade para a DRGE. Pneumonias típicas de aspiração em ápice pulmonar direito são manifestações proporcionalmente raras de DRGE e apenas 5% das pneumonias de repetição na infância são causadas pela doença, em crianças não encefalopatas(4). A DRGE se expressa mais freqüentemente em sistema respiratório, com sintomas como broncoespasmo recorrente, crises apnéicas e quadros de infecções "atípicas" de vias aéreas superiores, porém o reconhecimento da associação é difícil nestas circunstâncias, exceto se o profissional mantiver um limiar baixo para suspeita do problema. Irritabilidade e recusa alimentar são típicas, mas de percepção difícil em encefalopatas ou bebês pequenos. Por todas estas dificuldades, a suspeita de DRGE na criança por vezes é tardia, eventualmente com conseqüências graves com respeito ao tratamento. É sabido que a presença de DRGE é mais freqüente em pacientes encefalopatas (provavelmente em torno de metade do total de encefalopatas graves) e, nestes últimos, o reconhecimento da doença é ainda mais difícil, pela suscetibilidade que têm a infecções respiratórias por distúrbios de deglutição, detecção difícil de queixas e nutrição por gavagem. Estas crianças são freqüentemente encaminhadas à cirurgia, para inserção de gastrostomia alimentar, sem ciência prévia quanto à DRGE grave que eventualmente apresentam. A síndrome de Sandifer (extensão exagerada e rotação lateral do pescoço) é uma manifestação postural clássica e característica da DRGE em crianças mais velhas (tipicamente escolares), porém rara na prática clínica. Observamos, no entanto, uma freqüência elevada de postura viciosa em opistótono, em alguns pacientes clinicamente portadores de DRGE e/ou manifestações preocupantes de doença respiratória crônica ou recorrente. A postura viciosa foi revertida prontamente e em todos os casos após a execução de fundoplicatura gastroesofágica, sugerindo que a postura viciosa em hiperextensão cervical possa ser um sinal pouco conhecido de DRGE. 1 de 628/08/ :56 Gmail - opistotonohttps://mail.google.com/mail/u/0/?ui=2&ik=c11d4c6ca3&view=pt&sear...

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3 Descrevemos os pacientes tratados no Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital Municipal Jesus que apresentavam opistótono, associado à DRGE e revertido pelo tratamento cirúrgico anti-refluxo. PACIENTES E MÉTODOS O Serviço de Cirurgia do Hospital Jesus é de nível terciário e atende crianças até os 12 anos de idade, funcionando como referência em cirurgia e neurocirurgia pediátrica no município do Rio de Janeiro, RJ, BR. Apresentamos neste trabalho cinco pacientes que apresentavam opistótono, retirados de uma casuística de 55 casos de pacientes que receberam fundoplicatura gastroesofágica, em cinco anos ( ) de observação retrospectiva, determinada pela presença de DRGE reconhecido clinicamente ou através de exames complementares e/ou como complemento de inserção de gastrostomia alimentar no Serviço de Cirurgia Pediátrica. Em sua totalidade, a casuística observada apresenta 60% de pacientes do sexo masculino, mediana de idade seis meses, média de idade 17 meses e incidência de 87% de encefalopatas crônicos. O caso clínico nº 6 foi operado no ano 2000 e acrescentado à casuística por apresentar opistótono como sintoma extremamente destacado, inclusive como queixa clínica materna, associado a manifestações respiratórias sugestivas de DRGE. Resumo de características clínicas nas Tabelas 1 e 2. 2 de 628/08/ :56 Gmail - opistotonohttps://mail.google.com/mail/u/0/?ui=2&ik=c11d4c6ca3&view=pt&sear...

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5 Caso clínico nº 1: Paciente masculino, três meses de idade, transferido da maternidade onde nasceu para inserção de gastrostomia alimentar. Criança encefalopata, sindrômica (síndrome de Pierre-Robin), cardiopata (cor triatrium), prematura, portadora de diagnóstico clínico de traqueomalácia. História de pneumonia, crises apnéicas recorrentes, opistótono, distúrbio de deglutição, regurgitação repetitiva evidente, hemorragia digestiva alta (um episódio). Crises convulsivas controladas através de medicação específica, alimentação por gavagem. Desnutrição protéico-calórica evidente (peso 62% do percentil 10 para a idade)(5). Estudo contrastado de trato digestivo superior não foi realizado, por dificuldades operacionais do setor de radiologia, relacionados à gravidade clínica do paciente. Submetido a gastrostomia e fundoplicatura à Nissen. Pós-operatório imediato sem intercorrências anormais, opistótono resolvido. Sem ganho ponderal evidenciado até dois meses de seguimento, quando foi transferido para outra unidade hospitalar para cirurgia cardíaca. Caso clínico nº 2: Paciente masculino, cinco meses de idade, transferido da maternidade onde nasceu para inserção de gastrostomia alimentar. Criança cardiopata grave (cardiopatia hipertrófica). Quando clínico de desnutrição protéico-calórica grave (peso 39% do percentil 10 para a idade)(5), crises apnéicas recorrentes, distúrbio de deglutição e opistótono. Alimentação por gavagem. Submetido a gastrostomia e fundoplicatura à Nissen após 60 dias de internação, para estabilização clínica. Óbito no segundo dia pós-operatório, por complicações cardíacas do ato anestésico. Caso clínico nº 3: Paciente masculino, quatro meses de idade, transferido da maternidade onde nasceu para inserção de gastrostomia alimentar. Paciente encefalopata, prematuro, broncodisplásico, apresentando crises convulsivas controladas por medicação específica. Quadro clínico de distúrbio de deglutição, desnutrição protéico-calórica grave (peso 38% do percentil 10 para a idade)(5), alimentação por gavagem, opistótono intenso. Estudo contrastado de trato digestivo superior não demonstrou refluxo gastroesofágico. Submetido a gastrostomia, sem cirurgia anti-refluxo associada, pelo risco anestésico, considerado proibitivo, após 70 dias de internação para estabilização clínica. Internação pós-operatória em UTI e ventilação controlada até o óbito, aos 46 dias, evidenciando RGE clinicamente óbvio desde o pós-operatório imediato. Causa mortis: pneumonia. Caso clínico nº 4: Paciente masculino, nove meses de idade. Uma internação hospitalar prévia, por pneumonia. Encefalopata, prematuro, diagnóstico clínico de traqueomalácia. Crises convulsivas controladas por medicação específica. Quadro clínico de pneumonia, desnutrição protéico-calórica (peso 57% do percentil 10 para a idade)(5), regurgitação recorrente e refluxo gastroesofágico demonstrado em estudo contrastado de trato digestivo superior, opistótono, distúrbio de deglutição. Alimentação inicialmente oral, gavagem após internação. Submetido a gastrostomia e fundoplicatura à Nissen, após internação de 93 dias para estabilização clínica. Alta no sexto dia pós-operatório. Seguimento de dois anos, com um episódio de pneumonia. Ausência de opistótono, observado por médico ou familiares. Melhora da hipertonia verificada no pré-operatório, sem alteração nas doses de medicação anticonvulsivante; hérnia incisional. Persiste com déficit nutricional grave. Caso clínico nº 5: Paciente masculino, oito anos de idade. Primeira internação hospitalar com diagnóstico de pneumonia. Encefalopata crônico após toxoplasmose congênita, crises convulsivas tratadas através de medicação específica. Desnutrição protéico-calórica (peso 87% do percentil 10 para a idade)(5), hemorragia digestiva alta (um episódio), opistótono, distúrbio de deglutição, ruminação freqüente. Alimentação inicial oral, gavagem após internação. Estudo contrastado de trato digestivo superior considerado insatisfatório quanto à avaliação de refluxo gastroesofágico. Submetido a gastrostomia e fundoplicatura à Nissen após internação para estabilização clínica de 40 dias (colecistectomia incidental por colelitíase e hidropsia de vesícula). Evolução satisfatória, alta no quinto dia pós-operatório, ganho ponderal de 17% em seis meses. Melhora neurológica importante, ausência de opistótono. Caso clínico nº 6: Paciente masculino, quatro meses de idade, operado anteriormente por atresia de esôfago, com fístula traqueoesofágica distal e distância longa entre os dois cotos esofágicos (>2 corpos vertebrais). Feita laqueadura da fístula, anastomose esofágica término-terminal e gastrostomia. Desenvolveu fístula esofágica pós-operatória, que cicatrizou com manejo conservador. A criança evoluiu com problemas respiratórios graves, crises recorrentes de broncoespasmo e dois episódios de pneumonia, embora não apresentasse quadro clínico de regurgitação. Bom estado nutricional, predominantemente através de gastrostomia. A mãe se queixava de que o bebê se mantinha permanentemente irritado e em posição de opistótono (observada constantemente aos exames físicos), agravada após as refeições, sem alívio com o uso

6 de pró-motílicos ou bloqueadores H2. Estudo contrastado do trato digestivo demonstrava leve estenose da anastomose esofágica, aos três meses de pós-operatório, sem refluxo gastroesofágico. A criança foi empiricamente submetida a fundoplicatura gastroesofágica, com alívio imediato do quadro respiratório e cessação da postura de opistótono desde o primeiro dia pós-operatório. Atualmente no oitavo mês de seguimento se encontra em ótimas condições nutricionais e sem recorrência da postura viciosa 3 de 628/08/ :56 Gmail - opistotonohttps://mail.google.com/mail/u/0/?ui=2&ik=c11d4c6ca3&view=pt&sear...

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8 encontrada anteriormente. DISCUSSÃO Embora limitados pela natureza retrospectiva de nosso estudo, podemos encontrar uma incidência alta de opistótono entre os pacientes estudados: 11% do total de 56 pacientes apresentavam este sintoma, extremamente incomum em pacientes crônicos que não sejam portadores de distúrbios ortopédicos cervicais. O quadro de opistótono foi resolvido em todos os pacientes operados em que houve a possibilidade de observação clínica no pós-operatório (o paciente 2 foi a óbito no segundo dia pós-operatório e o paciente 3, no segundo mês de pós-operatório, após internação prolongada em UTI sob ventilação mecânica). A presença de postura em opistótono como sinal de DRGE é raramente citada na literatura e Ybarrondo e Mazur citam a progressão de opistótono episódico em lactente para síndrome de Sandifer, no mesmo paciente quando pré-escolar(6). A postura em opistótono não está presente apenas em pacientes com problemas neurológicos, nesta casuística. Não houve diferença quanto à ocorrência desde sinal entre encefalopatas e não encefalopatas, considerando todos os pacientes estudados (n=56). Opistótono, além da primeira infância, só foi verificado em uma criança, restrita ao leite, o que talvez se explique pela impossibilidade de assumir a postura típica da síndrome de Sandifer, necessariamente característica de ortostatismo. Não encontramos explicação para este sintoma haver ocorrido apenas em meninos, em nossa cauística, uma vez que a proporção do sexo masculino, entre os 56 pacientes estudados, é de apenas 60%. Nosso estudo apresenta grande predomínio de encefalopatas. Embora esta tendência se repita na maioria dos trabalhos publicados a respeito de cirurgia anti-refluxo em crianças, reconhecemos um nítido viés de nosso Serviço, por localizar-se em centro de referência regional para tratamento de crianças com lesões neurológicas. A associação entre encefalopatias crônicas, especialmente encefalopatia hipóxico-isquêmica e DRGE, atinge mais de 50% dos pacientes(7-8). Temos verificado que os sintomas posturais de DRGE e hipertonia reacional à irritabilidade, provocada por esofagite em atividade, são freqüentemente atribuídos à doença neurológica, em pacientes encefalopatas(9,10). Acreditamos que tanto a postura em opistótono quanto uma fração da hipertonia, freqüentes nestas crianças, podem dever-se à DRGE, sendo talvez uma manifestação equivalente à irritabilidade percebida em pacientes normais com esofagite e determinando um círculo vicioso de manutenção do RGE: esofagite e refluxo gerando hipertonia, que piora a ocorrência de RGE por aumento da pressão intra-abdominal. Verificamos melhora neurológica acentuada em dois dos três pacientes encefalopatas que sobreviveram à cirurgia. Este dado é corroborado em literatura pela diminuição da dosagem necessária de anticonvulsivantes após cirurgia anti-refluxo(6,11,12). Achamos provável que o achado de opistótono em nossa casuística esteja subestimado, em razão do estudo ser de observação retrospectiva, em uma população predominantemente de encefalopatas (87%), nos quais a alteração postural pode ter sido menosprezada, como parte da doença de base e não referida em prontuário. Vômitos repetitivos são freqüentes, tanto entre lactentes normais quanto entre portadores de DRGE e a desnutrição pode ser atribuída a outros problemas, em pacientes complexos. No entanto, sintomas respiratórios são a principal manifestação de DRGE em lactentes(2,3,13) e foram verificados em quatro dos cinco pacientes nesta faixa etária: quatro pneumonias, duas crises apnéicas, um "bebê chiador", dois casos de "traqueomalácia sintomática". A presença de sintomas digestivos é muito mais rara, constando apenas dois episódios de hemorragia digestiva alta e um caso de entenose de anastomose esofágica, que poderia ser atribuído à cicatrização tardia de fístula esofagiana. Estes achados estão de acordo com a literatura pertinente, que demonstra que os sintomas respiratórios são os principais em lactentes e que pneumonias típicas não devem ser esperadas para levantar a suspeita de DRGE. Interessante é a afirmação de Owayed e cols., a partir de estudo quando à etiologia de pneumonias de repetição em aproximadamente crianças, de que a faixa etária em que predominam pneumonias por aspiração, a partir de distúrbios de deglutição em pacientes sem cirurgia prévia é a idade escolar (média de 6,3 anos), ao lado de uma idade muito mais precoce para as infecções respiratórias por DRGE (média 1,4 ano, em crianças não encefalopatas)(4). Este dado, a nosso ver, defende a idéia de que pneumonias de repetição em idade precoce, mesmo entre encefalopatas, levantam fortemente a suspeita de DRGE, não devendo o médico ater-se exclusivamente à idéia de que o quadro respiratório se deva à aspiração, a partir de distúrbio de deglutição, tornando necessária a exclusão diagnóstica de DRGE como mecanismo causal das lesões.

9 A ausência de suspeita diagnóstica quando à presença de DRGE em pacientes portadores de doença respiratória 4 de 628/08/ :56 Gmail - opistotonohttps://mail.google.com/mail/u/0/?ui=2&ik=c11d4c6ca3&view=pt&sear...

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11 leva a diagnósticos errados e/ou tardios(6,9,13), em especial em pacientes complexos, nos quais outras entidades nosológicas podem explicar os sintomas. Adicionalmente, a probabilidade de cura espontânea por maturação da criança, em casos de DRGE sintomática em encefalopatas, é extremamente incomum(7,14). Em nosso Serviço é habitual a associação de cirurgia anti-refluxo em todos os pacientes com indicação de gastrostomia alimentar, pela freqüência >50% de refluxo novo ou refluxo evidenciado após a cirurgia de gastrostomia isolada(15,16), inclusive com alguns óbitos pós-operatórios atribuídos a broncoaspiração, hipótese que não pode ser descartada para o paciente número 3. A mortalidade cirúrgica entre os pacientes portadores de opistótono foi significativamente maior que no grupo em que este sintoma não havia sido referido em prontuário: 25% contra 7% de mortalidade (p<0,05). Não podemos valorizar este dado "per se", em virtude da contaminação da amostra por pacientes cardiopatas graves, outro grupo que apresenta alta mortalidade cirúrgica(17,18). Ainda assim, tanto a presença de opistótono como de desnutrição grave atuaram nesta casuística como variáveis clínicas independentes, relacionadas estatisticamente com maus resultados e é possível que o opistótono sinalize DRGE de maior gravidade, corroborando uma possível equivalência circunstancial entre este sinal e a síndrome de Sandifer. Um problema metodológico importante, neste estudo, é o fato de que não foram usados testes complementares padronizados para a determinação de RGE, principalmente pela necessidade primária de inserção de gastrostomia alimentar, que em nosso Serviço pressupõe a confecção de uma válvula anti-refluxo. Não dispúnhamos rotineiramente de phmetria e consideramos a endoscopia digestiva, visto tratar-se de exame invasivo e necessitar de anestesia geral, indicada apenas em circunstâncias específicas (hemorragia digestiva, suspeita de estenose esofagiana), por necessitar de anestesia geral em crianças. A obtenção de estudo contrastado de trato digestivo alto, embora solicitado em cinco e feito em quatro dos seis casos, em nossa experiência apresenta alto índice de exames falso-negativos para DRGE, seja pela natureza intermitente da doença, seja por problemas técnicos, conforme verificamos nos casos nos 5 e 6. Adicionalmente, pode cercar-se de riscos operacionais consideráveis, em pacientes que apresentem episódios graves de aspiração ou doença associada grave (paciente nº 1). De fato, no total de 39 estudos radiológicos contrastados, num total de 55 doentes estudados, foram verificados quatro episódios de broncoaspiração, embora sem conseqüências mórbidas perceptíveis para o aparelho respiratório de forma imediata, após seu controle (dados não publicados). Considerando estes fatos, a somação de dados clínicos com a necessidade de inserção de gastrostomia nos bastou para indicar a confecção de uma fundoplicatura gastroesofágica nos pacientes desta casuística. Isto nos impede de avaliar precisamente o grau de DRGE presente no pré-operatório destes pacientes, ou mesmo de afirmar, sem sombra de dúvida, a existência do fenômeno nos casos estudados, apesar de os dados clínicos sugerirem doença grave e de a maioria dos pacientes apresentarem fatores determinantes de alto risco de ocorrência de DRGE (em torno de 50% para encefalopatas e portadores de atresia de esôfago). Outro argumento pertinente, para supor a relevância de fenômenos relacionados ao RGE no determinismo do quadro clínico de opistótono, é inegável, embora puramente observacional: todos os pacientes sobreviventes tratados com cirurgia anti-refluxo deixaram de apresentar o vício postural assinalado, embora nenhum deles tenha sofrido qualquer alteração na terapêutica geral ou neurológica recebida no pré-operatório. A reversão do fenômeno foi observada em todos os casos, no pós-operatório precoce, antes que pudesse ocorrer melhora nutricional significativa. Reconhecemos ser necessário um estudo prospectivo com phmetria pré-operatória em todos os doentes com indicação de cirurgia anti-refluxo, a fim de demonstrar uma eventual relação entre sinais-sintomas-prognóstico e alterações no exame diagnóstico, o qual pretendemos realizar em breve. Concluímos que a presença de opistótono pode ser um sintoma relevante de DRGE grave, em crianças com lesão neurológica de base ou não, independentemente da presença de sintomas digestivos específicos, em especial naquelas que assumem permanentemente a posição de decúbito (lactentes do primeiro semestre e crianças restritas ao leito). A associação de opistótono e doença respiratória, em pacientes encefalopatas, deve levar a investigação quanto à presença de DRGE neste grupo de crianças, não devendo ser assumido, aprioristicamente, que o vício postural derive da doença neurológica de base ou de anomalias ortopédicas associadas.

12 Bibliografia1. Nelson, SP; Chen, EH; Syniar, GM et al. Prevalence of symptoms of gastroesophageal reflux during childhood. Arch Pediatr Adolesc Med 2000; 154: Subramaniam, R; Dickson, AP. Long-term outcome of Boix-Ochoa and Nissen fundoplication in 5 de 628/08/ :56 Gmail - opistotonohttps://mail.google.com/mail/u/0/?ui=2&ik=c11d4c6ca3&view=pt&sear...

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14 normal and neurologically impaired children. Journal of Pediatr Surg 2000; 35: Kubiak, R; Spitz, L; Kiely, EM et al. Effectiveness of fundoplication in early infancy. Journal Pediatr Surg 1999; 34: Owayed, AF; Campbell, DM; Wang, EL. Underlying causes of recurrent pneumonia in children. Arch Pediatr Adolesc Med 2000; 154: Vaughan, VC; McKay, RJ; Nelson, WE.Tratado de Pediatria. 7ª ed, Salvat Mexicana de Ediciones Ltda., p Ybarrondo, L; Mazur, LJ. Sandifer's syndrome in a child with asthma and cerebral palsy. South Med J 2000; 93: Borner, CJM; Niezen de Boer, ML, Klinkenberg-Knol et al. The prevalence of gastroesophageal reflux disease in institutionalized intellectually disabled individuals. Am J Gastroenterol 1999; 94: Alexander, F; Wyllie, R; Jirousek, K et al. Delayed gastric emptying affects outcome of Nissen fundoplicature in neurologically impaired children. Surgery 1997; 122: Bray, PF; Herbst, JJ; Johnson, DG et al. Childhood gastroesophageal reflux: neurologic and psychiatric syndromes mimicked. JAMA 1977; Mandel, H; Tirosh, E; Berant, M. Sandifer syndrome reconsidered. Acta Pediatr Scand 1989; 78: Stringel, G; Delgado, M; Guertin, L et al. Gastrostomy and Nissen fundoplication in neurologically impaired children. Journal Pediatr Surg 1989; 24: Delgado, M; Stringel, G; Cook, J et al. The effect of gastrostomy in the seizure management of children with severe neurological impairment. Can J Neurol Sci 1988; 15: Krishnamoorty, M; Mintz, A; Liem, T et al. Diagnosis and treatment of respiratory symptoms of initially unsuspected gastroesophageal reflux in children. Am Surg 1994; 60: Wilkinson, JD; Dudgeon, DL; Sondheimer, J. A comparison of medical and surgical treatment of gastroesophageal reflux in severely retarded children. J Pediatrics 1981; 99: Sutphen, JL. Pediatric gastroesophageal reflux disease. Gastroenterol Clin North Am 1990; 19: Grunow, JE; Al-Hafidh, AS; Tunell, WP. Gastroesophageal reflux following percutaneous endoscopic gastrostomy in children. Journal Pediatr Surg 1989; 24: Kubiak, R; Spitz, L; Kiely, EM et al. Effectiveness of fundoplication in early infancy. Journal Pedriatr Surg 1998; 33: Baum, VC; Barton, DM; Gutgesell, HP. Influence of congenital heart disease on mortality after noncardiac surgery in hospitalized children. Pediatrics 2000; 105:332-5.