Exames Eletrodiagnósticos nos Distúrbios do Sistema Nervoso: EEG, Potenciais Evocados e EMG

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1 Exames Eletrodiagnósticos nos Distúrbios do Sistema Nervoso: EEG, Potenciais Evocados e EMG Michael J. Aminoff ELETROENCEFALOGRAFIA A atividade elétrica do cérebro [o eletroencefalograma (EEG)] é facilmente registrada por meio de eletrodos aplicados no couro cabeludo. A diferença de potencial entre os pares de eletrodos posicionados no couro cabeludo (derivação bipolar) ou entre eletrodos específicos e um ponto de referência comum relativamente inativo (derivação referencial) é amplificada e exibida na tela de um computador, no osciloscópio ou no papel. As características do EEG normal dependem da idade e do nível de vigília do paciente. Normalmente, a atividade rítmica registrada representa os potenciais pós-sinápticos das células piramidais orientadas verticalmente no córtex cerebral e é classificada com base em sua frequência. Nos adultos normais despertos e deitados tranquilamente com os olhos fechados, o EEG mostra, nas regiões posteriores, um ritmo alfa de 8 a 13 Hz, entremeado com quantidade variável de atividade beta mais rápida (> 13 Hz) generalizada; o ritmo alfa é atenuado quando os olhos são abertos (Fig. e45.1). No estado de sonolência, o ritmo alfa também diminui e, no sono superficial, as atividades mais lentas nas faixas teta (4 a 7 Hz) e delta (< 4 Hz) tornam-se mais evidentes. Hoje, os sistemas digitais são amplamente utilizados para registrar o EEG. Esses sistemas permitem a reconstrução e a exibição do EEG em qualquer formato desejável, que pode ser manipulado para realizar uma análise mais detalhada; além disto, estes sistemas permitem a utilização das técnicas computadorizadas para detectar determinadas anormalidades. Em geral, os procedimentos de ativação são realizados durante o registro do EEG na tentativa de desencadear anormalidades. Esses procedimentos geralmente incluem hiperventilação (por 3 a 4 minutos), fotoestimulação, sono e privação de sono durante a noite que antecede o exame. A eletroencefalografia tem custo relativamente baixo e pode facilitar a investigação clínica em diversos contextos. Fp1-F3 Fp2-F4 A F3-A1 C3-A1 P3-A1 O1-A1 F4-A2 C4-A2 P4-A2 O2-A2 C Olhos abertos EEG E EPILEPSIA O EEG é muito útil na avaliação dos pacientes sob suspeita de epilepsia. A existência de atividade epiléptica no EEG isto é, atividade rítmica repetitiva anormal com princípio e fim súbitos, bem como evolução típica estabelece o diagnóstico inequivocamente. Contudo, a ausência da atividade epiléptica no EEG não exclui a existência de um distúrbio epiléptico porque o EEG pode ser normal em algumas epilepsias focais. Nas epilepsias tonicoclônicas generalizadas, o EEG sempre é anormal durante os episódios clínicos. Com frequência, não é possível registrar um EEG durante os episódios clínicos que podem representar as crises epilépticas, principalmente quando sua ocorrência é imprevisível ou infrequente. A monitoração contínua por longos períodos em unidades de telemetria por vídeo-eeg tornou mais fácil a detecção dos correspondentes eletrocerebrais desses episódios clínicos. A monitoração por meio de uma dessas técnicas ajuda a confirmar que o paciente tem crises epilépticas, caracterizar os episódios clinicamente duvidosos e determinar a frequência dos eventos epilépticos. Os resultados do EEG também podem ser úteis no período interictal porque demonstram certas anormalidades muito sugestivas do diagnóstico de epilepsia. Essa atividade epileptiforme consiste em paroxismos de descargas anormais que contêm pontas ou ondas agudas. A presença de atividade epileptiforme não é específica da epilepsia, mas sua prevalência é muito maior nos pacientes epilépticos que nos indivíduos normais. Contudo, mesmo no paciente com epilepsia confirmada, o EEG interictal inicial rotineiro pode ser normal em até T3-CZ CZ-T4 B Fp1-F3 Fp2-F4 Figura e45.1 A, EEG normal demonstrando ritmo alfa de 9 Hz nas derivações posteriores, que é atenuado com a abertura dos olhos. B, EEG anormal com atividade lenta difusa irregular em um paciente obnubilado com encefalite. C, Atividade lenta irregular na região central direita com ritmo de base difusamente lento em um paciente com glioma parietal direito. D, Complexos periódicos com frequência de 1/segundo em um paciente com doença de Creutzfeldt-Jakob. Calibração horizontal: 1 s; calibração vertical, 200 V em A, 300 V em B, C e D. (Segundo MJ Aminoff, ed.: Electrodiagnosis in Clinical Neurology, 5th ed. New York, Churchill Livingstone, 2005.) Nessa figura e nas subsequentes, as posições dos eletrodos estão indicadas à esquerda de cada registro e estão de acordo com o sistema internacional 10:20. A, lobo da orelha; C, central; F, frontal; Fp, Polo frontal; P, parietal; T, temporal, O, occipital. As posições do lado direito estão indicadas por números pares, as posições do lado esquerdo por números ímpares e as posições da linha média pela letra Z. D 45-1

2 PARTE XVII Distúrbios Neurológicos A T3-CZ CZ-T4 B Fp1-F7 F7-T3 T3-T5 T5-O1 Fp2-F8 F8-T4 T4-T6 T6-O2 C Fp1-A1 F7-A1 T3-A1 T5-A1 Fp2-A2 F8-A2 T4-A2 T6-A2 Figura e45.2 Crises epilépticas eletrográficas. A. Início de uma crise tônica com atividade aguda repetitiva generalizada com início sincrônico nos dois hemisférios. B. Paroxismo de pontas repetitivas de início súbito na região temporal direita, durante um episódio clínico evidenciado pelo comprometimento transitório da consciência. C. Atividade de ponta-onda generalizada a 3 Hz com início sincrônico nos dois hemisférios durante uma crise de ausência (pequeno mal). Calibração horizontal: 1 s; calibração vertical: 400 V em A, 200 V em B e 750 V em C. (Segundo MJ Aminoff, ed.: Electrodiagnosis in Clinical Neurology, 5th ed. New York, Churchill Livingstone, 2005.) 60% dos casos. Por essa razão, o EEG não estabelece o diagnóstico da epilepsia em muitos casos. As anormalidades do EEG têm sido utilizadas para classificar os distúrbios epilépticos e escolher os agentes anticonvulsivantes apropriados a cada caso (Fig. e45.2). A atividade de ponta-onda generalizada transitória, que ocorre durante e entre as crises epilépticas dos pacientes com crises de ausência típicas, contrasta com as descargas epileptiformes interictais focais ou os padrões ictais encontrados nos pacientes com crises focais. Essas últimas crises podem não apresentar correlativos no EEG ou podem estar associadas à atividade rítmica anormal com frequência variável, distribuição localizada ou generalizada e padrão estereotipado para cada paciente. É importante reconhecer as lesões epileptogênicas focais ou lateralizadas, principalmente quando se considera a possibilidade de realizar tratamento cirúrgico. Contudo, a monitoração prolongada e intensiva das manifestações clínicas e do EEG é essencial aos candidatos à intervenção cirúrgica e, em geral, isto também inclui o registro por eletrodos intracranianos (que podem ser subdurais, extradurais ou intracerebrais). Os achados do EEG rotineiro registrado no couro cabeludo podem indicar o prognóstico dos distúrbios epilépticos: em geral, um EEG normal sugere prognóstico mais favorável, enquanto um ritmo de base anormal ou a atividade epileptiforme profusa indica prognóstico desfavorável. As alterações do EEG não ajudam a determinar quais pacientes com traumatismo craniano, acidente vascular encefálico (AVE) ou tumores cerebrais terão crises epilépticas porque, nestes casos, a atividade epileptiforme é comumente encontrada, independente da ocorrência de crises epilépticas. Em alguns casos, os resultados do EEG são utilizados para determinar se um agente anticonvulsivante pode ser interrompido nos pacientes epilépticos que estão sem crises há vários anos, mas este exame fornece apenas uma visão geral do prognóstico. Crises epilépticas subsequentes podem ocorrer depois da interrupção do tratamento anticonvulsivante, apesar do EEG normal ou, por outro lado, podem não ocorrer apesar de uma anormalidade persistente no exame. A decisão de suspender o tratamento anticonvulsivante deve basear-se no quadro clínico e o EEG não desempenha um papel útil neste contexto, exceto por fornecer algumas informações quando há ambiguidade clínica ou o paciente precisa ser tranquilizado de que determinada conduta é acertada. O EEG não tem utilidade no tratamento do estado de mal epiléptico tonicoclônico, exceto quando o médico não tem certeza de que as crises epilépticas estejam ocorrendo em um paciente comatoso. Nos pacientes tratados por coma induzido com pentobarbital em razão do estado de mal epiléptico refratário, os resultados do EEG ajudam a indicar o nível da anestesia e se ainda há atividade epiléptica. Durante o estado de mal epiléptico, o EEG mostra atividade eletrográfica repetida ou descargas de ponta-onda contínuas. No estado de mal epiléptico não convulsivo, distúrbio que pode passar despercebido a menos que seja obtido um EEG, este exame também pode mostrar atividade de ponta-onda contínua ( estupor de ponta-onda ) ou, menos comumente, paroxismos eletrográficos repetitivos (estado de mal epiléptico focal). EEG E COMA Nos pacientes com alteração do estado mental ou algum grau de obnubilação, o EEG tende a tornar-se mais lento à medida que o nível de consciência é deprimido, seja qual for a causa subjacente (Fig. e45.1). Também pode haver outras anormalidades que sugerem algumas possibilidades diagnósticas, por exemplo quando as crises epilépticas eletrográficas são detectadas ou há uma anormalidade focal sugestiva de lesão estrutural. Em geral, o EEG torna-se mais lento nas encefalopatias metabólicas e pode haver ondas trifásicas. Essas alterações não permitem diferenciar o distúrbio metabólico subjacente, mas ajudam a excluir outros processos encefalopáticos ao indicar a natureza difusa da disfunção cerebral. A resposta do EEG à estimulação externa tem utilidade prognóstica porque a reatividade eletrocerebral implica um nível mais superficial de coma que um EEG não reativo. Os exames repetidos fornecem uma ideia mais clara quanto ao prognóstico que um único registro e complementam o exame clínico realizado para acompanhar a evolução do caso. À medida que a profundidade do coma aumenta, o EEG torna-se não reativo e pode mostrar um padrão de surto-supressão com surtos de atividade de frequência mista intercalados por períodos de inatividade cerebral relativa. Em outros casos, há redução da amplitude do EEG até que, por fim, não se detecta qualquer atividade. Esse silêncio eletrocerebral não necessariamente reflete lesão cerebral irreversível, porque pode ocorrer nos pacientes com hipotermia ou overdose de fármacos. O prognóstico do silêncio eletrocerebral, quando detectado por meio de técnica apropriada, depende do contexto clínico no qual é diagnosticado. Por exemplo, nos pacientes com anoxia cerebral grave, o 45-2

3 silêncio eletrográfico em um exame tecnicamente satisfatório significa que não haverá recuperação cognitiva útil. Nos pacientes sob suspeita clínica de morte encefálica, o EEG registrado de acordo com as normas técnicas apropriadas pode confirmar esta hipótese ao demonstrar silêncio eletrocerebral. Contudo, é importante excluir a existência de complicações que possam produzir um quadro semelhante no EEG, embora sejam reversíveis (p. ex., hipotermia ou intoxicação por drogas). A existência de atividade EEG residual nos casos suspeitos de morte encefálica não confirma o diagnóstico, assim como não o exclui. O EEG geralmente é normal nos pacientes com a síndrome de locked-in e ajuda a diferenciar entre este distúrbio e o estado comatoso, com o qual pode ser confundida clinicamente em alguns casos. EEG EM OUTROS DISTÚRBIOS NEUROLÓGICOS Nos países desenvolvidos, a TC e RM substituíram o EEG como técnica não invasiva de triagem para as anormalidades estruturais focais do cérebro, como os tumores, os infartos ou os hematomas (Fig. e45.1). No entanto, o EEG ainda é utilizado com essa finalidade em algumas regiões do mundo, embora as lesões infratentoriais ou com crescimento lento possam não causar quaisquer anormalidades. Ondas lentas focais, perda localizada da atividade eletrocerebral ou distúrbios eletrocerebrais mais generalizados são alterações detectadas comumente, mas não fornecem qualquer informação confiável quanto à natureza da patologia subjacente. Nos pacientes com encefalopatia aguda, os complexos periódicos de ondas lentas focais ou lateralizados, às vezes com configuração aguda, sugerem o diagnóstico de encefalite herpética, enquanto as descargas epileptiformes lateralizadas periódicas (PLED*) são encontradas comumente nos distúrbios hemisféricos agudos, como hematoma, abscesso ou tumor rapidamente expansivo. Na demência, os achados do EEG geralmente são inespecíficos e não diferenciam as diversas causas de declínio cognitivo, exceto nos raros casos em que, por exemplo, a existência de complexos com frequência de repetição regular (os chamados complexos periódicos) reforça o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob (Fig. e45.1) ou panencefalite esclerosante subaguda. Na maioria dos pacientes com demência, o EEG é normal ou difusamente lento e, isoladamente, as alterações eletroencefalográficas não podem indicar se um paciente tem demência ou diferenciar entre demência ou pseudodemência. MONITORAÇÃO CONTÍNUA DO EEG Em geral, o EEG breve obtido rotineiramente não detecta anormalidades transitórias e infrequentes. A monitoração contínua ao longo de 12 ou 24 horas (ou mais) pode detectar anormalidades ou registrar episódios clínicos que, de outra forma, poderiam passar despercebidos. Com frequência, o EEG é registrado continuamente nos pacientes em estado crítico de forma a detectar alterações precoces do estado neurológico; isto é particularmente útil quando o exame clínico completo não pode ser realizado. Nesses casos, a monitoração contínua do EEG tem sido usada para detectar intercorrências agudas como crises epilépticas não convulsivas ou isquemia cerebral progressiva; monitorar a função cerebral dos pacientes com distúrbios metabólicos, inclusive insuficiência hepática; e controlar o nível da anestesia do coma induzido farmacologicamente. MAGNETOENCEFALOGRAFIA E DIAGNÓSTICO POR IMAGEM UTILIZANDO FONTES MAGNÉTICAS O registro do campo magnético da atividade elétrica do cérebro [magnetoencefalografia (MEG)] é uma técnica usada para examinar a atividade do encéfalo e está menos sujeita às distorções causadas por outros tecidos biológicos que no EEG convencional. A MEG é realizada apenas em alguns centros especializados em razão de sua complexidade e do custo do equipamento necessário. Esse exame permite localizar a fonte da atividade e o registro simultâneo da RM * N. de R.T.: Termo em inglês. Periodic Latireling Epiletiform Discherges (PLEDs). por uma técnica conhecida como aquisição de imagem por fonte magnética. Nos pacientes com epilepsia focal, a MEG ajuda a localizar os focos epileptogênicos que devem ser extirpados cirurgicamente e a orientar a colocação dos eletrodos intracranianos para monitoração eletrofisiológica. A MEG também tem sido usada para mapear tumores cerebrais, identificar o sulco central antes de uma intervenção cirúrgica e localizar áreas corticais funcionalmente importantes (p. ex., áreas envolvidas no processamento da linguagem). POTENCIAIS EVOCADOS POTENCIAIS EVOCADOS SENSORIAIS O registro não invasivo dos potenciais espinais ou cerebrais evocados por estimulação de vias aferentes específicas é uma técnica importante de monitoração da integridade funcional destas vias, mas não indica as bases patológicas das lesões que as afetam. Esses potenciais evocados (PE) são tão pequenos, em comparação com a atividade de base do EEG, que as respostas aos estímulos precisam ser registradas e uma média calculada por computador para permitir seu reconhecimento e sua definição. A atividade de base do EEG, que não tem qualquer relação temporal fixa com o estímulo, é excluída por esse procedimento. Os potenciais evocados visuais (PEV) são desencadeados por estimulação monocular com um padrão de tabuleiro de damas alternante (chamado padrão-reverso ) e são registrados por eletrodos na região occipital, na linha média, 5 cm para a direita, 5 cm para a esquerda. O componente mais importante sob o ponto de vista clínico é a chamada resposta P100, um pico positivo com latência de cerca de 100 ms. O exame avalia sua presença, latência e simetria nos dois lados do couro cabeludo. A amplitude também pode ser medida, mas as alterações da sua amplitude são muito menos úteis ao diagnóstico de uma doença. Os PEV são muito úteis para detectar disfunção das vias visuais anteriores ao quiasma óptico. Nos pacientes com neurite óptica aguda grave, a P100 geralmente está suprimida ou profundamente atenuada; à medida que há recuperação clínica e a acuidade visual melhora, a P100 é recuperada, mas a latência ampliada geralmente persiste indefinidamente em patamares anormais. Desse modo, os resultados do PEV ajudam a detectar neurite óptica subclínica ou preexistente. Esse exame também pode ser alterado pelas anormalidades oculares e outras causas de doença do nervo óptico, como isquemia ou compressão tumoral. PEV normais podem ser obtidos por estímulos luminosos do tipo flashes nos pacientes com cegueira cortical. Os PEV rotineiros registram a resposta global de uma área cortical relativamente grande e, por esta razão, podem não detectar anormalidades nos traçados das ondas. Uma técnica mais moderna conhecida como PEV multifocal determina as respostas de 120 setores específicos em cada olho afetado e, deste modo, é mais sensível que o PEV convencional. Os potenciais evocados auditivos do tronco encefálico (BERA, na sigla em inglês) são desencadeados pela estimulação monoauricular com cliques repetitivos e são registrados entre o vértice do couro cabeludo e o processo mastóideo ou o lobo da orelha. Uma série de potenciais designados por números romanos ocorre nos primeiros 10 ms depois do estímulo e representa em parte a ativação sequencial das diferentes estruturas das vias neurais existentes entre o nervo auditivo (onda I) e o colículo inferior (onda V) no mesencéfalo. O exame avalia a presença, a latência e a latência entre os picos dos cinco primeiros potenciais positivos registrados no vértice. Os achados desse exame são úteis à triagem para neurinomas do nervo acústico, detecção de doenças do tronco encefálico e avaliação dos pacientes em coma. Os BERA são normais no coma causado por distúrbios metabólicos/tóxicos ou na doença bi-hemisférica, mas apresentam anormalidades quando há doenças do tronco encefálico. Os potenciais evocados somatossensoriais (PESS) são registrados no couro cabeludo e na coluna vertebral em resposta à estimulação elétrica de um nervo periférico (misto ou cutâneo). A configuração, a polaridade e a latência das respostas dependem do nervo estimulado e da disposição dos eletrodos de registro. Os PESS são utilizados para avaliar os componentes proximais (inacessíveis de outra forma) do sistema nervoso periférico e a integridade das vias somatossensoriais centrais. 45-3

4 PARTE XVII Distúrbios Neurológicos Utilidade clínica dos PE Os estudos dos PE podem detectar e localizar lesões das vias aferentes do sistema nervoso central (SNC) e têm sido utilizados principalmente para avaliar os pacientes sob suspeita de esclerose múltipla (EM), cujo diagnóstico depende da detecção de lesões em diferentes regiões da substância branca central. Nos pacientes com evidências clínicas de lesão única localizada, a detecção eletrofisiológica de anormalidades em outras áreas ajuda a indicar ou reforçar o diagnóstico, embora não o estabeleça em definitivo. As anormalidades em várias modalidades de PE não são específicas da EM e podem ocorrer na Aids, na doença de Lyme, no lúpus eritematoso sistêmico, na neurossífilis, nas degenerações espinocerebelares, na paraplegia espástica familiar e na deficiência de vitamina E ou B 12, entre outros distúrbios. Desse modo, a utilidade diagnóstica das alterações eletrofisiológicas depende das circunstâncias nas quais elas ocorrem. Essas anormalidades podem ajudar a localizar lesões em áreas amplas do SNC, mas as tentativas de realizar a localização precisa com base nas alterações eletrofisiológicas são frustrantes porque os geradores de alguns dos componentes dos PE são desconhecidos. Em alguns casos, os achados dos PE têm significado prognóstico. A perda bilateral dos componentes do PESS gerados no córtex cerebral significa que a cognição possa não ser recuperada pelos pacientes em coma pós-traumático ou pós-anóxico, mas os PE também ajudam a avaliar os pacientes em morte encefálica suspeita. Nos pacientes em coma de etiologia desconhecida, a preservação dos BERA sugere etiologia tóxico-metabólica ou doença bi-hemisférica. Nos pacientes com lesões da medula espinal, os PESS têm sido utilizados para avaliar se a lesão modular á completa ou incompleta. A presença ou o reaparecimento precoce das respostas geradas no nível cortical à estimulação de um nervo situado abaixo do segmento da medula espinal lesionado indica lesão incompleta e, por conseguinte, prognóstico mais favorável quanto à recuperação funcional. Em cirurgia, a monitoração intraoperatória dos PE das estruturas neurais colocadas em risco pelo procedimento permite a imediata detecção de disfunção e, deste modo, evita ou atenua uma complicação neurológica. As acuidades visual e auditiva podem ser avaliadas por meio das técnicas dos PE nos pacientes cujo estado mental ou a idade impede os exames oftalmológicos ou audiológicos convencionais. POTENCIAIS EVOCADOS COGNITIVOS Alguns componentes dos PE dependem da atenção mental do indivíduo e da situação em que o estímulo ocorre, mais que simplesmente das características físicas do estímulo. Esses potenciais relacionados com o evento (PRE) ou endógenos estão relacionados até certo ponto com os aspectos cognitivos, diferenciando entre um estímulo- -alvo que ocorre raramente e os outros estímulos mais frequentes. Na prática clínica, as atenções têm sido voltadas principalmente para o chamado componente P3 do PRE, também conhecido como componente P300 em razão de sua polaridade positiva e sua latência de cerca de 300 a 400 ms depois da aplicação de estímulo auditivo. O componente P3 tem latência prolongada em alguns pacientes com demência, mas geralmente é normal nos indivíduos com depressão ou outros transtornos psiquiátricos que podem ser confundidos com demência. Desse modo, os PRE algumas vezes ajudam a diferenciar esses distúrbios quando há incerteza clínica, embora uma resposta com latência normal não exclua demência. POTENCIAIS EVOCADOS MOTORES Os potenciais elétricos registrados no músculo ou na medula espinal depois da estimulação do córtex motor ou das vias motoras centrais são conhecidos como potenciais evocados motores. Na prática clínica, essas respostas são registradas mais comumente sob a forma de potenciais de ação muscular compostos desencadeados pela estimulação magnética transcutânea do córtex motor. Um campo magnético intenso, mas de curta duração, é gerado pela passagem de uma corrente por uma bobina e isto desencadeia correntes ativadoras nos tecidos neurais subjacentes. O procedimento é indolor e aparentemente seguro. Estudos descreveram anormalidades em vários distúrbios neurológicos com acometimento clínico ou subclínico das vias motoras centrais, inclusive EM e doenças do neurônio motor. Além de sua utilidade potencial no diagnóstico dos distúrbios neurológicos ou na avaliação da extensão do acometimento patológico, essa técnica fornece informações importantes sob o ponto de vista prognóstico (p. ex., ao sugerir a possibilidade de recuperação da função motora depois de um AVE) e é uma técnica de monitoração intraoperatória da integridade funcional dos tratos motores centrais. No entanto, essa técnica não é amplamente utilizada na prática clínica. ESTUDOS ELETROFISIOLÓGICOS DOS MÚSCULOS E DOS NERVOS A unidade motora é o elemento básico responsável pela função motora e é constituída de uma célula do corno anterior, seu axônio e suas junções neuromusculares e todas as fibras musculares inervadas pelo axônio. A quantidade de unidades motoras de um músculo varia de cerca de dez nos músculos extraoculares até vários milhares nos músculos volumosos da perna. Existem variações expressivas na quantidade média de fibras musculares dentro das unidades motoras de um músculo específico (isto é, índice de inervação) dos diferentes músculos. Desse modo, o índice de inervação é < 25 no músculo reto lateral ou platisma dos seres humanos, mas oscila entre e na cabeça medial do músculo gastrocnêmico. As fibras musculares de cada unidade motora são classificadas em dois tipos gerais segundo suas propriedades contráteis, coloração histoquímica e respostas típicas à fadiga. Dentro de cada unidade motora, todas as fibras musculares são do mesmo tipo. ELETROMIOGRAFIA O padrão de atividade elétrica do músculo [isto é, eletromiografia (EMG)] em repouso e durante a atividade pode ser registrado por um eletrodo de agulha inserido no músculo. O tipo e o padrão das anormalidades estão relacionados com distúrbios em diferentes níveis da unidade motora. Em condições normais, o músculo relaxado é eletricamente silencioso, exceto na região da placa motora, mas se observa atividade espontânea anormal (Fig. e45.3) em vários distúrbios neuromusculares, especialmente nos que estão associados à desenervação ou às alterações inflamatórias do músculo afetado. Os potenciais de fibrilação e as ondas agudas positivas (que refletem a irritabilidade das fibras musculares), bem como as descargas repetitivas complexas, são encontrados comumente embora nem sempre no músculo desnervado e podem ocorrer depois de traumatismo muscular e em alguns distúrbios miopáticos, principalmente doenças inflamatórias como a polimiosite. Depois de uma lesão neuropática aguda, essas alterações são encontradas mais precocemente nos músculos proximais que nos distais e, em alguns casos, não ocorrem nos músculos A B C D E 10 ms 100 ms 10 ms 100 µv 100 µv 100 µv Figura e45.3 Atividade registrada durante a EMG. A. Potenciais de fibrilação espontâneos e ondas agudas positivas. B. Descargas repetitivas complexas registradas no músculo parcialmente desnervado em repouso. C. Potencial de ação da unidade motora trifásico normal. D. Potencial de ação da unidade motora polifásico, pequeno e de curta duração, observado comumente nos distúrbios miopáticos. E. Potencial de ação da unidade motora polifásico e de longa duração, observado nos distúrbios neuropáticos. 45-4

5 distais dos membros antes de 4 a 6 semanas; quando estão presentes, eles podem persistir indefinidamente, a menos que haja reinervação ou o músculo sofra degeneração completa a ponto de não restarem tecidos viáveis. Os potenciais de fasciculação (que refletem a atividade espontânea das unidades motoras) são típicos dos distúrbios neuropáticos lentamente progressivos, especialmente os que causam degeneração das células do corno anterior (como a esclerose lateral amiotrófica). As descargas miotônicas descargas de alta frequência com potenciais derivados de fibras musculares isoladas, cuja amplitude e frequência aumentam e diminuem são típicas dos distúrbios miotônicos como a distrofia miotônica ou a miotonia congênita, mas ocorrem em alguns casos de polimiosite ou em outros distúrbios mais raros. A contração voluntária suave de um músculo ativa um pequeno número de unidades motoras. O exame registra os potenciais gerados por todas as fibras musculares das unidades que se encontram dentro da faixa de captação do eletrodo-agulha (Fig. e45.3). Os parâmetros dos potenciais de ação das unidades motoras normais dependem do músculo examinado e da idade do paciente, mas sua duração normalmente varia de 5 a 15 ms, a amplitude oscila entre 200 V e 2 mv e a maioria é bifásica ou trifásica. O número de unidades ativadas depende da intensidade da atividade voluntária. A intensificação da contração muscular está associada ao aumento do número de unidades motoras ativadas (recrutadas) e à elevação da frequência com que elas deflagram. Com a contração máxima, o número de unidades motoras ativadas é tão grande que os potenciais de ação das unidades motoras isoladas não podem ser mais diferenciados e diz-se que foi gerado um padrão de interferência completa. A incidência dos potenciais de ação das unidades motoras polifásicos (isto é, com mais de quatro fases), pequenos e de curta duração geralmente aumenta no músculo miopático e quantidades excessivas de unidades são ativadas com determinado grau de atividade voluntária. Por outro lado, a perda das unidades motoras, que ocorre nos distúrbios miopáticos, diminui a quantidade de unidades ativadas durante uma contração máxima e aumenta sua frequência de deflagração, isto é, há um padrão de interferência parcial ou reduzida. A configuração e as dimensões dos potenciais também podem ser anormais, dependendo da duração do processo neuropático e se houve reinervação. Inicialmente, as unidades motoras restantes têm configuração normal,mas à medida que ocorre a reinervação, aumentam sua amplitude e duração, tornando-se polifásicos (Fig. e45.3). Algumas vezes, os potenciais de ação da mesma unidade motora deflagram mantendo uma relação temporal consistente entre si, de modo que são registradas descargas duplas, triplas ou múltiplas, especialmente na tetania, no espasmo hemifacial ou na mioquimia. O silêncio elétrico caracteriza a contração muscular sustentada e involuntária que ocorre com a deficiência de fosforilase e esta condição é conhecida como contratura. A EMG possibilita a detecção e a caracterização dos distúrbios das unidades motoras como neurogênicos ou miopáticos. Nos distúrbios neurogênicos, o padrão dos músculos afetados pode localizar a lesão nas células do corno anterior ou em alguma área específica à medida que os axônios estendem-se ao longo de uma raiz nervosa, um plexo nos membros e os nervos periféricos até suas ramificações terminais. Contudo, as anormalidades observadas não permitem firmar um diagnóstico etiológico específico, exceto quando são combinadas com as manifestações clínicas e os resultados de outros exames laboratoriais. As anormalidades detectadas podem dar uma ideia quanto à gravidade de um distúrbio agudo dos nervos periféricos ou cranianos (ao indicar se houve desnervação e a extensão da lesão) e se o processo patológico está em atividade ou é progressivo nos distúrbios degenerativos ou crônicos, como a esclerose lateral amiotrófica. Essas informações são importantes para a definição do prognóstico. Existem várias abordagens quantitativas à análise do EMG. A mais comum é determinar a duração e amplitude médias de 20 potenciais de ação de unidades motoras utilizando uma técnica padronizada. A técnica de macro-emg fornece informações quanto ao número e ao tamanho das fibras musculares de um território mais amplo das unidades motoras e também tem sido utilizada para estimar o número de unidades motoras de um músculo. A EMG de varredura é uma técnica computadorizada utilizada para estudar a topografia dos potenciais de ação das unidades motoras e, principalmente, as distribuições espacial e temporal da atividade de cada unidade. A técnica de EMG de uma única fibra está descrita separadamente adiante. ESTUDOS DA CONDUÇÃO NERVOSA O registro da resposta elétrica de um músculo à estimulação do seu nervo motor em dois ou mais pontos ao longo do seu trajeto (Fig. e45.4) permite determinar a velocidade de condução das fibras motoras de condução mais rápida entre os pontos de estimulação. A latência e amplitude da resposta elétrica do músculo (isto é, o potencial de ação muscular composto) à estimulação do seu nervo motor em um ponto distal também são comparadas com valores definidos nos indivíduos normais. Os estudos da condução dos nervos sensoriais são realizados por meio das determinações da velocidade de condução e da amplitude dos potenciais de ação das fibras sensoriais, quando estas fibras são estimuladas em um ponto e as respostas são registradas em outro ponto situado ao longo do trajeto do nervo. Nos adultos, a velocidade de condução no braço normalmente varia de 50 a 70 m/s e na perna situa-se entre 40 e 60 m/s. Os estudos da condução nervosa complementam a EMG e permitem determinar a existência e a extensão das doenças dos nervos periféricos. Esse exame é particularmente útil para determinar se os sintomas sensoriais originam-se de uma patologia proximal ou distal aos gânglios das raízes dorsais (no primeiro caso, os estudos da condução sensorial periférica são normais) e se a disfunção neuromuscular está relacionada com alguma doença dos nervos periféricos. Nos pacientes com mononeuropatia, esses estudos têm valor inestimável como forma de localizar uma lesão focal, determinar a Eletrodos de registro Referência Ativo Catodo Anodo Local da estimulação Punho Abaixo do cotovelo Acima do cotovelo Axila Eletrodos de estimulação Terra 10 ms Eletrodos de estimulação 5 ms Figura e45.4 Configuração estudo da condução motora do nervo ulnar. Um eletrodo de superfície registra as respostas do músculo abdutor do dedo mínimo à estimulação supramáxima do nervo em diferentes pontos, conforme ilustrado nos traçados inferiores. (Segundo Aminoff, 1998.) 45-5

6 PARTE XVII Distúrbios Neurológicos extensão e gravidade da patologia subjacente, obter uma ideia quanto ao prognóstico e detectar acometimento subclínico de outros nervos periféricos. Os estudos da condução nervosa permitem a diferenciar entre polineuropatia e mononeuropatia múltipla, quando isso não é possível clinicamente; esta diferenciação é importante por suas implicações etiológicas. Os referidos exames oferecem a oportunidade de acompanhar a progressão e a resposta terapêutica dos distúrbios dos nervos periféricos e têm sido utilizados com frequência crescente com esta finalidade em experiências clínicas. Os estudos da condução nervosa podem sugerir os mecanismos patológicos subjacentes a cada caso. Em geral, a velocidade de condução está muito reduzida, as latências das unidades motoras terminais estão prolongadas e os potenciais de ação compostos dos nervos sensoriais e motores podem estar dispersos nas neuropatias desmielinizantes (p. ex., síndrome de Guillain-Barré, polineuropatia inflamatória crônica, leucodistrofia metacromática ou algumas neuropatias hereditárias); o bloqueio da condução é comum nas formas adquiridas dessas neuropatias. Por outro lado, a velocidade de condução é normal ou está apenas ligeiramente diminuída, os potenciais de ação dos nervos sensoriais são pequenos ou indetectáveis e há indícios EMG de desenervação nas neuropatias axoniais, como a que ocorre nos distúrbios metabólicos ou tóxicos. A utilidade e o papel complementar da EMG e dos estudos da condução nervosa ficam mais evidentes quando se referem a um problema clínico comum. Dormência e parestesia do primeiro quirodáctilo com atrofia associada dos músculos intrínsecos da mão podem ser causadas por lesão da medula espinal, radiculopatia de C8/T1, plexopatia braquial (tronco inferior ou cordão medial) ou lesão do nervo ulnar. Quando os potenciais de ação do nervo sensorial podem ser registrados normalmente no punho depois da estimulação das fibras digitais do dedo afetado, a patologia provavelmente é proximal aos gânglios da raiz dorsal (isto é, o paciente tem radiculopatia ou lesão mais central); por outro lado, a ausência de potenciais sensoriais sugere patologia distal. A EMG indica se o padrão dos músculos afetados refere-se ao território radicular ou do nervo ulnar, ou se é mais extensivo (sugerindo, desse modo, plexopatia). Em geral, os estudos da condução motora do nervo ulnar também diferenciam entre radiculopatia (resultados normais) e neuropatia ulnar (anormais) e, frequentemente, identificam a localização da lesão do nervo ulnar.o nervo é estimulado em vários pontos ao longo do seu trajeto para determinar se o potencial de ação composto registrado em um músculo distal que ele inerva apresenta alteração significativa do tamanho ou da área, ou alteração desproporcional da latência à estimulação de determinado ponto. Desse modo, os resultados dos estudos eletrofisiológicos permitem o estabelecimento do diagnóstico definitivo e orientam o tratamento a ser instituído nos casos em que há incerteza clínica. ESTUDOS DA ONDA F A estimulação de um nervo motor gera impulsos que se dispersam tanto em sentido antidrômico (isto é, na direção da medula espinal) quanto ortodrômico (na direção das terminações nervosas). Esses impulsos antidrômicos podem fazer que algumas células do corno anterior deflagrem e produzam uma resposta motora pequena, que ocorre muito depois da resposta direta desencadeada pela estimulação do nervo. Em algumas situações, a onda F gerada dessa forma é anormal (ausente ou retardada) nas patologias proximais do sistema nervoso periférico, como as radiculopatias; por esta razão, pode ser útil detectar anormalidades dessa onda quando os estudos da condução nervosa são normais. Entretanto, em geral, a utilidade clínica dos estudos da onda F é decepcionante, exceto talvez na síndrome de Guillain-Barré, na qual a onda F muitas vezes está ausente ou retardada. ESTUDOS DO REFLEXO H O reflexo H é registrado facilmente apenas no músculo sóleo (S1) dos adultos normais. Este reflexo é desencadeado pela estimulação de baixa intensidade do nervo tibial e representa um reflexo monossináptico, no qual as fibras aferentes do fuso muscular (Ia) constituem o arco aferente e os axônios motores alfa a via eferente. Em geral, o reflexo H está ausente bilateralmente nos pacientes idosos ou com polineuropatias e pode desaparecer unilateralmente nas radiculopatias de S1. RESPOSTA MUSCULAR À ESTIMULAÇÃO REPETITIVA DO NERVO A amplitude da resposta elétrica de um músculo à estimulação elétrica supramáxima do seu nervo motor está relacionada com a quantidade de fibras musculares ativadas. A transmissão neuromuscular pode ser testada por vários protocolos diferentes, mas o mais útil é registrar com eletrodos de superfície a resposta elétrica de um músculo à estimulação supramáxima do seu nervo motor por choques repetitivos (2 a 3 Hz) aplicados antes e a intervalos predeterminados depois da contração voluntária máxima. Normalmente, há pouca ou nenhuma alteração do potencial de ação muscular composto depois da estimulação repetitiva de um nervo motor com estímulos de 2 a 3 Hz aplicados a intervalos pré- -definidos depois da contração voluntária do músculo por cerca de 20 a 30 segundos, mesmo que a atividade precedente na região juncional influencie a liberação de acetilcolina e, deste modo, a amplitude dos potenciais da placa motora desencadeados por um estímulo de teste. Isso ocorre porque as quantidades de acetilcolina liberadas são maiores que normalmente seriam necessárias para trazer os potenciais da placa motora ao limiar de geração dos potenciais de ação das fibras musculares. Nos distúrbios da transmissão neuromuscular, esse fator de segurança está reduzido. Desse modo, na miastenia gravis, a estimulação repetitiva (principalmente a uma frequência entre 2 e 5 Hz) pode reduzir a transmissão neuromuscular com decréscimo da intensidade da resposta registrada nos músculos afetados. De modo semelhante, logo depois de um período de atividade voluntária máxima, estímulos isolados ou repetitivos do nervo motor podem desencadear respostas musculares mais intensas que antes, indicando que quantidades maiores de fibras musculares gerem a resposta. Essa facilitação pós-ativação da transmissão neuromuscular é seguida de um período prolongado de depressão, que atinge intensidade máxima em 2 a 4 minutos depois do período de condicionamento e estende-se por cerca de 10 minutos ou mais, intervalo durante o qual as respostas têm intensidade reduzida. As respostas decrescentes à estimulação repetitiva a 2 a 5 Hz são comuns na miastenia gravis, mas também ocorrem nas síndromes miastênicas congênitas. Na síndrome miastênica de Lambert-Eaton, na qual há liberação insuficiente de acetilcolina na junção neuromuscular, o potencial de ação muscular composto gerado por um único estímulo geralmente é muito pequeno. Com a estimulação repetitiva com frequências de até 10 Hz, as primeiras respostas podem diminuir em intensidade, mas as respostas subsequentes aumentam. Quando são utilizadas frequências de estimulação mais altas (20 a 50 Hz), o aumento pode ser dramático, de modo que a amplitude dos potenciais de ação compostos atinge, por fim, dimensões várias vezes maiores que a da resposta inicial. Nos pacientes com botulismo, a resposta à estimulação repetitiva é semelhante à observada na síndrome miastênica de Lambert-Eaton, embora os resultados sejam até certo ponto mais variáveis e nem todos os músculos sejam afetados. ELETROMIOGRAFIA DE FIBRAS ISOLADAS Essa técnica é particularmente útil para detectar distúrbios da transmissão neuromuscular. Um eletrodo de agulha especial é introduzido no músculo e posicionado de forma a registrar os potenciais de ação de duas fibras musculares pertencentes à mesma unidade motora. O intervalo de tempo entre os dois potenciais varia de acordo com as descargas consecutivas; isto é conhecido como jitter. O jitter pode ser quantificado como a diferença média entre os intervalos de vários potenciais consecutivos e, normalmente, varia de 10 a 50 s. Esse valor aumenta quando a transmissão neuromuscular está alterada por alguma razão e, em alguns casos, os impulsos gerados pelas fibras musculares isoladas não ocorrem em razão do bloqueio dos impulsos na junção neuromuscular. A EMG de fibras isoladas é mais sensível que a estimulação nervosa repetitiva ou a determinação dos níveis de anticorpos contra o receptor da acetilcolina no diagnóstico da miastenia gravis. 45-6

7 A EMG de fibras isoladas também pode ser utilizada para determinar a densidade média das fibras das unidades motoras (isto é, o número médio de fibras musculares por unidade motora dentro da área de registro) e estimar o número de unidades motoras de um músculo, mas isso não tem relevância clínica muito clara. REFLEXOS DE PESTANEJO A estimulação elétrica ou mecânica do nervo supraorbital em um dos lados provoca duas respostas reflexas independentes dos músculos orbiculares dos olhos uma resposta R1 ipsolateral com latência aproximada de 10 ms e uma resposta R2 bilateral com latência na faixa de 30 ms. Os nervos trigêmeo e facial constituem, respectivamente, os arcos aferente e eferente desse reflexo. As anormalidades de um desses nervos ou as lesões intrínsecas da medula oblonga ou da ponte podem causar perda unilateral ou bilateral dessa resposta e, por esta razão, as anormalidades deste exame ajudam a identificar ou localizar as referidas patologias. BIBLIOGRAFIA Amato A, Russell JA: Neuromuscular Disorders. New York, McGraw-Hill, 2008 Aminoff MJ: Electromyography in Clinical Practice: Electrodiagnostic Aspects of Neuromuscular Disease, 3rd ed. New York, Churchill Livingstone, 1998 (ed): Electrodiagnosis in Clinical Neurology, 5th ed. New York, Churchill Livingstone, 2005 Brown WF et al (eds): Neuromuscular Function and Disease. Philadelphia, Saunders, 2002 Ebersole JS, Pedley TA (eds): Current Practice of Clinical Electroencephalography, 3rd ed. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2003 Friedman D et al: Continuous electroencephalogram monitoring in the intensive care unit. Anesth Analg 109:506, 2009 Holmes GL et al: Clinical Neurophysiology of Infancy, Childhood, and Adolescence. Philadelphia, Butterworth Heinemann, 2006 Rossi S et al: Safety, ethical considerations, and application guidelines for the use of transcranial magnetic stimulation in clinical practice and research. Clin Neurophysiol 120:2008,