Duplicação do polegar: avaliação de 40 casos *

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1 DUPLICAÇÃO DO POLEGAR: AVALIAÇÃO DE 40 CASOS ARTIGO ORIGINAL Duplicação do polegar: avaliação de 40 casos * IVAN CHAKKOUR 1, EDMUR ISIDORO LOPES 2, MOGAR DREON GOMES 3, ANTONIO CARLOS DA COSTA 3, MARCOS SANMARTIN FERNANDEZ 3, CESAR AUGUSTO SALAZAR 4 RESUMO Entre os anos de 1990 e 1999 foram avaliadas 40 mãos com duplicação de polegar (34 pacientes). A deformidade mais comum foi o tipo VII de Wassel (30%), seguida pelos tipos II e IV (20% cada). Oito mãos não puderam ser classificadas, por não estar dentro dos parâmetros estabelecidos por Wassel. Não houve pacientes com o tipo III ou o tipo VI. A distribuição por sexo foi eqüitativa e a raça branca foi a predominante. A história familiar esteve presente em 40% dos pacientes e as anomalias associadas em 36,6%. Vinte e nove mãos foram operadas e acompanhadas, em média, por três anos e sete meses, obtendo-se resultado estético e funcional bom em 72,7% dos casos, regular em 22,7% e ruim em 4,6%. Unitermos Polidactilia pré-axial; duplicação do polegar; polegar duplicado ABSTRACT Duplicated thumbs: a review of 40 cases From 1990 to 1999, 40 thumbs with polydactyly were evaluated (34 patients). According to Wassel s classification, type VII (30%) was the most common deformity, followed by types II and IV (20% each). Eight thumbs could not be classified by Wassel s criteria. The authors did not * Trabalho realizado no Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, Pavilhão Fernandinho Simonsen (Serviço do Prof. Dr. Osmar Pedro Arbix de Camargo). 1. Chefe do Grupo de Cirurgia da Mão. 2. Consultor do Grupo de Cirurgia da Mão. 3. Assistente do Grupo de Cirurgia da Mão. 4. Residente do 4º ano do Departamento de Ortopedia. Recebido em 28/2/00. Aprovado para publicação em 23/10/00. Trabalho encaminhado pela CET Copyright RBO2000 find patients with Wassel types III and VI. The number of females was equal to that of males and white race was predominant. Twelve patients (40%) had a family history of thumb duplication and eleven (36.6%) had other associated anomalies. Twenty-nine thumbs were treated surgically and followed up during three years and seven months (mean period). Results were good in 72.7%, satisfactory in 22.7% and poor in 4.6%. Key words Polydactyly; duplicated thumb; thumb duplication INTRODUÇÃO As anomalias congênitas do polegar têm alta incidência relativa (1,2), representando 11,2% das deformidades da mão, sendo a polidactilia responsável por pouco mais da metade (6,6%) (3). A duplicação do polegar (polidactilia radial ou polidactilia pré-axial) está incluída na Classificação Internacional (4) sob o título das duplicações, sendo uma das mais comuns malformações congênitas da mão, tendo maior incidência na população caucasiana e asiática (1,2,5-13). É de particular interesse devido à alta freqüência, à importância do polegar na função da mão, à complexidade do seu tratamento e ao alto índice de seqüelas (7,8,14,15). A etiologia da duplicação não é freqüentemente determinada (16), sendo referida como alteração de herança autossômica recessiva com penetrância incompleta e esporádica (17). Algumas teorias são descritas para explicar a patogenia embrionária da duplicação do polegar, mas nenhuma é totalmente aceita (11,18,19). A duplicação do polegar pode estar presente simultaneamente com outras malformações na mesma ou na outra mão, nos pés, ou em outros órgãos (11,12,14). Várias classificações foram propostas (7,14,20-22) ; a mais utilizada é a de Wassel (21), que a classifica radiograficamente em sete tipos segundo o local da duplicação e o número de falanges. Rev Bras Ortop _ Vol. 35, Nº 10 Outubro,

2 I. CHAKKOUR, E.I. LOPES, M.D. GOMES, A.C. COSTA, M.S. FERNANDEZ & C.A. SALAZAR O entendimento preciso da anatomia e fisiologia do polegar é um pré-requisito para o sucesso no tratamento do polegar duplicado (12). A complexidade deve-se à quebra do equilíbrio mecânico estável dos dois polegares causada pela remoção de um deles, podendo acarretar incremento nos desvios angulares de articulações frouxas (23). O tratamento cirúrgico é indicado para melhora estética e/ou funcional (17,21,23,24). O objetivo deste trabalho é estudar alguns parâmetros epidemiológicos da duplicação do polegar e revisar os procedimentos cirúrgicos e resultados nos nossos pacientes. MATERIAL E MÉTODOS No Pavilhão Fernandinho Simonsen da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, no período entre janeiro de 1992 e julho de 1999 foram atendidos 34 pacientes (40 mãos) portadores de duplicação do polegar, sendo 27 operados (29 mãos). Do total, 28 retornaram para avaliação (22 pacientes operados). O tempo de seguimento variou de um mês a nove anos e três meses, com média de três anos e sete meses. Foi realizado um questionário, contendo os seguintes dados: nome, registro, sexo, data de nascimento, lado acometido, polegar funcional, controle pré-natal, medicação usada pela mãe durante a gestação (indicação e trimestre), duração da gestação, intercorrências na gestação, tentativa de aborto (procedimento usado e trimestre em caso positivo), tipo de parto e a indicação, idade da mãe no momento do parto, intercorrências perinatais, anomalias associadas na criança, antecedentes familiares e profissão e hábito dos pais. Em relação à cirurgia: idade, técnica, complicações imediatas e tardias e tempo de seguimento. A avaliação clínica da estética e da função foi realizada subjetiva e objetivamente pelos critérios de Cheng et al. (24) (tabela 1). A avaliação radiográfica foi realizada através de radiografias do polegar nas projeções frente, perfil, frente com estresse ulnal e radial das articulações interfalangiana e TABELA 1 Critérios de Avaliação Objetiva dos polegares duplicados operados, segundo Cheng et al. (24) Critério Pontuação Alinhamento segmentar Desvio IF radial ou ulnal < > 20 Desvio MF radial ou ulnal < > 50 Estabilidade articular (passivo) Instabilidade ulnal IF < > 15 MF < > 40 Instabilidade radial IF < > 15 MF < > 40 Mobilidade articular (ativo) IF > < 50 MF > < 50 Primeira comissura (comparativa) Normal < 20 > 20 Polpa digital Normal Pouco menor Atrofia/dor Unha Normal Pouca deformidade Grande deformidade Proeminência residual Ausência Média Acentuada (no local da ressecção) Oponência Normal Pouco déficit Muito déficit (6 pontos) (3 pontos) (0 pontos) Total Fonte: Cheng et al. (24) 402 Rev Bras Ortop _ Vol. 35, Nº 10 Outubro, 2000

3 DUPLICAÇÃO DO POLEGAR: AVALIAÇÃO DE 40 CASOS metacarpofalangiana, além do perfil em flexão e extensão máximas destas articulações. Utilizamos a classificação de Wassel (21) para o agrupamento dos pacientes estudados. Tipo I: Falange distal bífida com epífise comum que se articula com a falange proximal normal. Pode existir uma unha comum, mas geralmente existem duas unhas distintas. A extremidade do polegar é geralmente mais larga e plana que a do outro lado. Tipo II: Falange distal completamente duplicada. Cada falange distal geralmente tem sua própria epífise que se articula com a falange proximal normal. A porção final da falange proximal pode ser levemente alargada para acomodar as duplicações, particularmente se as duplicações forem paralelas entre si. A falange distal duplicada geralmente diverge do eixo longitudinal, especialmente se existe uma epífise comum. Tipo III: Falange distal duplicada com a falange proximal bifurcada. A falange distal geralmente diverge do eixo longitudinal ou podem ser paralelos. A falange proximal tem uma articulação normal com o metacarpo. A falange duplicada pode ser bem desenvolvida, rudimentar ou hipoplásica. Tipo IV: Completa duplicação da falange proximal. Cada falange proximal tem sua própria epífise ou uma epífise comum, a qual se articula com um metacarpo normal ou um metacarpo levemente alargado para acomodar ambas as falanges proximais. A duplicação pode ser paralela ao eixo longitudinal ou pode divergir. Na variedade divergente, cada falange distal pode seguir seu osso proximal ou pode convergir até seu par. Tipo V: O primeiro metacarpo é bifurcado. Cada cabeça da bifurcação se articula com uma falange proximal duplicada, a qual tem a sua própria epífise. A duplicação pode ser paralela entre si ou as falanges podem divergir ou convergir do eixo longitudinal. Tipo VI: Duplicação completa do primeiro dígito. Um lado pode ser mais rudimentar que o outro. Tipo VII: Polegar trifalângico ou elementos de um polegar trifalângico acompanhados por um polegar normal. O polegar trifalângico pode ser o mais desenvolvido e o outro polegar, hipoplásico. RESULTADOS Os resultados foram divididos em duas partes: epidemiológicos e cirúrgicos. TABELA 2 Distribuição de 34 pacientes portadores de duplicação do polegar segundo o sexo e o lado acometido Sexo Pacientes Total Bilateral Lado direito Lado esquerdo Feminino 3 (8,8%) 06 (17,6%) 08 (23,6%) 17 (50,0%) Masculino 3 (8,8%) 10 (29,5%) 04 (11,7%) 17 (50,0%) Total 6 (17,6%) 16 (47,1%) 12 (35,3%) 34 (100,0%) TABELA 3A Distribuição da duplicação do polegar em 40 mãos (34 pacientes) segundo a classificação de Wassel (21) Tipo Mãos Percentagem I 2 5,0% II 8 20,0% III 0 0,0% IV 8 20,0% V 2 5,0% VI 0 0,0% VII 12 30,0% Não classificável 8 20,0% Total ,0% Resultados epidemiológicos Foram avaliadas 40 mãos de 34 pacientes, ou seja, 28 pacientes com comprometimento unilateral e seis com comprometimento bilateral (tabela 2). Em relação ao sexo tivemos 17 pacientes femininos e 17 masculinos. Os casos bilaterais foram três mulheres e três homens. Nos casos unilaterais, no sexo feminino predominou a mão esquerda e no masculino, a direita (tabela 2). Em relação à classificação de Wassel houve predomínio do tipo VII (12 mãos), seguido pelos tipos II e IV (oito mãos) e os tipos I e V (duas mãos). Não foram observados pacientes com polegar tipo III ou VI. Oito mãos não puderam ser classificadas dentro dos parâmetros da classificação proposta por Wassel. Estes polegares foram denominados não classificáveis (NC) (tabela 3a). Todos os casos bilaterais apresentaram a mesma classificação nas duas mãos (tabela 3b). O dedo funcional foi o ulnal em 30 mãos, o radial em três (todas tipo VII de Wassel) e no único caso de triplica- Rev Bras Ortop _ Vol. 35, Nº 10 Outubro,

4 I. CHAKKOUR, E.I. LOPES, M.D. GOMES, A.C. COSTA, M.S. FERNANDEZ & C.A. SALAZAR ção do polegar o dedo funcional foi o central. Nos casos em que encontramos a falange distal bífida não definimos o dedo funcional (duas mãos tipo I e quatro mãos NC). Em relação à raça, 24 pacientes eram brancos e dez mestiços. Cinco dos seis pacientes com comprometimento bilateral eram da raça branca, que predominou em todos os tipos, com exceção do tipo VII. TABELA 3B Distribuição da duplicação do polegar nos seis pacientes com comprometimento bilateral segundo a classificação de Wassel (21) Tipo * Mãos Percentagem I 2 16,7% IV 2 16,7% V 2 16,7% VII 2 16,7% Não classificável 4 33,3% Total ,0% * Todos os pacientes têm o mesmo diagnóstico nas duas mãos. Trinta pacientes responderam ao questionário epidemiológico completo. A média de idade das mães era de 24 anos e oito meses (variação de 16 a 43 anos) e a media de tempo de gestação, 37 semanas e quatro dias. TABELA 4 Antecedentes nosológicos dos pais das crianças com duplicação do polegar nos dois anos antes do nascimento do paciente Antecedente Pai Mãe DM, álcool, cocaína * 1 (3,3%) HAS 1 (3,3%) 2 (6,7%) Tabagismo 14 (46,7%) 7 (23,6%) Epilepsia 1 (3,3%) Doença broncoespástica 1 (3,3%) Sem antecedentes 14 (46,7%) 18 (60,0%) Sem dados 1 (3,3%) Total 30 (100,0%) 30 (100,0%) * Um paciente apresentou como antecedente diabetes mellitus (DM) e uso de álcool e cocaína QUADRO 1 Anomalias associadas e presença de antecedente familiar nas crianças com duplicação do polegar Tipo Pacientes Anomalias Antecedente familiar I 1 Criptorquidia bilateral, duplicação do hálux bila- bilateral, sindactilia bilateral bilateral entre entre III e III IV e quirodácti- IV quirodáctilos, sindactilia sindactilia nos pés. nos pés. II 1 Duplicação unilateral do hálux ipsolateral. Positivo 1 Orelha esquerda com implantação baixa e ede menor menor tamanho tamanho que a direita. que a direita. de IV 1 Onfalocele e cardiomiopatia. V 0 VII 1 CIV, luxação congênita da cabeça radial bilate- Positivo bilateral, anomalias anomalias vasculares, vasculares, hipertensão hipertensão pulmonar, pulmonar, hipogenesia hipogenesia da região tenar da região bilateral. tenar bilateral. 1 Duplicação bilateral do hálux. Positivo 1 Polegar trifalângico contralateral. Positivo 1 Baixa estatura, luxação congênita da cabeça do Positivo do radio, radio, fácies fácies sindrômica. 1 Pé torto congênito. NC 1 Hérnia inguinal direita e fimose. 1 Sindactilia entre IV e V dedos da mão ipsolate- ipsolateral, hálux varo, hálux epilepsia. varo, epilepsia. Total Rev Bras Ortop _ Vol. 35, Nº 10 Outubro, 2000

5 DUPLICAÇÃO DO POLEGAR: AVALIAÇÃO DE 40 CASOS TABELA 5 Cirurgias realizadas em 29 crianças com duplicação do polegar de acordo com o tipo Tipo Cirurgia Total I Osteotomia longitudinal da porção radial e estreitamento da unha. 1 II Ressecção do dedo supranumerário com reconstrução cápsulo-liga- 5 cápsulo-ligamentar da articulação da interfalangiana. articulação interfalangiana. Ressecção do dedo supranumerário com reconstrução cápsulo-liga- 1 cápsulo-ligamentar da interfalângica da interfalângica e regularização e regularização da faceta articular distal da falange da faceta proximal. articular distal da falange proximal. IV Ressecção do dedo supranumerário com reconstrução cápsulo-liga- 4 cápsulo-ligamentar da metacarpofalângica. da metacarpofalângica. Ressecção do dedo supranumerário com reconstrução cápsulo-liga- 2 cápsulo-ligamentar da metacarpofalângica, da metacarpofalângica, transferência transferência e reinserção do tendão extensor. reinserção do tendão extensor. Ressecção do dedo supranumerário com com reconstrução cápsulo-li- 2 cápsulo-ligamentar da metacarpofalângica, da metacarpofalângica, transferência transferência e reinserção tendinosa e reinserção do abdutor tendinosa curto e regularização do abdutor curto da face e regularização articular distal do metacarpo. da face articular distal do metacarpo. V Ressecção do dedo supranumerário com reconstrução cápsulo-liga- 2 cápsulo-ligamentar da metacarpofalângica, da metacarpofalângica, com transferência com do tendão extensor e transferência regularização do longitudinal tendão extensor da diáfise e regularização do metacarpo. VII Ressecção simples do polegar supranumerário hipofuncional (ulnal). 1 Ressecção simples do polegar supranumerário hipofuncional (radial). 1 Ressecção do dedo supranumerário com reconstrução cápsulo-liga- 6 cápsulo-ligamentar da metacarpofalângica da metacarpofalângica do polegar. do polegar. Ressecção do dedo supranumerário com reconstrução cápsulo-liga- 1 cápsulo-ligamentar da metacarpofalângica da metacarpofalângica do polegar, face do polegar, radial, mais transposição face da radial, falange mais distal transposição do dedo supranumerário da falange distal no do dedo funcional devido supranumerário a estética. no dedo funcional devido a estética. NC Ressecção simples do polegar supranumerário hipofuncional, sem alteração 3 hipofuncional, dos tecidos sem alteração moles. dos tecidos moles. Total 29 Quatorze pacientes nasceram de parto cesariano (idade média da mãe era de 28 anos e nove meses) e 16 de parto normal (idade media da mãe era de 21 anos e sete meses). As causas das cesarianas foram: desproporção cefalopélvica (três pacientes), gravidez gemelar (dois pacientes), apresentação podálica (dois pacientes), hipertensão induzida pela gravidez (dois pacientes), apresentação transversa (dois pacientes), epilepsia (um paciente), escolha da mãe (um paciente), desconhecida (um paciente). Vinte e cinco pacientes nasceram a termo e cinco prematuros. Nenhuma mãe tentou o aborto. O controle pré-natal foi feito em 29 mães (96,7%). As medicações utilizadas foram sulfato ferroso e vitaminas (25 mães), fenobarbital (uma mãe), brometo de N-butilescopolamina (uma mãe), alfametildopa (uma mãe), nenhum medicamento (uma mãe). Em seis pacientes o acompanhante não soube referir. Uma mãe refere rubéola no primeiro trimestre de gestação. Doze pacientes (40%) apresentaram história familiar de duplicação de polegar, sendo sete brancos e cinco mestiços. Duas pacientes do sexo feminino, do tipo II de Wassel, apresentavam irmãs gêmeas univitelinas sem a deformidade. Nos hábitos dos pais, na época perigestacional (dois anos antes do nascimento), encontramos o tabagismo como o fator mais comum em ambos (tabela 4). A profissão dos pais durante os dois anos antes do nascimento do paciente não teve relevância com relação à freqüência da malformação. Onze pacientes (36,6%) tiveram outras anomalias associadas, cinco deles com antecedente familiar para a duplicação do polegar (quadro 1). Resultados cirúrgicos Foram operadas 29 das 40 mãos afetadas (72,5%). Destes pacientes, 22 (75,9%) responderam à convocação. Dezenove pacientes foram operados antes dos dez anos de idade (89,7%) com média de idade de cinco anos e três meses (variação de três meses a 29 anos e 11 meses). A média de seguimento pós-operatório foi de três anos e sete meses (variação de 45 dias a nove anos e três meses). As cirurgias realizadas estão resumidas na tabela 5. A média do tempo de retorno às atividades normais após a cirurgia foi de 43 dias e da imobilização pós-operatória, de 3,5 semanas. Avaliação subjetiva Os pacientes foram avaliados estética e funcionalmente. Os questionários foram respondidos pelos pacientes e pelos parentes. A maioria ficou contente com o resultado estético e funcional obtido na reconstrução do polegar (tabela 6). Rev Bras Ortop _ Vol. 35, Nº 10 Outubro,

6 I. CHAKKOUR, E.I. LOPES, M.D. GOMES, A.C. COSTA, M.S. FERNANDEZ & C.A. SALAZAR Avaliação objetiva Foi utilizado o método de Cheng et al. (24), que se baseia em dados objetivos. O resultado é classificado como bom quando a pontuação atinge entre 20 e 30 pontos, regular entre 15 e 19 e ruim abaixo de 15 (tabela 7). A única complicação pós-operatória imediata encontrada foi a dor. Os achados clínicos e radiológicos no pósoperatório tardio (defeitos residuais) estão resumidos na tabela 8. DISCUSSÃO A duplicação do polegar representa 10% a 20% das anomalias congênitas do membro superior nos pacientes ocidentais (5,6,21,24) (oito em nascidos vivos (17) ), sendo mais comum nos caucasianos (7,21). Handforth (25), em 1950, e, posteriormente, outros autores (6,13,21,24,26,27) relataram alta incidência nos chineses e afirmaram que a duplicação do polegar é a anomalia congênita da mão mais comum nessa população. A polidactilia é observada em todos os continentes e raças (6). A embriologia do membro superior está dividida em dois períodos, o embrionário e o fetal (18). O embrionário, do 15º ao 60º dia de gestação, quando ocorre o início da diferenciação da mão primordial e o polegar se individualiza. O fetal é caracterizado pela presença, no 60º dia, de botões tácteis na face palmar da mão, que desaparecem durante a segunda metade do período fetal. Algumas teorias são descritas para explicar a patogenia embrionária da duplicação do polegar, mas nenhuma é totalmente aceita (7,28,29). Para Richard et al. (11), existe tendência à duplicação para cada elemento material e a falta de inibição levaria a sua duplicação. Yasuda (19) sugere que a TABELA 6 Resultados da avaliação subjetiva pós-cirúrgica ao final do seguimento dos pacientes com duplicação do polegar Tipo Nº de Nº de mãos Nº de mãos Resultado estético Resultado funcional mãos operadas avaliadas Bom Regular Ruim Bom Regular Ruim I II IV V VII NC Total TABELA 7 Resultados da avaliação objetiva pós-cirúrgica ao final do seguimento dos pacientes com duplicação do polegar segundo os critérios de Cheng et al. (23) Tipo Nº de polegares Nº de polegares Nº de polegares Avaliação * da série operados avaliados Bom Regular Ruim I II IV V VII NC Total * Bom = 20 a 30 pontos, Regular = 15 a 19 pontos, Ruim < 15 pontos. 406 Rev Bras Ortop _ Vol. 35, Nº 10 Outubro, 2000

7 DUPLICAÇÃO DO POLEGAR: AVALIAÇÃO DE 40 CASOS Fig. 1 CHB, sexo masculino, dez anos e seis meses de idade. Radiografia de polegar trifalângico com a falange distal bífida, bilateral. duplicação é devida a uma extensão anormal e involução reprimida da crista ectodérmica na borda pré-axial. Brandão (6), Goffin et al. (14) e Guero et al. (18) relataram a existência de um transtorno da interação entre o mesoderma e o ectoderma, mas o mecanismo é desconhecido. Uma herança de caráter recessivo e penetrância incompleta pode ser encontrada, mas na maioria os casos são TABELA 8 Defeitos residuais encontrados em 12 pacientes (54,5% dos pacientes avaliados) com duplicação do polegar Exame pós-operatório tardio Nº de casos por tipo I II IV V VII NC Mau alinhamento segmentar Desvio da IF (> 20 ) Desvio da MF (> 50 ) Instabilidade articular (passivo) IF (> 15 ) MF (> 40 ) Mobilidade articular (ativo) IF (< 50 ) MF (< 50 ) 2 1 1ª comissura estreita (> 20 ) 1 Polpa digital atrófica/dor 1 Unha com grande deformidade 1 Proeminência residual acentuada 1 Déficit importante na oponência 1 Retração cicatricial 1 Dor crônica 1 Deformidade em baioneta 1 1 Total Fig. 2 LSF, sexo masculino, dois anos e nove meses de idade. Radiografia de polegar com duplicação distal à articulação metacarpofalangiana com trifalangismo dos dois dedos. esporádicos (21). A exceção é quando há associação com polegar trifalângico (14,22,30), sindactilia e outras deformidades que apresenta herança autossômica dominante, sugerida em 1983 por Tada et al. (12), mostrando alta incidência de história familiar. Existe um espectro de expressões da anomalia, desde uma falange distal bífida até a completa duplicação do polegar, incluindo o osso metacarpiano e o aparecimento de ossos extras (12,17,21). São observadas a duplicação de inserções tendinosas anômalas, configuração atípica dos feixes neurovasculares e hipoplasia da musculatura tenar (2,3,11,36). Como a função do polegar representa 40% da função total da mão, qualquer alteração leva à incapacidade, especialmente se o comprometimento for da mão dominante (6,7,13,21). Para o nosso estudo foi usada a classificação de Wassel (21), que é a mais utilizada e permite a comparação com outros trabalhos. É uma classificação radiológica descritiva em que não há correspondência precisa com um procedimento cirúrgico específico (18) nem tem relação com as alterações das partes moles. A grande maioria dos autores (1,5,7,8,11-14,17,18,20,21,24,31,32) encontrou predomínio do tipo IV e outros do tipo II (2,9). Na nossa casuística, o grupo mais comum foi o tipo VII (30%), seguido pelos tipos II, IV e não classificáveis (20% cada). Não foram encontrados pacientes dos tipos III e VI na nossa série. Oito polegares não puderam ser classificados dentro dos parâmetros da classificação proposta por Wassel (21). São eles: a) quatro polegares (quatro mãos, dois pacientes) foram trifalângicos, com a falange distal bífida (fig. 1); b) um polegar teve a duplicação distal à articulação metacarpofalangiana com trifalangismo dos dois dedos (fig. 2); c) três polegares foram flutuantes e hipoplásicos. Rev Bras Ortop _ Vol. 35, Nº 10 Outubro,

8 I. CHAKKOUR, E.I. LOPES, M.D. GOMES, A.C. COSTA, M.S. FERNANDEZ & C.A. SALAZAR Os dois primeiros grupos não foram classificados como tipo VII, apesar de serem trifalângicos, por não possuírem um dos polegares normal, conforme preconiza Wassel. O último grupo, em que o dedo supranumerário não teve comunicação óssea com o dedo funcional, não foi descrito por Wassel. Tada et al. (12) e Islam et al. (20), posteriormente, incluíram os polegares flutuantes em suas classificações. A duplicação distal à articulação metacarpofalangiana com trifalangismo dos dois polegares foi descrito por Wood (22), em 1978, e classificado como uma subdivisão do tipo IV de Wassel, sendo chamado de IV-A (13,22,32). Alguns autores (10,12,13,17,21,24,26) encontraram maior incidência em homens e outros (1,5,9), em mulheres. Em nossa casuística a relação foi de 1:1, inclusive para a deformidade bilateral. Nos pacientes com comprometimento unilateral, o polegar direito foi mais acometido na proporção de 4:3, concordando com estatísticas de outros autores (5,12,13, 17,32). A bilateralidade esteve presente em 17,6% dos nossos pacientes. Tada et al. (12) encontraram 6,7% e Palmieri (10), 40%. Todos os casos bilaterais apresentaram a mesma classificação nas duas mãos, embora em outras séries isso nem sempre aconteceu (1,17). Encontramos incidência mais alta na raça branca, mesmo estando em uma área que abrange diferentes raças, incluindo a negra e as etnias orientais. A associação com outras anomalias atinge até 50%, segundo Townsend et al. (13). A sindactilia é a mais freqüentemente encontrada (7). Pode estar associada com dois tipos de acrocefalopolissindactilia (Noak e Carpenter) e síndromes de Fanconi, Holt-Oram, Down e Tabatznick (7,17,28,29), além de malformações músculo-esqueléticas, renais, oculares, cardíacas e hematológicas. Na série de Tada et al. (12) as anomalias craniofaciais e cardiovasculares e a duplicação do hálux foram as mais encontradas. Na nossa série, 36,6% tiveram outras anomalias associadas, das quais quase a metade apresentou antecedente familiar positivo para a duplicação do polegar. As anomalias mais freqüentes foram duplicação do hálux, sindactilia e luxação congênita da cabeça radial. As mães fizeram uso de medicamentos sem poder teratogênico nas doses utilizadas (33). A única intercorrência importante durante a gestação foi um caso de rubéola no primeiro trimestre de gestação. A criança apresentou-se com sindactilia entre o quarto e o quinto quirodáctilos bilateralmente, hálux varo bilateral e epilepsia, além da duplicação do polegar à esquerda. Não apresentava antecedente familiar. A história familiar foi positiva em 40% (50% para familiares maternos e 50% paternos), principalmente na população mestiça, percentagem mais alta que em algumas séries que referem a hereditariedade como esporádica (12,17,21). Duas pacientes do sexo feminino, com deformidade tipo II de Wassel, tinham irmãs gêmeas univitelinas sem a deformidade, o que fala a favor de componente congênito não herdado da anomalia. Tada et al. (12) relataram três gêmeos com duplicação do polegar, mas não descrevem o tipo de gemelaridade. A talidomida e a citosina arabinosídio são substâncias teratogênicas que podem produzir duplicação do polegar (6, 28,29). Nenhuma das profissões ou atividades dos pais revelou exposição química ou física para o desenvolvimento de malformação congênita. Dentro dos hábitos, destacamos a alta freqüência do tabagismo. A queixa mais importante dos nossos pacientes e acompanhantes foi a deformidade estética. O dedo funcional mais freqüente foi o ulnal, concordando com a literatura (1,7,11,17,18,21). Nos casos em que encontramos a falange distal bífida, não foi definido o dedo funcional, uma vez que a funcionalidade e a estética dos dois eram similares. Cada caso deve ser avaliado para a escolha do melhor método cirúrgico (23,34). A melhor idade para a cirurgia é a que permite avaliação do dedo funcional e a colaboração na reabilitação, isto é, entre um e três anos (18,21). A cirurgia deve ser feita antes da idade escolar, evitando traumas psicológicos associados à exposição e controlando a ansiedade dos pais (21,24). Na nossa casuística, devido às dificuldades encontradas, a média de idade foi de cinco anos e três meses. Em polegares muito pequenos, há o risco de lesar a fise de crescimento do polegar remanescente, principalmente nos tipos I, III e V (13,18,21,24). Até há alguns anos, a maioria das duplicações era tratada pela simples ressecção do polegar menor ou hipoplásico (5,32). Atualmente, o propósito da cirurgia é retirar o dedo supranumerário e restabelecer a função, tamanho e forma com técnicas que evitem futuras deformidades (1,7,18,21,34). Isso pode ser conseguido alinhando as epífises e reposicionando os tendões e ligamentos colaterais (7,9,10,18,21,24,26,27,32). A anatomia anormal deve ser bem entendida pelo cirurgião, como posição excêntrica dos tendões flexor e extensor longo do polegar, conexões tendinosas anormais, e origem e inserção anômalas dos músculos tenares (9). Uma falha na identificação pode resultar em dinâmica anormal, levando a instabilidades e angulações (9) que tendem a piorar com o 408 Rev Bras Ortop _ Vol. 35, Nº 10 Outubro, 2000

9 DUPLICAÇÃO DO POLEGAR: AVALIAÇÃO DE 40 CASOS crescimento (2). Kitayama e Tsukada (37) e Evans (23) destacam a importância da arteriografia devido a 5% dos pacientes terem só uma artéria do lado ulnal para a irrigação de toda a duplicação. Devido à dificuldade para a realização desse exame, avaliamos apenas clinicamente através do teste de Allen. A cartilagem e a superfície articular devem, se necessário, ser regularizadas nos tipos II e IV de Wassel (1,2,5,7, 18,21,24). O uso de parte do dedo supranumerário, como o leito ungueal, pode ser importante para a melhora estética do polegar remanescente (34). Dentro das complicações do tratamento cirúrgico podemos encontrar a diminuição da amplitude dos movimentos da articulação interfalangiana e metacarpofalangiana, instabilidade radial ou ulnal das articulações, diminuição ou perda da oposição e da pinça, diminuição da preensão palmar, atrofia da polpa digital, contratura da primeira comissura e desvio em baioneta (13,18,21,34). Isso deve ser comentado ao paciente e à família antes da cirurgia e deve ser avisado que o polegar remanescente dificilmente será igual em estética e função ao polegar normal. O seguimento do paciente a longo prazo é essencial (13,18,21). A duplicação apendicular pode ser removida cedo (12,18-21). Para os tipos I e II, a cirurgia de Bilhaut-Cloquet é proposta, porém controversa. Nakamura et al. (34) a consideram tecnicamente difícil, com recuperação prolongada, e que os resultados funcional e estético não são os melhores. Andrew e Sykes (5) referiram excelente resultado estético e recomendam o procedimento. Todos os nossos pacientes referiram melhora estética e 96,%, melhora funcional após a cirurgia. Em um caso, o responsável não referiu melhora funcional após a cirurgia (ressecção do dedo supranumerário com reconstrução cápsulo-ligamentar da metacarpofalangiana), devido à dor crônica. A criança era portadora de tipo VII de Wassel. Para a análise objetiva das mãos foi usado o método proposto por Cheng et al. (24). Em 72,7% encontramos bom resultado pós-operatório. Os pacientes com resultado regular (22,7%) tiveram maior comprometimento estético que funcional. Só um caso (4,6%) foi considerado ruim estética e funcionalmente. Na maioria dos polegares foi observado algum tipo de defeito residual pós-operatório, sem comprometer a função. Doze pacientes obtiveram pontuação zero em alguns itens da avaliação de Cheng et al. (24), mas, destes, apenas um teve função ruim do polegar. Um caso do tipo IV de Wassel evoluiu com instabilidade importante e teve que ser reoperado duas vezes para alcançar estabilidade. Em seis casos não encontramos nenhuma alteração ao exame pós-operatório tardio (24%). Na avaliação radiográfica, não foi notada nenhuma alteração nas fises de crescimento após o tratamento cirúrgico. Nos pacientes do tipo II, o desvio maior que 20º da articulação interfalangiana foi o achado mais comum, porém com articulação estável. No tipo IV tivemos um paciente com instabilidade assintomática de ambas as articulações, semelhante ao polegar contralateral normal, com função e alinhamento normais. No tipo V, uma criança evoluiu com diminuição da mobilidade, mas com função global boa. Outra evoluiu com instabilidade assintomática da articulação metacarpofalangiana, com função normal. No tipo VII, o defeito residual mais importante foi a instabilidade articular, acompanhada de diminuição da mobilidade, com função e estética ruins. CONCLUSÕES A duplicação do polegar foi mais comum na raça branca, com igual distribuição por sexos e com história familiar de 40%. A deformidade mais comum foi o tipo VII de Wassel, encontrada em 30% das mãos, e 20% não puderam ser classificados dentro dos seus critérios. A bilateralidade esteve presente em 17,6% dos pacientes. O dedo funcional foi o ulnal em 75% das mãos. Outras anomalias estiveram associadas em 36,6% dos pacientes, sendo as mais comuns a duplicação do hálux, a sindactilia e a luxação congênita da cabeça radial. A queixa mais importante foi a deformidade estética. A cirurgia mais freqüente foi a ressecção do dedo radial com reconstrução cápsulo-ligamentar e 72,7% dos pacientes tiveram bons resultados pós-operatórios. Não foi encontrado nenhum fator extrínseco de importância estatisticamente significativo para a gênese da duplicação do polegar. REFERÊNCIAS 1. Ganley T.J., Lubahn J.D.: Radial polydactyly: an outcome study. Ann Plast Surg 35: 86-89, Kawabata H., Tada K., Masada K., Kawai H., Ono K.: Revision of residual deformities after operations for duplication of the thumb. J Bone Joint Surg [Am] 72: , Lister G.: Pollex abductus in hypoplasia and duplication of the thumb. J Hand Surg [Am] 16: , Swanson A.B.: A classification for congenital limb malformations. J Hand Surg 1: 8, Andrew J.G., Sykes P.J.: Duplicate thumbs: a survey of results in twenty patients. J Hand Surg [Br] 13: 50-53, Rev Bras Ortop _ Vol. 35, Nº 10 Outubro,

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