PROTOCOLO PROGRAMA DE TRATAMENTO COM HORMÔNIO DO CRESCIMENTO (PTGH HBDF)

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1 SES/HBDF/UNIDADE DE ENDOCRINOLOGIA PROTOCOLO PROGRAMA DE TRATAMENTO COM HORMÔNIO DO CRESCIMENTO (PTGH HBDF) COORDENAÇÃO: Dra. Adriana Claudia Lopes Carvalho Furtado CRM-DF: 8917 Dra. Norma Sueli Marino Alves CRM-DF: 5569

2 SES/HBDF/UNIDADE DE ENDOCRINOLOGIA PROTOCOLO DO PROGRAMA DISTRITAL DE TRATAMENTO COM HORMÔNIO DO CRESCIMENTO (PTGH HBDF) I-PADRONIZAÇÃO DE NORMAS PARA O TRATAMENTO: 1. Todas as solicitações de tratamento deverão ser feitas através de formulário específico, à disposição na DIPAC (Diretoria de Procedimentos de Alta Complexidade), localizado no endereço SHS Qd. 101/301 Estacionamento Privativo do Ed. Pioneiras Sociais. O formulário deverá ser completamente preenchido somente por médico endocrinologista e encaminhado à DIPAC que formará processo. 2. O processo será encaminhado ao HBDF, onde funciona o Programa de Tratamento de GH (PTGH HBDF), para ser apreciado pela Equipe do Programa. 3. Só serão inicialmente aceitos no programa pacientes com comprovada deficiência de Hormônio do crescimento ou com Síndrome de Turner. Não serão incluídas no PTGH HBDF crianças normais com baixa estatura. 4. Antes de ser encaminhado ao PTGH HBDF, cada paciente deverá ser avaliado clínicolaboratorialmente quanto ao seu estado geral, incluindo exames hematológicos, síndromes genéticas ou adquiridas. 5. Recomenda-se observação da velocidade de crescimento do paciente suspeito de deficiência de GH por um período de 06 meses, sem nenhuma medicação.deverão ser afastadas todas as outras causas de baixa estatura como desnutrição, doenças crônicas e deficiência de oligoelementos. II-CURVAS DE ESTÍMULO DO GH: 1. Serão obrigatórias para confirmação de deficiência de GH duas curvas não responsivas; 2. Pacientes com Síndrome de Turner não requerem curvas de estímulo, apenas cariótipo para confirmação diagnóstica. 3. Realizar PRIME nas crianças impúberes com idade óssea maior que 10 anos: estrogênio conjugado 0,625mg ao dia por 3 dias ou etinilestradiol 30 a 100mcg ao dia por 3 dias 4. Pacientes pós tratamento de neoplasia com radioterapia, dispensam o teste de estímulo. CURVA DE GH APÓS HIPOGLICEMIA INSULÍNICA (se não houver hipoglicemia o teste não terá validade) plasma para dosagens de GH basal, e aos 15, 30, 45 e 60 minutos, após 0.05U ou 0,1 U/Kg de peso de insulina regular EV.

3 CURVA DE GH APÓS CLONIDINA plasma para dosagens de GH basal, aos 30, 60,90 e 120 minutos após clonidina VO, na dose: 5 a 15Kg 0,05mg ; 15 a 25Kg 0,1mg ; 25 a 35Kg 0,15mg 35 a 50Kg 0,2m ; acima de 50Kg 0,25mg CURVA DE GH APÓS GLUCAGON realizada em crianças menores de 5 anos em substituição à curva de insulina. Utilizada dose de 0,03mg/Kg de glucagon intramuscular ou subcutâneo, dose máxima de 1 mg, com dosagem do GH basal e 30, 60, 90,120, 180 minutos. III-OUTROS EXAMES LABORATORIAIS E CUIDADOS NECESSÁRIOS: 1. Rx de mão e punho com avaliação da idade óssea não será incluído no PTGH HBDF paciente cuja idade óssea estiver superior a 15 anos (sexo masculino) e 13 anos (sexo feminino); 2. Ressonância Nuclear de Sela Túrcica (exceto na síndrome de Turner); 3. Dosagens de TSH, e T4 livre, para afastar hipotireoidismo que, se presente, poderia justificar tanto a baixa estatura, quanto a não resposta ao GH aos estímulos; 4. Dosagens de LH, após idade óssea maior que 10 anos. 5. Cariótipo em todas as meninas; 6. Anamnese com atenção especial para antecedentes fisiológicos e patológicos, estatura dos pais, história alimentar, rendimento escolar e exame físico segmentar. Encaminhar curva de crescimento; 7. A situação sócio-econômica do responsável será avaliada através do Serviço Social da SES ao formar-se o Processo. IV- TRATAMENTO: 1. O medicamento usado será sempre o hormônio de crescimento humano DNA recombinante (r-hgh) / Somatotrofina humana recombinante 2. A dose adotada será de 0,7 UI/Kg/semana, dividida em 06 a 07 aplicações subcutâneas. 3. Se não houver resposta adequada na velocidade de crescimento/ano, a dose inicial de GH deverá ser reajustada. 4. Em casos de Síndrome de Turner, a dose inicial será de 01 UI/Kg/semana, associandose a Oxandrolona (dose de 0,0625 mg/kg/dia) se necessário, salvo em casos específicos. 5. Crianças com perda estatural importante e com início de tratamento tardio, poderão necessitar de bloqueio da puberdade com análogo LHRH. V- ACOMPANHAMENTO: 1. A função tireiodeana deverá ser verificada através da dosagem de TSH e T4 livre de 06/06 meses nos pacientes hipotireoideos e naqueles com anticorpos anti-tireoideanos positivos. Nos demais pacientes a avaliação deverá ser anual. 2. A idade óssea será também reavaliada anualmente

4 FICHA CADASTRAL PARA SOLICITAÇÃO DE TRATAMENTO COM HORMÔNIO DO CRESCIMENTO 1) IDENTIFICAÇÃO: NOME DO PACIENTE:... PROCEDÊNCIA DO PACIENTE:... SEXO: FEMININO ( ) MASCULINO ( ) DATA DE NASCIMENTO :... ENDERÇO:... TELEFONE:... FILIAÇÃO: Pai:... Mãe:... RESPONSÁVEL:... TEFEFONE:... 2) DADOS PESSOAIS: A) CRESCIMENTO NOS ÚLTIMOS ANOS (ANEXAR XEROX DA CURVA DO CRESCIMENTO) DATA IDADE CRONOLÓGICA ESTATURA IDADE ÓSSEA VELOCIDADE DE CRESCIMENTO PREVISÃO ESTATURAL PESO B) RESUMO DE ANAMNESE HDA: ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS (condições de nascimento, peso, estatura, idade gestacional, apgar, apresentação ao nascimento, intercorrências neonatais): ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS:

5 Cabeça e pescoço: ANTECEDENTES FAMILIARES (incluir informações sobre estatura do pai e da mãe): C) EXAME FÍSICO GERAL: Tórax e abdome: Extremidades: Estadiamento puberal de Tanner: Estigmas: 3) AVALIAÇÃO LABORATORIAL: (anexar xerox de todos os exames) A) Exame parasitológico de fezes ( ) negativo ( ) positivo para... B) Hemograma: Hemácias... Hemoglobina... Hematócrito... Leucócitos... C) EXAMES BIOQUÍMICOS: Glicose... Uréia... Creatinina... Proteínas totais... Albumina... Globulina... Cálcio... Fósforo... Fosfatase alcalina... Lipídios totais... Colesterol... Triglicerídios...

6 4) AVALIAÇÃO ENDOCRINOLÓGICA A) PROVAS DE FUNÇÃO TIREOIDEANA E GONADAL (esta última apenas para pacientes acima de 10 anos) TSH basal...( VN... ) T4 livre... ( VN... ) FSH... ( VN...) LH... (VN.. ) Testosterona ( VH ) Estradiol.. (VN ) B) TESTES DE STÍMULO DO GH 0 min 15 min 30 min 60 min 90 min 120 min TEMPO INSULINA GH GLICOSE CLONIDINA GLUCAGON Dose de medicamento usada... prime utilizado:... C) DOSAGEM DE SOMATOMEDINA C... ( quando necessário ) 5) ESTUDOS RADIOLÓGICOS A)Ressonância Nuclear de Sela Túrcica: Data do exame... B) Idade óssea:...data do exame... 6)CARIÓTIPO:... OBSERVAÇÕES: Data : Assinatura e Carimbo