Faculdade Anhanguera Educacional JK Enfermagem 4º C DOENÇA DE HODGKIN

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1 Faculdade Anhanguera Educacional JK Enfermagem 4º C DOENÇA DE HODGKIN Brasília, 29 de setembro de 2010.

2 Sumário: Introdução pág. 2 Conceito pág. 3 Fisiopatologia pág. 3 Sintomas pág. 4 Fatores de risco pág. 5 Manifestações clínicas pág. 5 Diagnóstico pág. 6 Classificação e estadiamento pág. 7 Tratamento pág. 9 Cuidados para este paciente pág. 11 Conclusão pág. 12 Referências bibliográficas pág. 13

3 Introdução: Este trabalho tem como objetivo fornecer informações a respeito do Linfoma de Hodgkin. A abordagem do linfoma de Hodgkin evoluiu consideravelmente desde a primeira descrição, em 1832, por Thomas Hodgkin, tornando-se hoje uma das neoplasias não cutâneas com maior taxa de cura. Este trabalho apresenta uma atualização do linfoma de Hodgkin em termos de fisiopatologia, diagnóstico, classificação e tratamento.

4 Linfoma de Hodgkin Conceito Linfoma ou Doença de Hodgkin corresponde a uma proliferação anormal que começa no sistema linfático. É uma forma de câncer que se origina nos linfonodos (gânglios) do sistema linfático, um conjunto composto por órgãos, tecidos que produzem células responsáveis pela imunidade e vasos que conduzem estas células através do corpo. A Doença de Hodgkin é considerada uma das formas de câncer com melhor resposta ao tratamento. A taxa total de cura é atualmente estima em 75%. Cerca de mais de 50% daqueles com estágio mais avançado, estão vivendo mais de 10 anos após o tratamento. Esta doença pode ocorrer em qualquer faixa etária, no entando, é mais comum na idade adulta jovem, dos 15 aos 40 anos, um pouco mais comum em homens que nas mulheres. A ocorrência da doença apresenta um padrão familial: parentes em primeiro grau possuem uma freqüência maior que a normal da doença, mas incidência real desse padrão é baixa. A doença de Hodgkin é observada mais amiúde nos pacientes que recebem terapia imunossupressora crônica, militares que foram expostos ao herbicida Agente Laranja e em marceneiros. Fisiopatologia A doença de Hodgkin é de origem unicêntrica, já que se inicia em um único linfonodo. A doença dissemina-se por extensão contigua ao longo do sistema linfático. O Linfoma de Hodgkin surge quando um linfócito (mais freqüentemente um linfócito B) se transforma de uma célula normal em uma célula maligna, capaz de crescer descontroladamente e disseminar-se. A célula maligna começa a produzir, nos linfonodos, cópias idênticas. Com o passar do tempo, estas células malignas podem se disseminar para tecidos adjacentes, e, se não tratadas, podem atingir outras partes do corpo. Na doença de Hodgkin, os tumores disseminam-se de um grupo de linfonodos para outros grupos de linfonodos através dos vasos linfáticos. A célula maligna da doença de Hodgkin é a célula de Reed-Sternberg, uma célula tumoral gigantesca morfologicamente única e considerada de origem linfóide

5 imatura, contudo o tumor é muito heterogêneo podendo conter poucas células de Reed-Sternberg. Os órgãos e tecidos que compõem o sistema linfático incluem linfonodos, timo, baço, amígdalas, medula óssea e tecidos linfáticos no intestino. A linfa contém proteínas e células linfóides. Já os linfonodos são encontrados em todas as partes do corpo, principalmente no pescoço, virilha, axilas, pelve, abdome e tórax; produzem e armazenam linfócitos. Existem três tipos de linfócitos: os linfócitos B, os linfócitos T e as células NK. Quando os linfócitos predominam, com poucas células de Reed- Sternberg e envolvimento mínimo dos linfonodos, o prognostico é muito mais favorável que quando a contagem de linfócitos está baixa e os linfonodos estão quase substituídos por células tumorais do tipo mais primitivo. Muitos pacientes com doenças de Hodgkin possuem os tipos atualmente designados de esclerose nodular ou de celularidade mista. Sintomas Na maioria dos casos, os pacientes procuram o médico por causa do aparecimento de gânglios inchados no pescoço, axilas ou virilha. Esses gânglios geralmente não são dolorosos e não respondem a tratamentos com antibióticos. Os sintomas resultam da compressão dos órgãos pelo tumor, como a tosse e o derrame pulmonar, icterícia, dor abdominal ou dor óssea. Referidos como sintomas B, eles incluem febre, sudorese intensa e perda de peso, os sintomas B são mais comuns na doença avançada. Uma massa mediastinal é suficientemente grande para comprimir a traquéia e provocar dispnéia. Alguns pacientes sentem dor breve, porém intensa, depois de ingerir álcool, usualmente no sítio do tumor. Os pacientes podem ter perda de apetite e peso, juntamente com náusea, vômitos, indigestão e dor na barriga. Muitas vezes uma sensação de saciedade pode estar presente como resultado de hepatomegalia, esplenomegalia ou aumento dos linfonodos abdominais. Outros sintomas podem ser: prurido, dor nos ossos, dores de cabeça, tosse constante e pressão

6 anormal ou congestão na face, pescoço e parte superior do peito. Os sintomas gerais podem incluir cansaço ou dor generalizada. Outras pessoas têm suores noturnos e febre constante. Como na maioria dos cânceres, a doença é melhor tratada quando descoberta cedo. Uma vez que todos esses sintomas são comuns a muitas outras doenças, de pequenos a sérios distúrbios, os procedimentos de diagnóstico corretos devem ser seguidos para confirmar ou avaliar a hipótese diagnóstica de linfoma de Hodgkin. Fatores de risco Pessoas expostas a herbicidas ou altas doses de radiação (por exemplo, sobreviventes da bomba atômica de Hiroshima, indivíduos que tenham sido expostos à radioterapia) têm uma chance um pouco maior de desenvolver essa doença. Há também maior taxa de incidência entre pessoas que tenham certos distúrbios de imunodeficiência, bem como aquelas que tenham se tratado com altas doses de quimioterapia ou drogas imunossupressivas para outras doenças, tais como transplante de coração ou rim, artrite reumatóide, doença renal crônica ou lúpus eritematoso sistêmico. Entretanto, a maioria dos pacientes não tem qualquer história destes distúrbios ou exposição à radioterapia ou quimioterapia. Pesquisadores acreditam que os linfomas envolvem uma complexa interação entre a genética do indivíduo e fatores externos. Muitos pacientes descobrem ter falhas na sua resposta imune em grupos específicos de cromossomos, mas o significado real dessas anormalidades é ainda incerta. Outros acreditam que um ou mais vírus podem estar envolvidos, mas uma relação direta de causa e efeito entre vários microrganismos, incluindo vírus e esses distúrbios, ainda não foi comprovada. Vários estudos indicam que os linfomas não seguem nenhum padrão hereditário aparente, não havendo ainda, nenhum dado para apoiar quaisquer.

7 Manifestações Clínicas A doença de Hodgkin geralmente começa como um aumento indolor de um ou mais linfonodos em um lado do pescoço. Os linfonodos individuais são indolores e firmes, mas não endurecidos. Os sítios mais comuns para a linfadenopatia são os linfonodos cervicais, supraclaviculares e mediastinais. Todos os órgãos são vulneráveis à invasão pela doença de Hodgkn. Uma anemia branda é o achado hematológico mais comum. A contagem de leucócitos pode estar elevada ou diminuída. Os pacientes com doença de Hodgkin apresentam imunidade celular comprometida, conforme evidenciado por uma reação ausente ou diminuída aos testes de sensibilidade cutânea. Diagnóstico O histórico oferece fortes evidências para o diagnóstico. No exame físico completo percebe-se gânglio, fígado e/ou baço aumentados. Amostras de sangue devem ser recolhidas para determinar as contagens celulares e como os rins, o fígado e outros órgâos estão funcionando. O diagnóstico é confirmado após a biópsia do local suspeito. A biópsia é um procedimento cirúrgico relativamente simples, no qual a área é anestesiada e um pequeno corte é feito para remoção e inspeção da amostra de tecido. Pode ser necessária uma cirurgia mais ampla, caso o tumor seja muito profundo. Uma vez retirado o material, este é devidamente preparado e analisado. Diferente de outros tipos de linfomas, a Doença de Hodgkin caracteriza-se pela presença de um tipo característico de célula, conhecida como célula de Reed-Sternberg (nomeada pelos cientistas que a descobriram). A interpretação histológica ou patológica feita no microscópio evidencia alguns tipos diferentes de Doença de Hodgkin (esclerose do nódulo, celularidade mista, predominância linfocitária ou depleção linfocitária). Utilizam-se vários tipos de exames para diagnosticar Doença de Hodgkin. Estes procedimentos permitem determinar seu tipo específico,

8 e esclarecer outras informações úteis para decidir sobre a forma mais adequada de tratamento. A biópsia é considerada obrigatória para o diagnóstico de Doença de Hodgkin. Depois do diagnóstico de linfoma de Hodgkin, exames adicionais são feitos para descobrir se as células cancerosas se espalharam dentro do sistema linfático ou a outras partes do corpo. Durante o procedimento, remove-se uma pequena amostra de tecido para análise, em geral um gânglio linfático aumentado. Há vários tipos de biópsia: Biópsia excisional ou incisional - o médico, através de uma incisão na pele, remove um gânglio inteiro (excisional), ou uma pequena parte (incisional); Biópsia de medula óssea - retira-se um pequeno fragmento da medula óssea através de agulha. Esse procedimento não fornece diagnóstico da Doença de Hodgkin, mas é fundamental para determinar a extensão da disseminação da doença; Também são necessários exames de imagem para determinar a localização das tumorações no corpo. Radiografias são empregadas para detectar tumores no tórax; usando-se Tomografia Computadorizada, são obtidas imagens detalhadas do corpo sob diversos ângulos. Já a Ressonância Magnética utiliza ondas magnéticas e de rádio para produzir imagens de partes moles e órgãos; e na Cintigrafia com Gálio, uma substância radioativa, ao ser injetado no corpo do paciente é atraída para locais acometidos pela doença. Além disso, são utilizados outros tipos de exames que ajudam a determinar características específicas das células tumorais nos tecidos biopsiados. Estes testes incluem: Estudos de citogenética para determinar alterações cromossômicas nas células; Imunohistoquímica, na qual anticorpos são usados para distinguir entre vários tipos de células cancerosas; Estudos de genética molecular, que são testes de DNA e RNA altamente sensíveis para determinar traços genéticos específicos das células cancerosas.

9 TC (tomografia computadorizada): Um procedimento que faz uma série de imagens detalhadas de áreas no interior do corpo, tomadas de ângulos diferentes. PET scan (tomografia por emissão de pósitrons): Uma pequena quantidade de glicose radioativa é injetada em uma veia. O PET scanner gira em torno do corpo e faz um retrato de onde a glicose está sendo utilizada. As células malignas aparecem mais brilhantes na imagem, porque são mais ativas e utilizam mais glicose do que células normais. Classificação e Estadiamento da Doença de Hodgkin Ao diagnosticar a Doença de Hodgkin, ela é classificada e seu estágio é avaliado (é realizada uma pesquisa para saber se a doença se disseminou a partir do seu local de origem e em que intensidade). Esta informação é fundamental para estimar o prognóstico do paciente e selecionar o melhor tratamento. 1. Classificação: Atualmente, para classificação da Doença de Hodgkin é mais utilizado o sistema de desenvolviemento pela Organização Mundial de Saúde em conjunto com um painel de especialistas norte americanos e europeus, denominado REAL (Revesed European American Lymphoma Classification). Sob este sistema estas doenças são divididas de acordo com um número de características que, junto a outras informações, permitem ao médico estimar o prognóstico do paciente. 2. Estadiamento: Após reunir todas as informações disponíveis nos testes diagnósticos, procede-se o estadiamento da doença, ou seja, determinar o quanto se desseminou. Existem quatro estágios, correspondendo ao estágio I à doença mais limitada, e o estágio IV, à mais avançada. Também é

10 agregada uma subdvisão destes estágios aos pacientes com certos sintomas, relacionados à doença, chamados sintomas B, tais como febre, sudorese noturna, perda de peso significativa. a) Estágio I: A doença encontra na área de um linfonodo ou em somente um órgão ou área fora dos linfonodos. b) Estágio II: A doença encontra em 2 ou mais áreas de linfonodos no mesmo lado diafragma, ou em uma área, ou órgão fora dos linfonodos em linfonodos em volta da mesma, no mesmo lado do diafragma. c) Estágio III: A doença espalhou-se para ambos os lados do diafragma. O linfoma pode também ter se espalhado para uma área ou órgão próximo a áreas de linfonodos e/ou baço. d) Estagio IV: A doença alastrou-se para órgãos ou órgãos fora do sistema linfático, acima e abaixo do diafragma e medula óssea. e) Cada um desses estágios pode ser acompanhado por uma das seguintes letras: (A) significa ausência de sintomas específicos. (B) indica a presença de um sintoma específico, incluindo febre inexplicada acima de 38 C, sudorese noturna e perda de peso superior a 10% do peso normal. (E) é usado quando a doença envolve áreas fora dos linfonodos (extranodal). Uma outra letra pode ser adicionada ao (E) para definir exatamente o órgão ou local que esta envolvido. Essas letras incluem: (N) nodos ou linfonodos, (B) baço, (F) fígado etc. f) Recaída: Esse termo significa que a doença voltou após ter sido tratada. Ela pode voltar na área anterior ou em local diferente, pode ser precoce (quando ocorre antes de 1 ano), ou tardia (após 1 ano). Tratamento A escolha do tratamento e o prognóstico dependem do estágio da doença, da idade do paciente e suas condições gerais.

11 O tratamento para Doença de Hodgkin começa logo após o diagnóstico e consiste de quimioterapia, radioterapia ou uma combinação dos 2 métodos. Quimioterapia: A quimioterapia é um termo genérico usado para designar a combinação de medicamentos cuja ação é bloquear o crescimento de células que se dividem rapidamente. Há vários esquemas que podem ser efetivos no combate a essa doença. Esses esquemas são feitos de várias misturas de remédios e geralmente incluem algumas drogas por via oral, bem como algumas que são administradas de forma intravenosa (pela veia). Os esquemas mais freqüentemente usados no tratamento da Doença de Hodgkin são conhecidos pelas iniciais dos medicamentos que são usados: MOPP [mecloretamina + oncovin (vincristina) + procarbazina + prednisona] e ABVD [adramicina(doxorubicina) + bleomicina + vinblastina + dacarbazina]. O tratamento com quimioterapia de combinação dura cerca de seis meses, mas em alguns casos pode durar até um ano. Esquemas de drogas diferentes têm diversas formas de administração, mas geralmente, a quimioterapia é feita em ciclos de 21 ou 28 dias. Radioterapia: Na radioterapia, doses de radiação são direcionadas a porções especificas do corpo, chamadas campos. Por exemplo, o campo abdominal, o campo pélvico ou o campo manto (inclui a parte superior do tórax e pescoço). Mesmo quando o linfoma aparece localizado, pesquisas mostram que é mais eficaz irradiar não só locais que tenham gânglios envolvidos, bem como as áreas em volta, ao invés de só o local propriamente dito. Em certos casos o tratamento pode consistir de irradiação nodal total que envolve nódulos do corpo inteiro, ou em outras palavras, em todos os campos.

12 Para os pacientes que sofrem recaídas, são disponíveis alternativas, dependendo da forma do tratamento inicial empregado. As formas empregadas usualmente, e com indicações relativamente precisas, são o emprego de poliquimioterapia e do transplante de medula óssea. Efeitos colaterais: Tanto a quimioterapia quanto a radioterapia são, em muitos pacientes, administradas no ambulatório. Alguns esquemas de medicamentos requerem a permanência no hospital por algum tempo. Além disso, a terapia pode prejudicar o funcionamento normal da medula óssea e, portanto, reduzir a produção normal de células sangüíneas. Às vezes os pacientes têm que ser mantidos num ambiente esterilizado para protegê-los de infecções, ou podem precisar de tratamento de apoio; tal como antibióticos, fatores de crescimento e transfusões sangüíneas para repor células destruídas. O objetivo do tratamento é destruir tantas células malignas quanto possível e levar à remissão da doença. Afim de fazer isso, altas doses de quimioterapia e radioterapia são, geralmente, necessárias. Dessa forma, o tratamento é sempre tóxico para algumas células sangüíneas normais bem como para as células malignas. Os efeitos colaterais tóxicos dependem da intensidade do tratamento. Desde que ambas as formas de terapia diminuem a produção de células sangüíneas, todos os pacientes devem estar cientes da maior tendência à hemorragia, infecções, fadiga e outros sintomas de anemia. Tais efeitos são abrandados pelo tratamento de suporte clínico. Outras complicações podem incluir: boca e garganta secas, náuseas e vômitos, distúrbios gastrointestinais tais como: diarréia, constipação, fraqueza muscular, perda dos reflexos, e uma paralisia ou dor temporária. Certos medicamentos podem causar pressão alta. Outras podem causar variação de nível de glicose, acelerando qualquer tendência existente a hiperglicemia.

13 Alguns pacientes podem perceber um aumento de apetite ou retenção de líquido causando uma aparência diferente especialmente em volta do rosto, como se estivesse inchado. Além disso os homens podem passar por períodos de impotência e as mulheres podem notar uma mudança no ciclo menstrual bem como uma perda temporária do interesse sexual. Alguns agentes quimioterápicos podem produzir esterilidade em longo prazo em homens e infertilidade em mulheres. Esses efeitos colaterais não são agradáveis, mas são passageiros. A maioria dessas condições pode ser tratada ou desaparecer quando a terapia é suspensa. Algumas pessoas podem desenvolver pneumonia após a quimioterapia ou radioterapia. Os sintomas incluem, sobretudo, tosse seca e falta de ar. Certas drogas quimioterápicas podem causar danos ao músculo do coração produzindo falha cardíaca. Cuidados para este paciente Devem-se evitar alimentos crus ou de procedência duvidosa. Evita-se, a vacinação, durante o tratamento, retomando o calendário após 6 a 12 meses do término da quimioterapia. Qualquer paciente em uso de quimioterapia deve evitar ambientes fechados com aglomeração, onde a chance de propagação de infecção é maior. Durante algumas fases do tratamento, pode estar contra-indicado o ato sexual. Não pegar sol forte, durante o tratamento, pois algumas medicações tornam a pele mais sensível ao sol. Nenhuma medicação deve ser utilizada sem o consentimento do médico, pois pode influenciar a quimioterapia.

14 Informar o médico sobre febre, erupções na pele, sangramentos, náuseas e dor nos locais das punções. Não engravidar para evitar a suspensão da quimioterapia, bem como a malformação da criança. Conclusão: Este estudo forneceu uma visão geral sobre o Linfoma de Hodgkin, uma neoplasia não cutânea. Uma malignidade relativamente rara, que podem ser observada mais comumente nos pacientes que recebem terapia imunossupressora crônica e em marceneiros. Uma de suas principais características é a presença da clássica célula de Reed-Sternberg, uma célula tumoral grande, única e considerada de origem linfóide imatura. A forma mais comum de manifestação da Doença de Hodgkin começa geralmente como um aumento indolor e firme de um ou mais linfonodos no pescoço. No entanto, os linfomas de Hodgkin possuem uma alta taxa de cura. O público mais comumente portador dessa doença geralmente são homens, porém, pode acometer mulheres também, tendo picos jovens e indivíduos com mais de 50 anos. O conhecimento de um paciente e sua procura o mais rápido possível ao notar alterações, poderá permitir que as terapias explorem os pontos fortes e compensatórios.

15 Referência Bibliografica: Inacio, Tatiane; de Oliveira; de Oliveira, Juliana Gilmar. Rev. Bras. Clin. Med, 2008; SP. Disponível em: < UPLOAD.pdf> Acesso em 20/09/2010 Bigni, Ricardo. Consulte a publicação Estimativa 2008 Incidência de Câncer no Brasil. Serviço de Hematologia Hospital do Câncer I/INCA. < Acesso em 20/09/2010 Fassina, Kátia. Disponível em: < Manual do paciente: linfoma de Hodgkin Edição revisada 02/2004 Instituto estadual de hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti HEMORIO Disponível em: < Acesso em: 20/09/2010 Junior, Albino Fonseca Classificação do linfoma de Hodgkin: revisão histórica Acta Scientiae Medica on line vol. 01, 2008 Universidade Federal Fluminense

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