Uma senhora com dispneia intensa e um sopro sistólico

Patologia Médica III Cardiologia Ficha #6 VALVULOPATIA MITRAL E TRICÚSPIDE Bibliografia 2012 ESC Guidelines on Valvular Heart Disease Uma senhora com dispneia intensa e um sopro sistólico Uma senhora de 65 anos recorre ao serviço de urgência por um quadro de dispneia e diminuição da tolerância ao esforço, ortopneia e dispneia paroxística nocturna com duas semanas de agravamento. Refere antecedentes de hipertensão arterial e nega dislipidémia, diabetes mellitus, hábitos tabágicos ou história familiar de doença cardiovascular. Encontra-se medicada com irbesartan 300 mg + hidroclorotiazida 12.5 mg i.d. Apresenta na oximetria uma saturação de O2 de 94%, uma pressão arterial de 120/70 mmhg, cianose malar, pulso irregular com frequência cardíaca oscilando entre os 70 e os 90 bpm e à auscultação cardiopulmonar crepitações basais e um sopro holossistólico III/VI. Tem edemas maleolares ligeiros a moderados. 1. Que dados adicionais necessitaria obter ao exame objectivo de forma apurar a etiologia deste quadro de insuficiência cardíaca? As principiais etiologias de uma Insuficiência Cardíaca são: - Doença Coronária - Miocardite - Doença valvular aórtica (Estenose/Regurgitação) - Doença Valvular Mitral (Estenose/Regurgitação) - Doença Valvular Tricúspide (Estenose/Regurgitação) - Arritmias - HTA Assim, de forma a apurar a etiologia deste quadro de insuficiência cardíaca outros a avaliar no exame físico são: - Frequência respiratória - Temperatura, que em caso de miocardite poderia estar elevada. - Pulso jugular: uma acentuação da onda a pode ocorrer na estenose da tricúspide, enquanto que na insuficiência da tricúspide existe habitualmente uma acentuação da onda v. 1

- Pulso arterial: um pulso parvus, tardus ou anacrótico pode ser indicativo de estenose aórtica, pulso bisferiens pode indicar insuficiência aórtica e na insuficiência mitral pode-se encontrar um pulso com amplitude normal, mas com subida rápida. - Palpação da parede torácica: Na estenose aórtica é frequente palpar-se um frémito sistólico no 2ºeic. Tanto na estenose como na insuficiência mitral pode ser palpável um frémito na área apical, contudo, na estenose o frémito é diastólico, ao passo que na insuficiência é sistólico; na insuficiência mitral pode-se ainda palpar uma onda de enchimento rápido do VE (3º tom); - Pesquisa de dilatação jugular, hepatomegalia, refluxo hépato-jugular, edemas periféricos e ascite, que são sinais de que existe também insuficiência cardíaca direita. 2

2. Como distinguir à auscultação um sopro de insuficiência mitral de um sopro de estenose aórtica? O sopro de insuficiência mitral é um sopro sistólico de regurgitação. É holossistólico e tem sempre a mesma intensidade, com possível irradiação para a região axilar e ao londo do bordo esquerdo do esterno. Na insuficiência mitral severa, S3 pode estar presente. O sopro da estenose aórtica é geralmente mesossistólico em crescendo-decrescendo, mais audível no foco aótico e com possível irradiação para as carótidas. Pode haver um desdobramento paradoxal de S2 ou mesmo apagamento de S2 se a válvula estiver muito calcificada, que é uma característica específica mas pouco sensível da estenose aórtica. Pode surgir S4. Nota: - Ruptura das cordas tendinosas (que produz sopro idêntico ao arrulho de uma rola) ou instabilidade do folheto posterior (som musical): sopro transmitido para a base do coração e pode ser confundido com o sopro da EA - O sopro da estenose aórtica é messosistolico, porque durante a fase contracção Isovolumétrica e relaxamento não há fluxo na aorta. O sopro da estenose da aórtica poderá ser mais audível no foco mitral que no aórtico em doentes obesos ou com o coração horizontalizado. 3. Quais os exames auxiliares de diagnóstico laboratoriais que acharia necessários para esclarecer a situação? - Gasimetria - Hemograma - Ionograma - Leucograma - PCR, VS - Glicémia - BNP - Provas de Função Renal - Provas de Função Hepática - Hormonas Tiroideias (hipo e hipertiroidismo podem-se manifestar como IC) - BNP (SU: dispneia origem cardíaca >400 vs. não cardíaca<100) 3

Numa avaliação inicial do doente pode ser feita uma gasimetria, um hemograma e bioquímica completos (ionograma, perfil lipídico, provas de função renal e hepática), provas de coagulação e, eventualmente, provas de função respiratória. A acompanhar o exame físico é recomendada a execução de um ECG e de uma radiografia de tórax. Para além do alargamento da silhueta cardíaca, devemos estar atentos às marcas da vascularização pulmonar na radiografia. A ecocardiografia é a técnica essencial para confirmar o diagnóstico de DVC e avaliar a gravidade e o prognóstico. Ao avaliar a gravidade da DVC, é conveniente verificar a coerência entre diferentes medições ecocardiográficas, assim como com a anatomia e os mecanismos da DVC. É ainda necessário verificar a sua consistência com a avaliação clínica. O ecocardiograma deve incluir uma avaliação abrangente de todas válvulas, da aorta ascendente e dos índices de aumento e função ventriculares esquerdos (VE), devendo as dimensões VE estar indexadas à ASC. Por fim, as pressões pulmonares devem ser avaliadas, juntamente com a função ventricular direita (VD). A ecocardiografia tridimensional (3DE) é útil na avaliação das características anatómicas que podem influenciar o tipo de intervenção escolhida, especialmente na válvula mitral. Na IA, EM, IM e RT, a ecocardiografia transtorácica (ETT) avalia com precisão a morfologia valvular, o que é importante para seleccionar os candidatos para reparação cirúrgica da válvula, comissurotomia mitral percutânea (CMP) ou reparação edge-to-edge. A ecocardiografia transesofágica (ETE) deve ser considerada sempre que a ETT tem qualidade subóptima, ou quando existe suspeita de trombose, disfunção da prótese ou endocardite. A ETE intra-procedimento permite monitorizar os resultados da reparação cirúrgica da válvula ou dos procedimentos percutâneos. Durante a reparação valvular é mandatória a realização de ETE de elevada qualidade. A prova de esforço é útil para revelar sintomas em doentes alegadamente assintomáticos. Permite a estratificação de risco na EA. A ecocardiografia de exercício pode dar informação adicional na identificação da origem cardíaca de dispneia e avaliar o prognóstico na IM e EA. No entanto, esta técnica não é amplamente acessível, pode ser tecnicamente exigente e requer treino específico. A avaliação da reserva do fluxo (também designada reserva contráctil) através do ecocardiograma de stress com dobutamina em baixa dose é útil na determinação da gravidade da EA e na estratificação do risco operatório na EA com disfunção VE e baixo gradiente. Em doentes em que a qualidade da ecocardiografia não é satisfatória ou existe discrepância entre resultados, deve usar-se a Ressonância magnética cardíaca (RMC) na avaliação da gravidade das lesões regurgitantes, os volumes e a função VE. A RMC é o método de referência para avaliar os volumes e a função VD. A tomografia computorizada multicorte (TCMC) pode contribuir para a avaliação da severidade da doença valvular, particularmente no caso de estenose aórtica (quer seja indiretamente, quantificando a calcificação, ou diretamente, através da medição da planimetria valvular) e é amplamente utilizada para avaliar a gravidade e localização de um aneurisma da 4

aorta ascendente. Pode ser útil para excluir DC em doentes com baixo risco de aterosclerose. A TCMC desempenha um papel importante na avaliação de doentes com EA de alto risco considerados para TAVI. O peptídeo natriurético do tipo B (BNP) pode ajudar na estratificação de risco na EA e IM. A Fluoroscopia é mais específica que a eco na avaliação de calcificações valvulares. Também é útil no estudo da cinética de eventuais oclusores de próteses mecânicas. A Angiografia com radionucléidos avalia a FEVE em pacientes com ritmo sinusal. Como tal, deve ser feita em situações em que a FEVE tenha um papel importante na decisão que vamos tomar, particularmente em pacientes assintomáticos com regurgitação valvular. A angiografia coronária é geralmente indicada para a detecção de DC associada na programação da cirurgia. Pode ser omitida em doentes com baixo risco de aterosclerose ou em situações raras em que os riscos que acarreta são superiores aos benefícios, por exemplo, em doentes com dissecção aguda da aorta, grandes vegetações na válvula aórtica junto aos orifícios coronários ou na trombose oclusiva da prótese com instabilidade hemodinâmica. A cateterização cardíaca, dado aos riscos que acarreta, a sua realização só deve ser levada a cabo se os dados da investigação não invasiva forem inconclusivos ou contraditórios. 4. Descreva o ECG da doente: Ritmo não sinusal - Fibrilhação auricular, porque não sao visiveis ondas P e a linha basal do ECG apresentase ondulada e irregular FC: 75 bpm (300/4) Desvio direito do eixo cardíaco (DI é negativo) Bloqueio incompleto do ramo direito: QRS = 0,12 s, logo é incompleto, R' em V2, V3, V4, V5 e DII; Infra-ST e inversão da onda T que se vê melhor em V2, V3 e V4; Ondas S alargadas em DI, V6 e avl 5

INFRADESNIVELAMENTO ST MORFOLOGIA BIFÁSICA FRIBRILHAÇÃO AURICULAR Nota: o desvio direito do eixo e o bloqueio de ramo direito podem ser interpretados como consequência da hipertrofia e dilatação do VD devido à sobrecarga pulmonar. 5. Quais os dados que esperaria encontrar na telerradiografia do tórax? A aurícula esquerda e o ventrículo esquerdo são as câmaras dominantes da insuficiência mitral crónica. Nos estadios tardios da doença a aurícula esquerda pode estar maciçamente aumentada, formando o contorno direito da silhueta cardíaca. Podem estar presentes congestão venosa pulmonar, edema intersticial e linhas B de Kerley. Calcificações evidentes das cúspides mitrais ocorrem frequentemente em pacientes com dupla lesão mitral reumática de longa duração. Em alguns casos é possível visualizar a calcificação do anel mitral, particularmente nas incidências em perfil. Os pacientes com insuficiência mitral aguda grave poderão apresentar edema pulmonar assimétrico se o jacto regurgitante estiver predominantemente direccionado para o orifício de uma veia pulmonar do lobo superior. 6

6. O exame fundamental no estudo das valvulopatia é o ecocardiograma transtorácico. Quais os dados mais importantes que este exame nos fornece? Na ecocardiografia transtorácica (ETT), a imagem é obtida com um transdutor manual colocado directamente sobre a parede torácica. O diagnóstico de insuficiência valvular deve ser feito por ecocardiografia com doppler, mas o exame bidimensional é importante para a determinação da sua etiologia, assim como dos seus efeitos sobre as dimensões, forma e função ventriculares. Desta forma, este exame permite-nos aferir sobre: - Dimensão das cavidades e espessura das paredes -Anomalias Valvulares: estrutura e função das cúspides e integridade das cordas tendinosas. Mobilidade e espessura dos folhetos; calcificação do anel valvular. Medição dos gradientes de pressão e das áreas do orifício valvular. -Função do VE: Volumes diastólico e sistólico finais; Fraccão de ejecção : Normal: 70% (>50%)( Vdiastólico- Vsistólico)/Vdiastólico ; Fracção de encurtamento : Normal: 30-40 % (>30 %) (Ddiastólico Dsistólico)/Ddiastólico. -Pericárdio, Massas, Grandes Vasos. A sua associação com Doppler, permite o registo do modo como o sangue se move dentro do sistema cardiovascular, possibilitando o estudo da velocidade, direcção e organização dos fluxos. Pelo que podemos estudar também: - Amplitude ou área do jacto de regurgitação; - Intensidade do sinal Doppler de ondas contínuas (a ecocardiografia com doppler de onda contínua mede velocidades elevadas do fluxo sanguíneo dirigido ao longo da linha do feixe do doppler, como ocorre quando há estenose ou insuficiência valvulares ou shunts 7

intracardíacos. Estas velocidades elevadas podem ser usadas para determinar gradientes de pressão intracardíacos); -Contorno do fluxo venoso pulmonar; -Pico precoce da velocidade do fluxo mitral; Informações quantitativas: -FEV -Débito Cardíaco -Pressão na AP (a partir da velocidade do jacto regurgitante da tricúspide) -Volume Regurgitante -Fracção Regurgitante -Área Efectiva do orifício insuficiente Análise do Ecocardiograma com Doppler: -Azul: afasta-se da sonda; -Vermelho: aproxima-se da sonda; - Jacto de regurgitação: triângulo azul, com turbulência no interior; -Evidência de Regurgitação Mitral (fluxo colorido dentro da AE); -Dilatação da AE e VE; Limitação: impossibilidade de obter imagens de alta qualidade em todos os pacientes, especialmente naqueles com parede torácica espessa ou pneumopatia grave, uma vez que as ondas de ultrassonografia têm baixa transmissão por meio do parênquima pulmonar. É possível usar tecnologias como feixe com harmónica e agentes endovenosos para contraste (que atravessam a circulação pulmonar) para realçar as margens endocárdicas nos pacientes com janelas acústicas deficientes. Resumo: Na IM é importante o FEVE, a pressão na artéria pulmonar, a dilatação do VE e diltação da AE. O melhor parâmetro para estabelecer a serveridade é a área do orifício da regurgitação. 7. Quando é necessário realizar um ecocardiograma transesofágico? A ecocardiografia transesofágica (ETE) deve ser considerada sempre que a ETT tem qualidade subóptima, ou quando existe suspeita de trombose, disfunção da prótese ou endocardite. Também se deve realizar um ETE intra-operatório de elevada qualidade aquando de uma cirurgia de reparação valvular. 8. Quando pediria um cateterismo cardíaco nesta patologia? O cateterismo cardíaco permite a medição de pressões intracavitárias e do débito cardíaco, bem como a angiografia ventricular. Este é apenas realizado nos doentes com patologia 8

valvular quando os métodos não invasivos são inconclusivos ou inconsistentes com a clínica, já que acarreta riscos. No entanto, a angiografia coronária deve ser realizado quando há suspeita de doença coronária associada, pois tem valor prognóstico e evidencia se é necessária revascularização ou não. Assim, antes da cirurgia valvular está indicado quando: Doença valvular severa História prévia de doença coronária Suspeita de isquémia miocárdica Disfunção ventricular esquerda Homens com mais de 40 anos e mulheres pós-menopausa Existe mais que uma fator de risco cardiovascular Também deve ser pedida na avaliação de uma regurgitação mitral secundária ou funcional. 9. Se a doente tivesse história de febre nas últimas semanas, perda de peso e apresentasse anemia normocítica normocrómica nas análises de admissão no Serviço de Urgência, deveria pensar em alguma circunstância em particular? Febre, a perda de peso e a anemia normocítica normocrómica sugerem-nos um caso de endocardite infecciosa. Consiste numa infecção da superfície do endocárdio, podendo incluir uma ou mais válvulas, caracterizando-se pela destruição dos tecidos e presença de vegetações nas válvulas e câmaras cardíacas. Tem como consequências o desencadeamento de insuficiência valvular grave que pode levar a insuficiência cardíaca congestiva intratável e abscessos do miocárdio. Nota: - Febre + sopro de novo= endocardite, até prova em contrário - Clínica: Febre (90% dos casos), sopros cardíacos (85%), petéquias, hemorragias (subungueais, conjuntivais, ), anorexia e perda de peso (nas formas de endocardite subaguda da válvula nativa). - Factores predisponentes: próteses valvulares, esclerose valvular degenerativa, toxicodependência intravenosa, aumento da utilização de procedimentos invasivos com risco de bacteriémia. 10. Quais as causas mais frequentes de insuficiência mitral primária (também denominada orgânica)? A insuficiência mitral primária inclui todas as etiologias que afectam um ou mais dos 5 componentes funcionais do aparelho valvar mitral (cúspides, anel fibroso, cordas tendinosas, músculos papilares e miocárdio subjacente). Relativamente à regurgitação mitral aguda, as causas mais frequentes são: A rotura do músculo papilar após EAM Endocardite aguda 9

Traumatismo (muito raramente) Rotura das cordas tendinosas Quanto à regurgitação mitral crónica, as causas mais frequentes são: Prolapso da valva mitral (PVM) Calcificação do anel fibroso Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO) com movimento sistólico em direção anterior da cúspide anterior da valva mitral Febre reumática (que já não é a mais frequente) Defeito congénito da válvula, sendo mais comum um defeito dos coxins endocárdicos (defeitos do coxim AV). Endocardite já cicatrizada 11. E de insuficiência mitral secundária (também chamada funcional)? Na IM secundária, ou na «IM funcional» como é também designada, os folhetos e cordas valvulares são estruturalmente normais e a IM resulta de distorção geométrica do aparelho subvalvular, decorrente de aumento VE e remodelagem secundária a miocardiopatia dilatada ou doença coronária. Portanto, as principais causas desta patologia são a isquémia e qualquer outra patologia que curse com dilatação ventricular. Esta dilatação ventricular irá levar a uma dilatação secundária do anel fibroso, um remodelamento ventricular, com deslocamento dos músculos papilares e imobilizações das valvas. 12. Quais as principais indicações para cirurgia numa regurgitação mitral? A cirurgia urgente está indicada nos pacientes com regurgitação mitral severa aguda, por ruptura dos músculos papilares. Deve ser realizada após estabilização hemodinâmica, através de um balão intra-aórtico, agentes inotrópicos positivos e, quando possível, vasodilatadores. A cirurgia nestes casos consiste na substituição da válvula por uma prótese. Nos casos de regurgitação mitral crónica primária, a cirurgia de eleição é a reparação valvular e está indicada (nível de recomendação classe I) nas seguintes situações: Em doentes sintomáticos com fracção de ejecção ventricular esquerda > 30% e diâmetro tele-sistólico do ventrículo esquerdo < 55mm. Em doentes assintomáticos com fracção de ejecção ventricular esquerda 60% e diâmetro tele-sistólico do ventrículo esquerdo 45mm. A cirurgia pode ser ainda considerada (nível de recomendação classe IIa e b), nas seguintes situações: Doentes assintomáticos com função VE preservada e surgimento recente de fibrilação auricular ou HTpulmonar (pressão pulmonar sistólica em repouso > 50mmHg). 10

Doentes assintomáticos com função VE preservada, com grande probabilidade de reparação duradoura, baixo risco cirúrgico, folheto flail e diâmetro tele-sistólico do ventrículo esquerdo 40mm. Doentes com disfunção severa VE (fracção de ejecção ventricular esquerda < 30% e/ou diâmetro tele-sistólico do ventrículo esquerdo > 55mm) refractária ao tratamento médico, com grande probabilidade de reparação duradoura e baixa comorbilidade. Doentes com disfunção severa VE (fracção de ejecção ventricular esquerda < 30% e/ou diâmetro tele-sistólico do ventrículo esquerdo > 55mm) refractária ao tratamento médico, com baixa probabilidade de reparação duradoura e baixa comorbilidade. Pacientes assintomáticos com função VE preservada, com grande probabilidade de reparação duradoura, baixo risco cirúrgico, e dilatação auricular esquerda (índice de volume 60ml/m²IMC) e ritmo sinusal Ou hipertensão pulmonar durante exercício ( 60mmHg em exercício). Nos casos de regurgitação mitral crónica secundária, a cirurgia está indicada (nível de recomendação classe I) nas seguintes situações: Doentes com IM severa que irão realizar bypass coronário e com fracção de ejecção ventricular esquerda > 30%. A cirurgia pode ser ainda considerada (nível de recomendação classe IIa e b), nas seguintes situações: Doentes sintomáticos com fracção de ejecção ventricular esquerda < 30%, opção para revascularização e evidência de viabilidade. Pacientes com fracção de ejecção ventricular esquerda > 30%, que mantêm-se sintomáticos, apesar do controlo médico óptimo e com baixa comorbilidade, quando a revascularização não está indicada. 11

13. As indicações variam com a etiologia da insuficiência mitral? As indicações podem variar consoante a etiologia, por exemplo, na insuficiência de causa funcional normalmente realiza-se terapêutica médica, uma vez que o problema não é valvular, mas uma dilatação ventricular. Na insuficiência de causa isquémica a cirurgia só está indicada se o doente for realizar bypass coronário. Em caso de rotura do músculo papilar realiza-se uma substituição valvular. Nota: Na IM primária, a decisão de substituir ou reparar depende essencialmente da anatomia valvular, da experiência cirúrgica disponível e da condição do doente. Na IM secundária, a indicação para cirurgia é baseada no risco operatório, na possibilidade de revascularização, na função VE, na presença de viabilidade miocárdica e, em casos seleccionados, em alterações durante o exercício. 14. Quando se deve equacionar a possibilidade de valvuloplastia cirúrgica? A reparação da válvula mitral deve ser a técnica preferida sempre que se prevê que seja durável, uma vez que tem menor mortalidade perioperatória, melhor sobrevida, maior preservação da função ventricular pós-operatória e menor morbilidade a longo prazo. A cirurgia está indicada em doentes sintomáticos com FEVE > 30% e DTSVE < 55 mm e em doentes assintomáticos com disfunção VE (DTSVE > 45 e/ou FEVE < 60%). A indicação de cirurgia depende da estratificação do risco, da possibilidade de efectuar reparação valvular duradoura e da vontade do doente informado. 12

Nota: Nos casos de prolapsos do folheto posterior a probabilidade de se conseguir repara é quase 100%. Flail também é reparável. No caso da IM reumática a possibilidade de reparação depende da quentidade de calcificação. 15. Para que casos deve ficar reservada a substituição valvular por prótese? No geral, a valvuloplastia dever ser preferida, desde que haja possibilidade de executar a técnica cirúrgica e uma previsão de durabilidade elevada. Assim, a substituição valvular fica reservada para para os casos nos quais a reparação é tecnicamente impossível ou nos quais o risco de necessidade de reintervenção seja elevado. 16. Qual o tratamento médico que recomendaria nesta doente? Regurgitação mitral primária, AGUDA: Nitratos e diuréticos (para <pressão de enchimento) Nitroprussiato de sódio (<pós-carga e fracção de regurgitante) Em caso de hipotensão também Aaentes ionotrópicos e o balão intra-aórtico. Regurgitação mitral CRÓNICA Se na presença de IC com sintomas severos em pacientes não indicados para cirurgia, ou mesmo se estiverem presentes sintomas residuais pós-cirurgicos: IECA, β-bloqueantes Espirinolactona Regurgitação secundária: IECAs e β- bloqueantes Antagonista da aldosterona se IC Diurético se sobrecarga de volume Nitratos se dispneia aguda. Também é importante varfarina, devido ao flutter auricular, pelo risco de fenómenos tromboembólicos e não devem ser esquecidas algumas medidas gerais como restrição hidrossalina, exercício físico moderado, vacinação da gripe e profilaxia da endocardite bacteriana. 17. Quais as técnicas experimentais de cardiologia de intervenção que estão a ser atualmente testadas nesta patologia? Técnicas percutâneas como o mitraclip (clip introduzido por via percutânea com o objectivo de prender os bordos disfuncionais das valvas da válvula mitral), estudo EVEREST, e a colocação de um dispositivo no seio coronário capaz de controlar o diâmetro da válvula mitral. Estas técnicas apenas podem ser aplicadas apenas em alguns doentes, pois existem critérios muito rigorosos que necessitam de ser cumpridos para que estas intervenções possam ter sucesso. 13