Classificação das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas Prof. Dr. Carlos Carvalho Grupo de DIP 33 anos InCor HOSPITALDAS CLÍNICAS FACULDADE DE MEDICINA UNIVERSIDADEDE SÃO PAULO Doenças Intersticiais Pulmonares Classificação Objetivos de uma Classificação: Caracterizar cada uma das doenças Agrupar as doenças semelhantes Facilitar o diagnóstico diferencial Possibilitar ensaios clínicos mais confiáveis Permitir uma definição melhor do prognóstico e tratamento Doenças Intersticiais Pulmonares Classificação Critérios para realizar uma classificação: Patológicos: Neoplasias, Glomerulopatias Clínico + Patologia: Dermatopatias Clínico + Imagem: Estadiamento de Neoplasias Clínico - Funcional: Doenças Pulmonares Obstrutivas Clínico - Laboratorial: Doenças Reumáticas 1
Doenças Intersticiais Pulmonares Classificação Doenças Intersticiais Pulmonares: Quadro clínico semelhante em várias entidades Patologia e Imagem (TC) típicas em poucas doenças, padrões semelhantes em algumas e padrões diversos na mesma Função Pulmonar pouco contribui para o diagnóstico diferencial Laboratório importante apenas em alguns diagnósticos DIP: clínica-radiológica-patológica-funcional-laboratorial Doenças Intersticiais Pulmonares Classificação Doenças Intersticiais Pulmonares: Quadro clínico semelhante em várias entidades Patologia e Imagem (TC) típicas em poucas doenças, padrões semelhantes em algumas e padrões diversos na mesma Função Pulmonar pouco contribui para o diagnóstico diferencial Laboratório importante apenas em alguns diagnósticos DIP: clínica-radiológica-patológica-funcional-laboratorial Doenças Intersticiais Pulmonares Classificação Baldi et al. J Bras Pneumol, 2012 2
Doenças Intersticiais Pulmonares Classificação Baldi et al. J Bras Pneumol, 2012 Objetivos: Atualização da classificação das PII da ATS/ERS 2002 Foco em: - Diagnóstico diferencial - Mudanças em entidades já descritas - Novas entidades clínicas - Novos padrões histológicos Painel 34 especialistas em DIP: - 19 pneumologistas -4 radiologistas -5 patologistas - 2 especialistas em medicina baseada em evidências - 4 especialistas em biologia molecular Questões chave Revisão de literatura - Medline 2000-2011 Divisão em subgrupos 3
2002 2013 Mudanças: - PII principais foram subdivididas - Removido o termo Alveolite Fibrosante Criptogênica => FPI - PINE idiopática definitivamente aceita - Reconhecimento de padrões histológicos raros - PII principais separadas de raras e não classificáveis 4
FPI Definição: pneumonia intersticial crônica doença fibrosante, progressiva causa desconhecida acomete adultos limitada aos pulmões TCAR e/ou Histologia: UIP FPI Diagnóstico: excluir outras causas de DIP colagenoses exposição ambiental toxicidade por drogas padrão UIP TCAR e/ou Histopatologia Maior acurácia: multidisciplinar Histopato critério: padrão UIP fibrose, distorção arquitetura faveolamento subpleural/parasseptal áreas focais de fibrose focos de fibroblastos ausência de achados contra diagn UIP 5
Histopato critério: padrão UIP fibrose, distorção arquitetura faveolamento subpleural/parasseptal áreas focais de fibrose focos de fibroblastos ausência de achados contra diagn UIP Histopato critério: não é UIP membranas hialinas pneumonia em organização granulomas infiltrado importante inflamatório longe do faveolamento predomínio de lesão centrolobular achados sugestivos de outro diagnóstico TCAR características: padrão UIP predomínio basal, subpleural anormalidade reticular faveolamento com ou sem bronquiectasias de tração ausência de sinais inconsistentes com padrão UIP 6
TCAR características: possível UIP predomínio basal, subpleural anormalidade reticular ausência de sinais inconsistentes com padrão UIP TCAR características: inconsistente com UIP predomínio campos superior ou médio predomínio peribroncovascular vidro despolido > retículo micronódulos (bilaterais campos superiores) cistos bilaterais (fora do faveolamento) atenuação em mosaico (bilateral, > 3 lobos) consolidação Pneumonia Intersticial não Específica Diagnóstico Worshop ATS 2008 Retirado o termo provisório Pode estar associada a outras entidades TCAR e biópsia podem sugerir uma etiologia Sinais de colagenose podem estar presentes Evolução variável: estável/melhora e progressiva 7
76 Criador de pássaros -TCAR Reticulado subpleural Predomínio LLSS Opacidades confluentes Bronquiectasias de tração Áreas de vidro despolido - Histologia Pneumonia intersticial fibrosante e bronquiolocêntrica celular Infiltrado intersticial celular Granulomas mal formados Diagnóstico Diferencial: Pneumonia de Hipersensibilidade Especialmente de FPI e PINEi DMD é particularmente importante TCAR Nódulos centrolobular Perfusão em mosaico Acometimento de LLSS Patologia Distribuição bronquiolocêntrica Granulomas mal formados Insistir na pesquisa de exposições: até 30% não são identificadas Fibrose Pulmonar Idiopática Diagnóstico Definição do padrão UIP na biópsia Marell et al. Lancet Respir Med, 2013 8
Fibrose Pulmonar Idiopática Marell et al. Lancet Respir Med, 2013 Doenças do Tecido Conectivo Clínica, sorologia, TCAR e histologia auxiliam no DMD TCAR Ausência de faveolamento e enfisema Presença de consolidações Dilatação esofágica/alterações pleurais e pericárdicas Histologia Folículos linfóides/centros germinativos exuberantes Focos de fibroblastos raros Presença de áreas de PO e inflamação significativas Sorologia: mesmo na ausência de clínica sugestiva Básico: FR, anti-ccp, FAN Outros: Jo-1, scl-70, SS-A, SS-B, CK e aldolase Pneumonia Intersticial Familiar Indistinguível de PII investigar presença de doença na família Presença de parente próximo com PI -2 20% Continuam classificados com PII Mutações conhecidas em 20% - autossômica dominante SFTPC (1%), SFTPA2 (1%), TERC (1%) e TERT (15%) FPI esporádica associada com telômero curto ~ Familiar Variantedo gene MUC5B associadacom FPI e PIF 9
BR-DPI PI descamativa Histiocitose Grupo de Doenças Intersticiais InCor HCFMUSP DIP relacionada ao tabaco - Padrão diferente -Associação com BR e enfisema -Subpleurale CL - Normalizar função -Espessamento septal - Repercussão e evolução? Washko GR. N Engl J Med 2011 Katzeinstein ALA. Human Pathol 2010 Grupo de Doenças Intersticiais InCor HCFMUSP Pneumonia intersticial bronquiolocêntrica Fibrose + inflamação: bronquiolocêntrica periferia Radiológico / Histológico diferente das outras PII Idiopática? - Associação mais provável aspiração crônica - Outras: exposições, colagenoses Yousem AS. Mod Pathol 2002 Carvalho MEP. Pathol Res Pract 2002 10
Pneumonia intersticial bronquiolocêntrica 2/3 inferiores Focal / ±Assimetria Peribroncovascular Vidro fosco Bronquíolos Dilatação esofágica Carvalho MEP. Pathol Res Pract 2002 Grupo de Doenças Intersticiais InCor HCFMUSP Pneumonia intersticial bronquiolocêntrica Fibrose + inflamação bronquiolocêntrica Granuloma/céls gigantes Material basofílico Corpo estranho Souza RBC. Respiration 2009 Carvalho MEP. Pathol Res Pract 2002 Departamento de Patologia - HCFMUSP Mensagens Classificação processo dinâmico Multi-disciplinar Buscar etiologia Biopsia nem sempre é necessária Padronização nacional da classificação das DPI -Conhecer epidemiologia 11
Importância do diagnóstico multidisciplinar (DMD): Clínico, radiologista, patologista Fundamental: história, exposições, tabagismo, comorbidades, laboratório, função pulmonar e imagem (TCAR) Patologia: DMD auxilia na decisão de biopsiar Presença de NSIP ou OP excluir PH, DTC e drogas Concordância entre radiologista e patologistas melhorou DMD é fundamental centros regionais para avaliação OBRIGADO!!! 12