Anotadas do 4º Ano 2007/08 Data: 26/11/07

Anotadas do 4º Ano 2007/08 Data: 26/11/07 Disciplina: Cirurgia Prof.: Dr. Paulo Costa Tema da Aula Teórica: Clínica dos Tumores do Esófago Autores: André Simões, Igor Martins e Liliana Gomes Equipa Revisora: Tiago Oliveira e Samuel Almeida Temas da Aula Introdução Histologia Carcinoma pavimento-celular do esófago Adenocarcinoma do esófago Manifestações Clínicas Complicações Avaliação Complementar Diagnóstico Estadiamento Tratamento Tratamento da doença localizada Tratamento da doença avançada Avaliação Pré-Operatória Medidas Pré-Operatórias Complicações Peri-Operatórias Cirurgia Paliativa Endoscopia de Intervenção Bibliografia Anotada do ano anterior Cancro do Esófago por Ana Pereira; Cirurgia Patologia e Clínica Alves Pereira 2ª Edição. Página 1 de 19

Introdução O cancro do esófago representa, em Portugal, cerca de 5% dos tumores malignos do tubo digestivo, dentro destes é um dos de pior prognóstico tendo a taxa de sobrevida aos 5 anos de cerca de 5% A maioria dos casos, cerca de 75%, corresponde a carcinomas epidermóides; nos restantes 25% predominam os adenocarcinomas (cuja incidência tem vindo a aumentar), sendo muito raros outros tipos de cancro. A incidência de cancro do esófago assenta em múltiplos factores que condicionam o aparecimento da doença, a idade de aparecimento e a prevalência aumentada nos homens: hábitos, factores nutritivos, predisposição genética, doenças associadas e lesões pré-malignas. Factores como excesso de cálcio, de magnésio e de cobre, a carência de vitamina A e molibdénio e factores ambientais estão associados à carcinogénese esofágica. Como factores protectores temos uma alimentação que inclua carne, peixe, fruta e legumes frescos (acção antioxidante da vitamina C) e suplementos de zinco (evidência experimental de que diminui o crescimento tumoral). A capacidade invasiva do cancro esofágico nas estruturas mediastínicas limita a terapêutica cirúrgica de ressecção, sobretudo a realizada com intenção curativa (tal só é possível em 20% dos casos). Os cuidados paliativos pretendem essencialmente restabelecer o trânsito digestivo e, assim, melhorar a qualidade de vida. Os tratamentos não cirúrgicos incluem: a colocação de próteses metálicas auto-expansiveis revestidas, dilatações do lúmen, radioquimioterapia e a braquiterapia 1 ; tratamentos esses que podem ser aplicados quer isoladamente, quer combinadas entre si. A jejunostomia, embora não isenta de complicações, pode ser utilizada como método de nutrição entérico. O tratamento cirúrgico paliativo pode também passar pela esofagectomia (capaz de diminuir o tecido neoplásico, tornando mais eficiente o tratamento rádio e quimioterápico), bypass com estômago, cólon ou jejuno e as ostomias. O bypass obedece a critérios clínicos muito restritivos dado que pode originar fístulas e estenoses anastomóticas, sendo o índice de mortalidade muito elevado. 1 Braquiterapia - forma de radioterapia na qual a fonte de radiação é colocada no interior ou próxima ao corpo do paciente, os materiais radioativos são colocadas junto ao tumor liberando doses de radiação directamente sobre ele, afectando ao mínimo os órgãos mais próximos e preservando os mais distantes da área do implante. Página 2 de 19

Histologia Carcinoma pavimento-celular tumor mais frequente; Adenocarcinoma ocorre sobretudo nos segmentos distais; factor etiológico mais importante é a presença de refluxo gastro-esofágico e de Esófago de Barret (mais frequente nos países desenvolvidos); Outros tumores raros. Carcinoma pavimento-celular do esófago É o tipo mais comum de carcinoma no esófago, sendo mais frequente em adultos com mais de 50 anos, e predomina no sexo masculino, bem como em indivíduos de raça negra. Os factores etiológicos (Figura 1) mais relevantes no seu aparecimento são: Hábitos tabágicos e alcoólicos (risco ainda maior com a associação dos dois do que individualmente); Carências vitamínicas (A, C, B1, B2 e B6); Nitratos/nitrosaminas; Alimentos/líquidos muito quentes (lesão térmica); Radiações (após radioterapia usada no cancro da mama, por exemplo); Contaminação fúngica da comida; Mutações pontuais no gene p53, estando presentes em mais de 50% dos casos. Figura 1. Factores de risco para Cancro do Esófago. Página 3 de 19

Os carcinomas pavimento-celulares começam normalmente como lesões in situ: No terço médio do esófago (50%); No terço superior do esófago (20%); No terço inferior do esófago (30%). As lesões iniciais são pequenas, branco-acinzentadas e formam espessamentos em placas ou elevações na mucosa. Com o passar do tempo estas lesões tornam-se massas tumorais importantes e podem chegar a circundar o lúmen esofágico. Estão descritos 3 padrões morfológicos: Protuso (60%) Plano (15%) Escavado ou ulcerado (25%): ocorre ulceração neoplásica necrótica, por vezes escava profundamente chegando a atingir as estruturas circunjacentes, tendo como complicação a perfuração da parede em direcção à árvore tráqueo-brônquica, à aorta, ao mediastino e ao pericárdio. A metastização deste tumor ocorre principalmente para os gânglios linfáticos mediastínicos, bem como para o pulmão, fígado, osso, glândula supra-renal e cérebro. Relativamente à metastização para os gânglios linfáticos: Tumores no terço superior (entre a faringe e a bifurcação traqueal) metastizam para os gânglios linfáticos cervicais; Tumores no terço médio (entre a bifurcação traqueal e o hiato esofágico do diafragma) metastizam para os gânglios linfáticos mediastínicos, paratraqueais e tráqueo-brônquicos; Tumores no terço inferior (entre o hiato esofágico do diafragma e a junção esófago-gástrica) disseminam-se para os gânglios linfáticos gástricos e celíacos. Estas são as vias principais de metastização mas nos tumores do esófago (de ambos os tipos) a localização do tumor não se relaciona directamente com o das metástases ganglionares, não se fazendo sempre para os gânglios mais próximos. Assim, a cirurgia curativa requer linfadenectomias extensas. Página 4 de 19

Adenocarcinoma do esófago É um tumor epitelial glandular maligno. A sua incidência é acentuadamente crescente, afectando mais homens que mulheres. A idade média dos indivíduos com esta patologia é de 65 anos. O tabaco e a obesidade são factores de risco, todavia não há nenhuma associação concreta entre o consumo de álcool e o desenvolvimento de adenocarcinoma do esófago. É mais característico de países com um bom nível socio-económico. O risco de desenvolvimento de adenocarcinoma (Figura 2) a partir de Esófago de Barret (substituição do epitélio pavimentoso estratificado da mucosa esofágica distal por epitélio cilíndrico, cuja principal causa é a esofagite de refluxo) é de cerca de 10%. As células epiteliais de Barret têm grande actividade proliferativa e as células epiteliais displásicas perdem o controlo do seu ciclo celular. Intitulam-se formas superficiais as que não ultrapassam a submucosa e correspondem às formas Tis e T 1, mas podem também incluir as lesões displásicas, que muitos consideram estados pré-neoplásicos. Figura 2. Transição de Esofagite de refluxo para Esófago de Barret e para Adenocarcinoma. Os adenocarcinomas que surgem na sequência de Esófago de Barret estão geralmente localizados no esófago distal e podem invadir o cárdia. Atingindo a submucosa e a lâmina própria do esófago, surgem como porções aplanadas ou elevadas da mucosa e podem tornar-se grandes massas nodulares, difusamente infiltrativas ou profundamente ulceradas. Dentro deste tipo de carcinomas (particularmente os da junção gastroesofágica), só há metastização ganglionar após o envolvimento da membrana basal e a esta aumenta exponencialmente há medida que a submucosa é envolvida. Os gânglios linfáticos mais frequentemente atingidos são os da pequena curvatura do estômago, podendo também envolver os grupos ganglionares peri-gástricos, incluindo os do tronco celíaco, os satélites das artérias hepática comum e esplénica, os do hilo esplénico e os do mediastino inferior. Página 5 de 19

Alguns casos de adenocarcinoma do cárdia representam uma extensão superior de um tumor gástrico que pode chegar ao esófago. Esta invasão dá-se mais comummente através da submucosa e lâmina própria (podendo não ser visível a nível do epitélio). O mesmo pode com o crescimento na disseminação intraesofágica de um tumor do esófago sendo a esófagectomia feita pelo menos 10cm acima do tumor visível e confirmada a ausência de células tumorais pela histologia. Manifestações Clínicas O cancro do Esófago é uma doença que afecta pacientes de idade avançada, sendo a disfagia a principal queixa (geralmente precedida de anorexia e perda ponderal). Surge primariamente para alimentos sólidos e evolui para dificuldade crescente para alimentos semi-líquidos e líquidos, ao que se associam regurgitamento (doloroso ou não), sialorreia e halitose. A disfagia geralmente surge de forma tardia (lúmen já está reduzido a 1/2 ou 1/3 do diâmetro) na história natural da doença devido à ausência da camada serosa no esófago, o que permite ao músculo liso a sua dilatação. Quando a neoplasia do esófago se encontra limitada à submucosa assume, em cerca de 2/3 dos casos, sintomatologia que alerta para a situação: Odinofagia; Sensação de queimadura à passagem dos alimentos; Disfagia ligeira para sólidos; Sinais atípicos de incómodo retroesternal. A extensão do tumor primário à árvore tráqueo-brônquica pode causar estridor e, se desenvolver uma fístula tráqueo-esófagica, tosse 2 e pneumonia de aspiração. Podem surgir quadros de dor inter-escapular (na mediastinite neoplásica), epigástrica (no compromisso celíaco), óssea (determinada por metástases). Nas análises sanguíneas pode ser possível observar uma anemia ferropénica, como consequência de hemorragias digestivas significativas. Fístulas esófago-aórticas podem culminar com hematemese fatal. Num estádio mais evoluído podem surgir adenopatias supraclaviculares e disfonia por paralisia do nervo recorrente. 2 Resultado de alterações no nervo larigeo recorrente ou passagem de conteúdos acumulados no esófago para a árvore tráqueo-brônquica quer por aspiração quer por fístula. Página 6 de 19

Sinais pouco perturbadores e transitórios para levar a suspeita em indivíduos com hábitos tabágicos e etílicos. Exemplo disso são como dor retroesternal e sensação de dificuldade na passagem de uma maior quantidade de alimentos deglutidos de uma só vez ou de um alimento muito quente. Displasia Neoplásica 3 Disfagia para sólidos que evolui progressivamente para alimentos pastosos, moles e líquidos; Evolução na História Clínica de forma progressiva e sem regressão; Sem sintomas de refluxo gastro-esofágico (só valido para carcinoma pavimento-celular); Com repercussão no estado geral; Associada a hábitos tabágicos, ingestão alcoólica abusiva ou líquidos quentes. Complicações As complicações mais comuns resultam da invasão de estruturas mediastínicas importantes como a traqueia, brônquios e pericárdio. Podem ocorrer hemorragias fatais, obstrução traqueal e disritmias cardíacas. Pode desenvolver-se uma fístula entre o esófago e a árvore tráqueo-brônquica e conduzir a pneumonias de aspiração, bronquites purulentas e formação de abcessos pulmonares. Assim: A montante da lesão: o Sialorreia com ingurgitamento das glândulas salivares (parótidas), o Regurgitação de saliva e restos alimentares; o Aspiração brônquica, com pneumonias de repetição e/ou broncospasmo. No esófago: o Susceptibilidade a infecções oportunistas (anaeróbios), principalmente pela presença constante de restos alimentares; o Inflamação ou ulceração da parede, com formação de fístulas esófago-brônquicas e esófago-mediastínicas. 3 Neoplasia intra-epitelial; lesão pré-maligna que pode evoluir para carcinoma invasivo. Página 7 de 19

A jusante da lesão: o Diminuição da ingesta alimentar, com consequente desnutrição (muitas vezes agravada pela anorexia) e défice imunitário. Quando existe diminuição do aporte calórico, o organismo recorre à utilização das reservas de glicogénio, de lípidos e de proteínas (primeiro as musculares e de seguida as viscerais). Quando as necessidades energéticas são supridas à custa da atrofia das estruturas pulmonares, com deficit muscular e diminuição do número de cílios, tornando mais recorrentes as infecções pulmonares. As reservas hepáticas são as últimas a ser utilizadas e, uma vez diminuídas as funções hepáticas de imunidade, hemostase e cicatrização, a mortalidade é de quase 100%. Toda a patologia anteriormente referida vai condicionar, só por si, a estratégia terapêutica. Avaliação Complementar Diagnóstico; Estadiamento; Consequências da obstrução e da neoplasia: o A montante; o Peri-tumorais; o A jusante; Risco/beneficio das soluções terapêuticas. Diagnóstico Realizado através dos dados clínicos e da realização de exames complementares de diagnóstico. As análises laboratoriais, hematológicas e bioquímicas não contribuem para o diagnóstico, mas sim para o estudo da função hepática, renal e pulmonar, para o estadiamento da situação e para a apreciação do risco operatório. Página 8 de 19

Na tentativa de diagnosticar o carcinoma tão precocemente quanto possível, e porque os sinais de alerta não são específicos, qualquer sinal que sugira a possibilidade de patologia esofágica obriga a estudo endoscópico, que permite: Determinar a localização da lesão e suas características aspecto macroscópico (ulcerovegetante, infiltrante), dimensões, interferência no diâmetro esofágico; Proceder a biópsias ou colheitas citológicas; Avaliar a coexistência de patologia gastro-duodenal e a possibilidade da utilização do estômago na esofagoplastia; Procurar a existência de mucosa anormal métodos colorimétricos com lugol ou azul de toluidina (cromoendoscopia). A endoscopia tráqueo-brônquica informa sobre a possível existência de um cancro associado ou a extensão por continuidade do tumor esofágico, sob a forma de infiltração, de formação nodular ou de compromisso na mobilização da mucosa. A radiografia do tórax tem interesse limitado para o diagnóstico, mas pode evidenciar metástases pulmonares, derrame pleural, infiltrado pulmonar devido à aspiração, desvio ou alargamento do mediastino. Para além disso, o estudo radiográfico do transito esofagogastroduodenal tem importância em situações em que a progressão do endoscópio não é possível, uma vez que: Permite uma estimativa do tamanho e forma do tumor; Permite determinar a localização do tumor em relação a estruturas fixas, como a crossa da aorta, a traqueia e os brônquios; Fornece sinais de extensão lateral da neoplasia, como a dilatação esofágica e a montante (útil para determinar se é possível fazer ressecção ou não, e se essa terá um carácter curativo ou paliativo); Informa sobre complicações e patologias associadas (fístulas para a árvore tráqueo-brônquica e mediastino, divertículos, hérnia do hiato, estenoses, lesões gástricas), e sobre as dimensões do estômago (tendo em vista a gastroplastia). Página 9 de 19

Estadiamento (Figura 3) O estadiamento da doença é determinado pela penetração em profundidade do tumor primário e pela presença de gânglios linfáticos e órgãos metastizados (TNM). Está intimamente correlacionado com a sobrevida. T Tumor primário Tx não foi possível avaliar T0 sem evidência de tumor primário Tis displasia de alto grau/ carcinoma in situ T1 Invade a lâmina própria e a submucosa mas não a ultrapassa T2 Invade a muscular própria mas não a ultrapassa T3 Invade o tecido paraesofágico/ adventícia mas não a ultrapassa T4 Invade estruturas adjacentes N Gânglios regionais Nx não foi possível avaliar N0 ausência de metástases ganglionares N1 gânglios regionais metastizados M Metástases à distância Mx não foi possível avaliar M0 sem metástases à distância M1 metástases à distância 0 Tis N0 M0 I T1 N0 M0 IIA T2 N0 M0 T3 N0 M0 IIB T1 N1 M0 T2 N1 M0 III T3 N1 M0 T4 N1 M0 IV Tn Nn M1 Figura 3 Estadiamento das neoplasias esofágicas pelo sistema TNM Figura 4 Classificação das neoplasias esofágicas pelo sistema TNM O conhecimento pré-operatório do estadio do tumor, de acordo com o estadiamento anátomo-clínico TNM, é importante para a escolha da terapêutica a instituir. Os elementos colhidos no peri-operatório e fornecidos pelo estudo histológico da peça de ressecção (estadiamento pósoperatório ptnm) condicionam a terapêutica adjuvante. Para além da avaliação anátomo-patológica, utilizam-se principalmente 3 métodos imagiológicos: a tomografia computorizada (TC), a eco-endoscopia (ultrasonografia endoscópica USE) e a tomografia por emissão de positrões (PET). Figura 5. Imagem eco-endoscópica de tumor esofágico. Página 10 de 19

A tomografia computorizada pode fornecer informações sobre a espessura da parede esofágica, existência de adenopatias mediastínicas, as dimensões do tumor e sua relação com estruturas vizinhas e a eventual presença de metástases pulmonares ou hepáticas e de adenopatias celíacas. Concede elementos diagnósticos da extensão loco-regional (a avaliação de um T4 é muito fiel, tal nem sempre ocorre nos níveis mais baixos) e de apreciação sobre a ressecabilidade e a escolha de estratégia terapêutica curativa ou paliativa. A suspeita de extensão cerebral obriga à realização de TC cerebral e as metástases ósseas podem ser detectadas por exame cintigráfico. Tem a vantagem de a qualidade do exame ser menos dependente da qualidade do operador, ao contrário da eco-endoscopia. A eco-endoscopia concede elementos indispensáveis ao diagnóstico e à estratégia terapêutica. Pela identificação das camadas da parede esofágica, informa se há aumento da espessura ou desorganização, se se trata de tumor superficial ou invasivo e qual a extensão nos planos transversal e longitudinal. Está particularmente indicada para fornecer elementos sobre as relações do tumor com os órgãos vizinhos (avalia as estruturas num perímetro de 5cm a partir da sonda), para identificar as adenopatias mediastínicas e celíacas e para informar se há características de metastização. Por conceder informações fiáveis sobre a extensão parietal e a disseminação tumoral ganglionar é um meio importante para o estadiamento e para a selecção dos doentes a submeter a terapêutica curativa ou paliativa. Permite também acompanhar a evolução do tumor (em relação às diversas camadas da parede esofágica e a outras estruturas mediastínicas). A principal desvantagem é a dependência da qualidade do operador. A tomografia por emissão de positrões baseia-se no facto de os carcinomas espino-celulares e os adenocarcinomas serem bons captadores do análogo da glicose F-18-fluorodesoxiglicose (FDG). É de grande utilidade na detecção de tumores primários e no estadiamento do cancro do esófago. Contudo, ainda não é muito utilizado. A combinação de TC e PET evita cirurgia desnecessária em 90% dos indivíduos com doença metastática não descoberta. A ecografia abdominal é muito sensível para esclarecer a existência de metástases hepáticas ou de ascite, mas pouco para informar sobre a existência de adenopatias celíacas. Página 11 de 19

Visto as lesões esofágicas superiores e medianas poderem invadir a árvore tráqueo-brônquica, a broncoscopia (com biópsia) é sempre indicada para averiguar o crescimento tumoral a esses níveis (sempre acima da bifurcação da traqueia). Podese encontrar distorção do lúmen brônquico ou um tumor intra-brônquico. A ressonância magnética nuclear (RMN) não mostrou oferecer vantagens sobre a TC, nem acerca da apreciação pré-terapêutica, nem sobre a evolução. Em suma, o diagnóstico e estadiamento das neoplasias esofágicas pode depender das seguintes técnicas: 1. Endoscopia com biópsia; 2. Rx EED (esófago-estômago-duodeno); 3. Eco-endoscopia (indicado para avaliação loco-regional, dando informação acerca do grau de penetração na parede e da existência de adenopatias locais, especialmente se for combinada com punção aspirativa com agulha fina eco-guiada); 4. TC (bom método para avaliação inicial, fornecendo informações acerca da ressecabilidade e da existência de metástases); 5. PET-scan (útil na identificação de metástases à distância e no reestadiamento após quimioterapia neoadjuvante); 6. Ecografia hepática; 7. Provas de função respiratória; 8. Broncoscopia com biópsia; 9. Avaliação analítica geral (nutricional e imunitária). A selecção de uma intervenção curativa ou paliativa para o cancro do esófago é baseada na localização do tumor, na idade e estado fisiológico do paciente, e na extensão e no estadiamento da doença. É de salientar que perda de peso superior a 10% da massa corporal, idade avançada e presença de micrometástases linfáticas são considerados factores de mau prognóstico independentes. Tratamento Para escolher o tratamento a efectuar é necessário definir se se trata de uma neoplasia localizada ou de uma neoplasia num fase avançada. Página 12 de 19

Tratamento da doença localizada Carcinoma do esófago localizado cirurgia isolada; Adenoma da junção esófago-gástrica (tipo II e tipo III da classificação de Siewert) gastrectomia total radical, esofagectomia distal e linfadenectomia do tipo D2 (por laparotomia e via transhiatal); Carcinoma espino-celular em estadios precoces (T1a) esofagectomia por via transhiatal (porque se acompanha de menor morbilidade); Carcinoma espino-celular em estadios mais avançados (T1b e T2) esofagectomia radical por via transtorácia com linfadenectomia de dois campos; Tumores superficiais podem ser tratados por remoção endoscópica, terapia fotodinâmica ou termoablação (a vantagem da ressecção endoscópica é que proporciona um espécimen para análise histopatológica). Terapêutica adjuvante Não é recomendável o seu uso por rotina em doentes com carcinoma do esófago localizado, dado que há pouca evidência de que esta terapêutica, tanto pré como pós-operatória, influencie positivamente a taxa de sobrevida e a longevidade. Deve ser devidamente ponderada em doentes estadiados clinicamente como N0 e cujo exame histopatológico da peça operatória revelou a presença de metástases ganglionares (N1 ou M1a-b); ou naqueles em que se documentou a presença de doença residual. A linfadenectomia proporciona um estadiamento pós-operatório mais fiel mas o seu impacto sobre a sobrevida é controverso assim como a extenção em que deve ser reslizada. A esofagectomia pode ser realizada com segurança por via laparóscopica em doentes seleccionados. Tratamento da doença avançada Em doentes com baixa probabilidade de ressecção R0 4, de um modo geral não deve ser oferecida terapêutica cirúrgica radical. 4 Ressecção: R0 completa, não deixa tumor residual; R1 não deixa resíduos tumorais macroscópicos; R2 persistem restos tumorais macroscópicos. Página 13 de 19

A presença de doença localmente avançada (T3) e/ou metástases ganglionares regionais (N1) ou não regionais (M1a), indica a necessidade de terapêutica neoadjuvante. O carcinoma espino-celular e o adenocarcinoma são sensíveis à quimioterapia (a combinação com radioterapia também tem efeitos positivos). Após o tratamento, os doentes devem ser reavaliados e eventualmente propostos para cirurgia com intenção curativa se o re-estadiamento os posicionar nesse grupo. Doentes com metástases à distância devem fazer terapia paliativa. Tumores do esófago cervical e da hipofaringe Podem ser excisados se não existe compromisso dos grandes vasos, nem aderências à coluna ou metástases ganglionares cervicais fixas. A intervenção-base para o tratamento do cancro do esófago cervical é a esófago-faringo-laringectomia total, contudo, nos cancros da hipofaringe e em tumores pequenos do esófago cervical proximal sem disseminação submucosa nem outras localizações síncronas, a intervenção pode limitar-se a esofagectomia cervical. Na esofagectomia total utiliza-se a via cervical combinada com a via trans-hiatal e reconstrução com gastroplastia. Tumores do esófago torácico Via abdominal e torácica direita permitem a libertação do estômago, do cólon ou do intestino delgado, a esofagectomia, a linfadenectomia e a anastomose intra-torácica; Via abdominal associada a toracotomia esquerda; Associação tripla via torácica direita para dissecção esofágica e linfática, via abdominal para linfadenectomia e construção da prótese e via cervical para libertação esofágica, eventual criação de túnel retroesternal e reconstrução da anastomose; Associação dupla sem toracotomia via abdominal trans-hiatal e via cervical (Figura 5). Página 14 de 19

Tumores do esófago distal e do cárdia Não existe unanimidade nas terapêuticas cirúrgicas dirigidas ao adenocarcinoma do esófago distal e ao cárdia. Alguns consideram satisfatória a ressecção limitada do esófago distal e do estômago proximal com anastomose intratorácica; outros defendem a necessidade de gastrectomia total, sobretudo quando o tumor se estende por mais de um terço do estômago; outros ainda advogam a esófago-gastrectomia total. Ressecção esofágica Abordagem o Tóraco-abdominal; o Abdómino-tóraco-cervical; o Abdómino-transhiatal-cervical; o Trans-mediastínica (para tumores do terço médio). Enxertos o Estômago; o Cólon; o Delgado. Factores que indicam um estadio avançado do carcinoma e excluem cirurgia curativa: o Paralisia do nervo recorrente; o Síndrome de Horner 5 ; o Dor na coluna persistente; o Paralisia do diafragma; o Formação de fístula; o Derrame pleural maligno. Figura 6. Esofagectomia por abordagem dupla (trans-hiatal e cervical) sem toracotomia. 5 Doença caracterizada por anidrose, enoftalmia, miose e ptose palpebral provocadas por paralisia do simpático cervical. Página 15 de 19

Avaliação Pré-Operatória A cirurgia dos tumores do esófago é muito agressiva. Nestes doentes, frequentemente fragilizados, a apreciação pré-operatória tem de ser muito ampla e incidirá sobre todos os órgãos e sistemas. Há que procurar a coexistência de alterações hepáticas, pulmonares, nutricionais, imunológicas ou outras (como cardiopatias, arterites, diabetes, etc.). A cirrose ou a hepatite alcoólicas descompensadas constituem contraindicação operatória. Nessas circunstâncias, a intervenção só terá lugar quando os parâmetros hepáticos atingirem a normalidade. O conhecimento da capacidade respiratória condiciona a técnica cirúrgica ou mesmo a eventual contra-indicação operatória. O facto de estes doentes terem frequentemente hábitos tabágicos, bronquite crónica, enfisema ou pneumonia por aspiração do conteúdo esofágico, obriga à exploração funcional respiratória com testes dinâmicos e tratamentos adequados. Já foi referida a desnutrição a quando das complicações a jusante da lesão. Assim, para além dos testes pré-operatórios normais, é necessário fazer: Estadiamento; Ecocardiograma; Provas de Função Respiratória; Colonoscopia. Arteriografia selectiva do MI e MS; Medidas Pré-Operatórias A desnutrição, devida a anorexia e a disfagia, traduz-se por perda ponderal (até 10 a 30% do peso normal), a que se associa défice imunitário. Quando está presente, há que instituir alimentação entérica ou parentérica a fim de restaurar o equilíbrio ponderal, hidro-electrolítico e proteico (albumina e hemoglobina). Em suma: Higiene oral; Cinesiterapia respiratória, suspensão tabágica, terapêutica antiinfecciosa; Recuperação nutricional/imunitária; Profilaxia do tromboembolismo; Preparação do cólon; Banco de sangue. Página 16 de 19

Complicações Peri-Operatórias A fístula anastomótica é uma temível complicação da esofagectomia e tem elevada morbilidade e mortalidade. As fístulas tardias (surgidas para além do 7º dia) têm melhor prognóstico que as precoces (quando o mediastino ainda se mantém permeável) que são muito graves. Embora a fístula cervical possa originar grave difusão séptica com abcesso mediastínico, em regra cura com drenagem, suporte nutricional e antibioterapia, e raramente tem consequências fatais. Mais grave é a deiscência da anastomose intratorácica que arrasta uma mortalidade de 50% ou mesmo superior, tem factores etiológicos semelhantes às fístulas anastomóticas. Entre os factores etiológicos das fístulas anastomóticas destacam-se, além da irradiação pré-operatória, as falhas de técnica cirúrgica (isquémia provocada pela sutura e desvascularização arterial ou venosa do transplante). Outro interveniente na isquémia e deiscência da anastomose é a dilatação aguda do transplante, estômago ou cólon, razão pela qual se deve realizar aspiração digestiva durante as primeiras 48h após a cirurgia. As estenoses surgem como sequelas das fístulas anastomóticas e também resultam de más condições técnicas ou de processos inflamatórios. Obrigam à realização de uma dilatação para que o transito seja restabelecido correctamente. As complicações pleuro-pulmonares constituem o factor mais grave de mortalidade associada à cirurgia do cancro esofágico. As lesões pulmonares tabágicas, associadas às provocadas pela aspiração do conteúdo acumulado acima da estenose tumoral, favorecem as broncopneumonias, as atelectasias e os abcessos pós-operatórios. A prevenção desta situação exige intensa preparação pré-operatória (suspensão tabágica, cinesiterapia e antibioterapia). No pósoperatório, além da eventual necessidade da utilização da prótese respiratória, é fundamental a fisioterapia pulmonar para facilitar a expulsão das secreções que são precursoras de pneumonia. Outro factor que interfere com a diminuição da capacidade pulmonar é o ingurgitamento dos linfáticos pulmonares, provocado pela excisão do canal torácico. Página 17 de 19

A lesão do nervo laríngeo recorrente pode ocorrer na abordagem cervical e causar disfonia e incoordenação laringo-esofágica, que induzem a instalação de pneumopatias por aspiração. Em suma, as principais complicações peri-operatórias da cirurgia dos tumores do esófago são: Respiratórias (ventilação assistida); Cardio-circulatórias; Fístulas (cervical vs torácica). Cirurgia Paliativa O tratamento cirúrgico paliativo inclui: Esofagectomia; Bypass (com estômago, cólon ou jejuno); Colocação de próteses trans-tumorais; Gastrostomia (permite ao doente alimentar-se sem disfagia e previne complicações locais de perfuração, hemorragias, formação de fístulas e dor incapacitante). Endoscopia de Intervenção Fotopermeação (laser) abertura do lúmen esofágico sem perfuração deste; o tratamento necessita de ser repetido a cada 6-8 semanas e a maioria dos pacientes são capazes de ter uma dieta líquida ou semilíquida; Dilatação do lúmen; Próteses; Gastrostomia Endoscópica Percutânea (PEG) 6. 6 Introduzida na prática clínica como via alternativa de alimentação entérica; tem como objectivos a manutenção do aporte nutricional e a melhoria da qualidade de vida e sobrevida dos pacientes. Página 18 de 19

Terapia dos tumores do esófago - Radioterapia - Radioquimioterapia - Quimioterapia - Terapêutica - Neo-adjuvante - Adjuvante Podemos concluir que a multiplicidade de variáveis que contribuem para o quadro clínico destes doentes requer terapêutica versátil. Isto significa que a escolha da metodologia cirúrgica e dos métodos não cirúrgicos dependem das características individuais de cada doente. Página 19 de 19