Linfomas gastrointestinais Louise Gracielle de Melo e Costa R3 do Serviço de Patologia SAPC/HU-UFJF Introdução Linfomas extranodais: a maioria é de TGI. Ainda assim, linfomas primários gastrointestinais são raros: representam 1-4% de todas as malignidades de TGI. Com mais frequência, o TGI é sítio de disseminação de linfomas nodais. 1
Linfomas primários gastrointestinais Orofaringe: 2,5% Esôfago: <1% Estômago: 60-75% I. delgado: 20-35% Colorretal: 6-12% Linfomas primários gastrointestinais 90% são linfomas B (LNH). Demais: linfomas T (LNH) ou linfoma de Hodgkin. 2
Linfomas gástricos Linfomas gástricos Sítio mais comum do TGI. Linfomas representam 3-5% das malignidades gástricas. Incidência de linfoma gástrico vem aumentando, ao contrário dos carcinomas. M = H, >50 anos. 3
Linfomas gástricos Sintomas: inespecíficos e indistintos de outras malignidades ou benignidades gástricas: Dor epigástrica, perda de peso, disfagia, náusea, vômito. Massa abdominal. Sangramento gastrointestinal, obstrução, perfuração. Endoscopia: não diferencia de outros carcinomas. Ulceração, infiltração difusa, massa polipoide. USG: pode avaliar extensão e infiltração do processo. Linfomas tendem a mostrar mais extensão horizontal e envolvimento de linfonodos perigástricos. TC/RNM: Espessamento de parede gástrica e acometimento de linfonodos perigástricos são mais intensos em linfomas de alto grau. Preservação de gordura perigástrica. Linfomas gástricos Tipos histológicos mais frequentes: Linfomas B (LNH) 90% o MALT o Difuso de grandes células B 4
Linfomas gástricos: MALT Linfoma extranodal de células B da zona marginal associado a tecido linfoide de mucosa (linfoma MALT) Linfomas gástricos: MALT A maioria acomete adultos com média etária de 61 anos. Em muitos casos, há história de gastrite crônica autoimune ou infecciosa. MALT H. pylori + MALT H. pylori t(11;18)(q21;q21) 5
Linfomas gástricos: MALT 90% dos casos estão associados ao H. pylori. O mecanismo não é totalmente conhecido: Linfomas gástricos: MALT 6
Linfomas gástricos: MALT MICROSCOPIA: Densa população monótona de células semelhantes a centrócitos, muitas vezes com centros germinativos residuais. Comumente se encontram lesões linfoepiteliais (infiltração e destruição do epitélio glandular por linfócitos) ou colonização de centros germinativos de folículos linfoides reacionais. Mucosa adjacente pode exibir erosão epitelial, metaplasia intestinal, H. pylori, folículos linfoides, atrofia, mudanças regenerativas atípicas e displasia. Linfomas gástricos: MALT 7
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CD20 CD3 ki67 9
Linfomas gástricos: MALT Tratamento: H. pylori + sem t(11;18) em estadio inicial: antibiótico + IBP. H. pylori em estadio avançado sem doença disseminada: cirurgia ou radioterapia. Não responsivos à terapia ou doença disseminada: quimioterapia. Prognóstico: costumam ser indolentes, com boa remissão após tratamento; ou podem evoluir para linfoma difuso de grandes células B. Linfomas gástricos: LDGCB Linfoma difuso de grandes células B (LDGCB). Grupo heterogêneo de linfomas. Normalmente em pacientes > 50 anos de idade. Surgem de novo ou a partir de um linfoma de baixo grau histológico (MALT). Podem ter associação com HBV. 10
Linfomas gástricos: LDGCB MICROSCOPIA: Varia de acordo com o subtipo histológico. Em geral, células grandes (5x o tamanho de um linfócito normal) com núcleo vesicular, podendo ter um ou mais nucléolos, difusamente distribuídas pelo tecido. Linfomas gástricos: LDGCB 11
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CD20 Linfomas gástricos: LDGCB Tratamento: Poliquimioterapia agressiva combinada com Rituximab. Radioterapia. Tratamento para H. pylori. Prognóstico: Costumam ser mais agressivos. 13
Linfomas intestinais Linfomas intestinais Muito raros: 15-20% das neoplasias de intestino delgado e 0,2% das de intestino grosso. Íleo é o local mais afetado, seguido por jejuno e duodeno. Fatores de risco: Crohn, RCUI, doença celíaca, infecções. 14
Linfomas intestinais Sintomas: não são específicos. Dor abdominal em cólica, náusea, vômitos, perda de peso. Intussuscepção, perfuração, diarreia, obstrução. Imagem: revolucionou com o advento das cápsulas endoscópicas. As imagens podem ser de úlcera, pólipo ou massa. Linfomas intestinais Podem ser: Linfomas de células B Linfoma MALT IPSID Linfoma de células do manto Linfoma de Burkitt LDGCB Linfomas de células T 15
Linfomas intestinais: MALT São a maioria dos linfomas primários de intestino. As características microscópicas são semelhantes às do linfoma MALT gástrico, apenas sendo a lesão linfoepitelial menos proeminente. Linfomas intestinais: IPSID/ αcd Doença imunoproliferativa do intestino delgado (IPSID) e doença da cadeia α são doenças imunoproliferativas. São linfomas associados a MALT com produção de cadeia pesada α. Acomete mais crianças e adultos jovens. Parecem estar relacionados a infecção (C. jejuni?). MICROSCOPIA: Características semelhantes ao linfoma MALT, com marcada diferenciação plasmacítica. 16
Linfomas intestinais: IPSID IgA IgM Linfomas intestinais: IPSID Tratamento: Muitos são responsivos à antibioticoterapia. 17
Linfomas intestinais: de células do manto Geralmente acomete intestino delgado e baço simultaneamente. Mais comum em indivíduos acima de 50 anos. Pode se apresentar como múltiplos pólipos pela mucosa intestinal (linfomatose múltipla polipoide). Linfomas intestinais: de células do manto Ou como massas únicas. 18
Linfomas intestinais: de células do manto MICROSCOPIA: As células são de pequenas a médias em tamanho, com contorno nuclear irregular, nucléolos indistintos e escasso citoplasma. Não há lesão linfoepitelial ou células grandes atípicas. Prognóstico: Tendem a ser mais agressivos. Tratamento: Quimioterapia. Linfomas intestinais: de células T Também conhecido como linfoma de células T associado a enteropatia. Muito raros, podem ser relacionados a doença celíaca. Mais comum acima de 60 anos. Jejuno proximal é mais frequentemente acometido. 19
Linfomas intestinais: de células T MICROSCOPIA: Altamente variável. Células de tamanho médio a grande, pleomórficas (mais anaplásico). Células monótonas, de tamanho médio, com núcleos levemente irregulares. Linfomas intestinais: de células T 20
Linfomas intestinais: de células T Prognóstico: ruim, 75% de mortalidade em 2 anos. 21
Obrigada! Referências Ghimire P, Wu YG. L Primary gastrointestinal lymphoma. World J Gastroenterol. 2011;17:697 707. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. WHO, 3rd edition. Site da Sociedade Brasileira de Patologia. Disponível em www.sbp.org.br. Acesso em 07/04/14. Site WebPathology. Disponível em www.webpathology.com. Acesso em 07/04/14. Site Pathology Outlines. Disponível em www.pathologyoutlines.com. Acesso em 07/04/14. Site de Anatomia Patológica da Unicamp. Disponível em http://anatpat.unicamp.br. Acesso em 07/04/14. Todas as imagens da aula foram extraídas das fontes acima para fins didáticos, sem intenção de infringir direitos autorais. 22