ANENCEFALIA Prof. Diotto
O QUE É ANENCEFALIA? A anencefalia é uma malformação rara do tubo neural, caracterizada pela ausência parcial do encéfalo e da calota craniana. É proveniente de um defeito no fechamento do tubo neural nas primeiras semanas da formação embrionária. Segundo o Comitê de Bioética o termo anencefalia: baseia-se sobre o fato de que a anencefalia não é uma má-formação do tipo 'tudo ou nada', ou seja, não está ausente ou presente, mas trata-se de uma má-formação que passa, sem solução de continuidade, de quadros menos graves a quadros de indubitável anencefalia. Uma classificação rigorosa é, portanto quase que impossível".
EMBRIOLOGIA HUMANA Inicialmente, ocorre um dobramento do embrião. Esse dobramento leva à transformação de um disco trilaminar plano no embrião que é praticamente cilíndrico. Isso é decorrente ao rápido crescimento do embrião (encéfalo e medula espinhal). Para que ocorra o dobramento, a velocidade de crescimento lateral do embrião não é a mesma que a velocidade de crescimento longitudinal.
EMBRIOLOGIA HUMANA DOBRAMENTO NO PLANO MEDIANO Prega cefálica -Crescimento para dentro da cavidade amniótica. - A parte dorsal do endoderma do saco vitelínico é incorporada ao embrião com o intestino anterior. Prega caudal - Resulta do crescimento da parte distal do tubo neural. - Parte do endoderma é incorporado como intestino posterior
EMBRIOLOGIA HUMANA
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GESTAÇÃO E ANENCEFALIA - DIAGNÓSTICO A anencefalia pode ser diagnosticada no pré-natal através de um exame de ultrassom. O diagnóstico ultrassonográfico é altamente específico e é baseado na ausência do cérebro e da calota craniana. Outra característica que pode ser observada na ultrassonografia é a polidramnia (muito líquido amniótico) que ocorre em até 50% dos casos durante o 2º e 3º trimestres de gestação devido à menor deglutição do feto. Algumas vezes a anencefalia não é diagnosticada, pois o feto acaba evoluindo para aborto espontâneo. Em casos extremos, onde a gestante não tem acesso ao pré-natal, a doença é diagnosticada apenas durante o parto.
ÁCIDO FÓLICO Folacina ou ácido pteroil-l-glutâmico, Também conhecido como vitamina B9 ou vitamina M Vitamina hidrossolúvel Função de formação de proteínas estruturais e hemoglobina. Atua na prevenção de anomalias congênitas no primeiro trimestre da gestação. (fechamento do tubo neural) As doses diárias recomendadas são de 0,4 a 0,8 mg no período de no mínimo um mês antes da concepção até três meses ou 12 semanas de gravidez (1º trimestre).
ÁCIDO FÓLICO ONDE É ENCONTRADO Alimentos que possuem ácido fólico
PREVENÇÃO A prevenção da anencefalia se dá pela suplementação com ácido fólico três meses antes de a mulher engravidar e nos primeiros três meses de gestação. O suplemento é ingerido em forma de pílulas e complexos vitamínicos específicos para gestantes. COMPLICAÇÕES Acúmulo de líquido amniótico dentro do útero, fazendo com que ele não se contraia corretamente e venha a causar hemorragias durante o pós-parto. Esses fetos assumem posições anômalas durante o parto, podendo dificultar o processo.
DADOS EPIDEMIOLÓGICOS
TRATAMENTO Não há tratamento possível para a anencefalia. A Organização Mundial de Saúde não recomenda tentar a ressuscitação da criança em casos de parada cardiorrespiratória. CERTIDÃO DE NASCIMENTO OU ATESTADO DE ÓBITO?
LEGISLAÇÃO PARA O ABORTO DE ANENCÉFALOS Esse projeto de Lei foi aprovado no dia 12 de Abril de 2012.
IMAGENS
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CASOS O Caso Marcela. A menina Marcela de Jesus, nasceu em 20 de Novembro de 2006, no Município de Patrocínio Paulista, sem o córtex cerebral, apenas o tronco cerebral, responsável pela respiração e batimentos cárdiacos. O caso gerou divergências, pois alguns especialistas levantaram a hipótese de que a menina sofria na realidade de uma mal formação do crânio (encefalocete) associado a um desenvolvimento reduzido do cérebro (microcefalia). Outros acharam que o que ocorreu foi uma forma não clássica de anencefalia. Marcela faleceu em 31 de Julho de 2008, em consequência de uma pneumonia aspirativa. E segundo os médicos a sobrevivência surpreendente de Marcela mostra que o diagnóstico não é nada definitivo. Em entrevista feita quando Marcela ainda estava viva, a pediatra Márcia Beani Barcelos, profissional que mais acompanhou o caso, afirmou que a discrepância não era só em relação ao diagnóstico intrauterino, mas aos prognósticos geralmente feitos. Ela não pode ser comparada com uma criança com morte cerebral que não tem sentimentos. A Marcela não vive em estado vegetativo. Agora como ela processa isso, é um Mistério.
CURIOSIDADE: ANENCEFALIA X MEROCRANIA Na anencefalia, há a ausência da maior parte do cérebro e da calota craniana (parte superior e arredondada do crânio). Na merocrania, uma condição extremamente rara, há um defeito menos acentuado da caixa craniana e o resquício do cérebro é coberto por uma membrana.
REFERÊNCIAS Thomaz Gollop, livre docente em genética médica no Instituto de Biociências da Universidade de São Paulo (USP) Niura Moura, pediatra e neurologista Infantil, Docente e Chefe da Disciplina de Neuropediatria do Departamento de Neurologia, Psiquiatria e Psicologia da Faculdade de Medicina de Botucatu, da Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho - FM/UNESP Botucatu KIERSZENBAUM, A.L. Histologia e biologia celular: uma introdução à patologia. 2ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.