1. Como integrar o coração com a circulaçao? 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação?

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1 Cardiopatias congênitas e malformações extracardíacas Rev. paul. pediatr. vol.31 no.2 São Paulo June 2013 POR QUE ENTENDER A EMBRIOLOGIA CARDÍACA? Malformações são detectadas em aproximadamente 3 a 5% dos recém-nascidos (1), sendo graves em 1 a cada 33 nascidos vivos (2). São a principal causa de morte na primeira infância em países desenvolvidos, sendo responsáveis por um quinto da mortalidade (3). No Brasil, em 2008, corresponderam a aproximadamente 19% da mortalidade em menores de um ano, perfazendo a segunda principal causa de óbito nessa faixa etária (4). ESTA APRESENTAÇÃO ESTÁ DIVIDIDA EM 4 MÓDULOS: 1. Como integrar o coração com a circulaçao? Formação do Tubo Cardíaco Defeito do septo atrial Tetralogia de Fallot 9,6/ Defeito do Septo Ventricular 12/ Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 4. Circulação fetal é diferente do neonato Dobramento/looping Cardíaco Septação das Câmeras Cardíacas 1

2 ESTA APRESENTAÇÃO ESTÁ DIVIDIDA EM 4 MÓDULOS: O coração começa como um vaso modificado 1. Como integrar o coração com a circulaçao? 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 4. Circulação fetal é diferente do neonato Formação do Tubo Cardíaco Dobramento/looping Cardíaco Septação das Câmeras Cardíacas Bomba central integrada aos vasos Que células originam o coração? Mesoderma Lateral Crista neural 2

3 Quando a região cardíaca é definida, os vasos estão em formação também Os vasos que originarão o coração são dois vasos paralelos. dorsal cefálico Visão ventral ventral Netter Larsen 3

4 Na região cefálica, os precursores cardíacos se conectam a aorta dorsal (3) e na região caudal, às veias vitelinas (5) (vem das regiões posteriores/placentárias) Como que dois tubos viram um coração central? Hyttel, Sinowatz e Vejlsted Hyttel, Sinowatz e Vejlsted O dobramento embrionário no plano transversal aproxima estruturas laterais na área ventral mediana Carlson 4

5 O dobramento embrionário no plano transversal aproxima os TUBOS CARDÍACOS ESQUERDO E DIREITO Os vasos precursores do coração se fundem na região mediana formando o TUBO CARDÍACO ÚNICO cefálico caudal Carlson Larsen Após a formação do tubo cardíaco único, este terá compartimentos no eixo cefalo-caudal cefálica Na região cefálica, os precursores cardíacos se conectam a aorta dorsal (3) e na região caudal, às veias vitelinas (5) (vem das regiões posteriores/placentárias) Caudal Hyttel, Sinowatz e Vejlsted 5

6 Tronco Arterioso Bulbo Cardíaco Ventriculo Átrio Seio Venoso Cefálica Caudal Tronco Arterioso Bulbo cardíaco Seio Venoso Seio Venoso Tronco Arterioso Bulbo Cardíaco Ventriculo Átrio Artéria pulmonar e Aorta Artéria pulmonar e Aorta Conexão com as veia cavas OU SEJA, neste estágio, o ventrículo fica mais cefálico e o átrio mais caudal. O INFLUXO de sangue (futuro átrio) é CAUDAL O EFLUXO de sangue (futuro ventrículo) é cefálico Fluxo sanguíneo no coração em embriões placentários é invertido Visão lateral esquerda Visão ventral Fluxo Arterial: Posterior -> anterior Fluxo Venoso: Anterior -> posterior 6

7 Tronco Arterioso Bulbo Cardíaco Ventrículo Átrio O ácido retinóico é responsável pela definição da parte CAUDAL do tubo cardíaco. Em outras palavras, seu excesso resulta na EXPANSÂO CAUDAL do tubo cardíaco. Caso uma paciente grávida seja exposta a níveis altos de ácido retinóico no primeiro trimestre, o que poderia acontecer com coração do seu feto? a)hipertrofia cardíaca b)cardia bifida (defeito na fusão dos tubos) c)hipertrofia Ventricular d)hipertrofia Atrial O ácido retinóico é responsável pela definição da parte CAUDAL do tubo cardíaco. Em outras palavras, seu excesso resulta na EXPANSÂO CAUDAL do tubo cardíaco. Caso uma paciente grávida seja exposta a níveis altos de ácido retinóico no primeiro trimestre, o que poderia acontecer com coração do seu feto? a)hipertrofia cardíaca b)cardia bifida (defeito na fusão dos tubos) c)hipertrofia Ventricular d)hipertrofia Atrial 1. Como integrar o coração com a circulaçao? 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal 3. Como dividir a grande e pequena circulação? 4. Circulação fetal é diferente do neonato Próxima Seção: Formação do Tubo Cardíaco Dobramento/looping Cardíaco Septação das Câmeras Cardíacas 7

8 No dobramento cardíaco, o átrio percorre uma trajetória dorsal para se posicionar cefalicamente ao ventrículo Tronco Arterioso Bulbo Cardíaco Visão FRONTAL Visão LATERAL Ventriculo Átrio V A Seio Venoso V A V A Tronco Arterioso Bulbo cardíaco Seio Venoso Seio Venoso Artéria pulmonar e Aorta Artéria pulmonar e Aorta Conexão com as veia cavas Com o dobramento cardíaco, o seio venoso se desloca de uma posição caudal para uma posição cefálica Com o dobramento cardíaco, o seio venoso se desloca de uma posição caudal para uma posição cefálica ANTES 3= ventrículo 4= átrio Hyttel, Sinowatz e Vejlsted DEPOIS 3= ventrículo 4= átrio 8

9 Os vetrículos se re-posicionam durante o dobramento cardíaco, passando de uma ordem cefalo-caudal para uma ordem levodextra. Carlson Porquê o influxo começa caudal? Evolução conotronco O tubo cardíaco é similar ao coração de peixe : Neste estágio, o ventrículo fica mais cefálico e o átrio mais caudal. ventrículo átrio peixes Aves e mamíferos 9

10 Por que realizar o dobramento cardíaco? Por que realizar o dobramento cardíaco? Developmental Biology Volume 277, Issue 1, 1 January 2005, Pages 1-15 Developmental Biology Volume 277, Issue 1, 1 January 2005, Pages 1-15 Próxima Seção: Circulação Pulmonar AE ÁTRIO esquerdo AD ÁTRIO direito 1. Como integrar o coração com a circulaçao? Formação do Tubo Cardíaco VE VENTRÍCULO esq VD VENTRÍCULO dir 2. Como posicionar o influxo cefálico e efluxo caudal Dobramento/looping Cardíaco AD AE 3. Como dividir a grande e pequena circulação? Septação das Câmeras Cardíacas VD VE Alta oxigenação Baixa oxigenação 4. Circulação fetal é diferente do neonato Circulação Sistêmica 10

11 Circulação NEONATO Formação do átrio E e D Formação do ventrículo E e D Artéria Pulmonar e Aorta 1. Pulmão funcionando (provê oxigenação) 2. Volume artéria pulmonar=veia pulmonar Malformações Pressão ÁTRIO direito=esq. DIFERENÇAS ENTRE O FETO E NEONATO NEONATO PULMÃO O PULMÃO está em desenvolvimento a) Não oxigena (Placenta tem este papel) b) Está colapsado. Recebe MENOS sangue VD AD VE AE CORPO 11

12 NEONATO FETO Circulação FETAL 100 PULMÃO VD VE 15 PULMÃO VD VE 1. Pulmão colapsado (pouco sangue indo e voltando) 2. Sangue arterial provém da placenta (pqn circulação pouco ativa) 100 AD AE CORPO 100 AD AE CORPO/ PLACENTA Pressão ÁTRIO direito>esq. NEONATO FETO NEONATO FETO 100 PULMÃO 15 PULMÃO 100 PULMÃO 15 PULMÃO 35 Duto arterioso VD VE VD VE VD VE VD VE AD AE AD AE AD AE AD 50 AE CORPO CORPO/ PLACENTA CORPO CORPO/ PLACENTA 12

13 Formação do COXIM ENDOCARDÍACO no coração do coração Visão ventral do coxim endocárdico O SEPTO ATRIAL se forma no dorso do coração e funde com o coxim Visão lateral do coxim endocárdico Coxim endocardíaco O septum primum se forma no dorso do coração e funde com o coxim Visão ventral do coxim endocárdico Visão lateral Dir do coxim endocárdico 13

14 FORMAÇÃO DO SEPTO ATRIAL 1. Formação do Septum primum, que se aproxima do coxim cardíaco 2. Aparecimento dos foramen primum e secundum 3. Formação do Septum secundum com foramen oval 2 septos: Primum (esquerdo) e Secundum (direito) 3 buracos: foramen primum, secundum e oval FORAME OVAL O fluxo ATRIAL passa da direita para esquerda pelo forame oval (dir) e pelo foramensecundu m (esq) O Septum Primum é mais delgado que o Septum Secundum FORAME secundum A posição deslocada dos forâmens cria uma válvula. Esta válvula é unidirecional (direita para a esquerda) porque o Septo Primum é mais delgado FORAME OVAL Forame oval Forame secundum Larsen 14

15 Inspiração (abertura dos pulmões) Mais sangue flui DOS pulmões Como o pulmão está colapsado, a pressão no Átrio Direito é maior, porque tem pouco sangue saindo pela artéria pulmonar. Pressão diminui no A.D. Pressão aumenta no A.E. Fetal Fetal Após Nascimento Ator principal: Cassio Yan de Albuquerque Diretor: Dr. Manoel João Batista Girão Fetal Neonato 15

16 Duto arterioso Forâmen Oval Duto venoso 1. FORAMEN OVAL se fecha 2. O DUTO ARTERIOSO se contrai > LIGAMENTO ARTERIAL 3. ARTÉRIAS UMBILICAIS se contraem> LIGAMENTO REDONDO 4. DUTO VENOSO no fígado se contrai > LIGAMENTO VENOSO Ao fazer um exame intrauterino fetal, você constata que o coração está com hipertrofia acentuada no átrio e ventrículo direitos, e o lado esquerdo cardíaco subdesenvolvido. Você diagnostica que isto é causado por uma redução no fluxo sanguíneo para o átrio esquerdo. Possivelmente porque: a)o septo atrial está ausente. b)ocorreu fusão prematura do septum primum e secundum. c)o septo secundum não se desenvolveu. d)o foramen oval continua aberto. Ao fazer um exame intrauterino fetal, você constata que o coração está com hipertrofia acentuada no átrio e ventrículo direitos, e o lado esquerdo cardíaco subdesenvolvido. Você diagnostica que isto é causado por uma redução no fluxo sanguíneo para o átrio esquerdo. Possivelmente porque: a)o septo atrial está ausente. b)ocorreu fusão prematura do septum primum e secundum. c)o septo secundum não se desenvolveu. d)o foramen oval continua aberto. 16

17 Na próxima Seção: Nesta Seção: Formação do átrio E e D Formação do ventrículo E e D Artéria Pulmonar e Aorta Malformações Formação do átrio E e D Formação do ventrículo E e D Artéria Pulmonar e Aorta Malformações O SEPTO INTERVENTRICULAR MUSCULAR surge da parede caudal entre os ventrículos e cresce em direção aos coxins endocárdicos O SEPTO INTERVENTRICULAR MUSCULAR cresce em direção aos coxins endocárdicos V direito V esquerdo 17

18 O SEPTO INTERVENTRICULAR MUSCULAR cresce cefalicamente em direção aos coxins endocárdicos O septo interventricular MUSCULAR deixa um forâmen interventricular 5 semanas 6 semanas Moore Porco 21 dias Septo interventricular 18

19 A divisão completa dos vetrículos occore com o SEPTO AORTICOPULMONAR, que é contínuo com a porção membranar do Septo Intreaventricular membranar muscular Formação do átrio E e D Formação do ventrículo E e D Artéria Pulmonar e Aorta SEPTO AORTICOPULMONAR Malformações Moore A Aorta e a Artéria Pulmonar surgem do TRONCO ARTERIOSO. O SEPTO AORTICOPULMONAR divide o tronco arterioso. Tronco Arterioso Bulbo Cardíaco Tronco Arterioso Bulbo Cardíaco Seio Venoso Ventriculo Átrio Seio Venoso Ventriculo Átrio Tronco Arterioso Artéria pulmonar Aorta Tronco Arterioso Artéria pulmonar Aorta Septo aorticopulmonar 19

20 O sangue venoso sai do coração pela artéria pulmonar O sangue arterial sai do coração pela aorta. AMBOS surgem de um vaso só: o TRONCO ARTERIOSO!!!! Como?! A Aorta e a artéria pulmonar surgem do TRONCO ARTERIOSO. O SEPTO AORTICOPULMONAR (espiral) divide as duas. A aorta e a artéria pulmonar ESPIRALIZAM entre si. A aorta e a artéria pulmonar ESPIRALIZAM entre si. 20

21 O SEPTO AORTICOPULMONAR é espiralizado As células da crista neural são essenciais para a septação aorticopulmonar. O SEPTO AORTICOPULMONAR funde com o septo intraventricular muscular, fechando o forame intraventricular corpo pulmão corpo pulmão Ventrículo Direito Ventrículo Esquerdo 21

22 Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia). Acta Paediatr Jul;85(7): Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia). Acta Paediatr Jul;85(7): Consequência? a) Nenhuma b) Mistura de sangue oxigenado e não oxigenado c) Não há renovação da oxigenação d) Excesso de carga mecânica no coração Consequência? a) Nenhuma b) Mistura de sangue oxigenado e não oxigenado c) Não há renovação da oxigenação d) Excesso de carga mecânica no coração Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia). Acta Paediatr Jul;85(7): Transposição das grandes artérias (0,24/1000 na Suécia). Acta Paediatr Jul;85(7): O que aconteceu? a) Forâmen remanescente no ventrículo b) Aorta cavalada c) Defeito na septação aorticopulmonar d) Defeito nas válvulas Consequência? O que aconteceu? a) Forâmen remanescente no ventrículo b) Aorta cavalada c) Defeito na septação aorticopulmonar d) Defeito nas válvulas 22

23 CAMPO CARDÍACO E FUSÃO DOS TUBOS SEPTAÇÃO ATRIAL SEPTAÇÃO AORTICOPULMONAR SEPTAÇÃO VENTRICULAR

24 Formação do átrio E e D Circulação Fetal Formação do ventrículo E e D Artéria Pulmonar e Aorta SEPTO AORTICOPULMONAR Defeito do septo atrial Defeito do Septo Ventricular 12/ Malformações Tetralogia de Fallot 9,6/ Defeito do septo atrial Defeito do Septo Ventricular 12/

25 Tetralogia de Fallot : QUATRO alterações 9,6/ Defeito Sept Ventricular Mistura de sangue VE e VD 2. Aorta Cavalgada Mistura de sangue VE e VD 3.Estenose da Art. Pulmonar Aumento da Pressão VD 4.Hipertrofia do VD Defeito Sept Ventricular 2. Aorta Cavalgada 3.Estenose da Art. Pulmonar Causa embriológica: Defeito de septação do bulbo cardíaco 1.Septação Ventricular incompleta 2.Divisão desigual da Aorta e Artéria Pulmonar 25