DISPLASIA CLEIDOCRANIANA - RELATO DE CASO Rhaiza Carla Longo* Róger Reche* Claiton Tirello Fabiane Schreiner*

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Natan Rico Bento
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1 DISPLASIA CLEIDOCRANIANA - RELATO DE CASO Rhaiza Carla Longo* Róger Reche* Claiton Tirello** Fabiane Schreiner*** *Acadêmicos do curso de Odontologia da Universidade Regional Integrada do Alto Uruguai e das Missões (URI- Erechim). **Especialista em Cirurgia Buco-Maxilo-Facial pela Universidade Luterana do Brasil (ULBRA). Professor titular da disciplina de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial da Universidade Regional Integrada do Alto Uruguai e das Missões (URI-Erechim). *** Especialista em Endodontia pela Associação Brasileira de Odontologia de Ponta Grossa (ABO-PG); Mestre em Odontologia pela Universidade Estadual de Ponta Grossa (UEPG). Professora titular da Disciplina de Clínica Integrada II da Universidade Regional Integrada do Alto Uruguai e das Missões (URI - Erechim). A displasia cleidocraniana(dcc) é uma desordem rara, o padrão de herança é usualmente autossômico dominante, embora se tenha sugerido que entre 20% e 40% dos casos representam novas mutações. (JÚNIOR, 2007). Com incidência variando de 1: a 1: ,não apresenta predileção por sexo ou origem étnica. (JÚNIOR, 2007, PORCIUNCULA, 2013,SCHNUTENHAUS, 2015). A DCC é causada por uma mutação do gene CBFA1, presente no cromossomo 6p21, também conhecido por RUNX2, que impede a diferenciação de células-tronco mesenquimais em osteoblastos. (PORCIUNCULA, 2013; ALMEIDA JÚNIOR, 2012). Nos casos em que parece desenvolver-se esporadicamente, foi sugerido que representa uma doença de herança recessiva, mais provavelmente uma penetração incompleta de um traço genético de expressão variável, havendo autores que sugerem uma penetração completa com expressão variável, ou uma verdadeira mutação nova dominante. (JÚNIOR, 2007, FARRONATO, 2015) Descrita primeiramente por Martin em 1765, Marie e Sainton em 1897 nomearam essa condição como Disostose Cleidocraniana. (FARRONATO, 2009) Posteriormente, em 1969 em Paris, na conferência sobre a nomenclatura dos distúrbios constitucionais dos ossos, a denominação foi alterada para a terminologia atual, uma vez que é considerada uma displasia que envolve, de maneira generalizada. o esqueleto humano. (JÚNIOR, 2007)

Professor titular da disciplina de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial da Universidade Regional Integrada do Alto Uruguai e das Missões (URI-Erechim).

2 Por ser uma desordem rara, este trabalho tem por objetivo apresentar um caso clínico de DCC acompanhado na Clínica Escola de Odontologia do Centro de Práticas Profissionais (URICEPP) da Universidade Regional Integrada do Alto Uruguai e das Missões (URI - Erechim). RELATO DE CASO Paciente do gênero feminino, 40 anos de idade, em atendimento na Clínica Escola de Odontologia. Na anamnese, queixava-se de dificuldade na mastigação e alimentação, ingerindo alimentos mais pastosos. Dor na região da articulação temporomandibular (ATM), e na gengiva (mucosa alveolar). Questionada sobre seu histórico familiar, relatou que uma de suas filhas apresentava quadro semelhante.ao exame físico, observou-se: baixa estatura, afundamento tegumentar na região do osso frontal, discreta exoftalmia, diminuição do terço médio da face, base nasal alargada, palato ogival, desarmonia oclusal, alguns dos dentes decíduos ainda em boca, atraso na erupção dos dentes permanentes, presença de destruição dentária por cárie, evidenciada pela presença de restos radiculares. Ao estudo radiológico, a radiografia panorâmica evidenciou a presença de múltiplos dentes retidos, supranumerários e assimetria condilar.também foi solicitada a radiografia do tórax para finalização do diagnóstico. DISCUSSÃO O diagnóstico da DCC é baseado nos achados clínicos e radiológicos. Ao exame clínico pode se observar sinais fenotípicos como, baixa estatura, abaulamento dos ossos do crânio, afundamento tegumentar na região do osso frontal devido à presença de fontanelas abertas ou ao atraso no seu fechamento, braquicefalia, exoftalmia discreta, hipertelorismo, hipoplasia do terço médio da face, ponte nasal deprimida ou aberta, hipoplasia das maxilas, prognatismo mandibular, palato estreito, ogival e/ou profundo, retenção de dentes decíduos, desarmonia oclusal e múltiplas lesões cariosas. (JÚNIOR, 2007; TRINDADE, 2010; SCHNUTENHAUS, 2015) Pode estar acompanhada de mobilidade dos ombros devido à ausência ou hipoplasia das clavículas, permitindo em alguns casos que o paciente aproxime os ombros na frente do tórax. (NEVILLE, 2009).

Na anamnese, queixava-se de dificuldade na mastigação e alimentação, ingerindo alimentos mais pastosos. Dor na região da articulação temporomandibular (ATM), e na gengiva (mucosa alveolar).

3 Radiograficamente, observa-se abaulamento dos ossos parietais e frontais com sulco sagital mediano deprimido (devido à persistência da fontanela anterior),fechamento tardio das suturas, que podem permanecer abertas durante a vida do paciente e ausência ou hipoplasia das clavículas. (NEVILLE, 2009; JÚNIOR, 2007; PORCIUNCULA, 2013; SCHNUTENHAUS, 2015; MACHADO, 2010) A esse respeito, Neville (2009) descreve que as clavículas estão ausentes tanto unilateral quanto bilateralmente em aproximadamente 10% dos casos, porém, mais comumente, as clavículas mostram graus variáveis de hipoplasia. Alterações esqueléticas em outras partes do corpo também podem estar presentes, como na região da pelve evidenciando a não ossificação púbica. (JÚNIOR, 2007) Em relação à Odontologia, pela radiografia panorâmica é possível identificar a presença de dentes supranumerários, dentes permanentes retidos, localizações dentárias ectópicas, atraso na erupção dentária e cistos dentígeros. (MACHADO, 2010; JÚNIOR, 2007; SCHNUTENHAUS, 2015)Exames radiográficos e histológicos do osso alveolar mostram uma estrutura densa e compacta. A mandíbula é histologicamente representada como tecido ósseo ou osso lamelar, com grosseiro e mal alinhado trabecular. A morfologia clínica das coroas dentárias muitas vezes é anômala, com esmalte hipoplásico presente. Histologicamente, a falta de uma camada de cemento nas raízes dos dentes não irrompidos é um achado evidente. (SCHNUTENHAUS, 2015)Machado (2010) relata que a presença de dentes supranumerários, retardo na esfoliação dos dentes decíduos e a presença de dentes não erupcionados são as principais queixas dos pacientes, sendo esses os motivos que os levam à procura de auxílio profissional. Não existe cura para a DCC, o objetivo principal do tratamento do paciente com displasia cleidocraniana é restabelecer o padrão funcional e estético. Geralmente o tratamento é de natureza multidisciplinar, devido à complexidade da doença. Atuando juntos, profissionais da área da odontologia, psicólogos, fonoaudiólogos, geneticistas, endocrinologistas e otorrinolaringologistas. (CATUNDA, 2013) No que se refere à Odontologia, as abordagens cirúrgica, ortodôntica e protética visam remover precocemente elementos dentários supranumerários, com má formação e/ou envolvidos em lesões patológicas, com a finalidade de reposicionar ortodonticamente a dentição permanente ou reabilitar com próteses.(catunda, 2013)

(NEVILLE, 2009; JÚNIOR, 2007; PORCIUNCULA, 2013; SCHNUTENHAUS, 2015; MACHADO, 2010) A esse respeito, Neville (2009) descreve que as clavículas estão ausentes tanto unilateral quanto bilateralmente em

4 CONCLUSÃO Cirurgiões-dentistas devem ampliar seus conhecimentos sobre a DCC para estarem aptos a diagnosticar, tratar e atuar multidisciplinarmente frente a esta rara desordem. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1- ALMEIDA JÚNIOR V. R. et al Displasia cleidocraniana: relato de caso.clipeodonto. 2012;4(1): CATUNDA I. S. et al Manifestações maxilomandibulares de interesse odontológico nos pacientes portadores de displasia cleidocraniana. Relato de um caso clínico. RevCir Traumatol Buco-Maxilo-Fac.1012;13(3): FARRONATO G. et al Orthodontic Treatment in a Patient with Cleidocranial Dysostosis. Angle Orthod. 2009;79: Júnior A. N. S. et al Displasia cleidocraniana: aspectos clínicos e radiográficos e relato de um caso clínico.rev. Ci. Méd Biol. 2007;6(1): MACHADO C. V. et al Características clínicas eradiográficas da displasiacleidocraniana relato de caso RFO. 2010;15(3): NEVILLE, B et al., Patologia Oral e maxilofacial. Rio de Janeiro, Elsevier, PORCIUNCULA C. G. G et al Disostose cleidocraniana: relato de dois casos familiares. Radiol Bras. 2013;46(6): SCHNUTENHAUS S. et al Histological examination and clinical evaluation of the jawbone of an adult patient with cleidocranial dysplasia: a case report. Int J Clin Exp Pathol 2015;8(7): TRINDADE A. K. F et al Displasia Cleidocraniana.R Bras Cir Saúde.2010;14(2):73-76.

Manifestações maxilomandibulares de interesse odontológico nos pacientes portadores de displasia cleidocraniana. Relato de um caso clínico. RevCir Traumatol Buco-Maxilo-Fac.1012;13(3):25-30.

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