Cavernoma Intraventricular a Nível de Forame de Monroe: um Relato Radiológico e Cirúrgico

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1 373 Cavernoma Intraventricular a Nível de Forame de Monroe: um Relato Radiológico e Cirúrgico Intraventricular Cavernoma in Foramen of Monro: a Radiological and Surgical Report Paula Girelli 1 Gabriel Carvalho Heemann 1 Ricardo Bernardi Soder 2 Eliseu Paglioli Neto 3 RESUMO Em 2014, um paciente masculino de 44 anos previamente hígido procurou atendimento devido a forte cefaleia em região occipital e, ao realizar tomografia computadorizada (TC), evidenciou-se uma lesão expansiva no interior do sistema ventricular. A seguir, uma ressonância magnética (RM) levantou hipóteses diagnósticas de cavernoma intraventricular e de neurocitoma extraventricular. Com possibilidade anatômica de ressecção total da lesão, optou-se por tratamento cirúrgico, o que confirmou o diagnóstico raro de cavernoma intraventricular a nível do Forame de Monroe direito. Ressaltamos aqui os indícios radiológicos que indicaram o correto diagnóstico e discutimos a abordagem cirúrgica utilizada. Palavras-Chave: Cavernoma; Hemangioma cavernoso intraventricular; Forame de Monroe ABSTRACT In 2014, a 44-year-old male patient previously healthy sought medical assistance due to strong headache in occipital region. He was submitted to a computed tomography that showed an expansive lesion within the ventricular system. Magnetic resonance imaging raised diagnostic hypotheses of intraventricular cavernoma and central neurocytoma. Anatomical features showed the possibility of total resection of the lesion, and surgery approach was chosen, confirming the rare diagnosis of intraventricular cavernoma located in the area of the Foramen of Monro. We highlight radiological evidences that indicated the correct diagnosis and discuss the chosen surgery approach. Key words: Cavernoma; Intraventricular cavernous hemangioma; Foramen of Monro Introdução Cavernomas ou hemangiomas cavernosos são malformações vasculares bem definidas, geralmente de localização intraparenquimatosa 4, podendo atingir tamanhos consideráveis. A sintomatologia relacionada deve-se geralmente ao efeito de massa gerado por volumosos hemangiomas ou ainda por uma hidrocefalia resultante da obstrução de foramens 4,12,17,19. O maior risco de um diagnóstico tardio é a grande probabilidade de hemorragias relacionadas a essas malformações vasculares, o que não raramente implica em coma e óbito do paciente. Gerando sua progressiva morbidade a partir do momento em que tornam-se sintomáticos 19. Cavernomas intraventriculares são excepcionalmente raros e representam de 2,5 a 10,8% dos cavernomas cerebrais 6,16,18. O diagnóstico definitivo é dado pelo estudo anátomo-patológico do material da ressecção ou pela visualização e identificação intraoperatória 15 ; entretanto há características radiológicas indicativas desta patologia, tais como deposição perilesional de hemossiderina e calcificações. Quando há possibilidade de ressecção total da lesão, o tratamento cirúrgico mostra-se curativo 19. Apresentamos um caso raro de cavernoma localizado em III ventrículo causando obliteração do forame de Monroe direito. Relato de Caso Um paciente masculino de 44 anos consultou com neurologista devido à forte cefaleia occipital, sendo medicado com antiinflamatório não esteroidal e solicitada TC, que foi realizada no dia seguinte e evidenciou lesão expansiva hiperdensa, com duas calcificações centrais e margens irregulares, medindo 1,6 x 1,4 x 1,1 (eixos AP X LL X CC), localizada a nível do forame de Monroe direito, determinando moderada dilatação do respectivo ventrículo lateral. A seguir, foi realizada RM de crânio em máquina de altíssimo 1 Medical Student, Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul. Porto Alegre, Brasil 2 MD, PhD, Inscer Researcher, Professor at Faculdade de Medicina da PUC-RS 3 MD, PhD, Head of Neurosurgery Department, Hospital São Lucas da PUC-RS, Professor at Faculdade de Medicina da PUC-RS Received Aug 10, Accepted Jan 26, 2016

2 374 campo magnético (GE HDxt de 3,0 Tesla), nos planos axial, sagital e coronal, nas sequências ponderadas em T1, T2, FLAIR, gradiente e difusão, complementando com aquisições volumétricas antes e após a injeção de gadolínio. Em T2, na topografia de forame de Monroe direito, identificou-se lesão expansiva sólida nodular de sinal heterogêneo, com áreas microcísticas, pequenas calcificações e deposição de hemossiderina de permeio, que sofre realce de leve a moderado após injeção de gadolínio, medindo cerca de 1,5 cm, provavelmente relacionada a cavernoma intraventricular ou neurocitoma extraventricular. Em todas as sequências foi relatada obliteração do forame de Monroe e dilatação do ventrículo lateral direito, o qual comprime o septo pelúcido e a parede medial do ventrículo lateral esquerdo. A lesão também deforma a parede lateral direita e teto do III ventrículo. O estudo da difusão encefálica não demonstrou lesão isquêmica evolutiva. Dois dias após o exame de imagem, foi realizada ressecção completa da lesão, com incisão frontal direita à frente da sutura coronária e durotomia em formato de ferradura com base na linha média. Sob microscopia, corticectomia em giro frontal superior direito; dissecção por substância branca até identificação do corno frontal do ventrículo lateral direito e, então, identificação da lesão amoriforme lateral ao núcleo caudado e visualização das veias septal e tálamo-estriada. Por fim, coagulou-se a lesão e ressecção piece meal até visualização do forame de Monroe. O material foi enviado para análise anátomo-patológica. O resultado anátomopatológico corroborou com a hipótese diagnóstica radiológica de malformação vascular coincidente com hemangioma cavernoso. radiológica também não foi conclusiva, demostrando apenas uma lesão expansiva com moderada dilatação do respectivo ventrículo lateral. Para melhor caracterização foi sugerida a realização de RM com gadolínio. O exame de imagem padrão-ouro para o diagnóstico de cavernomas é a RM 13, e isto se deve à sua alta resolução espacial e a uma grande sensibilidade na detecção de produtos de degradação da hemoglobina 1. O achado clássico em T1 costuma ser uma lesão arredondada com aspecto em pipoca 1, ou seja, de aparência reticulada e com intensidades de sinal mistas 5,13. Também é característica a presença de halo de hipossinal em T2 devido à deposição de hemossiderina 1, situação esta que resulta de hemorragias microscópicas 19. Em lesões intraventriculares, entretanto, isso não se confirma, uma vez que não há tecido adjacente para que ocorra tal deposição e, assim, os resíduos ficam contidos dentro da própria lesão 17. A ausência do halo perilesional pode ser um fator de confusão no momento das hipóteses diagnósticas baseadas na radiologia 8,17. Uma particularidade desta modalidade é a alta sensibilidade da sequência SWI devido à exacerbação do hipossinal dos cavernomas, podendo demonstrar lesões que não são visíveis nas demais sequências, sendo, portanto, importante no diagnóstico da forma familiar desta patologia 1. Além disso, é importante ressaltar que edema adjacente e realce ao contraste são achados raros nas RMs 11. O edema costuma ser demonstrado na sequência FLAIR, em especial nos casos que apresentam sangramento agudo 1. No caso aqui relatado, não se verifica a presença de edema perilesional (Fig. 1 e 2). No pós-operatório foram realizadas TC e RM. Ambos os exames foram sugestivos de controle da doença. Discussão Radiológica A apresentação de lesão hiperdensa em TC é típica dos cavernomas, enquanto as calcificações estão presentes em 20% dos casos 11. Desta forma, consideram-se os achados radiológicos em TC inespecíficos para o diagnóstico de cavernomas 13, podendo haver normalidade no exame em 30 a 50% dos casos 2. Na situação aqui relatada, a impressão

3 375 Em angiografias, ao contrário do que se observa em malformações arteriovenosas, os hemangiomas cavernosos intraparenquimatosos e intraventriculares são ocultos. Isso se deve à ausência de vasos que drenem a lesão e também ao baixo fluxo sanguíneo interno 11. Desta forma, justifica-se o fato de esse exame de imagem não ser incluído na investigação de lesões originadas de malformações vasculares desta etiologia. Não obstante, é importante ressaltar que o diagnóstico diferencial de neurocitoma extraventricular foi considerado devido à localização da lesão, já que esta neoplasia costuma ser encontrada nos ventrículos laterais especialmente próxima ao forame de Monroe 7. Além disso, sabe-se que os neurocitomas de sistema nervoso central costumam aparecer como tumores sólidos, mas contendo cistos e calcificações, aparecendo isodensos ou levemente hiperdensos em TCs e entre isointensos e hiperintensos em T2 3. Entretanto, os sinais radiológicos patognomônicos de angioma cavernoso presentes na RM, como a lesão heterogênea em pipoca e a deposição de hemossiderina indicam fortemente a impossibilidade de tratar-se de um neurocitoma, ainda que o diagnóstico definitivo seja constatado por estudo anátomo-patológico. Figura 1. Ressonância magnética de crânio em sequência T2 FSE ( fast-spin echo ) em corte axial evidenciando lesão expansiva heterogênea e bem delimitada (seta) a nível de forame de Monroe direito. No pós-operatório imediato, foi realizada TC para visualização do leito cirúrgico, enquanto num momento pós-operatório tardio, realizou-se nova RM em mesmo equipamento, planos e sequências que a RM pré-operatória. (Fig. 3, 4 e 5) Figura 2. Ressonância magnética crânio em sequência T2 FSE em corte coronal demonstrando dilatação do ventrículo lateral direito (seta) e obliteração do forame de Monroe.

4 376 Discussão Cirúrgica A decisão acerca do tratamento para cada caso de cavernoma intraventricular (CVI) é difícil, visto que não há muitos estudos prospectivos nem acompanhamento de longa duração sobre os casos reportados 10. Ainda assim, a cirurgia é justificável e costuma ser a melhor opção para pacientes que apresentem repetidas hemorragias e déficit neurológico progressivo devido ao efeito de massa 4,10,12,15. Figura 3. Ressonância magnética de crânio em sequência T2 FSE em corte axial para controle pós-cirúrgico de craniotomia frontal direita, com ressecção completa da lesão a nível de forame de Monroe (seta). Figuras 4 e 5. Ressonância magnética crânio em sequência T2 FSE em corte coronal demonstrando a via do acesso cirúrgico (seta). Não se identifica lesão residual na topografia do leito pós-cirúrgico (seta). Dentre os 15 casos já relatados, 11 realizaram craniotomia e exérese utilizando o microscópio cirúrgico e em apenas 2 a endoscopia foi a abordagem única de ressecção 2,11,14. O objetivo comum de ambas abordagens é a extirpação total do cavernoma, uma vez que, em casos de ressecção incompleta ou parcial, esta patologia apresenta um período de estabilidade seguido por um rápido crescimento o que está provavelmente relacionado à ocorrência de repetidas hemorragias intralesionais 9. Salientase que, apesar do uso da neuroendoscopia ser cada vez mais frequente, a opção por essa abordagem para o tratamento de cavernomas intraventriculares no forame de Monro não tem grande embasamento na literatura 10,11. Apenas dois casos dos quais temos conhecimento tiveram sucesso com uma abordagem neuroendoscópica em tais CVIs 2,14. Prat et al. relatam o primeiro, em que o paciente apresentava múltiplos cavernomas e, em avaliação préoperatória com neuronavegador (Brainlab AG, Inc.) excluiuse a possibilidade de craniotomia, devido ao alto risco de hemorragia transoperatória 14. Embora a ressecção tenha sido realizada com sucesso, no pós-operatório, este paciente apresentou um quadro de perda de memória recente transitória durante um mês. Bhatia et al. relataram o segundo caso sem intercorrências transoperatórias 2. Em outras duas situações, tentou-se utilizar a abordagem endoscópica, mas devido a complexidade da vascularização da região 12 e à dificuldade de coagular uma hemorragia causada pela ruptura da lesão 15, foi necessário prosseguir a ressecção por meio de craniotomia e microcirurgia 12,15. Nos demais 11 casos relatados de CIVs no forame de Monro houve a ressecção por meio da microcirurgia e, em apenas 2 relatos, apresentaram-se resultados negativos. Em um, o paciente evolui para estado vegetativo permanente no pósoperatório devido a hemorragia ocorrida no diagnóstico;

5 377 enquanto em outro houve déficits neurológicos por hidrocefalia pós-operatória. Nos demais casos não foram relatados déficits neurológicos significativos após cirurgia 4,11. No caso aqui relatado a abordagem adotada foi a ressecção sob microscopia: primeiramente houve a corticectomia em giro frontal superior direito e posterior dissecção de substância branca até o corno frontal do ventrículo lateral direito, o que possibilitou a visualização da lesão amoriforme (Fig. 6) e, por conseguinte, confirmação do diagnóstico de cavernoma intraventricular. Portanto, procedeu-se à ressecção da lesão até identificação do epêndima ventricular (Fig. 7).Tanto no transoperatório quanto no pós-operatório não houve complicações significantes, o que condiz com a maioria dos casos anteriormente relatados. Assim, tendo em vista o nosso caso e a literatura revisada, considerase a craniotomia aliada à ressecção cirúrgica a abordagem mais segura 10,14,15. Figura 7. Após realização da ressecção, identifica-se o epêndima ventricular. Referências Figura 6. Corticectomia de 1,5 cm, visualizando cavernoma intraventricular. 1. Baccin CE, Piske RL. Malformações Vasculares e Aneurismas Intracranianos. In: Silva CIS, D Ippolito G, Rocha AJ (eds). Encéfalo. São Paulo: Elsevier; p Bhatia S, Kapoor AK, Gupta R, Sahni T. Cavernous hemangioma located at the foramen of Monro: Radiopathological correlation. Indian J Radiol Imaging. 2013;23(3): doi: / Chang KH, Han MH, Kim DG, Chi JG, Suh DC, Kim SJ, et al. MR appearance of central neurocytoma. Acta Radiol. 1993;34(5): Chen CL, Leu CH, Jan YJ, Shen CC. Intraventricular cavernous hemangioma at the foramen of Monro: Case report and literature review. Clin Neurol Neurosurg. 2006;108(6): PMID: de Aguiar PHP, Zicarelli CA, Isolan G, Antunes A, Aires R, Georgeto SM, et al. Brainstem Cavernomas: a surgical challenge. Einstein (Sao Paulo). 2012;10(1): Fagundes-Pereyra WJ, Marques JAP, Souza L, Carvalho GTC, Sousa AA. Cavernoma do Ventrículo Lateral. Relato de caso. Arq Neuropsiquiatr. 2000; 58(3B): Hassoun J, Söylemezoglu F, Gambarelli D, Figarella-Branger D, von Ammon K, Kleihues P. Central neurocytoma: a synopsis of clinical and histological features. Brain Pathol. 1993;3(3): PMID: Jin SC, Ahn JS, Kwun BD, Kwon do H. Intraventricular Cavernous Malformation Radiologically Mimicking Meningioma. J Korean Neurosurg Soc. 2008;44(5): doi: /jkns

6 Katayama Y, Tsubokawa T, Maeda T, Yamamoto T. Surgical management of cavernous malformations of the third ventricle. J Neurosurg. 1994;80(1): Kivelev J, Niemelä M, Kivisaari R, Hernesniemi J. Intraventricular cerebral cavernomas: a series of 12 patients and review of the literature. J Neurosurg. 2010;112(1): doi: / JNS Lee BJ, Choi CY, Lee CH. Intraventricular Cavernous Hemangiomas Located at the Foramen of Monro. J Korean Neurosurg Soc. 2012; 52(2): doi: / jkns Longatti P, Fiorindi A, Perin A, Baratto V, Martinuzzi A. Cavernoma of the Foramen of Monro. and Review of the Literature. Neurosurg Focus. 2006;21(1):e13. PMID: Maranha LA, Araújo JC. Cavernomas de Sistema Nervoso Central. J Bras Neurocirurg. 2012;23(4): Prat R, Galeano I. Endoscopic resection of cavernoma of foramen of Monro in a patient with familial multiple cavernomatosis. Clin Neurol Neurosurg. 2008;110(8): doi: /j. clineuro Sato K, Oka H, Utsuki S, Shimizu S, Suzuki S, Fujii K. Neuroendoscopic Appearance of Intraventricular Cavernous Hemangioma Blocking the Foramen of Monro. Neurol Med Chir (Tokyo). 2006;46(11): PMID Simard JM, Garcia-Bengochea F, Ballinger WE Jr, Mickle JP, Quisling RG. Cavernous angioma: a review of 126 collected and 12 new clinical cases. Neurosurgery. 1986;18(2): PMID Tatsui CE, Koerbel A, Prevedello DM, Hanel RA, Grande CV, Moro MS, et al. Ressonância Magnética dos Cavernomas Intraventriculares. Arq Neuropsiquiatr. 2003;61(1): Voigt K, Yasargil MG. Cerebral cavernous hemangiomas or cavernomas. Incidence, pathology, localization, diagnosis, clinical features and treatment. Review of the literature and report of an unusual case. Neurochirurgia (Stuttg). 1976;19(2): Zimmerman RS, Spetzler RF, Lee KS, Zabramski JM, Hargraves RW. Cavernous malformations of the brain stem. J Neurosurg. 1991; 75(1):32-39 CorresPonding author Paula Girelli Serviço de Neurocirurgia Hospital São Lucas da PUC-RS Av. Ipiranga, 6690, Jardim Botânico Porto Alegre, Rio Grande do Sul, Brasil, CEP (51) paulagirelli@gmail.com Este trabalho foi elaborado no Serviço de Neurocirurgia do Hospital São Lucas da PUC-RS. Porto Alegre, Brasil.