Diastematomielia associada a escoliose congénita. Apresenta<;ao de um caso

Transcrição

1 Diastematomielia associada a escoliose congénita. Apresenta<;ao de um caso M. Resende; V. Martins; A. Oliveira*; A. Geraldes*; 1. Seabra* e R. García**. Servi<;:o de Neurocirurgia, Servi<;:o de Ortopedia* e Servi<;:o de Neuroradiologia** do Hospital de Santo António. Porto. Resumo Diastematomielia é urna malforma<;ao embriológica rara que consiste na divisao da medula em duas hemimedulas iguais ou desiguais, por urna extensao variável, ocorrendo em situa<;oes de disrafismo espinal oculto ou "Spina bifida aperta". Associa-se a anomalias cutaneas, vertebrais e escoliose. Pode manifestar-se clínicamente por síndrome neuromusculoesquelética. O tratamento cirúrgico deve ser profilático, segundo alguns autores. Quando há escoliose congénita associada, a remo<;ao do esporao ósseo deve ser prévia acorrec<;ao da escoliose, se forem usadas técnicas de distrac<;ao. Neste caso particular foi feito um tratamento preventivo duplo, ortopédico e neurocirúrgico, no mesmo tempo cirúrgico, pelo uso combinado de toracofrenolombotomia e artrodese anterior, seguindo-se laminotomia e remo<;ao do esporao por via posterior. PALAVRAS erave: Diastematomielia. Escoliose. Tratamento cirúrgico. Diasternatornyelia associated to congenital scoliosiso Case report Summary Diastematomyelia is arare embryologic malformation with division of the cord in two equal or unequal portions, for a variable extension, occuring in ocult spinal disrafism or in "spina bifida aperta". There is association with vertebral and skin abnormalities and scoliosis. It can present with neuromusculoskeletal syndrome. According to sorne authors the surgical treatment must be prophylactic. 1998; 9: When there is congenital scoliosis associated, the removal of the septum must be previous to the correction of the scoliosis, if there is indication to use distraction thecniques. In this case we used a prophylactic combined treatment wiht anterior arthrodesis followed by a laminotomy and removal of the septum in the same surgical session. Fig. 1.- Escoliose dorsolombar de convexidade esquerda. Angulo de cobb de 30. Alargamento do diametro interpedicular e Hemivertebra de D12.

2 Diastematomielia associada a escoliase congénita. Apresenta~ao de um caso KEY WüRDS: Diastematomyelia. Scoliosis. Surgical treatment. IntrodUl;ao É urna malforma9ao embriológica rara que consiste na divisao da medula em duas "hemimedulas" iguais ou desiguais, por urna extensao variável, ocorrendo em situa90es de disrafismo espinal oculto ou "Spina bifida aperta". Nos casos de disrafismo espinal oculto, existe um esporao ósseo ou fibrocartilagineo em 90% dos casos'. Quando este esporao existe, há um revestimento dural para cada hemimedula, que tem o seu revestimento aracnoideu próprio 5 Em 314 casos descritos em literatura de lingua Inglesa, a medula estava dividida a um só nível em 96% dos casos e com maior frequencia na regiao dorsal e lombar' 3.5. ü esporao está aderente a parede anterior e posterior do canal em 68% dos casos, somente aparede anterior em 21 % e somente aparede posterior em 11 % dos casos'. Há associa9ao com anomalias vertebrais relacionadas com o disrafismo, tais como hemivertebras, fusao laminar, Fig. 2a.- Corte sagital ponderado em T2. Alargamento do canal vertebral. Banda de hipossinal correspondente ao esporiio. Fig. 2b.- Diastematomielia com hemimedulas de dimensi5es semelhantes e esporiio ósseo partindo de D12. Anomalias dos arcos posteriores. aumento do diametro interpedicular e existe escoliose congénita em 35% dos casos 5 Esta patologia manifesta-se quer por anomalias relacionadas com o disrafismo, tais como tufo piloso, sinus dermal, escoliose, lipomas, nevus cutaneo, etc., quer por síndroma neuromusculoesquelético, relacionado com fenómenos de ancoragem medular' 6. É mais frequente no sexo feminino na propor9ao de 3,5:1 5. Caso clínico Crian9a com 6 anos, sexo masculino, com disrafismo espinal oculto diagnosticado anascen9a, pela existencia de tufo piloso dorsolombar. Ao exame físico, existia um tufo piloso dorsolombar, escoliose dorsolombar de convexidade esquerda, báscula da bacia de 10 e exame neurológico normal. A investiga9ao com RX dorsolombar revelou escoliose dorsolombar de convexidade esquerda, com hemivertebra em D12 e angulo de Cobb de 30, alargamento do diametro interpedicular e anomalias dos arcos posteriores (Figura 1). A R.M.N. e a T.A.C. revelaram a existencia de esporao ósseo partindo do corpo de D12 e ligeiramente descendente, em direc9ao ahemilamina de Ll e divisao medular (Figuras 2a e 2b). 317

3 Diastematomielia associada a escoliose congénita. Apresenta~ao de um caso Fig. 3.- Rx efectuado aos 4 meses após a cirurgia. Menor grau de escoliase. Artrodese conseguida em DII-D Fig. 4.- Corte axial de T.A.e. Ausencia de esponjo. Fig. 5a.- Corte coronal ponderado em TI. Artefactos relacionados com a cirurgia. Visualizam-se as hemimedulas. Nao se observa o esponjo. Foi decidido abordar cirurgicamente a crian<;:a, pelo risco de agravamento progressivo da escoliose e pelo risco de desenvolvimento de défices neurológicos, que segundo Guthkelch é de 13% / ano J Foi feita inicialmente, por ortopedia, urna toracofrenolombotomia esquerda seguida de discectomias acima e abaixo da hemivertebra e artrodese com enxerto autologo, seguindo-se, no mesmo tempo cirúrgico, a laminotomia de D 11 a L2 e abertura dural com remo<;:ao do esporao ósseo e plastia dural. Nao se verificaram complica<;:6es com o acto cirúrgico e a crian<;:a teve alta com exame neurológico normal. O seguimento em consulta permite concluir que o exame neurológico se mantém normal e a investiga<;:ao radiológica revela sinais de fusao ao nivel da deformidade (Figura 3). A T.A.C. revela remo<;:ao completa do esporao (Figura 4). A R.M.N. efectuada após a cirurgia revela ausencia de esporao e correc<;:ao significativa da escoliose (Figura 5a e 5b). Ao exame fisico constata-se ligeira escoliose residual, ausencia de báscula da bacia e mobilidade da coluna normal (Figura 6). Comentários Salienta-se a raridade desta patologia, que neste caso particular, dada a normalidade do exame neurológico foi operada aos 6 anos, com o objectivo de prevenir o agravamento da escoliose congénita e o aparecimento de défices neurológicos. De acordo com Guthkelch deve ser feita cirurgia profi-

4 Diastematomielia associada a escoliase congénita. Apresentac;:ao de um caso Fig. 5b.- Corte sagital ponderado em TI. Ausencia de esporao. lática nas crian~as assintomáticas e naquelas com síndroma neuromusculoesquelético estável nos primeiros dois anos de vida, devido ao risco de aparecimento de sintomas ou agravamento destes em 83% dos casos!. Vários autores referem que, no caso de existencia de escoliose associada, o esporao deve ser removido préviamente a tentativa de correc~ao da escoliose com distrac~ao, dados os riscos de catastrofe neurológica por mobiliza~ao do esporad'. Os resultados cirúrgicos, nos doentes descritos na literatura, apontam para urna melhoria em 45%, agravamento em 2% e mesmo estado neurológico em 53% dos doentes 8. 9 No nosso caso foi feita préviamente a artrodese de DI2-LI, sem redu~ao da escoliose, dado tratar-se de escoliose ainda pouco marcada, seguida de laminotomia e abordagem do esporao. Nao se verificaram complica~6es com esta atitude. Fig.6. Conclusoes Pensamos, apesar da nossa pouca experiencia, estar indicado o tratamento preventivo duplo ortopédico e neurológico. O tratamento precoce da deformidade melhora a correc~ao e evita les6es neurológicas consequentes ao tratamento numa fase avan~ada. A remo~ao precoce do esporao previne défices neurológicos associados com a possivel ancoragem medular. Bibliografía 1. Bligh, A.S.: Diastematomyelia. Clin. Radiol., 1961; 12: B.N. French Midline Fusion defects and defects of formation, in Julian R. Youlmans eds. Neurological Surgery, third edition, W.B. Saunders Company, 1990; pago

5 Diastematomielia associada a escoliose congénita. Apresenta~ao de um caso 3. English, W.J. and Maltby, G.L.: Diastematomyelia in adults. l Neurosurg., 1967; 27: Guthkelch, A.N.: Diastematomyelia with median septumo Brain, 97: , James, e.e., Lassman, L.D.: Spinal dysrafism. Spina bifida oculta eds. London, Butter-worth and Co James, e.e., Lassman, L.D.: Diastematomyelia. A critical survey of 24 cases submitted to laminectomy. Arch. Dis. Child. 1964; 39: Lapras, C.L., Breth, Ph., Diastematomyelie, Neurochirurgie, 1988,34 Suppl. l. 8. Lapras, e.l., Breth, Ph., Capdeville, J.: La diastema- tomyelie. Reflexion a propos d'une série de 6 observations. Neurochirurgie, 1978; 24: Matson, D.D., Woods, R.P., Campbell, lb., Ingraham, F.D. Diastematomyelia (Congenital defects of the spinal cord): Diagnosis and surgical treatment. Pediatrics, 1950; 6: Resende, M.; Martins, V.; Oliveira, A.; Geraldes, A.; Seabra, J.; García, R: Diastematomielia associada a escoliase cong~nita. Apresenta<;ao de um caso. 1998; 9: