TUMORES NA CRIANÇA COM MANIFESTAÇÕES ATÍPICAS

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1 TUMORES NA CRIANÇA COM MANIFESTAÇÕES ATÍPICAS RESUMO Os autores apresentam uma série de casos de tumores na criança em que apresentaram uma manifestação atípica tais como, crescimento volumoso, porém sem apresentar metástases no caso de malignidade, outros com quadro abdominal agudo e um deles simulando hidrocele. Entre eles destacam : Neuroblastoma abdominal gigante, 01 caso; Linfangioma gigante de parede torácica, 01 caso; Linfoma não Hodgkin s abdominal em dois irmãos, 01 caso; Linfoma não Hodgkin s apendicular, 01 caso; Linfoma não Hodgkin s invaginado, 01 caso; Carcinoma embrionário de testículo, 01 caso CASUÍSTICA Caso 1 Criança do sexo feminino, 7 anos de idade deu entrada na nossa unidade com história de uma volumosa massa abdominal de crescimento progressivo, que se agravou a cerca de 30 dias, natural e procedente do estado da Bahia. Apresentava-se em regular estado geral, dispneica +, normocoradas, desnutrida de 2 o grau. Tórax alargado na base e pulmões livres. Abdome com uma grande massa ocupando-o como um todo, de características sólidas, imóvel e de superfície irregular, circulação colateral visível na parede, diâmetro total de 77.0cm, (Figs. 1 a,b). Fig. 1a Fig. 1b Membros inferiores: edema do membro inferior esquerdo, (Fig. 2).

2 Fig. 2 RX de tórax: normal. RX de crânio e de ossos longos: normais. Ultra-sonografia de abdome: massa sólida porém não se conseguindo avaliá-la como um todo, pois o transdutor não atingia a profundidade acima de 20.0 cm, o que pode ser visto na figura 3. Fig. 3 Enema opaco: compressão do reto e sigmóide dificultando a progressão do contraste, (Fig. 4 ). Fig. 4 Indicado Laparotomia, (observar na figura 5 detalhe do paciente na mesa de cirurgia onde apresentou grande dificuldade respiratória devido ao decúbito dorsal por compressão do tórax), transversa ampla onde identificamos uma enorme tumoração sólida que envolvia grande parte das estruturas do abdome, principalmente o intestino grosso, estômago e intensamente aderido ao retroperitonio que provavelmente era a sua origem, (Fig.6)

3 Fig. 5 Fig. 6 Apresentava também uma grande neovascularização e estava firmemente preso aos grandes vasos do retroperitonio o que se tornava praticamente impossível a sua ressecção. Na mobilização do tumor houve uma grande arritmia cardíaca e cianose generalizada mesmo com entubação endotraqueal e O 2 sob pressão evoluiu para o óbito por provável tromboembolismo. Histopatológico revelou neuroblastoma. O que nos chama a atenção neste caso, primeiro o volume da tumoração, segundo a idade em que a criança chegou, tratando-se de um tumor maligno primário de abdome e sem metástases. Caso 2 Criança do sexo masculino, 2 anos de idade, proveniente do interior de Goiás, apresentando uma volumosa tumoração de parede torácica. Ao exame físico se encontrava em bom estado geral, normocorados e eutrófico. Tórax com deformidade devido a uma grande tumoração de sua parede com limites imprecisos, consistência em sua maioria sólida envolvendo todo o hemitórax esquerdo, imóvel e aderida a pele, (Fig. 7). Fig. 7 RX simples de tórax: grande aumento de partes moles. Ultra-sonografia de tórax: presença de uma volumosa massa sólida com partes císticas envolvendo todo o hemitórax esquerdo. Através de uma ampla incisão longitudial ampla desde a espinha ilíaca antero superior esquerda até a clavícula E, identificamos essa grande massa, (Fig. 8), que se encontrava firmemente aderida ao gradil costal (Fig. 9) a qual foi ressecada com extrema dificuldade em sua totalidade (Fig.10).

4 Fig. 8 Fig. 9 Fig ). Retiramos o excesso da pele, drenagem da cavidade com penrose e sutura da pele (Fig. Fig. 11 Casos 3 Histopatológico: Linfangioma de parede torácica. A seguir 3 casos de linfoma intestinal que apresentaram uma manifestação não muito comum, tais como abdome agudo obstrutivo e inflamatório. No primeiro caso existe um componente familiar pois atingiu dois irmãos, um de 07 e o outro de 09 anos respectivamente com quadro de abdome agudo obstrutivo e tumor abdominal, ambos foram submetidos a procedimento cirúrgico no mesmo dia, (Figs. 12a,b), e apresentaram comprometimento intestinal com oclusão devido a tumoração, (Fig. 13 ), sendo que o menor apresentava também metástases hepática.

5 Fig. 12a Fig. 12b Fig. 13 Foram realizadas enterectomias, (Fig. 14), e anastomose término terminal em dois planos. Receberam alta hospitalar e encaminhados ao serviço de oncologia pediátrica para tratamento especializado. Fig. 14 Histopatológico: Linfoma abdominal não Hodgkin s. O segundo caso é de uma criança do sexo masculino de cor negra, com 09 anos de idade, com quadro de dor abdominal aguda, vômitos e tumoração em FID. Houve uma suspeita de invaginação intestinal e o enema opaco confirmou o diagnóstico, o qual mostrou uma tumoração ao nível do ileo terminal que era a cabeça da invaginação (Fig. 15).

6 Fig. 15 Submetido a laparotomia exploradora onde notamos a presença da tumoração que envolvia o ileoterminal o ceco juntamente com a válvula ileocecal e o apendice, (Fig. 16). Fig. 16 Realizado a ressecção da mesma (Fig.17) e anastomose término terminal em dois planos. Fig. 17 Histopatológico: Linfoma abdominal não Hodgkin s O terceiro caso é também de uma criança do sexo masculino com 8 anos de idade que deu entrada no PS com quadro de dor abdominal, vômitos, febre e a presença de um plastrão na FID, com Blumberg +. RX simples de abdome: Níveis hidroaéreos na FID, apagamento do psoas do mesmo lado. Indicado laparotomia com diagnóstico de apendicite aguda sendo encontrado uma tumoração isolada e bem delimitada que se infiltrava para a luz do orgão, (Fig. 18). Realizado apendicectomia e vistoriado a cavidade onde não encontramos nenhuma alteração.

7 Fig. 18 Caso 4 Histopatológico: Linfoma de apendice do tipo não Hodgkin s Trata-se de uma criança do sexo masculino com 3 meses de idade com tumoração ao nível da bolsa escrotal à direita, dura e não dolorosa, bem delimitada sendo o que mais nos chamava a atenção é que ela era sólida. Indicado procedimento cirúrgico e através de uma incisão pelo canal inguinal direito podemos observar uma tumoração sólida que envolvia completamente o testículo porém de díficil manipulação devido ao tamanho do tumor e a dificuldade em exterioriza-lo pelo espaço inguinoescrotal. Praticamos uma incisão pela bolsa escrotal (Fig. 19) e ressecamos completamente o testiculo com os elementos do cordão, não identificamos adenomegalias na região inguinal (Fig. 20). Fig. 19 Fig. 20 Histopatológico: Carcinoma embrionário de testiculo D. O paciente recebeu alta em boas condições e foi encaminhado para o serviço de oncologia pediátrica para continuidade do tratamento e atualmente se encontra de alta da radioterapia e quimioterapia. DISCUSSÃO O Neuroblastoma é o tumor sólido mais comum na criança.

8 Neoplasia originária da crista neural, podendo ser desde ao longo da medula adrenal e dos gânglios simpáticos da cadeia que vai desde o pescoço até a pelve. O curso clínico pode varias desde uma alta agressividade até um comportamento atípico; como é o caso de nossa paciente que chegou até a idade de 7 anos com uma tumoração daquelas proporções porém sem apresentar metástases. A causa permanece desconhecida, 90% dos casos ocorre nos primeiros 7 a 8 anos de vida. Mais da metade dos pacientes são abaixo de 2 anos de idade quando se faz o diagnóstico. No récem nascido é a patologia maligna mais comum. Em 75 % dos casos é localizado no retroperitonio, 50 % na medula adrenal ou gânglios paraespinhal 25 % e 20 % no mediastino posterior. Apresenta múltiplas manifestações clínicas sendo que 50 a 75 % dos casos reportados esta presente a massa abdominal. Hipertensão é encontrada em 25 % dos casos. O tumor pode produzir polipepídio vasoativo intestinal e provocar diarréia explosiva e hipocalemia. As metástases afetam os linfonodos, fígado, medula óssea e a córtex óssea são freqüentemente envolvidos. Diagnóstico pode ser feito através de uma variedade de exames que vai desde a radilogia, exames isotópicos, ultra-sonografia, urina e biópsia. O prognóstico é reservado, pois é um enigma devido ao comportamento variavel deste tumor. Os Linfohemangiomas, são tumores benignos do tipo harmatomato do sistema linfático, caracterizado por múltiplas comunicações linfáticas e espaços císticos, muitos dos quais são usualmente menor do que 0.5cm de diâmetro. Apresentam uma característica infiltrativa ao redor das estruturas por extensão local e podem produzir novas lesões por extensão ou um novo crescimento. Muitos linfangiomas envolvem a pele e o tecido subcutâneo e são freqüentemente associados com outros tipos de máformação vascular particularmente as venosas.essas lesões são mais comumente vistas na lingua, face, tórax, nádegas, extremidades e cavidade peritonial. Podem ser localizada ou extensiva e pode envolver sempre algum tecido. Cerca de 2/3 dos casos se apresentam ao nascimento e muitos aparecem no final do segundo ano de vida. O linfangioma do tipo capilar podem apresentar regressão espontânea. Apresentam como complicação infecções recorrentes de celulites e linfangites algumas vezes associados a sepsis, onde formam grandes abscessos em que é necessário administrar terapia venosa e antibióticoterapia principalmente para estreptococos e estafilococos. Diagnóstico pode sr clínico para aquelas lesões abaixo da pele em que geralmente é evidente devido as lesões características. Ultra-sonografia no caso de duvidas confirma o diagnóstico. Tomografia Computadorizada contrastada mostra a extensão da lesão. A Ressonância Eletromagnética é muito util no acompanhamento das lesões que envolvem o pescoço, tórax, e retroperitônio, principalmente na evolução das complexas invasões vasculares nas quais envolvem também o sistema linfático. Tratamento, quando considerado o cirúrgico ter sempre em mente de que se trata de uma patologia benigna o que não justifica a lesão de estruturas adjacentes. A radioterapia e a injeção de agentes esclerosantes podem ser utilizadas, mas apresentam um potencial para complicações, principalmente as infecções, distúrbios gastrointestinais e fibrose pulmonar.

9 Os Linfomas não Hodgkin s, são doenças disseminadas de instalação e progresso rápido, cujo foco primário é bastante variável e dele depende a sintomatologia inicial. Compreendem um grupo de tumores de tecido linfóide. Os focos primários na infância atingem o intestino, principalmente o íleo, ceco e cólon ascendente, levando ao quadro de abdome agudo obstrutivo, principalmente por invaginação intestinal. Mediastino anterior: freqüentemente assintomático no início. Linfonodos periféricos, principalmente os cervicais. No tratamento cirúrgico o cirurgião pediátrico precisa sempre saber que o linfoma é uma doença sistemica e o procedimento operatório não poderá atrasar a introdução da quimioterapia. O linfoma do tipo Burkitt s, na Africa equatorial embora usualmente presente na mandibula, também envolve o abdome em 50 % dos casos. O ovário é o local mais comum de sua apresentação. O Carcinoma Embrionário do Testiculo, são tumores primários do testículo, genéticos e germinátivos. São desenvolvidos provavelmente da glândula normal, após sofrer diferenciação. Os tumores do testículo representam 1 % dos casos de câncer na criança e as neoplasias benignas são mais frequentes que as malignas. Cerca de 75 % dos tumorestesticulares na criança são descobertos antes dos 3 anos de idade. Sintomas como um aumento da bolsa escrotal geralmente é descobeto pela mãe ou pelo médico em um exame simples de rotina. Tratamento é cirúrgico através de uma incisão inguinal com ligadura dos elementos do cordão e secção do mesmo praticamos a orquiectomia com dissecção dos linfonodos retroperitoniais e sessões de quimio e radioterapia. REFERÊNCIAS

10 1. Grosfeld JL et al : Metastatic neuroblastoma : factors influencing survival,j. Pediat Surg 13:59, La Quaglia MP et al:the role of surgery in abdominal non Hodgkin's lymphoma:experience from the Children's Cancer Study Group,J.Pediatr Surg 27:230, Li FP,Fraumeni JF Jr:Testicular cancers in children:epidemiologic characteristics, J Natl Cancer Inst 48:1575, Jr.James et al Lymphatic Disordes,Ped Surg 131:1974,1998