Pericardite efusiva-constritiva - O papel da imagiologia não invasiva [34]

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1 CASOS CLÍNICOS Pericardite efusiva-constritiva - O papel da imagiologia não invasiva [34] ANA R. ALMEIDA, LUÍS R LOPES, CARLOS COTRIM, RITA MIRANDA, BRUNO STUART, HUGO VINHAS, MANUEL CARRAGETA, HÉLDER PEREIRA Serviço de Cardiologia, Hospital Garcia de Orta, Almada, Portugal Rev Port Cardiol 2011; 30 (04): RESUMO A pericardite efusiva-constritiva é uma entidade rara, cuja suspeita clínica é de extrema importância e embora o cateterismo cardíaco continue a ser o goldstandard no seu diagnóstico, as técnicas de imagiologia não invasiva são muito úteis na consolidação diagnóstica antes de proceder à confirmação de forma invasiva. Os autores descrevem o caso clínico de um homem com 52 anos de idade, submetido a cirurgia cardíaca no passado, com uma história arrastada de insuficiência cardíaca, refractária à terapêutica médica, com um derrame pericárdico crónico e recorrente, no qual as técnicas de imagiologia não invasivas contribuiram de forma decisiva para o diagnóstico correcto de pericardite efusivaconstritiva, que foi confirmada posteriormente através de cateterismo cardíaco, permitindo assim a correcta abordagem terapêutica e a melhoria do quadro clínico. Palavras-Chave Pericardite efusiva-constritiva; Ecocardiografia; Ressonância magnética cardíaca; Diagnóstico Effusive-constrictive pericarditis: the role of noninvasive imaging ABSTRACT Effusive-constrictive pericarditis is a rare entity in which clinical suspicion is of paramount importance, and although cardiac catheterization remains the gold standard for diagnosis, noninvasive imaging techniques are very useful in consolidating the diagnosis prior to confirmation by invasive means. The authors describe the case of a 52-yearold man, who had undergone heart surgery in the past, with a long history of heart failure refractory to medical therapy and chronic recurrent pericardial effusion, in whom noninvasive imaging techniques were decisive in arriving at the correct diagnosis of effusive-constrictive pericarditis, which was later confirmed by cardiac catheterization, thus enabling the correct therapeutic approach to be adopted and leading to improvement in clinical status. Key words Effusive-constrictive pericarditis; Echocardiography; Cardiac magnetic resonance; Diagnosis Recebido para publicação: Julho de 2010 Aceite para publicação: Janeiro de 2011 Received for publication: July 2010 Accepted for publication: January

2 Rev Port Cardiol Vol / April INTRODUÇÃO Apericardite efusiva-constritiva, também denominada de pericardite constritiva subaguda fibroelástica, foi descrita inicialmente por Hancock em 1971 (1) e caracteriza- -se pela constrição cardíaca diastólica determinada por um pericárdio que não está completamente rígido e inextensível, como na pericardite constritiva clássica, mas sim elástico (1), associado à presença de derrame pericárdico. Para além de um elevado grau de suspeita clínica, as técnicas de imagem não invasiva como a ecocardiografia, a tomografia computorizada cardíaca e a ressonância magnética cardíaca são componentes essenciais na avaliação de doentes com suspeita de pericardite constritiva (5) (incluindo pericardite efusiva-constritiva). Apesar do contributo destas técnicas, o cateterismo cardíaco contínua a ser o goldstandard para o diagnóstico definitivo de fisiopatologia constritiva. Com este artigo os autores pretendem demonstrar a utilidade da imagiologia não invasiva na suspeita e no diagnóstico de uma entidade rara, por vezes esquecida e cujo diagnóstico correcto pode conduzir ao tratamento definitivo. CASO CLÍNICO Os autores descrevem o caso clínico de um doente do sexo masculino, de 52 anos de idade, submetido a encerramento cirúrgico de comunicação inter-auricular tipo sinus venosus aos 26 anos de idade, que se apresentou com sintomas e sinais de insuficiência cardíaca de agravamento progressivo, motivando vários internamentos desde Julho de Inicialmente, o electrocardiograma (ECG) revelava ritmo auricular baixo, com 75 bpm e bloqueio completo de ramo direito; o ecocardiograma transtorácico demonstrava derrame pericárdico moderado, sem outras alterações relevantes. A tomografia computorizada torácica (Julho de 2007) apresentava: derrame pleural bilateral, derrame pericárdico grave e INTRODUCTION Effusive-constrictive pericarditis, also known as fibroelastic subacute constrictive pericarditis, was first described by Hancock in 1971 (1). It is characterized by diastolic constriction caused by a pericardium that, although not completely rigid and inflexible as in classic constrictive pericarditis, is elastic (1), associated with pericardial effusion. Besides a high degree of clinical suspicion, noninvasive imaging techniques including echocardiography, cardiac computed tomography (CT) and cardiac magnetic resonance imaging (CMRI) are essential in the assessment of patients with suspected constrictive pericarditis (5) (including effusive-constrictive pericarditis). Despite the contribution of these techniques, cardiac catheterization remains the gold standard for definitive diagnosis of a constrictive pathophysiology. The authors aim to demonstrate the usefulness of noninvasive imaging in a suspected diagnosis of this rare and sometimes forgotten entity that, once correctly diagnosed, can be definitively treated. CASE REPORT The authors describe the case of a 52-yearold man who had undergone surgical closure of a sinus venosus atrial septal defect at the age of 26, and who presented with symptoms and signs of progressively worsening heart failure, for which he had been hospitalized several times since July The initial electrocardiogram (ECG) revealed a low atrial rate of 75 bpm and complete right bundle branch block, and transthoracic echocardiography showed moderate pericardial effusion but no other relevant alterations. Thoracic CT in July 2007 revealed bilateral pleural effusion, severe pericardial effusion and no pericardial calcification or thickening. Cardiac catheterization showed pulmonary capillary wedge pressure of 25 mmhg, no square root sign in the ventricular pressure curves, no angiographically signifi-

3 Ana R. Almeida, et al. Rev Port Cardiol 2011; 04: ausência de calcificação ou espessamento do pericárdio. Foi submetido a cateterismo cardíaco que revelou: pressão capilar pulmonar de 25 mmhg, ausência do sinal da raiz quadrada nas curvas de pressão ventriculares, ausência de lesões coronárias angiograficamente significativas e dimensões e função do ventrículo esquerdo normais na ventriculografia. Procedeu-se à investigação etiológica do derrame pericárdico que foi inconclusiva. Em Julho de 2007, foi submetido a toracotomia: o pericárdio encontrava-se espessado e procedeu-se a drenagem dos derrames pleural e pericárdico, a envio de amostras de líquido para avaliação laboratorial e a biópsia pericárdica. Os resultados da análise do líquido e da biópsia foram inconclusivos. Devido à recorrência dos sintomas foi submetido, novamente, em Outubro de 2007, a tomografia computorizada torácica que demonstrou recorrência dos derrames pleural e pericárdico. Em Setembro de 2008, apesar da terapêutica médica com colchicina e diuréticos em doses altas, o doente foi internado com insuficiência cardíaca descompensada, em classe III da NYHA. No exame objectivo salientava-se ingurgitamento venoso jugular bilateral, pericardial knock à auscultação cardíaca e bordo hepático palpável a 3 cm abaixo do rebordo costal direito. O ECG era sobreponível ao inicial e a radiografia de tórax revelava índice cardiotorácico ligeiramente aumentado e ausência de calcificações pericárdicas (Figura 1). Figura 1. Radiografia de tórax (projecção postero-anterior) Figure 1. Chest X-ray (posteroanterior view) cant coronary lesions, and normal left ventricular dimensions and function on ventriculography. Investigation of the etiology of the pericardial effusion was inconclusive. In July 2007 the patient underwent thoracotomy, which revealed a thickened pericardium. The pleural and pericardial effusions were drained and samples of the fluid were sent for analysis and a biopsy sample was taken of the pericardium. Results of these analyses were negative. Due to recurrence of symptoms, thoracic CT was repeated in October 2007, which showed recurrence of the pleural and pericardial effusions. In September 2008, despite high-dose colchicine and diuretics, the patient was hospitalized for decompensated heart failure in NYHA class III. On physical examination bilateral venous jugular distension was observed, as well as pericardial knock on auscultation, and the edge of the liver was palpable 3 cm below the right costal margin. The ECG was similar to the initial exam, while the chest X-ray revealed a slightly increased cardiothoracic ratio but no pericardial calcification (Figure 1). On the transthoracic echocardiogram a large loculated pericardial effusion and a hyperechogenic pericardium were observed; the inferior vena cava was dilated, with no inspiratory collapse. Pulsed Doppler of mitral inflow (Figure 2) showed a restrictive pattern with E/A ratio >2 and E wave deceleration <150 ms. Pulsed Doppler of mitral and tricuspid inflow revealed marked respiratory variation in E wave amplitude, with discordance in the variation of the two flows: the respiratory variation of the mitral inflow E wave was over 25% (increasing during expiration and decreasing during inspiration), while the tricuspid inflow E wave increased during inspiration and decreased during expiration. Tissue Doppler of the mitral annulus showed E' wave velocity (>8 cm/s) greater than A' wave velocity (Figure 3). For better characterization of the pericardial effusion, CMRI was performed, which 435

4 436 Rev Port Cardiol Vol / April 11 Figura 2. Doppler pulsado do fluxo transmitral Figure 2. Pulsed Doppler of mitral inflow Do ecocardiograma transtorácico salientava-se um volumoso derrame pericárdico septado e pericárdio hiperecogénico. A veia cava inferior encontrava-se dilatada e sem colapso inspiratório. O Doppler pulsado do fluxo transmitral (Figura 2) revelava um padrão restritivo caracterizado por uma razão E/A > 2 e tempo de desaceleração da onda E <150 milisegundos. O Doppler pulsado dos fluxos transmitral e transtricúspide revelava: variação respiratória exagerada da amplitude da onda E, com discordância na sua variação entre os dois fluxos, ou seja, a onda E do fluxo transmitral tinha uma variação respiratória superior a 25% (aumentando durante a expiração e diminuindo na inspiração) e a onda E do fluxo transtricúspide aumentava durante a inspiração e diminuía durante a expiração. O Doppler tecidular do anel mitral apresentava velocidade da onda E superior à da onda A', com velocidade da onda E > 8 cm/seg. (Figura 3). Para melhor caracterizar o derrame pericárdico procedeu-se à realização de ressonância magnética cardíaca (RMC) (Figuras 4 e 5) que demonstrou: derrame pericárdico volumoso e septado, predominantemente em relação com as paredes anterior e inferior de ambos os ventrículos (com maior diâmetro de 30 mm), apéx e parede lateral do ventrículo e aurícula esquerdos; pericárdio ligeiramente espessado (4 mm); movimento anómalo do showed a large loculated pericardial effusion, predominantly at the anterior and inferior walls of both ventricles (largest diameter 30 mm), and at the apex and lateral wall of the left ventricle and atrium, with a slightly thickened pericardium (4 mm), paradoxical ventricular septal motion, right ventricle of normal dimensions with preserved global systolic function, and no congenital defects. To summarize, this was a patient with a long history of heart failure refractory to medical therapy, with chronic recurrent pericardial effusion causing constrictive pathophysiology compatible with effusive-constrictive pericarditis of undetermined etiology, but possibly related to previous cardiac surgery. To confirm the diagnosis of constrictive pericarditis and to assess the extent of hemodynamic compromise with a view to referral for surgery, cardiac catheterization was performed, which revealed: - ventricular pressure curves with square root sign morphology (Figure 6), with an abrupt drop in pressure followed by a rapid early rise in diastolic pressures, which remained high until end-diastole; - equalization of pressures between the ventricles (Figure 6), with differences of less than 5 mmhg; - high ventricular filling pressures; - normal descending X wave in the right atrial pressure curve and prominent descending Y wave, and a and v waves of similar magnitude, resulting in a typical M or W shape (Figure 7). In October 2008, the patient underwent pericardiectomy. The pericardium was slightly thickened and three accumulations of serous fluid were observed, at the diaphragmatic and lateral surfaces of the left ventricle and the apex. The parietal and visceral pericardium were resected. Analysis of the fluid and biopsy of the pericardium were once again inconclusive. The patient is currently clinically well, in NYHA class I. The echocardiogram performed one month after pericardiectomy revealed no pericardial effusion (Figure 8); pulsed Doppler of mitral inflow was normal

5 Ana R. Almeida, et al. Rev Port Cardiol 2011; 04: (Figure 9) and the inferior vena cava was no longer dilated and presented good inspiratory collapse. DISCUSSION Figura 3. Doppler tecidular do anel mitral Figure 3. Tissue Doppler of the mitral annulus Figura 4. RMN - sequência cine bssfp. Seta: derrame pericárdico loculado Figure 4. CMRI: bssfp sequence. Arrow: loculated pericardial effusion Figura 5. RMN - sequência cine bssfp. Seta: Derrame pericárdico loculado Figure 5. CMRI: bssfp sequence. Arrow: loculated pericardial effusion Effusive-constrictive pericarditis is a rare entity (2) that can develop following pericarditis or pericardial effusion, and so its causes are similar to those of the latter pathologies, namely infection, radiotherapy, cardiac surgery, idiopathic or others (2). Its prognosis is closely related to its etiology (2), hence the importance of thorough etiological investigation, as in the case presented, although a potential cause (previous cardiac surgery) was already known. Patients typically present with elevated systemic venous pressures and low cardiac output, as in our patient. The diagnosis should always be considered in the presence of predominantly right-sided heart failure (4). According to Sagristà-Sauleda (1), the pathology develops in several stages, initially presenting as tamponade, followed by constriction. This complicates diagnosis, as in the case presented, in which tamponade predominated in the initial stage of the investigation, caused by the elastic nature of the pericardium and a large pericardial effusion that restricted ventricular filling throughout diastole, which explains the absence of the square root sign on initial catheterization. In more advanced stages, constriction predominates, caused by increased rigidity of the pericardium and a smaller effusion; ventricular filling is particularly restricted in the last two-thirds of diastole, giving rise to the square root sign on catheterization. In effusive-constrictive pericarditis the constriction is not alleviated by removal of pericardial fluid (4), since it is the visceral pericardium that is causing the constriction (2). Hence the importance of early diagnosis of the syndrome, as demonstrated by the case presented, since in such situations treatment by pericardiocentesis or pericardial window, as used to be the practice, is ineffective; pericardiectomy is the definitive treatment (5). 437

6 438 Rev Port Cardiol Vol / April 11 septo interventricular; ventrículo direito de dimensões normais e com função sistólica global conservada; ausência de anomalias congénitas. Em resumo, estávamos perante um doente com uma longa história de insuficiência cardíaca, refractária à terapêutica médica, com um derrame pericárdico crónico e recorrente condicionando fisiopatologia constritiva, compatível com pericardite efusiva-constritiva de etiologia não esclarecida, mas que poderia estar em relação com a cirurgia cardíaca à qual foi submetido no passado. Para confirmar o diagnóstico de pericardite constritiva e avaliar o compromisso hemodinâmico com vista a referenciação cirúrgica, procedeu-se a cateterismo cardíaco, que nesta fase revelou: - curvas ventriculares com morfologia de sinal da raiz quadrada (Figura 6), ou seja, com uma diminuição abrupta da pressão ventricular seguida pela elevação rápida e precoce das pressões diastólicas, que permanecem elevadas até ao final da diástole; - equalização das pressões entre os 2 ventrículos (Figura 6), com diferenças inferiores a 5 mmhg; - as pressões de enchimento ventriculares eram elevadas; - a curva de pressão da aurícula direita revelava uma onda descendente X preservada e uma onda descendente Y proeminente, com uma magnitude similar entre as ondas a e v, resultando numa configuração típica em M ou W (Figura 7). Figura 6. Curvas de pressão ventriculares Figure 6. Ventricular pressure curves A high degree of clinical suspicion, together with imaging techniques that show the degree of pericardial thickening, pericardial effusion and constrictive physiology, are essential for diagnosis. However, cardiac catheterization is still considered necessary for a definitive diagnosis. With regard to pericardial thickening, normal thickness is considered to be 1.2±0.8 mm, and over 3 mm is considered pathological (5). It can be measured by transesophageal echocardiography, CT or MRI. Although thickening supports the diagnosis, it does not necessarily mean that there is constrictive physiology, and vice-versa, since there may be significant constriction with only minimal thickening, as shown by CMRI and analysis of the pericardiectomy specimen in the case presented. Constrictive pathophysiology is the result of the heart being enclosed by a rigid pericardium, and is characterized by: 1) dissociation between intrathoracic and intracardiac pressures, isolating the heart from normal respiratory variations in intrathoracic pressure; 2) increased ventricular interdependence; and 3) elevated cardiac filling pressures, equalizing the pressure in all four chambers (4). In the case presented, transthoracic echocardiography noninvasively revealed two key pathophysiological characteristics for diagnosis of constrictive pericarditis: dissociation between intrathoracic and intracardiac pressures as shown by marked respiratory variation (25%) in the mitral inflow E wave, the thickened pericardium preventing transmission of respiration-induced intrathoracic pressure variations to the pericardial space and the cardiac chambers, and during inspiration, the fall in intrathoracic pressure reduced the pressure gradient between the pulmonary vascular tree and the left cardiac chambers, decreasing mitral inflow and vice-versa; and exaggerated ventricular interdependence, due to reciprocal variations in mitral and tricuspid inflow diastolic filling of the two ventricles is closely inter-related, since cardiac volume is relatively fixed inside a thickened and noncompliant pericardium (3). A restrictive pattern of mitral inflow can Recebido para publicação:????????????? Aceite para publicação:????????? Received for publication:????????????? Accepted for publication:?????????

7 Ana R. Almeida, et al. Rev Port Cardiol 2011; 04: Em Outubro de 2008, o doente foi submetido a pericardiectomia. O pericárdio apresentava-se ligeiramente espessado e existiam 3 colecções de líquido seroso em relação com as faces diafragmática e lateral do ventrículo esquerdo e apéx. Procedeu-se à ressecção do pericárdio parietal e visceral. A análise do líquido e da biópsia pericárdica foi, mais uma vez, inconclusiva. Figura 7. Curva de pressão da aurícula direita Figure 7. Right atrial pressure curve Actualmente, o doente encontra-se clinicamente bem, em classe NYHA I. O ecocardiograma realizado um mês após a pericardiectomia não demonstrava derrame pericárdico (Figura 8), o Doppler pulsado do fluxo transmitral era normal (Figura 9) e a veia cava inferior não estava dilatada e tinha bom colapso inspiratório. DISCUSSÃO A pericardite efusiva-constritiva é uma entidade rara (2) e pode desenvolver-se na sequência de uma pericardite ou de um derrame pericárdico, daí que, as etiologias sejam sobreponíveis às destas patologias, nomeadamente, infecciosa, pós-radioterapia, pós-cirurgia cardíaca ou idiopática, entre outras (2). O seu prognóstico está em grande parte relacionado com a sua etiologia (2), daí a importância de um estudo etiológico exaustivo, como o realizado neste doente, apesar de já apresentar uma causa potencial, ou seja, a cirurgia cardíaca prévia. Recebido para publicação:????????????? Aceite para publicação:????????? Received for publication:????????????? Accepted for publication:????????? also be found in diseases of the myocardium such as restrictive cardiomyopathy, which may present in a very similar fashion; tissue Doppler can distinguish between them. In myocardial disease relaxation is altered and E' wave velocity on tissue Doppler of the mitral annulus is reduced, whereas in constrictive pericarditis myocardial relaxation velocity is normal or even increased, since diastolic filling occurs mainly in the first third of diastole (3). In our patient, E' wave velocity was >8 cm/s, which supported a diagnosis of constrictive pericarditis in view of the restrictive pattern of mitral flow. Although transthoracic echocardiography had detected the pericardial effusion and assessed its size, we performed CMRI for a better anatomical and functional characterization of the pericardium and the effusion. The ability of CMRI to distinguish pericardial fluid from pericardium and to detect inflammation makes it useful in atypical forms of constrictive pericarditis (4). In the case presented, it enabled visualization of the whole pericardium, as well as determining the exact relationship between pockets of fluid and the cardiac structures and their size, which is of paramount importance given that the symptoms of constriction depend on the location and size of the loculated areas and the degree of constriction that they cause (4). Cardiac constriction is caused by reduced pericardial compliance, as in this case, rather than by pericardial thickening itself. For functional studies, velocity-encoded CMRI is an alternative to Doppler echocardiography to assess restrictive filling and respiratory variation. Since the pressure difference between the ventricles determines the position and configuration of the septum, this information can be used to determine the degree of ventricular interdependence (4). As seen in the case presented, in which paradoxical ventricular septal motion was seen, increased ventricular interdependence results in flattening or inversion of the septum (septal bounce) during early diastolic filling. This pattern is affected by respiration due to the dissociation between intracardiac and intratho- 439

8 440 Rev Port Cardiol Vol / April 11 Figura 8. Ecocardiograma transtorácico - apical 4 câmaras Figure 8. Transthoracic echocardiogram, apical 4-chamber view Figura 9. Doppler pulsado do fluxo transmitral Figure 9. Pulsed Doppler of mitral inflow Estes doentes apresentam-se tipicamente com manifestações de pressões venosas sistémicas elevadas e de baixo débito cardíaco, como neste caso, devendo o diagnóstico ser sempre considerado na presença de insuficiência cardíaca de predomínio direito (4). De acordo com Sagristà-Sauleda (1), este tipo de patologia pode evoluir através de vários estadios, inicialmente apresentando-se com fisiopatologia de tamponamento e posteriormente com predomínio de constrição, dificultando o diagnóstico, como sucedeu no caso clínico apresentado. Neste doente, na fase inicial da investigação predominaria a síndrome de tamponamento, determinada por um pericárdio com características elásticas e por um derrame pericárdico volumoso que condicionavam dificuldade ao enchimento ventriracic pressures, and is more evident at the beginning of inspiration. It is not seen in patients with restrictive cardiomyopathy. CMRI was also useful in this case by ruling out other congenital heart disease that could have been associated with the atrial septal defect. However, as pointed out above, a definitive diagnosis is still based on hemodynamics, which is why cardiac catheterization is essential: - to confirm the presence of constrictive physiology by demonstrating the simultaneous presence of: elevated filling pressures; restrictive pattern of ventricular filling, shown by the square root sign in ventricular pressure curves and by the prominent Y wave in the atrial pressure curve, reflecting rapid and unimpeded early filling followed by an abrupt halt in ventricular filling; and ventricular interdependence, demonstrated by equalization of pressures between the ventricles; - to evaluate the severity of constriction; - to distinguish between constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy; - to exclude other causes of right atrial hypertension, including severe pulmonary artery hypertension, which was essential in this case since the patient had undergone surgery to correct an atrial septal defect at the age of 26 (5). As stated above, although the patient still presented a loculated effusion in the final stage, the predominant characteristic was constriction, and so when the final catheterization was performed the constrictive pathophysiology was immediately demonstrated, with no need for pericardiocentesis. However, if pericardiocentesis had been performed as recommended as part of hemodynamic study in the initial stage of the disease, at the time of the first catheterization, the constrictive characteristics might have been present and the diagnosis made earlier. Noninvasive imaging techniques also have an important role in evaluating therapeutic outcome, as in the post-pericardiectomy echocardiographic assessment in the case presented.

9 Ana R. Almeida, et al. Rev Port Cardiol 2011; 04: cular durante toda a diástole e daí a ausência do sinal de raiz quadrada no cateterismo inicial. Num estadio mais avançado da patologia, predominaria a síndrome de constrição determinada por um pericárdio com características mais rígidas e por um derrame pericárdico menos volumoso, encontrando-se o enchimento ventricular particularmente dificultado nos 2/3 finais da diástole e daí a presença do sinal da raiz quadrada no cateterismo cardíaco. A pericardite efusiva-constritiva é uma situação em que a constrição não é aliviada após a remoção do líquido pericárdico (4), uma vez que é o pericárdio visceral que causa a constrição (2). Daí que o reconhecimento atempado desta síndrome é importante, como demonstrado neste caso, pois nestas situações, o tratamento com pericardiocentese ou janela pericárdica, como sucedeu inicialmente, é inadequado, sendo a pericardiectomia o tratamento definitivo (5). Um elevado grau de suspeita clínica associado a técnicas de imagiologia que permitam demonstrar o espessamento do pericárdio, o derrame pericárdico e a fisiologia constritiva, são fundamentais para o diagnóstico. Porém, para o seu diagnóstico definitivo ainda se considera necessário a realização de cateterismo cardíaco. Relativamente ao espessamento pericárdico, considera-se que a espessura normal média do pericárdio é de aproximadamente 1,2 ± 0,8 mm, e que uma espessura superior a 3 mm é considerado espessamento patológico5. Pode determinar-se a espessura do pericárdio por ecocardiografia transesofágica, tomografia computorizada ou ressonância magnética. Apesar do espessamento pericárdico suportar o diagnóstico, não implica que esteja presente uma fisiologia constritiva e vice-versa, ou seja, pode existir constrição significativa com um pericárdio minimamente espessado, como no caso clínico apresentado, em que o pericárdio não se encontrava particularmente espessado, como foi possível observar na ressonância magnética cardíaca (RMC) e posteriormente na peça da pericardiectomia. A fisiopatologia constritiva é determinada pelo envolvimento cardíaco por um pericárdio CONCLUSION The aim of this article is to raise awareness of the importance of clinical suspicion of this pathology in any patient with predominantly right-sided heart failure, and of the usefulness of noninvasive imaging techniques including echocardiography and CMRI for diagnosis and correct and timely therapeutic management. 441

10 442 Rev Port Cardiol Vol / April 11 rígido e caracteriza-se por: 1) dissociação entre as pressões intratorácicas e intracardíacas, isolando o coração das normais variações respiratórias da pressão intratorácica; 2) aumento da interdependência ventricular; 3) aumento das pressões de enchimento cardíacas com equaliazação das pressões nas 4 câmaras (4). A ecocardiografia transtorácica permitiu demonstrar neste caso clínico, de forma não invasiva, duas características fisiopatológicas importante ao diagnóstico de pericardite constritiva, nomeadamente: a dissociação entre as pressões intratorácicas e intracardíacas, através da variação respiratória acentuada (25%) da velocidade da onda E do fluxo transmitral, uma vez que o pericárdio espessado previne a transmissão das variações de pressão intratorácicas, que ocorrem com a respiração, ao espaço pericárdico ou às cavidades intracardíacas e durante a inspiração a diminuição da pressão intratorácica diminui o gradiente de pressão entre a árvore vascular pulmonar e as cavidades cardíacas esquerdas, diminuindo o fluxo transmitral e vice-versa; a interdependência ventricular exagerada, através da variação recíproca dos fluxos transmitral e transtricúspide pois o enchimento diastólico de ambos os ventrículos depende muito um do outro, uma vez que o volume cardíaco é relativamente fixo dentro de um pericárdio espessado e não-complacente (3). O padrão de fluxo transmitral restritivo também pode estar presente em doenças do miocárdio, como a miocardiopatia restritiva, que se pode apresentar de forma muito similar. O Doppler tecidular permite distinguir entre estas duas situações. Na presença de doença miocárdica o relaxamento está alterado e a velocidade da onda E do Doppler tecidular do anel mitral está diminuída, enquanto que na pericardite constritiva a velocidade de relaxamento miocárdico é normal ou pode mesmo estar aumentada, dado o enchimento diastólico ocorrer particularmente no 1/3 inicial da diástole (3). A velocidade da onda E no caso do nosso doente era > a 8 cm/seg., o que veio reforçar a hipótese diagnóstica de pericardite constritiva perante um padrão de fluxo transmitral com características restritivas. Embora, a ecocardiografia transtorácica tenha permitido detectar e avaliar a dimensão do derrame pericárdico, procedemos à realização de ressonância magnética cardíaca para uma melhor caracterização anatómica e funcional do pericárdio e do derrame pericárdico. A capacidade da RMC de diferenciar líquido pericárdico do pericárdio, e de detectar inflamação pericárdica, faz dela uma técnica útil em formas atípicas de pericardite constritiva (4). A RMC permitiu a visualização da totalidade do pericárdio, bem como a relação precisa das bolsas de líquido pericárdico com as diferentes estruturas cardíacas e as suas dimensões, o que é de extrema importância, uma vez que os sintomas de constrição dependem da localização, das dimensões e do grau de constrição que estas zonas loculadas exercem (4). A constrição cardíaca é causada pela diminuição da compliance do pericárdio, como sucede neste caso, e não propriamente pelo espessamento pericárdico. No estudo funcional, a RMC com codificação da velocidade pode ser uma alternativa à ecocardiografia Doppler na avaliação do padrão de enchimento restritivo e na avaliação da variação respiratória. Além disso, uma vez que a diferença de pressão entre os 2 ventrículos determina a posição e a configuração do septo, esta informação pode ser utilizada para determinar o grau de interdependência ventricular (4). Como se verificou neste caso clínico, em que se verificou movimento anómalo do septo interventricular, o aumento da interdependência ventricular caracteriza-se por aplanamento ou inversão do septo interventricular septal bounce durante a fase de enchimento ventricular diastólico precoce, padrão este que é afectado pela respiração dado a dissociação entre as pressões intracardíacas e intratorácicas, sendo mais evidente no início da inspiração. Este padrão não se verifica em doentes com miocardiopatia restritiva. A RMC, neste caso, teve também um papel importante no despiste de outras cardiopatias congénitas, que poderiam estar associadas à comunicação inter-auricular. Porém, como já foi referido, o diagnóstico

11 Ana R. Almeida, et al. Rev Port Cardiol 2011; 04: definitivo permanece hemodinâmico (5) e daí a realização do cateterismo cardíaco. O cateterismo cardíaco permite: - confirmar a presença de fisiologia constritiva através da conjugação: de pressões de enchimento elevadas; do padrão restritivo de enchimento ventricular, demonstrado pelo sinal da raiz quadrada nas curvas de pressão ventriculares e pela onda Y proeminente na curva de pressão auricular que traduzem um enchimento precoce rápido e desimpedido seguido de uma paragem súbita no enchimento ventricular; e da demonstração da interdependência ventricular através da equalização das pressões entre os 2 ventrículos; - avaliar a sua gravidade; - distinguir entre pericardite constritiva e miocardiopatia restritiva; - excluir outras causas de hipertensão auricular direita, como hipertensão arterial pulmonar grave, situação de primordial importância neste caso, uma vez que o doente tinha sido operado a uma comunicação interauricular aos 26 anos de idade (5). Como também já foi referido anteriormente, apesar de na fase final o doente ainda apresentar derrame loculado, a síndrome que predominava era a de constrição, daí que quando se realizou o último cateterismo, a fisiopatologia constritiva foi logo demonstrada, sem ser necessário proceder a pericardiocentese. Porém, se na fase inicial da doença, quando foi realizado o primeiro cateterismo, tivesse sido realizada a pericardiocentese durante o estudo hemodinâmico, como está recomendado, talvez as características constritivas já se encontrassem presentes e o diagnóstico pudesse ter sido realizado mais precocemente. As técnicas de imagiologia não invasiva têm ainda um papel muito importante na avaliação do resultado terapêutico, como foi demonstrado pela avaliação ecocardiográfica pós-pericardiectomia neste caso. CONCLUSÃO Com este artigo, os autores pretendem alertar para a importância da suspeita clínica desta patologia perante um doente com insuficiência cardíaca de predomínio direito e para a importância e utilidade das técnicas de imagiologia não invasiva, como a ecocardiografia e a RMC, para o diagnóstico e abordagem terapêutica correctos e atempados. Pedido de Separatas Address for reprints: Ana Rita Almeida Serviço de Cardiologia Hospital Garcia de Orta, EPE Av. Torrado da Silva Almada - Portugal Tel: anaritaalmeida@spc.pt BIBLIOGRAFIA / REFERENCES 1. Sagristà-Sauleda J. Síndromes de constricción cardiaca. Rev Esp Cardiol. 2008; 61 (Supl 2): Dirk Bonnema, D; Constrictive-Effusive Pericarditis; emedicine; August 26, Bogaert, J.;Francone, M.; Cardiovascular magnetic resonance in pericardial disease; J Cardiovasc Mag Reson 2009, 11:14 5. Baim D.S.; Grossman s Cardiac Catheterization, Angiography and Intervention; 6th edition; Oh, J. K.; Seward, J. B.; Tajik, A.J.; The Echo Manual; 3rd edition;