Periódico de Dermatologia

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1 Sumário Periódico de Dermatologia Publicação Oficial do Serviço de Dermatologia do IMS Periódico de Dermatologia Instituto IMS Novembro / Volume I - Número 8 1 Junho / Volume I - Número 11

2 Periódico de Dermatologia Publicação OOcial do Serviço de Dermatologia do IMS Sumário 3 Relato de caso: Granuloma Facial tratado exitosamente com Corticóide Oclusivo e Tacrolimo Tópico 9 Relato de caso: Pseudoxantoma Elástico

3 Relato de caso: Granuloma Facial tratado exitosamente com Corticóide Oclusivo e Tacrolimo Tópico Ingrid Piassá Malheiros Lavinas¹ Andréa de Azevedo Sampaio² Maria da Penha de Oliveira¹ Higor Lopes Macedo¹ Ana Terra Siqueira Cunha¹ Mirela Bof Balardin¹ Kelen Marques Pinto¹ Elissa Bonomo¹ Olga Harris³ RESUMO: Relatamos um caso de granuloma facial, afecção incomum, em um paciente do sexo masculino tratado com a combinação de corticóide tópico e tacrolimo. Palavras-chave: granuloma facial; corticóide; tacrolimo. ABSTRACT: We report a case of facial granuloma, an uncommon condition, in a male patient treated with the combination of topical steroids and tacrolimus. Keywords: facial granuloma; corticosteroids; tacrolimus. Introdução: Os autores apresentam um caso de granuloma facial (GF) em um homem de 55 anos, localizado na região malar direita. O granuloma facial é uma doença cutânea idiopática, incomum, de curso crônico, assintomática, cujo diagnóstico clínico é dificultado pela grande semelhança com outras lesões dermatológicas da face. CASO CLÍNICO: J.S.C., masculino, 55 anos, comerciante, natural e residente em Austin (RJ); relatava aparecimento de mancha avermelhada na face com seis meses de evolução, algo pruriginosa. Negava tratamento prévio. O paciente é portador de hipertensão arterial sistêmica e relatava tratamento para hanseníase há 10 anos (tratado com poliquimioterapia e com alta por término de tratamento). Ao exame dermatológico, apresentava placa eritematosa, infiltrada, arredondada, medindo cerca de 1,5cm de diâmetro, em região malar direita (figura 1). Sensibilidade térmica preservada. Solicitamos biópsia incisional e optamos por conduta expectante naquele momento. ¹ Pós-graduando em Dermatologia, Instituto IMS, Hospital Nossa Senhora da Saúde, Gamboa. ² Médica dermatologista, membro efetivo da SBD. ³ Médica patologista do IMS. IMS 3

4 Relato de caso: Granuloma Facial tratado exitosamente com Corticóide Oclusivo e Tacrolimo Tópico Figura 1 O estudo histopatológico revelou acantose irregular, faixa de colágeno normal separando a epiderme e infiltrado inflamatório dérmico denso e difuso, constituído por linfócitos, neutrófilos, eosinófilos e plasmócitos. Há leucocitoclasia focal, hemácias extravasadas e discreto espessamento de feixes colágenos, com anexos preservados (figuras 2 e 3) achados sugestivos de granuloma facial. Figura 2 Figura 3 IMS 4

5 Relato de caso: Granuloma Facial tratado exitosamente com Corticóide Oclusivo e Tacrolimo Tópico Foi iniciado tratamento com glicocorticóide oclusivo (fludroxicortida 4µg/cm²) com reavaliações quinzenais. Após 45 dias de tratamento, o paciente ainda não apresentava melhora satisfatória, de maneira que se optou pela associação de tacrolimo tópico a 0,1%. Desde então, o paciente evolui com melhora significativa (figura 4), permanecendo até o momento sob supervisão. Figura 4: 70º dia de tratamento. O granuloma facial comumente se apresenta como placa solitária, eritemato-acastanhada a violácea, assintomática na face. O nariz é a área mais acometida 4. Múltiplas placas também podem ocorrer, e o tamanho pode variar de milímetros a centímetros. A superfície geralmente é lisa, podendo ser encontradas telangectasias e acentuação dos óstios foliculares. Não há ulceração. É considerado uma entidade benigna, não associado a doença sistêmica, e de evolução crônica. Acometimento extra-facial pode acontecer, afetando geralmente o tronco superior e extremidades 1 ; em geral, é acompanhado por lesão facial. Homens, caucasianos, saudáveis, de meia idade são os mais acometidos O GF permanece com etiologia desconhecida. Seu diagnóstico é clínico, com confirmação histopatológica. A epiderme geralmente não é acometida. A derme apresenta um infiltrado polimorfo denso, nodular e difuso, constituído por linfócitos, neutrófilos, plasmócitos e numerosos eosinófilos. O infiltrado poupa a derme papilar, formando a característica faixa de colágeno normal denominada zona Grenz. Os anexos estão preservados, os vasos sanguíneos estão dilatados e apresentam material fibrinóide nas paredes. As lesões mais recentes podem mostrar leucocitoclasia e hemorragia, e as mais antigas, fibrose pronunciada. A imunofluorescência mostra deposição, sobretudo de IgG e C3, ao longo da membrana basal e ao redor dos vasos. IMS 5

6 Relato de caso: Granuloma Facial tratado exitosamente com Corticóide Oclusivo e Tacrolimo Tópico Uma grande variedade de diagnósticos diferenciais pode estar envolvida: picada de inseto, sífilis terciária, paracoccidioidomicose, sarcoidose, erupção fixa por drogas, granuloma anular, lúpus eritematoso crônico discoide, lúpus túmido, linfomas e pseudolinfomas, erupção polimorfa solar, rosácea granulomatosa, hanseníase tuberculóide e dermatofitose. Nos casos em que há acometimento de sítio extrafacial, pode ser difícil a diferenciação de eritema elevatum diutinum. A sua localização proeminente na face gera um grande desconforto cosmético, o que frequentemente leve estes pacientes a buscar tratamento dermatológico. O granuloma facial costuma ser resistente à terapia e cursar com recaídas após cessação do tratamento. Triancinoloma intralesional (2,5 a 5 mg/ml) geralmente é recomendada como primeira linha de tratamento 1,2,4. Embora ainda não existam estudos clínicos controlados disponíveis, há outras opções de tratamento descritas na literatura. Glicocorticóides tópicos de alta potência podem ser úteis, mas estão geralmente associados a relato de recaídas após cessação. Dapsona, colchicina, clofazimina e anti-maláricos podem ser considerados em pacientes que se mantém irresponsivos 1. Recentemente, pode-se encontrar na literatura quantidade significativa de relatos exitosos com uso de tacrolimo tópico 5-10, com boa tolerância ao tratamento e sem relato de efeitos adversos (tabela 1). Embora a patogenia do GF não tenha sido esclarecida, há evidências de que o processo inflamatório no GF seja mediado por interferon-gama 7,12. O tacrolimo age por ligação e inativação de calcineurina, bloqueando assim a ativação e proliferação de células T e levando a inibição da secreção de INF-gama, o que parece justificar sua boa resposta. Tabela 1: relatos de casos exitosos do tratamento de granuloma facial com tacrolimo. Referência Idade (anos) Apresentação Evolução Dose Tempo de resposta Ludwig et al.(1) 64 geniana, fronte e nariz 6 anos 0,1% 2x/dia, após 2m., gradualmente reduzido a1x/sem. como manutenção, 6m 2 meses Marcoval et al. (2) 64 fronte e pré-auricular 8 anos 0,1% 2x/dia 2 m. 2 meses Mitchell (3) 59 geniana 4 anos 0,1% 2x/dia 10m. 9 meses Patterson; Coutts (4) 48 fronte e pré-auricular 6 meses 0,1% 2x/dia 2m. 2 meses Cecchi et al. (5) 58 pré-auricular e malar - 0,1% 2x/dia 5 m. 3 meses Tomson; Salvary (6) Sterling; geniana bilat. geniana bilat.e fronte 8 anos 8 meses 0,1% 2x/dia 6 m. (recorrência em 1 ano) 3 meses 6 meses 0,03% 2x/dia 6 m. Caldarola et al. (7) 72 Geniana e fronte 3 anos 0,1% 2x/dia 6 m. < 1 ano Adaptado de: Topical tacrolimus in the treatment of granuloma faciale. International Journal of Dermatology IMS 6

7 Relato de caso: Granuloma Facial tratado exitosamente com Corticóide Oclusivo e Tacrolimo Tópico Quanto às modalidades de tratamento físico, excisão cirúrgica, criocirurgia, dermoabrasão, eletrocirurgia, terapia com laser de CO2 e luz pulsada 13 foram relatadas, mas há que se pesar o risco de cicatrizes inestéticas que cada uma delas carrega. CONCLUSÃO: O GF é uma doença cutânea rara e de difícil manejo. Embora mais estudos confirmatórios sejam necessários, a combinação de corticóide oclusivo e tacrolimo tópico parece ser uma boa opção terapêutica, com baixa ocorrência de efeitos adversos e boa resposta em curto prazo. REFERÊNCIAS: 1. Bolognia JL, Jorizzo IL, Rapini RP. Dermatologia. 2. Ed. Rio de janeiro: Elsevier, Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C. Rook s Textbook of dermatology. 7. Ed. New Jersey: Wiley-Blackwell, Fitzpatrick TB. Tratado de dermatologia. 7. Ed. Nova York: Macgraw-Hill, Jamer WD, Berger T, Elston DE. Andrew s Diseases of the skin: clinical dermatology. 11. Ed. San Francisco: Elsevier, Cecchi R, Pavesi M, Bartoli L, Brunetti L.Topical tacrolimus in the treatment of granuloma faciale. Int J Dermatol, 2010, 49, Patterson C, Coutts I. Granuloma faciale successfully treated with topical tacrolimus. Australas J Dermatol, 2009, 50, Tomson N, Sterling JC, Salvary I. Granuloma faciale treated successfully with topical tacrolimus. Clinical and Experimental Dermatology, 2008, 34, Marcoval J, Moreno A, Bordas X, Peyrı J. Granuloma faciale: Treatment with topical tacrolimus. J Am Acad Dermatol, 2006, 55, Mitchell D. Successful treatment of granuloma faciale with tacrolimus. Dermatol Online J, 2004, 10, Caldarola G, Zalaudek I, Argenziano G, Bisceglia M, Pellicano R. Granuloma faciale: a case report on long-term treatment with topical tacrolimus and dermoscopic aspects. Dermatologic Therapy, 2011, 24, Ludwig E, Allam JP, Bieber T, Novak N. New treatment modalities for granuloma faciale. Br. J. Dermatol, 2003, 149, Smoller BR, Bortz J. Immunophenotypic analysis suggests that granuloma faciale is a gama-interferonmediated process. J Cutan Pathol, 1993, 20, Fikrle T, Pizinger K. Granuloma Faciale Treated with 595-nm Pulsed Dye Laser. Dermatol Surg 2011, 37, IMS 7

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9 Relato de caso: Pseudoxantoma Elástico Alfredo Medeiros¹ Ederfrane Martins¹ Fernanda Costa¹ Loiany Constantino¹ Andréia Sampaio ² Jorge Machado² RESUMO: O pseudoxantoma elástico caracteriza-se por ser uma desordem autossômica recessiva, com fibras elásticas agregadas e distorcidas com consequente depósito de cálcio.apresentaremos um quadro clássico desta patologia. ABSTRACT: The pseudoxanthoma elasticum is characterized by an autosomal recessive disorder, with aggregate and distorted elastic fibers and consequent calcium deposit. We present a classic form of this pathology. Introdução: O pseudoxantoma elástico, também chamado de Síndrome de Gronblad-Stranberg, é uma desordem autossômica recessiva rara, com leve predileção pelo sexo feminino. É causada por mutação no gene ABCC6, presente no braço curto do cromossomo 16, que interrompe a função do MRP6 tranportador ABC-cassete. Tipicamente, há o acometimento de rede de fibras elásticas de três sistemas: pele, olhos e aparelho cardiovascular. O envolvimento cutâneo se caracteriza por pápulas amarelas em áreas de flexão, que podem coalescer, dando um aspecto de pele de galinha depenada. É comum o envolvimento da região cervical, periumbilical, fossa antecubital, poplítea, punhos e axilas. O acometimento da mucosa oral pode estar presente. O comprometimento oftalmológico se caracteriza por estrias angióides na membrana de Bruch da retina e do plexo coróide, podendo cursar com uma perda progressiva da acuidade visual. O pseudoxantoma elástico afeta artérias de médio calibre. Logo, sintomas como claudicação intermitente, hipertensão arterial e angina pectoris devem ser questionados. Pode haver, ainda, acometimento de válvula mitral e eventos isquêmicos, como IAM e AVE isquêmico em idade precoce. RELATO DE CASO: S.P.S, 45 anos, feminina, multípara, parda, doméstica, procedente do Rio de Janeiro RJ, referindo lesões cutâneas em região axilar e pescoço por 20 anos. Inicialmente, evidenciou discretas pápulas amareladas, assintomáticas nas faces laterais do pescoço e axilas. Em seguida, notou gradativa flacidez nas regiões supracitadas e, ao longo dos anos, acometimento da região periumbilical. Relata que, há 17 anos, procurou atendimento em serviço dermatológico, sendo realizada biópsia, com diagnóstico de pseudoxantoma elástico. Foi orientada a procurar acompanhamento cardiológico e oftalmológico. Negava qualquer sintoma associado nessa ocasião. Ao exame dermatológico, apresentava pápulas agrupadas em regiões axilares, cervicais e periumbilicais e a pele se apresentava distensível, com pregueamento acentuado. (figuras 1, 2, 3 e 4 ). ¹ Pós- graduando em dermatologia, instituto IMS, Hospital Nossa Senhora da Saúde, Gamboa. ² Médico dermatologista, membro efetivo da SBD IMS 9

10 Relato de caso: Pseudoxantoma Elástico Figura 1 Figura 2 IMS 10

11 Relato de caso: Pseudoxantoma Elástico Figura 3 IMS 11

12 Relato de caso: Pseudoxantoma Elástico Figura 4 Ao exame físico, apresentava pulsos periféricos palpáveis bilateralmente, marcha atípica e ausculta cardíaca com sopro +\4+ em foco mitral. Paciente relatou redução de acuidade visual nos últimos anos e que não realizou os acompanhamentos orientados na ocasião de seu diagnóstico. Foi solicitado o laudo da biópsia realizada, que demonstrou hiperceratose discreta, atrofia e células vacuolizadas na epiderme; na derme, observavam-se estruturas grumosas basofílicas, agrupadas em sua porção mediana. Cortes corados pela orceína mostravam acúmulos de fibras edemaciadas e irregularmente agrupadas na derme média e profunda, e redução das fibras colágenas. Observavam-se, também, vários vasos dilatados e congestos. Diante do quadro descrito, a paciente foi encaminhada para avaliação de cardiologista e oftalmologista. IMS 12

13 Relato de caso: Pseudoxantoma Elástico CONCLUSÃO: O pseudoxantoma elástico é uma enfermidade genética, rara, caracterizada por degeneração progressiva do tecido elástico, que, por sua própria distribuição, implica no envolvimento de vários órgãos, especialmente a pele, os olhos e o sistema cardiovascular. São as manifestações cardiovasculares e oftalmológicas que se relacionam com o prognóstico geral da afecção, as lesões dermatológicas relacionando-se com o apelo estético. Do ponto de vista terapêutico, poucas são as opções, como na maioria das genodermatoses, e a avaliação multidisciplinar tem fundamental importância para a profilaxia das alterações cardíacas e oftálmicas. REFERÊNCIAS: BOLOGNA J, JORIZZO J, RAPINI RP. Dermatologia. 2. ed (traduzida) SAMPAIO, SAP, RIVITTI EA. Dermatologia. 3a ed FONSECA APM, FONSECA WSM, BONA SH, SILVA AC, ALENCAR SMR, MARQUES FS. Pseudoxantoma elástico. Relato de Caso. Rev. Bras. Med. 2003; 60 (9): Disponível em: < materia=2393>; acessado em 20/02/2014. SOUZA FHM, WERNER B, CAVALIN LC, SATO MS, SERAFINI SZ. Qual o seu diagnóstico? An. Bras. Dermatol. 2006; 81 (1): Disponível em: < &lng=pt&nrm=iso>; acessado em 20/02/2014. IMS 13

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15 Sumário Periódico de Dermatologia Publicação Oficial do Serviço de Dermatologia do IMS Acesse a versão eletrônica dessa revista em nosso site: Rio de Janeiro - RJ Hospital da Gamboa, Rua Comendador Leonardo, S/N, Sto Cristo, Rio de Janeiro RJ, CEP: Telefone: (21) Fax: 10 (21) São Luis - MA Rua Jansen Muller, 192, Centro, CEP: Tel: (21) Tel/fax: (98) Celular:(98) (98) Volta Redonda - RJ Rua Vinte e Cinco A, 23, Ed. CBS, sala 503, Vila Santa Cecília, CEP: Tel/fax: (24) Novembro / Volume I - Número 8