Brazilian Journal of health Review

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1 718 Hanseníase: apresentação rara de comprometimento das 20 unhas - relato de caso Hansen's disease: a rare presentation with the involvement of 20 nails case report Recebimento dos originais: 19/12/2018 Aceitação para publicação: 23/01/2019 Mecciene Mendes Rodrigues Médica Dermatologista. Doutora em Medicina Tropical (UFPE). Professora Adjunta de Dermatologia (UFPE). Centro Acadêmico do Agreste. Professora associada da Pós- Graduação do Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) mecciene@gmail.com Raquel Nogueira Cordeiro Acadêmica de Medicina da Faculdade Pernambucana de Saúde (FPS), Recife, Brasil. raquelnogueiracordeiro@gmail.com Mariana Ádelle da Rocha Santos Acadêmica de Medicina da Faculdade Pernambucana de Saúde (FPS), Recife, Brasil. mariana_adelle@hotmail.com Nara Cabral de Lucena Dermatologista especialista pela Sociedade Brasileira de Dermatologia SBD e Associação Médica Brasileira AMB. naralucena@hotmail.com Raisa Magna de Vasconcelos Dermatologista especialista pela Sociedade Brasileira de Dermatologia SBD e Associação Médica Brasileira AMB. raisamagna@yahoo.com.br Daniela Mayumi Takano Mestre e Médica Patologista do Instituto de Medicina Integral Prof Fernando Figueira (IMIP). Professora Assistente do Departamento de Patologia da UFPE danielatakano@hotmail.com Diego Laurentino Lima Residente de Cirurgia Geral, Hospital dos Servidores do Estado de Pernambuco, Recife, Brasil. dilaurentino@gmail.com RESUMO Amanda Leão Lins e Mello Acadêmica de Medicina da Faculdade Pernambucana de Saúde (FPS), Recife, Brasil. amandalins@hotmail.com

2 719 Alterações ungueais são comuns na hanseníase e atribuídas a uma combinação de fatores como neuropatia, trauma, desordens vasculares e infecções. Estima-se que 56% dos pacientes paucibacilares e 87% dos pacientes multibacilares apresentem alterações nas unhas, das quais as mais comuns são: hiperceratose ungueal, onicogrifose, onicorréxis, microníquia, anoníquia, sulcos de Beau, escleroníquia, melanoníquia longitudinal e pterígio ungueal inverso. Relatamos caso clínico de paciente que apresentava alterações ungueais da Hanseníase na sua manifestação mais rara de acometimento das 20 unhas e o diagnóstico diferencial com o líquen plano ungueal, a candidíase mucocutânea, a paquidermoperiostose, e outras neuropatias periféricas como no Diabetes Mellitus. Palavras-Chave: Hanseníase; Alterações ungueais; Diagnóstico diferencial. ABSTRACT Ungual changes are common in hanseniasis and attributed to a combination of factors such as neuropathy, trauma, vascular disorders and infections. It is estimated that 56% of paucibacillary patients and 87% of multibacillary patients present nail changes, of which the most common are: nail hyperkeratosis, onychorrhysis, onicorrhexis, micronycle, anonychia, Beau's grooves, scleronychia, longitudinal melanonychia and inverse nail pterygium. The present report presents ungual changes of leprosy in its rarest manifestation, of involvement of 20 nails and make an differential diagnosis with nail lichen planus, mucocutaneous candidiasis, pachydermoperiostosis, and other peripheral neuropathies such as Diabetes Mellitus. Key words: Hansen`s disease; Ungual changes; Differential diagnosis 1 INTRODUÇÃO A hanseníase é um problema de saúde pública devido à sua expressiva magnitude e alto poder incapacitante. 1 O Brasil é o segundo país com o maior número de casos novos registrados no mundo. 2 Afeta principalmente os filetes e troncos nervosos periféricos, a pele e os olhos. 3 Em relação às alterações ungueais em portadores de hanseníase, observa-se que são sinais comuns, acometendo mais de 60% dos pacientes. Geralmente são secundárias a ferimentos e traumas repetitivos de mãos e pés devido à anestesia secundária à neuropatia periférica hansênica. 4 Dentre as distrofias ungueais mais freqüentes, observam-se hiperceratose ungueal, onicogrifose, microníquia e anoníquia. 5 O aparelho ungueal pode refletir o que acontece de forma local e sistemicamente no organismo. Reconhecer as alterações das unhas é de fundamental importância para o diagnóstico das doenças dermatológicas e pode ser um referencial preditivo para o diagnóstico de doenças sistêmicas. 6,7 A pele e as unhas constituem barreira física, mecânica e imunológica que uma vez rompida pode se constituir em porta de entrada para infecções por bactérias e fungos, e, em portadores de hanseníase as infecções concomitantes por outros

3 720 agentes podem precipitar os quadros reacionais que elevam as chances de ocorrência dos quadros reacionais que levam às deformidades físicas e às incapacidades. 7,8 2 RELATO DO CASO Paciente do sexo masculino, 47 anos, procedente de Surubim PE, apresentava comprometimento ungueal em pododáctilos há 6 meses, evoluindo com parestesia em pernas e posterior acometimento de unhas de quirodáctilos. Ao exame físico foi observada infiltração difusa de face e pavilhões auriculares, madarose (Figura 1), lesões nódulo-eritematosas em membros (quadro reacional tipo II) (Figura 2), espessamento de nervo auricular esquerdo, onicodistrofia das 20 unhas, com onicorrexis, estrias longitudinais, pterígio e hiperceratose subungueal. (Figura 3) Figura 1. A. Infiltração difusa de face e pavilhão auricular. B. Madarose. Figura 2. Lesões nódulo-eritematosas em membros (Eritema Nodoso: Reação Hansênica tipo II).

4 721 Figura 3. A. Onicodistrofia das 20 unhas, com onicorrexis, estrias longitudinais, pterígio e hiperceratose subungueal. A. Ampliada. Como exames laboratoriais complementares diagnósticos foram realizados a pesquisa micológica em unhas de pés e mãos negativa, sorologia para HIV e VDRL negativas, baciloscopia de linfa cutânea positiva, e à biópsia de leito ungueal do pododáctilo direito e micro histopatológico observou-se infiltrado inflamatório composto predominantemente por macrófagos de amplo citoplasma granuloso (células de Virchow), por vezes, esboçando nódulos. (Figura 4) Coloração de Ziehl-Neelsen evidenciou inúmeros BAAR; (Figura 5) Lâmina ungueal com sinais de distrofia. (Figura 6) Lâmina própria ungueal com infiltrado inflamatório difuso. (Figura 7). Foi observada progressiva melhora da onicodistrofia e infiltração cutânea com o tratamento para Hanseníase com a Multidrogaterapia para multibacilar (Rifampicina, Dapsona e Clofazimina) e talidomida para o quadro reacional tipo II (Eritema Nodoso). (Figura 8) Figura 4. A. Infiltrado inflamatório composto predominantemente por macrófagos de amplo citoplasma granuloso (células de Virchow) (HE, 400x). B. Células de Virchow (HE, 1000x).

5 722 Figura 5. Inúmeros BAARs (Fite-Faraco, 1000x). Figura 6. Unha exibindo paraceratose e serosidade (distrofia) HE, 100x.

6 723 Figura 7. Lâmina própria ungueal com infiltrado inflamatório difuso (HE, 40x). Figura 8. A. A. Progressiva melhora da onicodistrofia e infiltração cutânea já no 3º mês de tratamento com a Multidrogaterapia para Multibacilar (MDT/MB). 3 DISCUSSÃO Alterações ungueais são comuns na hanseníase e atribuídas a uma combinação de fatores como neuropatia, trauma, desordens vasculares e infecções. 4 Estima-se que 56% dos pacientes paucibacilares e 87% dos pacientes multibacilares apresentem alterações nas unhas, das quais as mais comuns são: hiperceratose ungueal, onicogrifose, onicorréxis, microníquia, anoníquia, sulcos de Beau, escleroníquia, melanoníquia longitudinal e pterígio ungueal inverso. 4 Apesar das diferenças imunológicas e patológicas entre a hanseníase tuberculóide e a virchowiana, o envolvimento ungueal é observado nos pacientes classificados em ambos os

7 724 polos, devido às desordens neurológicas e vasculares presentes em ambos. 9 No polo virchowiano o acometimento das unhas aparece mais tardiamente no curso da doença e a distribuição é simétrica As alterações ungueais nos pacientes com Hanseníase não são específicas, podendo ser observadas em outras neuropatias periféricas. 11,12 O diabetes é uma das patologias que se apresenta com distrofia ungueal também secundária à neuropatia periférica, vasculopatia, trauma e infecção. Portanto, as alterações ungueais da neuropatia diabética podem ser semelhantes àquelas da hanseníase. 11 Presença de onicomicose em pacientes com hanseníase é raro, devido à xerose cutânea, tornando a unha um ambiente desfavorável para o crescimento de alguns fungos, como a Cândida albicans. 12 Na hanseníase são comumente comprometidas as unhas dos dedos com déficit sensitivomotor, seguindo a distribuição do nervo acometido, sendo o envolvimento das 20 unhas de ocorrência excepcional. 13 No caso relatado o paciente apresentava características clínicas exuberantes, com as alterações ungueais da Hanseníase na sua manifestação mais rara, fazendo diagnóstico diferencial com outras dermatoses que podem cursar com o comprometimento das 20 unhas como o líquen plano ungueal, a paquidermoperiostose, a candidíase mucocutânea e em outras doenças que cursam com neuropatia periférica como o Diabetes Mellitus. 14 As distrofias ungueais na hanseníase podem ainda representar um efeito colateral da Multidrogaterapia (MDT) anti-hansênica 12 porém, no presente caso houve regressão da distrofia ungueal, do quadro clínico neural e dermatológico e da reação hansênica tipo II (Eritema Nodoso) com o tratamento com a MDT e com a Talidomida. Alterações em pele e anexos, característicos da hanseníase, podem se constituir porta de entrada de infecção por fungos e bactérias oportunistas. O diagnóstico e tratamento precoce e adequado da doença com a MDT proporcionam a cura e o restabelecimento da pele e anexos enquanto barreira, dessa forma previne a ocorrência de infecções oportunistas, dos quadros reacionais e das incapacidades. REFERÊNCIAS World Health Organization. Weekly epidemiological record. Geneva, Disponível em: bitstream/10665/255149/1/wer9217.pdf

8 725 Ministério da Saúde (BR). DATASUS. Informação em Saúde. Epidemiológica e morbidade Disponível em: www2.datasus.gov.br/datasus/index. php?area=0203&id= Talhari S, Penna GO, Gonçalves H, Oliveira MLWDR. Hanseníase. 5. ed. São Paulo: Di Livros Editora; Kato LE, Nakandakari S. Alterações ungueais específicas da hanseníase. Hansen. Int. 1998, 23: Bechelli, L. M., Curban, G. V. Compêndio de dermatologia. São Paulo: Atheneu Editora, Yarak S, Araujo TMA. Afecções ungueais nas doenças sistêmicas: o que as unhas podem mostrar. Rev Bras Med, v 66, Rodrigues MM. (org), Takano, DM. Dermatologia do Nascer ao Envelhecer. 1ª ed., Recife, Cap.01, Rodrigues MM. (org). Dermatologia do Nascer ao Envelhecer. 1ª ed., Recife, Cap 15, Medbook; Patiki, A.H., Baran, R. Significance of nail changes in leprosy: a clinical review of 357 cases. Semin. Dermatol., v.10, p.77-81, Daniel III C.R., Zaiac, M.N. Nails in systemic disease. Dermatologic Therapy, v.15, p , Duff, M., Demidova O. et al. Cutaneous Manifestations of Diabetes Mellitus. Clin. Diabetes, v. 33, p.40-48, Baran, R., Nakamura, R. Doenças da unha: Do diagnóstico ao tratamento. 2ed., Rio de Janeiro: Elsevier Editora, 2018.

9 726 Kaur, I., et.al. Nail involvement um leprosy: a study of 300 patients., Int. J. Lepr. Other Mycobact. Dis, v.71, p , Souza, C.S., Hanseníase: Formas clínicas e diagnóstico diferencial. Medicina, Ribeirão Preto, v.30, pág , 1997.