CURSO: MEDICINA DISCIPLINA: HEMATOLOGIA PROFESSOR (A): ROBERTO GRISI/HELOÍZA GONÇALVES PERÍODO: 2018.1 ALUNO (A): N DE MATRÍCULA: DATA: / / 2018 NOTA ( ) HEMATOLOGIA 2º ESTÁGIO TURMA A 1- Paciente do sexo feminino, 19 anos, procurou serviço médico devido queixa de tosse seca, dor torácica e episódios de febre. Ao exame físico apresentava adenomegalias em regiões cervical anterior bilateral e supraclavicular à direita. Realizou radiografia de tórax que evidenciou massa mediastinal. Foi feita biópsia ganglionar da adenomegalia cervical cuja conclusão foi Linfoma Hodgkin tipo celularidade mista e o PET/CT de estadiamento confirmou os dados da história clínica. Em que estágio encontra-se a doença? a) IIA b) IIB c) IIIA d) IIIB e) IVA 2- Paciente do sexo masculino, 36 anos, deu entrada no pronto-atendimento com relato de astenia acentuada, diarreia e hiporexia. Ao exame físico encontrava-se febril e com equimoses disseminadas e sangramento em cavidade oral. O hemograma mostrou Hb 7g/dl; Ht 21% normo/normo; leucócitos de 65.400 (com 20% de células imaturas com característica de blastos, com neutropenia e linfócitos normais) e plaquetometria de 5.000/mm3. O que esperar do aspirado medular? a) Mais de 20% de blastos caracterizando uma leucose aguda b) Mais de 10% de blastos caracterizando uma leucose aguda c) Mais de 20% de blastos caracterizando uma leucose crônica d) Mais de 30% de blastos caracterizando uma leucose crônica e) A presença de blastos sugere aplasia medular 3- Em relação ao paciente da questão anterior, que outro exame seria necessário para confirmação diagnóstica e introdução da terapêutica? a) Citogenética b) Biópsia de medula óssea c) Imunofenotipagem d) PCR (reação em cadeia de polimerase) e) Só o hemograma seria suficiente
4- Um paciente portador de Linfoma Não-Hodgkin Difuso de Grandes Células B e apresenta, após tratamento quimioterápico, ausência de sintomas B, adenomegalias em cadeias cervical D (1,3cm no maior diâmetro) e axilar bilateral (1,2cm no maior diâmetro) e sem infiltração medular. Este paciente: a) Encontra-se em remissão total pós-tratamento b) Encontra-se em remissão parcial pós-tratamento c) Não remitiu e necessita radioterapia localizada d) Não remitiu e necessita novo protocolo de quimioterapia e) Não remitiu e necessita iniciar imunoterapia 5- O tratamento imunoterápico encontra-se indicado no tratamento de diversas neoplasias hematológicas, exceto: a) Mieloma Múltiplo b) Linfoma Não-Hodgkin de células B c) Leucemia Mielóide Aguda d) Leucemia Mielóide Crônica e) Linfoma Hodgkin 6- Paciente do sexo feminino, 20 anos, procura pronto-socorro com quadro de hematêmese, epistaxe unilateral, gengivorragia e equimoses disseminadas. Hemograma de entrada mostra eritrograma e leucograma normais e plaquetometria de 1.000/mm3. Pensando em um processo auto-imune de destruição plaquetária, qual seria sua conduta? a) Corticoterapia via oral com prednisona 2mg/kg de peso b) Corticoterapia via endovenosa com pulsoterapia com metilprednisolona c) Hemotransfusão com concentrado de plaquetas d) Corticoterapia com metilprednisolona e hemotransfusão com plaquetas e) Corticoterapia e hemotransfusão com hemácias e plaquetas 7- Um paciente portador de Anemia Falciforme recebeu transfusão de concentrado de hemácias no Hemocentro Regional de Campina Grande. Ao chegar em sua residência horas depois, apresentou prurido e lesões eritematosas em região cervical e tronco. Qual provável reação transfusional pode ter ocorrido e como preveni-la em uma próxima transfusão (questão 8) a) Reação urticariforme aguda b) Reação urticariforme crônica c) Reação febril não-hemolítica d) Reação hemolítica aguda e) Reação hemolítica tardia 8- Como prevenir tal reação? a) Hemácias filtradas com filtros leucocitários b) Hemácias obtidas por aférese c) Hemácias lavadas em solução salina
d) Administrar previamente antipirético e) Contra-indicado nova transfusão neste paciente 9- Em que situação o paciente precisa estar com plaquetometria superior à 100.000/mm3 no pré-operatório? a) Colecistectomia b) Revascularização miocárdica c) Drenagem torácica d) Cirurgia de glaucoma e) Cirurgia bariátrica 10- Criança de 08 anos, portadora de Leucemia Linfóide Aguda, passou por procedimento de transplante de medula óssea alogênico e meses começou a apresentar lesões cutâneas e alteração de transaminases. O que pode ter acontecido? a) Reação do enxerto vs. hospedeiro b) Reação hemolítica tardia c) Imunomodulação d) Contaminação bacteriana e) Reação urticariforme 11. Paciente, 42 anos, sexo feminino, encaminhada para avaliação hematológica por leucocitose observada em hemograma de rotina. Assintomática. Sem comorbidades ou uso de medicações. Hemograma mostrava: hemácias 5,3 milhões/mm 3 ; hemoglobina 14,6 g/dl; hematócrito 44%; VCM 85fl (VR: 80-100); HCM 29pg (VR: 28-32); CHCM 34g/dl (VR: 32-36); leucócitos totais: 24500/mm 3 [diferencial: promielócitos: 1%; mielócitos: 2%; metamielócitos: 3%; bastões 5%; segmentados: 55%; linfócitos: 22%; eosinófilos 4%; monócitos: 8%]; plaquetas 267.000/mm 3. Ao exame físico baço foi palpável a 4cm de rebordo costal esquerdo. Qual a hipótese diagnóstica e qual tratamento estaria indicado diante a sua confirmação? a) Leucemia mieloide crônica, sem necessidade de tratamento b) Leucemia mieloide crônica e inibidor de tirosina quinase c) Leucemia linfoide crônica e inibidor de tirosina quinase d) Leucemia mieloide crônica e transplante de células tronco hematopoética e) Leucemia linfoide crônica, sem necessidade de tratamento 12. Qual exame confirmaria o diagnóstico do caso anterior? a) Imunofenotipagem de sangue periférico b) Imunofenotipagem de medula óssea c) Citogenética d) Mielograma e) Biópsia de medula óssea
13. Paciente, 62 anos, encaminhado para avaliação de anemia normocítica e normocrômica. Exames investigatórios iniciais mostraram elevação dos níveis de creatinina, além de hipercalcemia. Eletroforese de proteínas séricas mostrou pico monoclonal em gama de 4,2 g/dl. Foi então foi coletado aspirado de medula óssea (mielograma). Qual o provável diagnóstico e qual a alteração esperada no mielograma? a) Mieloma múltiplo assintomático, mielograma com plasmócitos 10% b) Mieloma múltiplo assintomático, mielograma com plasmócitos 20% c) Mieloma múltiplo sintomático, mielograma com plasmócitos 20% d) Gamopatia monoclonal de significado indeterminado, mielograma com plasmócitos < 10% e) Mieloma múltiplo sintomático, mielograma com plasmócitos 10% 14. Paciente, sexo masculino, 71 anos, com quadro de linfonodomegalia generalizada há um ano e febre intermitente há 4 meses. Ao exame físico: Estado geral bom, hidratado, normocorado, afebril, eupneico. Aparelho cardiovascular e respiratório sem alterações. Abdome: RHA+, indolor, sem visceromegalias. Gânglios palpáveis em região cervical anterior bilateral, supraclaviculares, axilares e inguinais, os maiores medindo 7cm de diâmetro. Hemograma mostrava: hemácias 3,9 milhões/mm 3 ; hemoglobina 9,6 g/dl; hematócrito 29,8%; VCM 85fl (VR: 80-100); HCM 29pg (VR: 28-32); CHCM 34g/dl (VR: 32-36); leucócitos totais: 34200/mm 3 [diferencial: bastões 1%; segmentados: 36%; linfócitos: 57%; eosinófilos 2%; monócitos: 4%]; plaquetas 117.000/mm 3. Coombs direto negativo. Imunofenotipagem de sangue periférico foi compatível com Leucemia Linfoide Crônica (LLC). Qual o estadiamento desse paciente? a) Binet A b) Binet B c) Binet C d) Rai 1 e) Rai 2 15. Sobre o tratamento da LLC, marque a alternativa correta: a) Todos os pacientes devem receber tratamento quimioterápico ao diagnóstico b) Pacientes com indicação de tratamento e elegíveis para transplante devem receber transplante de células tronco autólogo em primeira linha c) Presença de anemia hemolítica autoimune é indicação para início de tratamento quimioterápico d) Pacientes com Binet B e presença de sintomas B tem indicação de tratamento e) Todas as alternativas estão corretas 16. Sobre mieloma múltiplo podemos afirmar, exceto: a) Consiste em uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação de plasmócitos clonais produtores de uma proteína monoclonal (M)
b) Presença de 26% de plasmócitos na medula óssea, com hipercalcemia e Clearence de creatinina de 37ml/min classifica um indivíduo como portador de mieloma múltiplo sintomático c) Todos os pacientes elegíveis para transplante deverão receber transplante autólogo de células tronco hematopoéticas d) Bifosfonados são utilizados com o objetivo de corrigir a hipercalcemia e reduzir as complicações ósseas e) Pacientes com mieloma múltiplo assintomático devem receber tratamento para evitar o risco de progressão para mieloma múltiplo sintomático 17. Paciente, 16 anos, com quadro de equimoses pós-trauma e menorragia desde a menarca. Mãe com história de menorragia e irmão com sangramento aumentado após cirurgia odontológica. Realizou hemograma que mostrou anemia microcítica/hipocrômica e coagulograma sem alterações. Sobre esse caso: a) Com os dados acima podemos descartar doença hemorrágica e não há necessidade de investigação adicional b) Doença de von Willebrand é a hipótese diagnóstica mais provável, devendo-se solicitar dosagem do Fator de von Willebrand, fator IX e cofator de ristocetina c) Doença de von Willebrand é a hipótese diagnóstica mais provável, devendo-se solicitar dosagem do Fator de von Willebrand, fator VIII e cofator de ristocetina d) Hemofilia hereditária é a hipótese diagnóstica mais provável, devendo-se solicitar a dosagem dos fatores VIII e IX da coagulação e) Hemofilia adquirida é a hipótese diagnóstica mais provável, devendo-se solicitar a dosagem dos fatores VIII e IX da coagulação 18. Criança, sexo masculino, 14 meses, comparece para avaliação hematológica por apresentar equimoses frequentes. Genitora relata surgimento de sangramento cutâneo tanto pós-trauma como de forma espontânea e que há uma semana apresentou quadro de aumento de volume do joelho direito acompanhada de dor, calor e hiperemia local. Afirma a formação de hematomas após realização das vacinas intramusculares. Foram realizados exames laboratoriais que mostraram um hemograma normal, TTPa alargado e fator IX da coagulação baixo (< 1%). Qual a hipótese diagnóstica? a) Hemofilia B grave b) Hemofilia A moderada c) Doença de von Willebrand d) Síndrome de Bernard Soulier e) Hemofilia B leve 19. Sobre a Doença de von Willebrand, podemos afirmar, exceto: a) É a doença hemorrágica hereditária mais comum b) Sangramento de mucosas é a forma de manifestação clínica mais comum c) Pacientes com Doença de von Willebrand tipo 3 apresentam manifestações clínicas semelhantes aos portadores de Hemofilia A
d) Todos os pacientes devem receber terapia profilática com reposição de Fator de von Willebrand para evitar sangramentos espontâneos e) Doença de von Willebrand tipo 2 é caracterizada por um defeito qualitativo, ou seja, os indivíduos irão apresentar níveis normais do Fator de von Willebrand, porém apresentarão função anormal 20. Sobre a formação de anticorpos contra os fatores de coagulação nas hemofilias hereditárias podemos afirmar, exceto: a) É a principal complicação decorrente do tratamento b) O risco é maior nos portadores de Hemofilia B c) Deve ser suspeitada diante a falta de resposta ao tratamento habitual d) O período de maior risco de desenvolvimento são os primeiros 50 dias de exposição ao fator e) Devem ser erradicados com a terapia de imunotolerância