Mal formações do trato urinário Luciana Cabral Matulevic
Refluxo Vésico-Ureteral Fluxo anormal de urina da bexiga para o trato urinário superior Achado isolado ou associado a outras malformações Causas Imaturidade da junção vésico-ureteral Túnel mucoso curto do ureter distal Complicações Infecções do trato urinário de repetição Insuficiência renal/ HAS
Classificação grau I: ureter não dilatado grau II : refluxo até pelve renal e cálices sem dilatação. grau III: ureter e pelve renal ligeira a moderadamente dilatado grau IV :dilatação moderada e tortuosidade do ureter e pelve renal com obliteração do ângulo agudo dos fundos de sacos, mas com manutenção de impressões papilares, na maioria dos cálices; grau V : dilatação grosseira e tortuosidade do ureter, pelve renal e cálices com perda de impressões papilares Pediatrics 1981;67:392-400
RVU Diagnóstico Uretrocistografia miccional (UCM) Medicina Nuclear (MN) Ultra-sonografia (US): avaliação do parênquima renal sistema coletor outras anomalias associadas resultado normal não exclui refluxo
UCM Graus de RVU
UCM - RVU grau V
Cistografia radioisotópica direta Cintilografia com DMSA
Tratamento Metas Melhorar micção para evitar estase urinária e alta pressão intravesical Prevenção de infecções ascendentes/ pielonefrite Evitar cicatrizes renais Evitar hipertensão e falência renal Identificação de pacientes em risco para consequências a longo prazo
Identificação de pacientes em risco para lesão renal História familiar de ITU e refluxo Alto grau de refluxo Lesões renais no DMSA Idade precoce História de ITU recorrente/pielonefrite Portadores de anomalias cromossômicas (genótipo ACE DD, KLK1, TNF polymorphism) associadas com cicatriz renal Outras características a serem determinadas
Tratamento Acompanhamento clínico: RVU baixo grau Sem ITU recorrente Cirúrgico reimplante ureteral Endoscópico- Deflux Avaliar sempre a presença de disfunção miccional - urodinâmica
Patologias Obstrutivas Estenose da junção uretero-piélica (EJUP) Megaureter primário obstrutivo (EJUV) Válvula da uretra posterior (VUP) Duplicação renal e ureteral Ureterocele
Estenose da JUP Principal causa de hidronefrose em neonatos Massa palpável em flanco Hematúria Infecção urinária Pelve renal dilatada Ureteres de calibre preservado US Obstétrico Pelve 7mm após 33 semanas US Pós Natal 5 a 7 dias do nascimento Urografia excretora DTPA Tomografia
Estenose da JUP Ressonância magnética fetal USG
Estenose da JUP Urografia excretora Cintilografia renal com DTPA
Megaureter Primário Alteração idiopática do ureter distal Componente muscular e fibroso aumentado Ureter e sistema coletor dilatação em grau variável UCM: refluxo vesico-ureteral em 10%
Megaureter Primário USG Urografia excretora
Válvula de Uretra Posterior Sexo masculino Pregas mucosas - verumontanum Lesão obstrutiva mais comum da uretra Alterações funcionais e anatômicas vesicais Ureterohidronefrose Displasia renal/ Cicatrizes
Válvula de Uretra Posterior Métodos de Diagnóstico por Imagem US UCM Diagnóstico definitivo : Cistoscopia Bexiga Dimensões aumentadas Espessamento parietal Trabeculações Saculações Colo vesical dilatado
Válvula de Uretra Posterior UCM USG
Válvula de Uretra Posterior Rim Ureterohidronefrose Aumento da pressão vesical Refluxo vésico-ureteral (50%) Rutura do fórnix calicial Urinoma Ascite
VUP Tratamento Avaliar: função renal distúrbios eletrolíticos infecção Desobstrução: Cateterismo vesical Valvuloplastia ablação cistoscópica Vesicostomia / cistostomia Derivação alta ( pielo ou ureterostomia)
Duplicação renal e ureteral Inserção ectópica do ureter Alterações renais associadas à ectopia e obstrução/ RVU
Ureterocele Dilatação cística do segmento intravesical do ureter Associação com duplicação ureteral (75%) Ultra-sonografia Massa cística intra vesical Urografia excretora Falha de enchimento cabeça de cobra
Síndrome de Prune-Belly Praticamente exclusiva do sexo masculino Causa desconhecida Tríade: Ausência do músculo retoabdominal Criptorquidia Alterações do trato urinário Dilatação da bexiga e uretra Ectasia do ureter, pelve e cálices Refluxo vesico-ureteral Displasia renal Pode estar associada a outras malformações
Síndrome de Prune-Belly USG dilatação UCM- RVU bilateral USG espessamento da parede vesical