Caso Clínico Olívia Meira Dias Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares Divisão de Pneumologia - InCor Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo CRS, 54 anos, mototaxista, natural de Jequié-BA, procedente de SP há 2 meses Internação para investigação(ago/2009): Perdaponderal(15kg)há10meses Febre diária vespertina, queda do estado geral Tosse seca eventual Linfadenomegalia axilar D AP: Ex-tabagista 35 a-m, ex-etilista Negausodemedicações Evolução Em outro serviço, no mês anterior (Junho/2009), fora submetido a biópsia excisional do linfonodo axilar D: granulomas com presença de necrose. BAARs de escarro negativos; PPD zero. Sorologia para HIV / hepatites: negativas Mielograma negativo para doenças linfoproliferativas Início de esquema I por hipótese de TB ganglionar 1
Evolução Após 20 dias início E1 PS / HCFMUSP: icterícia vômitos diários com laivos de sangue hematoquezia artralgia confusão mental e cefaléia Referia desaparecimento da febre, sudorese noturna e tosse. Mantinha perda de peso. Exame físico REG, descorado +/4+, ictérico, eupneico, emagrecido. 2 BRNF sem sopros, FC 84, PA 100 x 60 mmhg MV presente bilateralmente sem RA, SpO2 98% AA Abdome: fígado palpável no rebordo. Traube + Linfadenomegalia axilar D e supraclavicular E. Exames laboratoriais ALT 66 Hb 11,4 AST 99 Ht 39,0 FALC 156 Leucograma 11090 GGT 86 Plaquetas 195000 Bilirrubinas 8,15 (I-2,3) Na 131 K 5,0 Albumina 2,6 DHL 735 Ur 50 Cai 7,1 Cr 1,8 INR 1,8 R / TTPA 1,61 2
Exames laboratoriais ALT 66 Hb 11,4 AST 99 Ht 39,0 FALC 156 Leucograma 11090 GGT 86 Plaquetas 195000 Bilirrubinas 8,15 (I-2,3) Na 131 K 5,0 Albumina 2,6 DHL 735 Ur 50 Cai 7,1 Cr 1,8 INR 1,8 R / TTPA 1,61 Rx e Tomografia de tórax Junho / 2009 3
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Hipóteses diagnósticas? Hipóteses diagnósticas Síndrome consumptiva + linfadenomegalia axilar / supraclavicular com necrose TB ganglionar? Infecção fúngica? Linfoma? Neoplasia? Sarcoidose? Hepatotoxicidade ao esquema I? Hipercalcemia Investigação complementar Endoscopia: pangastrite enantemática leve, sem varizes Colonoscopia: 2 lesões laterais em cólon ascendente. Bx:sugestivo de esquistossomose. Tomografia de crânio / LCR: sem anormalidades Sorologias para Aspergillus, Histoplasma e Paracococcidiomicose e Criptococo negativas 8
Investigação complementar Evolução USG abdome: Ascite pequena. Hepatoesplenomegalia. Linfonodos peripancreáticos e periportais. Múltiplas imagens nodulares esplênicas, a esclarecer (linfoproliferativa? doença granulomatosa? neoplasia de outra origem?). Nefrolitíase difusa bilateral. Conduta diagnóstica? Suspenso esquema de TB na admissão Tratado esquistossomose com praziquantel Optado por nova biópsia axilar D + realização de broncoscopia com LBA + BxTB 9
Biópsia linfonodo Axilar direito 10
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Exames complementares Linfonodo com processo inflamatório granulomatoso com necrose Biópsia transbrônquica: amostra não representativa Pesquisa BAAR / culturas aeróbias, fungos e micobactérias LBA: negativas Citologia LBA: negativa para células neoplásicas Cultura fragmento biópsia axilar D: S. epidermitis Conduta terapêutica? 12
Evolução Infectologia manteve hipótese de TB Reintrodução droga a droga esquema I com retorno ambulatorial Evolução clínica Retorno ambulatorial (Outubro / 2009): Mantendo perda ponderal (7,6 kg em 1 mês) Intolerância gástrica, náuseas, vômitos Desidratação Exames laboratoriais: piora da função renal (Cr 2,10; Ur 54); hipercalcemia (Cai 7,2); hiperuricemia (ácido úrico 14,9) Nova internação hospitalar com medidas para correção da hipercalcemia e hidratação. Evolução clínica Suspensas novamente drogas Esquema I Hidratação, pamidronato, calcitonina e alopurinol para resolução de hipercalcemia e hiperuricemia Interconsulta Pneumologia 13
Conduta Hipóteses diagnósticas? Hipótese de sarcoidose (hipercalcemia, hipercalciúria, nefrolitíase, linfadenomegalia mediastinal, biópsia linfonodo axilar com granulomas) Solicitada biópsia pulmonar a céu aberto Revisão da lâmina biópsia linfonodo axilar D Biópsia pulmonar a céu aberto 14
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Biópsia pulmonar Edema e hemorragia alveolar Lesão pulmonar de caráter cicatricial Revisão biópsia linfonodo axilar D 16
CD30 CD68 CD15 17
Linfoma de Hodgkin, Clássico Evolução clínica Set/2009: Interconsulta da Hematologia: Início de ABVD com boa tolerância. Transferência para ICESP. Sarcoidose e linfoma Primeira associação: Bichel e Brincker (década de 60) Registro de sarcoidose (Danish Cancer and Sarcoid Registries): risco relativo de 5,5 para linfoma Sarcoidose como síndrome paraneoplásica? Associação comum entre as duas doenças? Reação granulomatosa peritumoral? Síndrome de reconstituição imune? Reação granulomatosa a droga(bleomicina)? Papanikolau IC, Sharma OP. Eur Respir J 2010; 36: 1207 1219 Goswami T et al. Clin Lymph, Myeloma & Leuk 2010; 241-247 Kornacker M et al. Ann Hematol 2002; 81: 103 105 18
Discussão Estudo retrospectivo (112 casos): maior número de casos de sarcoidose antecedendo linfoma Linfoma não Hodgkin mais comum Sarcoidose: linfadenomegalia hilar bilateral, aumento ECA, sintomas respiratórios, acometimento pulmonar Linfoma: esplenomegalia, linfadenomegalia periférica, acometimento medula óssea Sintomas constitucionais presentes em ambos os casos Papanikolau IC, Sharma OP. Eur Respir J 2010; 36: 1207 1219 Diagnóstico diferencial PET-CT(18-FDG): Captação parece ser maior no linfoma (SUV) e permanece tardiamente após infusão de glicose Sem estudos sistemáticos sobre o assunto Dosagem ECA: maior na sarcoidose Cintilografia com gálio: Captação linfonodal na sarcoidose Exameemdesuso Necessidade de diagnóstico histológico Goswami T et al. Clin Lymph, Myeloma & Leuk 2010; 241-247 Obrigada Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares InCor-HC-FMUSP 19