Serviço de anatomia patológica HU-UFJF Janaína Le Sann Nascimento
Anatomia
Sistema nervoso central: Encéfalo; Constituintes neurais do sistema fotorreceptor; Medula espinhal; Sistema nervoso periférico: Nervos; Gânglios nervosos;
Substância branca Substância cinzenta
Corpos celulares (neurônios e neuroglia); Prolongamentos celulares; Prolongamentos celulares (mielina); Células da Glia;
Meninges
Neurônios
Células da glia
Sustentação; Controle composição iônica/molecular extracelular; Barreira hematoencefálica; Protoplasmáticos; Fibrosos;
Produzem a bainha de mielina do SNC; Corresponde à célula de Schwann no SNP;
Células mononucleares fagocitárias; Inflamação; Reparação;
Revestem ventrículos e canal central da medula;
Epidemiologia
10 a 17 casos por 1000 pessoas (intracraneanos); 1 a 2 casos por 1000 pessoas (intramedulares); ½ a ¾ tumores primários do SNC; 20% dos cânceres na infância; 5ª a 6ª décadas (astrocitomas e glioblastomas de hemisférios cerebrais, metástases, meningiomas, shwannomas e adenomas hipofisários); < 10 anos (astrocitomas do cerebelo e tronco cerebral, meduloblastomas e ependimomas).
Topografia: Ependimomas: IV ventrículo; medula; Oligodendrogliomas: cérebro (hemisférios) Astrocitomas: cerebelo e ponte; medula, hemisférios.
Padrões de crescimento: Expansivo; Infiltrativo; Disseminação liquórica: Meduloblastomas; Não dão metástases para fora do SNC; Malignidade x benignidade: Potencial de ressecção; Infiltração; Localização; Histologia tumoral.
Classificação
Neuroectodérmicos (glia e neurônios): Astrócitos (astrocitomas, glioblastomas); Oligodendrócitos (oligodendrogliomas); Epêndima (ependimomas); Neurônios imaturos (meduloblastomas); Mesodèrmicos (fibroblastos meníngeos ): Meningiomas Metastáticos
Neuroectodérmicos (glia e neurônios): Astrócitos (astrocitomas, glioblastomas); Oligodendrócitos (oligodendrogliomas); Epêndima (ependimomas); Neurônios imaturos (meduloblastomas); Mesodèrmicos (fibroblastos meníngeos ) Meningiomas; Metastáticos
Critérios para classificação (OMS): Atipias nucleares; Atividade mitótica; Proliferação vascular; Necrose; Graus de I/IV a IV/IV; Bem diferenciados (I e II/IV), anaplásicos (III e IV/IV);
Origem neuroendócrina
Astrocitomas
Astrocitomas: Fibrilar; Glioblastoma; Astrocitoma pilocítico; Xantoastrocitoma pleomórfico; Oligodendrogliomas; Ependimomas: Mixopapilar; Convencional; Anaplásico;
Astrocitomas difusos e glioblastoma: 4ª a 6ª décadas; 80 % tumores primários SNC(adulto); Hemisférios cerebrais; Sinais e sintomas relacionados à topografia (cefaleias, convulsões, déficits focais); Substância branca;
Macroscopia: Substância branca, hemisfério cerebral; Mal delimitados, infiltrativos, coloração branca ou acinzentada; consistência firme ou até gelatinosa; Cistos de conteúdo líquido, áreas de necrose ou hemorragia; Poucos centímetros até lesões que substituem o hemisfério;
Microscopia: Multinucleação; Pleomorfismo nuclear variável; Trama de finas expansões celulares (aparência fibrilar); Transição imprecisa entre tecido neoplásico e normal;
Grau II de malignidade (OMS); Constituídos por células que lembram astrócitos normais ou patológicos: Fibrilares; Protoplasmáticos; Gemistocíticos;
Grau III de malignidade (menos diferenciado); Maior densidade celular à microscopia; Maior pleomorfismo; Frequente atividade mitótica;
Macroscopia: Aparência macroscópica varia; Pode aparecer bem demarcado do tecido nervoso adjacente; Há infiltração microscópica; Edema peritumoral; Efeito de massa;
Microscopia: Atipias celulares (cél. gigantes multinucleadas, células pequenas); Mitoses; Proliferação vascular : Aumento número capilares com proliferação das células endoteliais (pseudoglomérulos); Necrose (coagulativa, em pseudo paliçada); Mal delimitados microscopicamente (diferenciar de metastáses)
Clínica: Grave, evolução rápida; Hipertensão intracraneana; Sinais de localização; Convulsão de início tardio (investigar para tumores cerebrais); Tratamento: Cirúrgico, paliativo; Radio adjuvante; quimio tem pouco efeito; Prognóstico sombrio (sobrevida de 6 a 12 meses);
Benigno; Evolução lenta, passíveis de ressecção cirúrgica; Predomínio na infância e adultos jovens; Cerebelo; assoalho e paredes ventriculares (III), nervos ópticos; Macroscopia: Cístos de conteúdo amarelado com área mais espessa em sua parede; Não formam cápsula;
Microscopia: Células bipolares com extensões pilosas ; Fibras de Rosenthal (estruturas hialinas com formato de cenoura) localizam-se entre os filamentos celulares; Corpos granulares eosinofílicos e microcistos podem estar presentes (padrão protoplasmático);
CRITÉRIO HISTOLÓGICO TIPO GRADUAÇÃO (OMS) SOBREVIDA CRESCIMENTO LENTO Astrocitoma pilocítico I > 5 anos (cura) ATIPIA (geralmente) Astrocitoma difuso baixo grau II > 5 anos ATIPIA + MITOSES Astrocitoma anaplásico III 2 a 5 anos 3 ou + critérios Glioblastoma multiforme IV < 1 ano
Oligodendrogliomas
5 a 15% dos tumores gliais; 4ª e 5ª décadas; Anos de queixas neurológicas; Convulsões; Substância branca dos hemisférios cerebrais; Macroscopia: Massas acinzentadas, bem delimitadas, gelatinosas; Cistos, hemorragia focal; Calcificações;
Microscopia: Massas de células pequenas (oligodendrócitos) de núcleos esféricos e citoplasma claro ( ovo frito ); Vasos em tela de galinheiro ; Tendem a recidivar; Respondem à radio e quimioterapia; Sobrevida média de 5 a 10 anos; Grau II/IV (oms);
Oligodendroglioma anaplásico: Aumento da densidade celuar; Anaplasia nuclear; Mitoses; Necrose; Grau III/IV; Pior prognóstico;
Ependimomas
5 a 15% dos tumores cerebrais nas 1ª e 2ª décadas;; Origem epitélio ependimário dos ventrículos e canal medular (adultos); Tumores medulares frequentes na neurofibromatose tipo 2; Grau II/IV (OMS); Difícil remoção completa devido localização (núcleos pontinos e bulbares);
Manifestações clínicas: Hidrocefalia, Crescimento lento; Prognóstico: Sobrevida de 4 anos após cirurgia e radioterapia; Medulares tem melhor prognóstico devido a melhor ressecabilidade;
Macroscopia: IV ventrículo; Massas acinzentadas papilares (forma de couve-flor) ou sólidas, originadas no assoalho ventricular; Bem demarcados; Infiltram tecido cerebral adjacente; Intramedulares;
Microscopia: Núcleos regulares, arredondados ou ovais; Cromatina granular abundante; Fundo fibrilar; Estruturas glanduares alongadas ou arredondadas (rosetas de Flexner, canais) com extensões longas e delicadas protruindo para a luz; Pseudorosetas perivasculares formam halo anucleado ao redor dos vasos (aspecto em pele de leopardo) ;
Ependimomas anaplásicos: Densidade celular aumentada, Altas taxas mitótica; Áreas de necrose; Perda da diferenciação ependimária; Mais agressivas (grau III/IV);
Ependimomas mixopapilares: Filo terminal da medula; Elementos papilares em fundo mixóide, células ependimoma símile; Células cubóides, citoplasma claro circundam os eixos papilares delimitando áreas preenchidas por tecido conjuntivo e vasos sanguíneos; Podem estender-se ao espaço subaracnóide circundando a cauda equina (fator recorrência)
Manifestações clínicas: Dependentes da localização; Dores em MMII, hipotonia, alterações esfincterianas; Prognóstico: depende da ressecção cirúrgica;
Meduloblastomas
Pobremente diferenciados ou embrionários (retém características de células indiferenciadas primitivas); 20% dos tumores cerebrais em crianças (pico 10 anos); Exclusivamente cerebelar; Crianças: vermis; Adultos: hemisférios cerebelares; Rápido crescimento, malignos; Sensível à radioterapia; Excisão total e irradiação (inclusive de cérebro e medula): sobrevida em 5 anos: 75%;
Macroscopia: Branco ou róseo acinzentado, bem circunscrito, friável; Estende-se às leptomeninges; Microscopia: Muito celular ( folhas de células anaplásicas: Células pequenas, pouco citoplasma, núcleos hipercromáticos, alongados ou em forma de crescente; Mitoses abundantes;
Origem mesodérmica
Meningiomas
Benignos (grau I/IV); Adultos (45 anos); Mulheres 3:1 Homens; Originam-se das células meningoteliais da aracnóide (fibroblastos); Localizam-se ao longo das superfícies externas do cérebro; Origem das células aracnóides estromais do plexo coroide (interior do sistema ventricular);
Macroscopia: Convexidade cerebral (ao longo do seio sagital superior metade anterior); base do crânio, goteira dos nervos olfatórios; sela turca; Massas esféricas ou achatadas; Aderidos à dura máter; Comprimem o cérebro deslocando-o sem invasão; Superfície lobulada (aspecto em couve flor ); Friáveis ou firmes (calcificação) Sem cápsula
Superfície de corte esbranquiçada, exibindo corpos psamomatosos (calcificações)/ Podem infiltrar a dura máter e seios venosos; Associa-se a alterações reativas hiperostóticas; No canal medular são intradurais, extramedulares; Ausência de necrose ou hemorragias;
Microscopia: Células uniformes, núcleos redondos ou alongados, cromatina frouxa, citoplasma róseo, abundante, limites imprecisos; Padrões histológicos (disposição das células): - Sincicial, fibroblástico, transicional, psamomatoso, secretório, microcístico;
Meningiomas atípicos: Grau II/IV; Maior taxa de recorrência; Crescimento local mais agressivo; Índice mitótico elevado; Atipias celulares (celularidade aumentada, aumento relação N/C, nucléolos proeminentes, necrose); Terapia adicional à cirurgia; Células claras; Cordóides;
Meningioma anaplásico: Grau III/IV; Taxas mitóticas extremamente elevadas; Aspecto geral de sarcoma; Subtipos papilar e rabdóide;
Outras origens
Metastáticos
Via hematogênica; O tumor metastático pode se manifestar antes do tumor primário (15% dos casos); Pulmões > mama > pele (melanoma) > rins > TGI; Massas bem demarcadas tanto macro quanto microscopicamente; edema peritumoral Características microscópicas do tumor primário
Referências bibliográficas: Robbins and Cotran Pathologic Basis Disease, 8th Edition, Elsevier-Saunders, 2008.; Rosai and Ackerman's surgical pathology 10th ed.; http://anatpat.unicamp.br/
Obrigada jlsn81@yahoo.com.br